肺動脈高壓與肺源心臟病第1頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【肺動脈高壓的分類】

1、根據發病原因分類：原發性和繼發性肺動脈高壓。

2、按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓（

PAWP）分類：（1）毛細血管前性肺動脈高壓（2）高動力性肺動脈高壓（3）毛細血管后性肺動脈高壓第2頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二

【肺動脈高壓】根據靜息PAPm可將肺動脈高血壓進行分級，輕度為26~35mmHg；中度為36~45mmHg；重度>45mmHg。第3頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第一節繼發性肺動脈高壓

繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見，其基礎疾病常為心臟和呼吸性疾病。本章主要討論與呼吸系統相關的繼發性肺動脈高壓。呼吸系統的氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變，都可導致肺動脈高壓。

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一、阻塞性氣道疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD）是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

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二、肺實質性疾病

又可分為肺泡、肺間質疾病。

1、肺泡疾患

如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常并發肺動脈高壓，此類肺動脈高壓往往隨病情控制而下降，無需特殊治療。第6頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二2、肺間質疾病如間質性肺疾病、結節病、塵肺等，由于彌散功能障礙產生低氧血癥，同時炎癥因素累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。

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三、肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因，而相對罕見的疾病有毛細血管瘤、肺靜脈閉塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。

第8頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二

四、神經肌內疾病肺泡通氣不足，導致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發呼吸道反復感染，使肺小動脈出現器質性和功能性變，產生肺動脈高壓。如胸廓畸形、格林-巴利綜合征、麻痹性脊髓灰質炎等神經肌肉疾患。

第9頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二慢性肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病是由于肺、胸廓或肺血管病變所致肺循環阻力增加、肺動脈高壓、右心室肥厚，最終導致呼吸衰竭與心力衰竭的一種多發病常見病。肺心病平均患病率0.41%-0.47%,年齡40歲以上，春冬季急性發病多見，誘因為急性呼吸道感染。第10頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【病因】

一、支氣管、肺疾患：COPD最常見，占80-90％，其次為支擴氣管擴張癥、支氣管哮喘、重癥肺結核、塵肺等。

二、胸廓運動障礙性疾病：引起肺部反復感染，肺不張、肺纖維化、毛細血管床減少→肺動脈高壓。三、肺血管疾病－甚少見，各種原因所致廣泛肺小血管栓塞→肺動脈高壓→右心負荷加重。第11頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【發病原理和病理】

肺心病發生的先決條件是肺功能與結構的改變而導致的肺動脈高壓。一、肺動脈高壓的形成

(一)肺血管阻力增加的功能性因素〔肺小動脈痙攣〕

第12頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二①體液因素（前列腺素TXA2、PGF2α）白三稀。內源性收縮因子（EDCF）：收縮血管活性物質↑缺氧二化氧碳肺血管收縮肺A高壓PaCo2↑→H+↑

呼酸對缺O2敏感性↑第13頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二（二）肺血管阻力增加的解剖學因素（血管解剖結構改變、不可逆）

1、炎癥→肺小A血管炎、管腔閉塞

2、肺泡內壓↑→肺毛細血管床↓。

3、肺毛細血管床↓>70%→循環阻力↑

4、缺02→肺血管收縮→管壁增生、纖維化→狹窄

功能性能因素較解剖學因素更重要。肺A高壓第14頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二（三）血容量增加、血液粘滯度增加1、缺氧→繼發性Rbc↑→Rbc壓積>55-60%

2、缺氧→醛固酮增加→腎小A收縮→腎血流↓血液粘滯度增加肺A高壓水鈉潴留第15頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二顯性肺動脈高壓：靜息時肺動脈平均壓≥2.67Kpa(20mmHg)隱性肺動脈高壓：靜息時肺動脈平均壓<2.67Kpa(20mmHg)；運動后肺A平均壓>4.0kpa.

壓>4.0Kpa(30mmHg)

第16頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二二、心臟病變和心力衰竭

1、心功代償－肺循環阻力增加↑→肺

A壓力增加→右室肥厚(舒張未壓正常)第17頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二2、心功能失代償－(誘因多為急性呼吸道感染)

肺A高壓→右心負荷↑→右心排血量↓,舒張末壓↑→右室擴大

右心衰竭←①缺氧、乳酸←②感染、細菌毒素←③心律失常電解質紊亂酸堿失衡右心衰電解質紊亂酸堿失衡第18頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二3、左室肥厚及左心功能不全①肺心病伴發高血壓或冠心病②肺心病由于缺氧、高碳酸血癥酸中毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭第19頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二三、其他器官的損害

腦、肝腎、胃腸、內分泌、血液等系統，可引起多臟器功能損害。第20頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二[臨床表現]

一、肺心功能代償期：

主要是慢性阻塞性肺疾病表現：咳嗽、咳痰、活動后呼吸困難、氣急＋肺氣腫征、肺部干濕性羅音、呼吸音減弱、心濁音界縮小、心音遙遠。

肺動脈高壓征：①P2亢進；②右心室肥厚體征：三尖瓣區收縮期雜音或劍突下收縮期搏動。③胸內壓增高頸靜脈怒張。④肝上界下移。第21頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二二、肺心功能失代償期（急性加重期）以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。（一）呼吸衰竭－急性呼吸道感染為常見病因。（二）心力衰竭－右心衰為主，也可出現心律失常。第22頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二[并發癥]

一、肺性腦病——呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神神經系統的一種綜合征。須除外其他疾病所致（腦A硬化、電解質紊亂、單純堿中毒、感染性中毒性腦病），是肺心病死亡首要原因。第23頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二肺性腦病診斷與臨床分級標準1、輕型――神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異常或興奮多語，無神經系統體征。2、中型－半昏迷、譫妄、躁動、語無倫次、反應遲鈍或肌肉抽動。3、重型－昏迷或癲癇樣抽搐，對各種刺激無反應，反射消失，病理體征，瞳孔小或擴大，上消化道出血，DIC、Shock。第24頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二二、電解質失衡及電解質紊亂可發生各種不同類型的酸堿失衡及電解質紊亂，加重心衰、呼衰、心律失常。1、呼吸性酸中毒（60－80％）－急性感染期未治。2、呼酸＋代酸（5－22％）－急性感染期未治3、呼酸＋代堿（7－31％）－治療中使用排鉀利尿劑4、代謝性堿中毒（3－13％）－治療后5、呼吸性堿中毒（2.2－9.3％）－呼吸器使用第25頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二三、心律失常－多表現為房性早搏及陣發性室上性行動過速四、休克－并不多見，發生后預后不良（感染中毒；心源性、失血性）五、消化道出血（見呼吸衰竭章）六、彌漫性血管內凝血（DIC）第26頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【診斷】

患者有慢支、阻塞性肺氣腫、及其他胸肺疾病或肺血管病變，而引起肺動脈高壓，右心室增大，右心功能不全表現。

1、基礎病變的病史、體征

2、右心功能不全表現：頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈回流征陽性，下肢浮腫。第27頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二3、胸部Ｘ線診斷

(1)右下肺動脈干擴張：橫徑>=1.5cm。經動態觀察后動脈干橫徑增寬達2mm以上。

(2)肺動脈段凸出，高度>=3mm。

(3)中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。

(4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。

(5)右心室增大（結合不同體位判斷）具(1)至(4)項中兩項以上或(5)１項者可診斷。第28頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第29頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第30頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第31頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第32頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第33頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第34頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第35頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二4、心電圖檢查

(1)主要條件：額面平均電軸>=+90°；重度順鐘向轉位V5R/S=1（陽性率較高）；V1R/S>=1；avRR/S或R/Q>=1（陽性率較低）；V1-V3呈現QS、Qr、qr（須除外心肌梗塞）；RV1+SV5>1.05mv；肺型P波：P波電壓>=0.22MV；或電壓>=0.2mv，呈尖峰型；或低電壓時P波電壓〉1/2R波呈尖峰型；P電軸>=+80°。第36頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二第37頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二(2)次要條件：肢體導聯普遍低電壓；完全或不完全性右束支傳導阻滯。具有1項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。第38頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二5、超聲心電圖檢查主要條件右心室流出道內徑>=30mm。右心室內徑>=20mm。右心室前壁的厚度>=5.0mm，或者前壁搏動幅度增強者。左／右心室內徑比值〈2。右肺動脈內徑>=18mm，或肺動脈干>=20mm。右心室流出道／左心房內徑比值〉1.4。肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征象者(a波低平或〈2mm，有收縮中期關閉征等〉。第39頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二6、右心導管檢查

有條件時可作漂浮導管檢查，靜息狀態下肺動脈收縮壓〉4kPa（30mmHg），平均壓〉2.6kPa（20mmHg）作為早期肺心病診斷依據；平均肺動脈壓〉4kPa（30mmHg）則應考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。第40頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二7、心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。8、放射性核素檢查：

用99mTc-MAA做肺灌注檢查，出現肺上部血流增加，下部減少，示肺動脈高壓存在。9、肺功能檢查：

顯示通氣和換氣功能障礙。10、動脈血氣測定：

絕大多數晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。第41頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二11、化驗檢查：紅細胞計數和血紅蛋白含量可增高；白細胞計數及中性粒細胞在感染時增高；痰培養可見病原菌；血沉一般偏慢。第42頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【鑒別診斷】

一、冠心病——典型心絞痛、高血壓、高血脂、糖尿病、心梗。有些老年人冠心病、肺心病并存，可詳細詢問病史、心電圖、胸片、肺功能、超聲心動圖等。

二、風濕性心瓣膜病風濕性三尖瓣疾患應與肺心病三尖瓣相對關閉不全鑒別。

三、原發性心肌病全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓表現。

第43頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二【治療】

一、急性加重期－積極控制感染，改善呼吸功能，通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留，處理好電解質紊亂與酸堿平衡失調，輔以利尿強心。減輕右心負荷。第44頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二（一）控制感染

1、第一步經驗性治療。根據痰涂片G染色、采用廣譜抗生素，院外感染（G＋），院內感染（G－）。

2、第二步根據痰培養＋藥敏合理調整抗生素院內感染增多（G－桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌有增多趨勢）

3、常用抗菌素：①內酰胺類（青霉素類、頭孢霉素類）②氨基糖苷類③大環內脂類④磺胺類⑤喹諾酮類第45頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二（二）通暢呼吸道（給氧、平喘去痰，氣管插管或氣管切開）糾正缺氧、二氧化碳潴留。參閱呼吸衰竭篇。（三）控制心力衰竭肺心病心力衰竭與其他心臟病心力衰竭治療原則不同。肺心病經抗感染、通暢氣道治療后，多數患者肺動脈高壓顯著減輕，心功能改善，尿量增多，浮腫消退，腫大肝縮小。但對治療后無效的病人可適當使用利尿，正性肌力藥或血管擴張藥。

第46頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二1、利尿劑——原則是小量、短期、間歇，排鉀與保鉀利尿劑合用，減少血容量，減輕右心負荷。雙氫克尿塞,氨苯喋啶,速尿。注意補鉀。2、強心劑使用——肺心病缺氧、酸中毒及感染，對洋地黃類藥物耐受性低、療效較差。易誘發心律失常。第47頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二肺心病應用洋地黃指標：（1）感染已經控制，氣道通暢，利尿效果差，反復浮腫、心衰。（2）以右心衰竭為主而無明顯感染者。（3）出現急性左心衰竭。原則：選用快速型洋地黃制劑，為常規量1/2－1/3。如毒毛旋花子甙K0.125mg;西地蘭0.2mg+10%GS20mlIV注意糾正缺氧與低血鉀。第48頁，共53頁，2023年，2月20日，星期二

3、血管擴張劑應用——減輕心臟前后負荷，降低心肌耗氧量，增加心臟（肌）收縮力對部分頑固性心力衰竭有一定療效。副作