費縣人民醫院兒科疾病診療常規及操作規范科室：TOC\o"1-2"\h\z\u住院病人診療規范 3新生兒缺氧缺血性腦病 4新生兒顱內出血 4新生兒ABO血型不合溶血病 5感染性疾病： 6先天性感染 6新生兒敗血癥 7新生兒化膿性腦膜炎 7小兒重癥肺炎的診治 8支原體肺炎的診治 9小兒出血性疾病： 11特發性血小板減少性紫癜診治 11彌散性血管內凝血的診治 11血友病 12血尿診斷與鑒別診斷 13急性腎小球腎炎診治 14慢性腎炎綜合征治療 16急性呼吸衰竭的診療常規 18先天性心臟病 20一、室間隔缺損 20二、房間隔缺損 21三、動脈導管未閉 21四、法洛四聯癥 22五、大動脈轉位 23六、主動脈縮窄 23七、肺動脈瓣狹窄 24甲狀腺功能減退癥 25甲狀腺功能亢進癥 26兒童期糖尿病 27川崎病 30心肌炎的診治 31哮喘的診治 32小兒結核的診斷 34操作規范：氣管插管術 34腰推穿刺 36腹腔穿刺 36胸膜腔穿刺抽液 37胸膜腔穿刺抽氣 37胸骨穿刺 38住院病人診療規范1、診斷規范（1）醫師熟練掌握本專科疾病疾病診療規范和診療指南。（2）診斷依據必須符合診療規范。（3）一般病例由主管醫師診斷，疑難病例由主治或主治以上醫師確診。（4）重大疾病或特殊病人須會診討論確診。（5）死亡病例應全科討論確立最后診斷和死亡原因。（6）非本科疾病診斷不明時，須由專科醫師會診確定。（7）特殊或有創檢查須副主任以上醫師批準，診斷性治療由科主任審批。（8）普通病例三日內確診，疑難病例原則上7日內確診。（9）禁止濫用檢查手段和過度檢查行為，根據病情選擇適宜的臨床檢查。（10）有創檢查需征得患者或家屬同意并簽字認可。（11）按時完成入院常規檢查：必須做的常規檢查入院后三天內完成，必須的特檢五天內完成，危急重病人的必要檢查急診完成。2、治療規范（1）醫師熟悉本科疾病治療常規和療效標準。（2）一般病例治療方案由主管醫師制定，疑難危重病例治療方案由主治或主治以上醫師制定。（3）非本科疾病治療效果不佳時，須由專科醫師會診確定治療方案。（4）重大疾病和特殊病人治療方案應會診討論決定，必要時實施多科聯合會診。（5）治療方案和主要治療措施有明確記錄。（6）有創性治療措施應由上級醫師審批。（7）造成器官功能損害的治療措施須經科主任和醫務科審批。（8）修改治療方案應有上級醫師指示。（9）因治療出現的副作用應明確記錄并報上級醫師。（10）主要治療措施應在確診后及時實施。（11）禁止濫用藥物或過度操作（按規范使用抗菌藥物、激素類藥物及血液制劑）。（12）搶救病人時，值班醫師應立即到達現場開展工作并報告上級醫師，二線醫師15分鐘內到達現場，需要會診討論的應于1小時內實施。（13）搶救病例須經上級醫師指導，重大搶救由科主任直接指導，多科搶救由院醫務科協調。（14）搶救記錄應于搶救完成后6小時內完成。手術科室治療規范（1）認真執行手術及有創操作分級管理規范，嚴禁超越權限實施手術。（2）擇期手術術前應有上級醫師查房意見，手術方案有上級醫師審批意見。（3）重大手術須經會診討論決定手術方案和時機。（4）嚴格執行術前談話和簽字制度。（5）當日術前術后病人應有口頭或書面交班。（9）術者及麻醉師手術前一日查看病人，檢查術前準備情況。（10）中、大型手術必須實施術中監護。（11）術中更改手術方案、麻醉方式或出現緊急情況，應報上級醫師或緊急會診決定，并通報病人家屬簽字認可。（12）擇期手術住院5日內實施（特殊情況除外），急診手術當日實施。（13）傳染病病人手術應嚴格實行隔離措施。（14）手術后生命體征不穩定者，必須在手術室或ICU穩定生命體征后方可送回病房。（15）按時完成手術記錄、麻醉記錄及術后記錄。（16）禁止擅自實施非本專科手術。圍手術期管理規范（1）術前診斷明確。（2）術前應完成相關檢查。（血常規、血型、感染篩查、交叉配血、凝血功能、電解質酸堿平衡、肝腎功能、心電圖、胸片、專科特殊檢查）。（3）術前手術醫生查房。（特指上級醫師查房或術前討論）（4）術前術后麻醉師訪視病人。（急診和局麻手術術前檢查和麻醉方式酌情而定）（5）手術方案合理。（6）麻醉方式合理。（7）術中術后進行生命指征監測。（8）術后合理處理并發癥。新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病是指圍生期窒息（主要是產前和產時)導致的腦缺氧和(或)缺血后的嚴重并發癥。【臨床表現】可分為三度：出生后12?24小時內常有以下表現：Ⅰ：輕度：表現過度興奮、擁抱反射稍活躍，肌張力正常。吸吮反射和前囟張力正常。持續24小時左右，3天內多好轉，預后良好。Ⅱ：中度：嗜睡或遲鈍，肌張力、吸吮反射、擁抱反射減弱，常伴驚厥,前囟門張力正常或稍飽滿，可有輕度中樞性呼吸衰竭。多在一周內好轉,反之預后嚴Ⅲ：重度：昏迷,肌張力松軟，吸吮反射、擁抱反射消失，頻發驚厥，有瞳孔改變，前囟門緊張，伴有中樞性呼吸衰竭。病死率髙，存活者多有后遺癥。【診斷要點】：有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產科史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現（胎心率＜100次/分，持續5分鐘以上和（或）羊水Ⅲ度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘≤3分，并延續至5分鐘時仍≤5分；或出生時臍動脈血氣≤7；3、出生后不久出現神經系統癥狀，并持續24小時以上。4、排除電解質紊亂，顱內出血和產傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。同時具備以上4條者可確診。 【治療】1、支持療法：對每一名患兒仔細觀察、監測，采取措施維持機體內環境穩定。1）保持血氣和酸堿平衡。2）監測血壓和心率：如有血容量不足可輸血漿10ml/kg，必要時可滴注多巴胺每分鐘5-7ug/kg或多巴酚丁胺每分鐘5?15ug/kg，維持血壓、心率在正常范圍。3）監測血糖：宜維持血糖在4.5-5mmol/l。4）保持血細胞比容在45%-60%之間。2、對癥處理1）及時控制驚厥：負荷量苯巴比妥鈉20mg/kg，10分鐘內靜脈緩慢推注或肌注。如未能止痙，間隔15-20分鐘加用5mg/kg，直至總負荷量30mg/kg。給負荷劑量12小時后，給維持量每日5mg/kg.，分2次。有低鈣血癥可給10%葡萄糖酸鈣2ml/kg，加等量葡萄糖液緩慢靜注。2）腦水腫的治療：無血容量不足時，最初2-3日入液量控制在每日60ml/kg。顱內壓明顯增高時亦可用甘露醉0.5-0.75g/kg靜注，每6-8小時1次，視療效酌情維持；但有顱內出血者甘露醇慎用。地塞米松每次0.5g/kg，每日2次，一般用2-3日。3）止血藥物疑有顱內出血者可選用維生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日2?3次;卡巴克絡（安絡血）每次125mg，每日2?3次，共3日。4、腦細胞代謝激活劑選用胞二磷膽堿每日0.1g，靜滴30-60min，10日為一療程。可用1-3療程。該藥在有活動性出血時不宜使用；腦活素每日1ml,10日為一療程。這類藥物主要適用于病情中度患者。新生兒顱內出血顱內出血是新生兒常見的一種腦損傷，常因圍生期缺氧或產傷而引起，﹤1500g極低出生體重兒發生率較髙。【臨床表現】1、小腦幕上出血或出血量較少時多表現興奮癥狀，如煩躁、易激惹、凝視、尖叫、四肢肌張力增髙，局部或全身抽搐，甚至角弓反張。2、出血量較多或以小腦幕下出血為主者常開始即表現抑制狀態，如對刺激反應低下或無反應，四肢肌張力低,各種反射消失，呼吸暫停，嗜睡甚至昏迷。早產兒易引起室管膜下或腦室內出血,臨床表現以抑制狀態為主。【診斷要點】1、病史多有窒息或產傷史，足月兒常由于產傷引起，早產兒常由于缺氧引起。2、神經癥狀與體征。3、實驗室檢査腦室內出血或蛛網膜下腔出血時，腰穿為血性腦脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至導致腦疝，故應慎用。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可見血性液體。4、頭顱CT與B超可早期確診出血部位及程度。【治療】1、支持療法、對癥處理同HIE。2、止血藥物維生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日2-3次；卡巴克絡每次125mg，每日2-3次，共3日。3、硬膜下穿刺硬腦膜下出血者可行此穿剌術，每次抽出液量不超過15ml，必要時手術治療。4、腰穿放血治療蛛網膜下腔出血病情穩定后，參照CT檢查，若出血量較多，宜腰穿放血，防止造成腦積水后遺癥。5、出血后腦積水1）連續腰穿放腦脊液同時放出積聚的血液及增高的蛋白質，以降低腦室內壓力，防止血塊堵塞及粘連引起腦脊液循環的阻塞。一般在出生后2周左右開始，每日1次，每次放腦脊液3-15ml。待B超復査腦室明顯縮小、每次腰穿流出腦脊液少于3ml，改為隔日1次或一周2次腰穿，至腦室大小正常或形態穩定為止。2）呋塞米每日1mg/kg與乙酰唑胺合用，后者開始每日25mg/kg，可逐步加量，但不超過每日100mg/kg。應用時注意電解質平衡及糾正代謝性酸中毒。新生兒ABO血型不合溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已發現的人類26個血型系統中，以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。有報道新生兒溶血病中，ABO溶血病占85.3％，Rh溶血病占14.6％，MN溶血病僅占0.1％。【診斷要點】病史母親既往有無不明原因的流產、早產、死胎、死產史，或上一胎有無重癥黃疸、貧血或確診新生兒溶血病。有無輸血史，父母是否血型不合。（一）臨床表現1）水腫：多見于病情重者，當紅細胞壓積﹤15%時發生胎兒水腫。患兒全身浮腫、蒼白，可有胸腹水或心包積液，心音低鈍、心率快、呼吸困難，多為早產兒，治療不及時常生后不久死亡，重者可胎死宮內。黃疸：常于生后24小時內出現，進展迅速，生后2-3天達高峰，易發生核黃疸。貧血：重癥者貧血出現早且重，可有肝大，心力衰竭。部分患兒免疫性抗體持續存在，可于生后2-6周發生晚期貧血。肝脾腫大：輕者無明顯腫大，重癥胎兒水腫者肝脾腫大明顯。（二）實驗室檢查：病史及臨床表現考慮該病史進一步做實驗室檢查。1）血常規紅細胞、血紅蛋白下降，網織紅細胞、有核紅細胞增高。2）母嬰血型是否不合。3）嬰兒紅細胞是否被致敏；抗人球蛋白直接法陽性。4）嬰兒血清中有無血型抗體：嬰兒血清與各種標準紅細胞作抗人球蛋白間接法。【診斷】病史及臨床表現考慮本病，實驗室檢查第3條陽性即可確診。【治療】1.降低膽紅素治療：根據高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。時齡（h)血清總膽紅素水平(umol／L)考慮光療光療光療失敗換血換血加光療～24≥103(≥6)≥154(≥9)≥205(≥12)≥257(≥15)～48≥154(9)≥205(≥12)≥291(≥17)≥342(≥19)～72≥205(≥12)≥257(≥15)≥342(≥20)≥428(≥25)～72≥257(≥15)≥291(≥17)≥376(≥22)≥428(≥25)2.預防高膽紅素腦病：必要時使用白蛋白1g/kg。3.減輕溶血：必要時給予靜注丙種球蛋白。4.糾正貧血：必要時輸血。感染性疾病：先天性感染感染性疾病在新生兒期相當常見，感染可發生在出生前，娩出過程中或出生后，先天性感染則指在出生前（宮內）獲得的。長期以來將宮內感染概括為丁TORCH綜合征（T代表弓形蟲、O指其它如梅毒、R為風疹、C為巨細胞病毒、H為單純皰疹病毒）。由于引起宮內感染病原體不止這些，且單純皰疹病毒感染主要發生在娩出過程中或出生后而其臨床表現與其他病原體感染表現不同，故主張不用TORCH綜合征名稱，而根據不同病原體命名。【病因分類及臨床表現】1.巨細胞病毒感染約5%-10%先天性巨細胞病毒感染在新生兒期出現癥狀，表現為小于胎齡兒,皮膚有紫癜、黃疸、肝脾腫大，頭圍小、腦部鈣化（多見于腦室周圍〉，脈絡膜視網膜炎；新生兒期無癥狀者5%-15%會出現智力低下，耳聾、腦癱等不良后果。2、風疹病毒感染先天性風疹綜合征,包括白內陣、小眼球、青光眼、脈絡膜視網膜炎、感音性耳聾，先天性心臟病（動脈導管未閉，肺動脈狹窄、尚可有小于胎齡兒、小頭畸形、活動性腦炎、間質性肺炎、血小板減少性紫癜等。部分感染者出生時無癥狀，但以后出現青光眼、耳聾等。3、微小病毒B19感染主要表現為貧血，胎兒水腫,少數有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎兒水腫是因重度貧血致心功能不全而引起。胎兒感染本病毒，一般并無畸形。4、單純皰瘆病毒感染本病毒感染主要在娩出時或生后感染。先天性感染者少見，主要表現為皮疹、脈絡膜視網膜炎，小頭畸形或積水性無腦畸形。5、人類免疫缺陷病毒感染本病毒先天性感染一般在新生兒期不出現癥狀;但有少數先天性感染者,在生后第一個月有難治性鵝口瘡、淋巴結及肝脾腫大。而50%先天性感染者在生后一年內發病，其癥狀包括：①機會性感染，如：卡氏肺囊蟲、念珠菌、鳥形分枝桿菌、巨細胞病毒、隱孢子蟲感染；②反復細菌性感染；③體重不增；④小頭畸形，運動、認知及語言發育差,有的智力進行性減退；⑤淋巴細胞性間質肺炎；⑥皮疹、慢性腹瀉、血小板減少。6、弓形蟲感染臨床表現差別很大，輕者無臨床癥狀，主要表現為：腦積水、腦部鈣化、腦炎、脈絡膜視網膜炎、黃疸、肝炎、肺炎、心肌炎及肌炎。感音性耳聾。7、胎傳梅毒〈先天性梅毒）胎傳梅毒是螺旋體經胎盤侵入胎兒，故無硬下疳，胎傳梅毒分早期和晚期，早期是指2歲內發病，通常于生后2?8周內出現癥狀，晚期則在2歲后。（1）早期胎傳梅毒：早產兒或小于胎齡兒，皮膚斑疹、皰疹、掌（趾）大皰、脫皮、脫屑，鼻炎、肝脾腫大、黃疸、貧血、血小板減少、腎炎、水腫、脈絡膜視網膜炎、骨軟骨炎、骨膜炎，假性癱瘓、肺炎，無菌性腦膜炎。（2）晚期胎傳梅毒:間質性角膜炎、葡萄膜炎、馬鞍葬、軍刀腿，關節積水，桑葚樣牙，郝秦生牙、神經性耳耷、智力障礙、口周及肛門處皸裂、樹膠腫、顎部穿孔。郝秦生三聯征是指郝秦生牙、神經性耳聾與間質性角膜炎。血清學陽性而無癥狀者為隱性梅毒。【診斷要點】1、根據患兒臨床表現及了解其母孕期的病史與產前檢査的結果作初步診斷。而實驗室檢查是確診的必要步驟。2、實驗室檢査（1）病原分離：巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲等；暗視野顯微鏡找螺旋體〈梅毒）。（2）抗原或特異的DNA檢測：巨細胞病毒晚期結構抗原pp65，人類免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，單純皰瘆病毒抗原檢測均有較高的陽性率；快速血漿反應素卡片試驗（RPR)是一種梅毒血清學檢測的非特異性反應作篩選用。而應用聚合酶鏈反應檢測巨細胞病毒，單純皰瘆病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲特異DNA片段亦有參考價值。（3）特異性抗體檢測:特異性IgM陽性有助于診斷,而特異性IgG陽性有可能來源于母體，要隨訪若于1?2月后IgG抗體滴度下降表明來自母體，若持續不降或上升,則小兒得到感染。梅毒作梅毒螺旋體間接血凝試驗（TPHA)特異性強，若胎兒出生前不久才得到感染則剛出生時TPHA可陰性應隨訪。（4）弓形蟲感染，累及中樞神經系統時腦脊液黃色,淋巴細胞增高，蛋白質亦常增多；先天性梅毒患兒不論有無神經系統癥狀應作腦脊液檢査，白細胞增多及(或)蛋白增高為異常。人類免疫缺陷病毒感染T細胞數量尤其CD4+明顯下降。3、X線檢査巨細胞病毒、弓形蟲先天感染可有顱內鈣化;風疹病毒感染骨骼有X線半透明膜區，先天性梅毒長骨有骨膜增厚,骨骺端鋸齒樣鈣化帶增寬和局限性缺損。4、眼科及耳科檢査。新生兒敗血癥新生兒敗血癥是新生兒被細菌侵人血循環并繁殖,產生毒素引起全身癥狀，可致感染性休克及多臟器功能不全綜合征。血培養陽性有助明確致病菌。感染可發生在娩出前或娩出過程中及出生后。病原菌隨不同地區、不同年代而不同，主要為葡萄球菌、大腸桿菌、腸鏈球菌、B族溶血性鏈球菌。在住院治療過程中發生的院內感染尚可包括肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、表皮葡萄:球菌、真菌等。，早產兒，母親羊膜早破,母親臨分娩時有感染如絨毛膜炎、尿路感染、肺炎等,或出生時需復蘇搶救，皮膚黏膜有病灶，臍血管插管者易發病。【臨床表現】1、新生兒早發型敗血癥指出生后7天內（通常≤3天）起病，感染發生在娩出前或娩出過程中8-28天起病稱晚發型。2、本病的臨床癥狀常無特異性，表現為反應低下、進食少、少哭、少動、嘔吐、面色蒼白、黃痘深或延遲消退、呼吸急促或呼吸暫停、體重不增、體溫不穩、發熱或體溫不升。3、早產兒B族β溶血性鏈球菌敗血癥，有時表現為呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。4、革蘭陰性桿菌性敗血癥，有時起病急驟，全身情況迅速惡化，出現循環衰竭、重度酸中毒，彌散性血管內凝血、壞死性腸炎、硬腫癥，常并發肺出血。5、病情未有效控制可發展到腦水腫、循環及呼吸衰竭，腎功能不全，，凝血機制紊亂等多器官功能不全。6、重要并發癥為化膿性腦膜炎、肺炎、骨髓炎、肝膿腫等。高膽紅素血癥者易發生膽紅素腦病。【診斷要點】1、根據病史及癥狀要繁惕本病即應作實驗室檢查以助診斷。2、嬰兒應作細菌學方面檢査抽血培養要嚴格地無菌操作，最好同時作厭氧菌培養。有其它病灶亦應取標本〈如尿、膿液）培養。細菌學檢查尚有細菌DNA檢測、直接涂片找細菌、病原菌抗原檢測等。3、外周血白細胞計數可升高或減少，但亦可正常。白細胞減少或未成架、白細胞(桿狀核白細胞)與中性粒細胞之比（I/T）≥0.2提示存在感染。4、血小板計數可＜100*109/l。5、降鈣素原正常人＜0.1ng/ml，敗血癥時明顯升高。6、反應蛋白在感染后12?24小時升高，2?3天達峰值，但圍生期窒息、腦室內出血亦可升高。7、鱟試驗陽性提示有革蘭陰性菌感染。上述多數試驗僅提示存在感染，不一定為敗血癥，應結合臨床全面考慮做出診斷。新生兒化膿性腦膜炎新生兒化膿性腦膜炎(化腦〉，常繼發于新生兒敗血癥，凡有利于新生兒敗血癥發病的因素與新生兒化腦的發病有關。新生兒化腦的致病菌以大腸桿菌K1菌株、B族β溶血性鏈球菌Ⅲ型，金黃色葡萄球菌為主，腸鏈球菌、肺炎球菌、綠膿桿菌、流感桿菌較少見。國外強調李司忒菌為新生兒化腦的重要致病菌，國內則罕見。腦脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵腦膜。新生兒化膿性腦膜炎并發腦室炎者較多。【臨床表現】1、精神萎靡，面色蒼白；體溫髙低不一，甚至體溫不升;食欲減退或拒食、嘔吐。2、兩眼凝視、面部肌小抽動、眼皮跳動、口部吸吮和咀嚼動作、呼吸暫停、肢體強直等。3、部分患兒表現為全身中毒癥狀明顯而神經系統癥狀不明顯，發生呼吸衰竭或循環衰竭。4、李司忒菌腦膜炎患兒皮膚可有紅色粟粒樣小丘疹、綠膿桿菌性腦膜炎患兒可有壞疽性皮疹。【診斷要點】1.病史體征(1)凡有全身感染癥狀，一般狀況差,不論其是否有神經系統癥狀與體征，無法用體檢結果來解釋，均應警惕化腦，應作腦脊液檢查。（2）部分患兒前囟飽滿但腦膜刺激征常不明顯,有的患兒屈頸哭鬧。2、實驗室和其他檢查（1）腦脊液檢査:正常新生兒腦脊液的細胞數及蛋白質含量均高于其它年齡小兒,其正常范圍變異大。當腦脊液的白細胞數＞20*106/l可視為異常，多形核白細胞占優勢，但李司忒菌腦膜炎單核細胞比例髙。除細胞數明顯增高外，常伴有糖＜1.5-2.0mmol/l或腦脊液糖小于血糖60%，蛋白質＞1g/l。個別患兒因病程短，第一次腦脊液常規可正常，需再次復査才發現異常;此外腦脊液涂片找細菌及細菌培養均很重要。（2）B超、CT檢查：有助于了解有無腦室炎、腦水腫、腦膿腫硬膜下積液、腦積水。小兒重癥肺炎的診治肺炎是兒童的常見病和多發病，是引起兒童死亡的首要原因。以往對重癥肺炎的定義局限于肺炎患兒是否出現累及其他系統相應的癥狀和體征，目前認為肺炎患兒出現嚴重的通、換氣功能障礙或全身炎癥反應時，即可診斷為重癥肺炎。重癥肺炎診斷依據包括：臨床癥狀、胸片改變、病原學檢查及血氣分析變化。在積極抗感染治療同時，如何合理應用激素，是重癥肺炎治療的焦點問題之一。隨著研究的深入以及新技術的使用，重癥肺炎在診斷方法、治療手段方面均有了長足發展，現對重癥肺炎診斷與治療進展綜述如下。

1

重癥肺炎的流行病學

1.1

重癥肺炎的發病率

在世界范圍內，每年有1.56億肺炎患兒，其中1.51億在發展中國家。而我國每年肺炎發病人數高達2100萬人。在所有的肺炎患兒中，有7%～13%屬于重癥肺炎，足以威脅患兒生命并需要住院治療。

1.2

重癥肺炎的高危因素

RudanI等研究表明引起重癥肺炎的高危因素有：非母乳喂養、營養不良、空氣污染、低體重、未接種麻疹疫苗。同時，國內學者指出：先天性或獲得性免疫功能缺陷、先天性心臟病、先天性代謝遺傳性疾病以及早產兒應視為重癥肺炎的高危兒。

2

重癥肺炎的診斷

2.1

重癥肺炎臨床診斷標準

目前國內外對重癥肺炎診斷標準不完全一致。WHO兒童急性呼吸道感染防治規劃指出，在肺炎的基礎上出現：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及發紺，則可診斷為重癥肺炎。英國胸科學會（BritishThoracicSociety，BTS）提出的重癥肺炎診斷標準為：（1）體溫>38.5℃，全身中毒癥狀重，或有超高熱；（2）呼吸極度困難，發紺明顯，肺部啰音密集或有肺實變體征，胸部X線示片狀陰影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性腦病、微循環障礙、休克任一項者；（4）并膿胸、膿氣胸和（或）敗血癥、中毒性腸麻痹者；（5）多器官功能障礙者。其中（1）、（2）為必備條件，同時具備（3）～（5）中任一項即可診斷為重癥肺炎。中華醫學會兒科分會呼吸學組，結合我國實際情況，制定的重度肺炎診斷標準為：（1）嬰幼兒：腋溫≥38.5℃，RR≥70次/min（除外發熱哭吵等因素影響），胸壁吸氣性凹陷，鼻扇，紫紺，間歇性呼吸暫停、呼吸呻吟，拒食；（2）年長兒：腋溫≥38.5℃，RR≥50次/min（除外發熱哭吵等因素影響），鼻扇，紫紺，呼吸呻吟，有脫水征。

2.2

重癥肺炎病原學檢測

臨床上常使用的病原學檢測手段有呼吸道免疫熒光、痰培養及血培養。然而，痰培養獲取標本困難，并且所取標本往往是上呼吸道病原體而失去意義。血培養不僅所需時間長，對于沒有菌血癥的患兒而言，血培養往往陰性。近年來CheongHF等的研究表明：尿液肺炎鏈球菌抗原檢測（PUAT）雖然不能排除非肺炎鏈球菌感染的病原體，但由于肺炎鏈球菌是引起兒童肺炎的首要細菌病原，故受其感染的患兒也占重癥肺炎患兒中的絕大多數，同時PUAT檢測作為一種非侵入性、快速有效的檢測方法，對于抗生素的早期使用也具有指導意義，因此，可以彌補血培養及痰培養在標本采集和培養時間方面的局限性，故PUAT仍可作為輔助診斷肺炎鏈球菌引起重癥肺炎的重要檢測手段之一。

2.3

重癥肺炎的內環境紊亂監測

重癥肺炎患兒都有低氧血癥的表現。低氧血癥易引起酸堿失衡及電解質紊亂，因此監測血氣分析及電解質極為重要。重癥肺炎患兒由于其通氣換氣功能障礙，一方面由于二氧化碳潴留，引起呼吸性酸中毒；另一方面由于缺氧導致無氧酵解增加，酸性代謝產物增多，堆積引起代謝性酸中毒。因而，重癥肺炎患兒血氣分析一般為混合性酸中毒。在并發心力衰竭的重癥肺炎患兒，由于大量使用利尿劑，使氫離子從腎臟丟失，可造成代謝性堿中毒，所以需定期監測血氣，根據其變化來判斷病情變化及預后。此外，低鈉血癥是重癥肺炎常見并發癥，其可能原因有：嚴重的低氧血癥與二氧化碳潴留使腎小動脈痙攣，引起水鈉潴留；缺氧時抗利尿激素分泌增加，使水潴留大于鈉潴留；缺氧使細胞膜通透性改變，鈉泵功能障礙，使鈉離子由細胞外進入細胞內，造成血鈉下降；攝入減少、嘔吐腹瀉使鈉丟失增多；利尿劑使鈉離子排除增加。除低鈉血癥外，還有低鉀血癥、低鈣血癥、低磷血癥。在臨床工作中，除了抗感染治療外，也應糾正電解質紊亂，特別是低鈉血癥。

2.4

重癥肺炎炎癥介質早期檢測

通過對炎癥介質的檢測，可對重癥肺炎做出早期診斷，目前常用的輔助診斷及療效觀察的實驗室指標有：外周血白細胞（WBC）、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ERS），但是其敏感性都不高，不具有早期診斷價值。近年來隨著檢測技術的提高和對重癥肺炎的深入研究，早期反映重癥肺炎的新炎癥介質也不斷出現，其中血清降鈣素原（Procalcitonin,PCT）是細菌感染很好的標志物。PCT主要在細菌毒素和炎性細胞因子的刺激下產生。重癥肺炎時，由于大量細菌裂解釋放強烈毒素，作用于單核細胞等相關細胞，誘導產生TNF等細胞因子，導致PCT不斷升高。最近研究表明：PCT作為炎性指標，其敏感度優于CRP，可以作為反應炎癥強弱的指標。PCTQ檢測卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的優點，有很好的臨床價值。重癥肺炎的治療3.1原則緊急糾正缺氧,有效控制并發癥,積極治療病因。由于重癥肺炎時氣體交換面積減少和病原微生物的影響,缺氧和呼吸功能障礙突出,病情兇險,易出現中毒癥狀和一系列并發癥。

3.2關鍵保持氣道通暢,加強氣道管理,防止反流窒息。由于在重癥肺炎時毛細支氣管因炎癥、水腫而增厚,管腔變小和堵塞,同時氣道炎癥使分泌物大量增加,嚴重影響肺的通氣功能。故采取各種措施包括體位、吸痰、拍背等清理氣道,嚴重時需緊急氣管插管。指征強調呼吸異常和血氣異常;氣管導管選擇大小為年齡/4+4ｍｍ;從體位、頭部位置和喂養方法上保證避免反流。

3.3

抗感染治療

抗感染治療是治療重癥肺炎，防止并發癥發生的基礎。

3.3.1

抗生素的選擇原則

對于重癥社區獲得性肺炎（CAP）患兒，初始用藥是經驗性的，后根據病原學檢測結果針對性用藥。對于重癥醫院獲得性肺炎（HAP）患兒，2002年歐洲臨床微生物和感染會議上達成了塔拉戈納策略（TheTanagonaStrategy）共識，提出了抗生素的選擇原則：（1）抗生素應盡早使用；（2）基于局部情況和藥代動力學的足夠劑量及個體化用藥；（3）選擇具有良好肺穿透性的抗生素；（4）降階梯治療（deesdationtherapy），即最初采用廣譜抗生素經驗性重拳出擊治療，隨后根據病原學檢查結果及臨床反應適時地改為相對窄譜、針對性強的抗生素，可改善患者預后，減少細菌耐藥，避免廣譜抗生素治療的不良反應或并發癥，并減低費用。

3.3.2

重癥肺炎抗生素治療途徑選擇

重癥肺炎易導致全身炎癥反應綜合征（SystemicInflammatoryResponseSyndrome，SIRS），因而WHO對重癥肺炎治療原則包括：早期住院治療，早期靜脈使用抗生素。由于抗生素廣泛使用，導致耐藥細菌的產生又嚴重影響治療效果，所以，口服抗生素是否可達到靜脈使用抗生素相同的效果，成為近年來國際上研究的熱點。2006年，RojasMX等提出，對于3個月至5歲的重癥肺炎患兒，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于靜脈使用青霉素。2008年，HazirT等通過對2037例年齡3～59個月的重癥肺炎隨機對照研究結果顯示：在沒有嚴重基礎疾病（嚴重營養不良、先天性心臟病）的重癥肺炎患兒，口服阿莫西林［80～90mg/(kg·d)］可達到靜脈用阿莫西林［100mg/(kg·d)］相同效果。對于低年齡（<6月）、低體重、呼吸明顯增快的重癥肺炎患兒，口服抗生素治療失敗率較高，不值得推廣。廣泛推廣口服抗生素治療，不僅緩解醫院住院壓力，節約醫療資源，也減輕了患兒家庭負擔，但是，對于重癥肺炎患兒，多數學者仍主張抗生素靜脈給藥或采用抗生素序貫治療。

3.4

激素的應用

對于重癥肺炎，臨床上對激素的使用尚有爭議。一方面，一部分專家認為重癥肺炎由于IL6、CRP、TNF等炎癥介質的大量釋放，引起全身炎癥反應，出現各個組織器官并發癥，而糖皮質激素可減輕炎癥反應。ConfalonieriM等的隨機對照臨床試驗結果表明：小劑量糖皮質激素可加速重癥肺炎患兒的肺部炎癥消退，減少由于SIRS引起的并發癥，此外，還可縮短機械通氣時間，減少住院日期。另一方面，Salluh等根據GRADE系統檢索文獻薈萃分析得出以下結論：激素作為重癥肺炎的基礎用藥并不值得推薦，在有效的抗感染治療的情況下，使用激素是安全的，但是加用激素并不能提高療效。

4

重癥肺炎預后不良的因素

文獻報道多臟器功能衰竭、并發癥、電解質紊亂、小年齡四個因素對嬰幼兒重癥肺炎死亡率有明顯影響。其中，多臟器損害是重癥肺炎死亡的主要原因。

5

預防

疫苗接種是一種減少重癥肺炎發病率的有效措施，包括麻疹疫苗、流感疫苗和肺炎鏈球菌結合疫苗。近年來，麻疹疫苗已經得到普及，但是流感疫苗、肺炎鏈球菌疫苗在發展中國家其普及率仍然較低。值得注意的是肺炎鏈球菌結合疫苗，它可預防大多數重癥肺炎鏈球菌肺炎。雖然不同國家、地區以及不同個體的肺炎鏈球菌血清型有一定差異，但是，肺炎鏈球菌結合疫苗包括7～13種肺炎鏈球菌（SP）血清型，可以預防世界范圍內50%～80%的兒童肺炎鏈球菌感染［20，21］。OrinSLevine等的臨床試驗表明：肺炎鏈球菌結合疫苗可保護大部分易感兒童。南非的一項臨床試驗表明，在HIV感染患兒中，肺炎鏈球菌疫苗可減少肺炎鏈球菌肺炎發病率的65%，在未感染HIV的兒童中，肺炎鏈球菌疫苗可減少其發病率的83%。近年來，隨著人們對重癥肺炎的重視與認識的深入，國內外對兒童重癥肺炎診斷標準日趨完善，重癥肺炎早期診斷指標的應用以及新治療方法的出現，重癥肺炎的死亡率有所下降。但是我們必須清醒地認識到兒童重癥肺炎診斷與治療，尚存在一些爭議，重癥肺炎的預防，尚需要普及。支原體肺炎的診治一：診斷要點：

1、多發年齡為5-18歲；2、咳嗽突出而持久；3、肺部體征少而X線改變出現早且明顯；4、用青霉素無效，大環內酯類抗生素治療效果好；5、外周血白細胞數正常或升高；6、血清冷凝集滴度＞1：32（陽性率50-70%），可作為臨床診斷的參考。確診必須靠咽拭子分離MP特異性抗體檢查陽性等。7、該病應與下列疾病相鑒別：病毒及細菌性肺炎；肺結核；百日咳；軍團菌病；病毒性上感等。二：治療：

1、一般治療：保持室內空氣新鮮，供給營養豐富、宜于消化的食物及足夠的液體。保持口腔衛生及呼吸道隔離，經常給患兒翻身、拍背、變換體位，促進分泌物排出，必要時可適當吸痰，清除粘稠分泌物；氧療：對病情重有缺氧表現者或氣道梗阻現象嚴重者，應及時給氧。

2、對癥處理：止咳、化痰、平喘。

3、抗生素的應用：首選大環內酯類抗生素如紅霉素、阿奇霉素等。

4、糖皮質激素的應用：對急性期病情發展迅速嚴重的MP肺炎或肺部病變遷延而出現肺不張、肺間質纖維化、支氣管擴張或肺外并發癥者，可應用糖皮質激素，如氫化可的松，每次5-10mg/kg，靜滴；或潑尼松1-2mg/kg.d，分次口服，一般療程3-5天。應用激素時注意排除結核等感染；

5、肺外并發癥的治療：目前認為并發癥的發生與免疫機制有關。因此，除積極治療肺炎，控制MP感染外，可根據病情使用激素，針對不同的并發癥采用不同的對癥處理辦法。小兒腹瀉規范的液體療法小兒腹瀉是一組由多病原、多因素引起的以大便次數增多和大便性狀改變為特點的消化道綜合征。6個月～2歲嬰幼兒發病率高，一歲以內約占半數，是造成小兒營養不良、生長發育障礙和死亡的主要原因之一。液體療法的目的是不僅要治療脫水，還要預防脫水。主要保持尿量在正常范圍。對于重度脫水者，需立即靜脈補液，同時注意補鉀、補鈉，糾正酸中毒，必要時補鎂。一：輸液根據三定原則：

1、根據脫水的程度決定補液量（補液的總量=累積損失量+繼續損失量+生理維持量）脫水的分度：表現程度失水量神態眼眶、前囟皮膚彈性口唇粘膜眼淚尿量休克輕度脫水（90～120ml/kg）5％（50ml/kg）精神稍差，略有煩躁不安稍凹陷稍差略干燥有稍少無中度脫水（120～150ml/kg）5～10％（50～100ml精神萎靡，煩躁不安明顯凹陷差干燥少明顯減少無重度脫水（150～180ml/k）>10％（100～120ml/kg）昏睡，昏迷深陷極差極干燥無極少或無有(1)補充累積損失量

根據脫水程度及性質補充，即輕度脫水約30～50ml／kg；中度為50～100ml／kg；重度為100～150ml／kg。

(2)補充繼續丟失量

在補充累積損失量后，若腹瀉、嘔吐、胃腸引流等損失大仍繼續存在，致體液繼續丟失，如不予以補充將又成為新的累積損失。

(3)補充生理需要量：70~90ml/kg，年齡越小需水相對越多。

2、根據脫水的性質決定液體的種類：低滲性脫水（血清鈉濃度小于135mmol/L）4:3:2（2/3張）;等滲性脫水（血清鈉濃度在135至150mmol/L之間）2:3:1（1/2張）;高滲性脫水（血清鈉濃度大于150mmol/L）2:6:1（1/3~1/5張含鈉液）

3、根據脫水的程度和腹瀉繼續丟失體液的速度決定補液的速度:(1)擴容階段（恢復有效循環量）：重度或中度脫水伴外周循環不良者，先用等張2:1液(2份0.9%氯化鈉:1份1.4%碳酸氫鈉或1/6M乳酸鈉)20ml/kg(總量≤300ml)，于30分鐘至1小時靜脈輸入。(2)糾正脫水階段：補充累積損失量。在擴容后根據脫水性質選用不同溶液(扣除擴容量)繼續靜滴。對中度脫水無明顯周圍循環障礙者不需要擴容，可直接從本階段開始補液。本階段(8一12小時)滴速宜稍快，一般為每小時8～10ml／kg。（等滲與低滲脫水，速度可快些按8～10ml/kg/h，一般8～12h補足累積損失量。高滲脫水則需要慢些，于48h補足累積損失量，防止補液過快出現腦水腫。）(3)維持補液階段：脫水已基本糾正，只需補充生理需要量（70~90ml／kg／日）和繼續損失量（一般30ml／kg／日）。12～16小時把余量滴完，一般每小時5ml／kg。若吐瀉緩解，可酌情減少補液量或改為口服補液。二、糾正代謝酸中毒

1、輕度代酸患兒不另加堿性藥；2、重癥代酸可靜脈緩慢推入5％NaHCO35ml／kg，必要時可重復1次；3、已知C02結合力，可按下式計算；(40-CO2V01％)X0．5X體重(kg)＝所需5％NaHCO3液ml數：4、已知血酸堿度，可按下式計算：(BE絕對值一3)X0．3X體重(kg)所需堿性液數(mmol，lmmol含5％NaHCO3液1．7ml)。

三、補鉀：補鉀時注意濃度和速度，.低鉀病人一般采用10％氯化鉀溶液，口服較安全，200～300mg／(Kg·日)，最好分6次，每4小時1次，或配成0．15％～0．3％濃度的液體(一般在尚未輸入的液體中每lOOml加10％KCl液2m1)由靜脈均勻輸入，速度切忌過快，補鉀必須待有尿后進行，否則易引起高血鉀。短時快速由靜脈給鉀可致心跳驟停，必須絕對禁忌。體內缺鉀完全糾正常需數日，待患兒能恢復原來飲食的半量時，即可停止補鉀。

四、鈣和鎂的補充：1、佝僂病患兒在輸液同時即給口服鈣片或鈣粉，每次0．5g，每日3次。補液過程中出現手足抽搐時，立即給10％葡萄糖酸鈣5～lOml，稀釋后則靜脈緩慢推入，如多次用鈣抽搐并不緩解，則考慮低鎂血癥。2、補鎂：測定血清鎂，如低鎂，可深部肌注25％硫酸鎂液0．2～0．4ml／(Kg·次)，1日2次。五、第2天及以后的補液經第1天補液后，脫水和電解質紊亂已基本糾正，主要是補充生理需要量和異常的繼續損失量，繼續補鉀，供給熱量。一般可改為口服補液。如果第2天還必須靜脈補液時，一般生理需要量按60～80ml／(kg·日)用1／5張含鈉液補充。異常繼續損失量是丟失多少補充多少，用1／2～1／3張含鈉液補充.。補液原則:先快后慢先濃后淡先鹽后糖先晶后膠見尿補鉀見抽補鈣。注：先鹽后糖，先濃后淡這兩句是指先應用含鈉液、張力高些，然后含鈉液逐減，液體的張力也逐減。列始的速度可快些，然后逐步減慢。不見尿而補鉀以防產生高鉀血癥，見尿而不補鉀，可出現低鉀血癥。小兒出血性疾病：特發性血小板減少性紫癜診治診斷依據：1、患兒發病前多有病毒感染史；2、自發性皮膚黏膜出血出血特點：①多為針尖大小的皮內或皮下出血，或為瘀點、瘀斑；②皮疹分布不均，壓之不褪，四肢多見，碰撞部位更不見；3、伴發熱、鼻出血、牙齦出血；顱內出血為最危重臨床表現。4、、實驗室檢查：①外周血象：血小板計數<100x109/L、血小板<50x109/L可見自發性出血、<20x109/L出血明顯、<10x109/L出血嚴重；白細胞計數正常、出血時間延長、凝血時間正常；②骨髓象：骨髓巨核細胞增多；③血小板抗體測定：PAIgG增多；④束臂試驗陽性診療方案：1、一般治療：①休息，重者應臥床休息；②糖皮質激素：其主要作用是：降低毛細血管通透性；抑制血小板抗體產生；抑制單核-巨噬細胞系統破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，劑量為每日1.5-2mg/kg，分3次口服；重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5-2mg/kg或甲基潑尼松龍每日20-30mg/kg靜滴，連用3日，癥狀減輕改服潑尼松，用藥至血小板數回升至接近正常可逐漸減量，療程不超過4周；③大劑量靜脈丙種球蛋白：其主要作用是：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核-巨噬細胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞；抑制自身免疫反應，使血小板抗體減少。常用劑量為0.4g/kg連用5天；或每次1g/kg靜滴，必要時可再用1次；以后每3-4周1次；④血小板輸注：只有在發生顱內出血或急性內臟大出血、危及生命時才輸注血小板，并同時予以大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板破壞。⑤抗-D免疫球蛋白常用劑量每日25-50mg/kg靜脈注射，連用5天為1療程；⑥脾切除適用于病程超過1年，血小板持續<50x109/L，有特嚴重出血癥狀；內科治療效果不佳者；⑦部分性脾栓塞術；⑧免疫抑制劑：長春新堿、環磷酰胺環孢素A⑨其他：達那唑劑量為每日10-15mg/kg分次口服，連用2-4月；干擾素對部分患者有效劑量為每日5-10萬單位/kg皮下或肌內注射，每日3次，連用3月。彌散性血管內凝血的診治診斷要點：（一）存在誘發DIC的基礎疾病1、感染：敗血癥、流腦、重癥肺炎、中毒性痢疾、麻疹。2、組織損傷：嚴重創傷、大面積燒傷、大手術。3、腫瘤：白血病等。4、其它：急性血管內淤血、巨大血管瘤、急性胰腺炎。（二）臨床表現1、出血：最常見首發癥狀、皮膚出血點、瘀斑、牙齦、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、顱內出血。2.休克：一時性或持久性血壓下降；幼嬰表現為面色青灰或蒼白、粘膜青紫、指端冰冷、發紺、精神萎靡尿少3.栓塞：多器官因微血管栓塞發生功能障礙，以肝腎消化道多見4.溶血：急性溶血表現為發熱、黃疸、腰酸背痛、血紅蛋白尿；（三）實驗室檢查1.反映消耗性凝血障礙檢查：（1）、血常規動態監測：血小板計數減少，如進行性下降更有診斷意義。（2）、出血時間和凝血時間延長（3）、凝血酶原時間（pt）延長：超過正常3S有意義。（4）、纖維蛋白質減少：<1.6g/l有意義。（5）、活化部分凝血酶時間APTT延長10秒以上有意義。（6）、抗凝血酶Ⅲ測定：早起明顯減少。（7）、因子Ⅷ測定：部分減少。2.反映纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解亢進的檢查。（1）、血漿魚精蛋白副凝實驗（3p）陽性。（2）、優球蛋白溶解時間DIC纖溶亢進時縮短。（3）、FDP含量測定：大于20mg/l提示纖溶亢進，但不能作為DIC診斷指標。（4）凝血酶時間（TT）測定延長3秒以上有意義。（5）D－二聚體測定：異常升高對DIC有特異性。二、治療原則：1、積極控制原發病，監測及補充凝血因子合理使用肝素。治療原發病去除誘發因素。改善微循環：低分子右旋糖酐，首劑10ml/kg以后每次5ml/kg，每6小時一次。糾正酸中毒：用5%的碳酸氫鈉。應用血管活性藥物6542、異丙腎、多巴胺。抗凝治療：（1）抗血小板凝集藥物：阿司匹林、潘生丁。（2）肝素應用。抗凝血因子應用：（1）抗凝血酶Ⅲ濃縮劑。（2）蛋白C濃縮劑。補充療法：洗滌濃縮紅細胞、濃縮血小板和不含凝血因子的擴容劑如血漿蛋白白蛋白。抗纖溶藥物：6-氨基己酸：0.08-0.12g/kg次。糖皮脂激素應用。血友病一、診斷要點（一）性別：血友病甲乙是X鏈鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙：常染色體遺傳男女均發病。（二）表現：1血友病甲特征：（1）反復關節出血（2）皮膚黏膜出血（3）肌肉出血或血腫（4）創傷或手術后出血（5）其他部位出血：如鼻出血、咯血、嘔血黑便和血尿2.血友病乙：表現與甲相似，唯出血較輕3.血友病丙：罕見，出血癥狀輕以皮下瘀斑必出血、創傷手術后常見。（三）實驗室檢查：1.血常規：白血病、紅細胞、血小板無異常。2.凝血時間(CT)延長;活化部分凝血酶時間（APTT）延長；凝血酶原時間PT正常。3.凝血因子活性測定：Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ水平減少或極低。二、治療（一）預防出血1.加強護理避免出血。2.盡量避免肌肉注射或手術。3.避免用阿司匹林等干擾凝血功能的藥物。（二）局部止血1.早起關節出血：臥床休息、局部冷敷、限制關節活動將其置于功能位。2.關節出血停止腫痛消失，適當體療，防止關節畸形。3.表面創傷、鼻出血或口腔出血：局部壓迫止血可用明膠海綿、凝血酶敷傷口。（三）凝血因子替代療法1.Ⅷ因子制劑：重組人凝血因子Ⅷ（拜科奇）用于治療血友病甲。2.冷沉淀物：用于治療血友病甲。3.凝血酶原復合物：含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ用于治療血友病乙。4.血漿：新鮮血漿或新鮮冰凍血漿用于各型。（四）止血藥物1.1-脫氧-8-精氨酸加壓素（DDAVP）。2.6-氨基己酸EACA。3.性激素：雄性化激素達那唑和女性避孕藥復方炔諾酮。血尿診斷與鑒別診斷血尿（hematuria）是兒科泌尿系統疾病常見的癥狀。正常人尿中紅細胞僅為0～2個/HPF，血尿是指尿液中紅細胞數超過正常，分為鏡下血尿和肉眼血尿，前者僅在顯微鏡下發現紅細胞增多。取新鮮清潔中段尿（以清晨為好）10ml，以1500轉/分離心沉淀5分鐘，棄上清液，將管底沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢，高倍鏡下RBC>3個/HPF、或尿沉渣紅細胞計數>8×106/L（8000個/ml）即為鏡下血尿。肉眼即能見尿呈“洗肉水”色或血樣稱為“肉眼血尿”。一般當尿紅細胞>2.5×109/L,（1000ml尿中含0.5ml血液）即可出現肉眼血尿，肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關，中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣。目前常用尿液分析儀（試紙法）檢測血尿，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應來進行半定量分析，但當尿中存在還原物質（如維生素C>50mg/L），可呈假陰性。而尿中存在游離血紅蛋白、肌紅蛋白和過氧化酶等物質時可呈假陽性。健康兒童尿分析可有潛血陽性，且尿潛血與鏡檢往往不平行，診斷血尿應以鏡檢為準。【病因與臨床分類】引起血尿的原因很多，各種致病因素引起的腎小球基膜完整性受損或通透性增加、尿道黏膜的損傷、腎小球毛細血管腔內壓增高、全身凝血機制障礙等均可導致血尿。1．腎臟疾病（1）各種原發性腎小球病：急、慢性腎小球腎炎，遺傳性腎炎，薄基膜腎病，IgA腎病，肺出血-腎炎綜合征等。（2）感染：腎結核，腎盂腎炎。（3）畸形：腎血管畸形，先天性多囊腎，游走腎，腎下垂，腎盂積水等。（4）腫瘤：腎胚胎瘤，腎盞血管腫瘤等。（5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈受壓綜合征（胡桃夾現象）。（6）損傷：腎挫傷及其他損傷。（7）藥物：腎毒性藥物如氨基糖甙類抗生素、桿菌肽、水楊酸制劑、磺胺類、苯妥英鈉、環磷酰胺等均可引起腎損害產生血尿。2．尿路疾病（1）感染：膀胱炎，尿道炎，結核。（2）結石：輸尿管結石，膀胱結石。（3）腫瘤，息肉，憩室，異物等。3．全身性疾病（1）出血性疾病：彌散性血管內凝血，血小板減少性紫癜，血友病，新生兒自然出血癥，再生障礙性貧血，白血病等。（2）心血管疾病：充血性心力衰竭，感染性心內膜炎。（3）感染性疾病：猩紅熱，傷寒，流行性出血熱，傳染性單核細胞增多癥，暴發型流腦以及肺炎支原體、結核桿菌、肝炎病毒、鉤端螺旋體等所致感染后腎炎。（4）風濕性疾病：系統性紅斑狼瘡，過敏性紫癜，結節性多動脈炎，風濕性腎炎。（5）營養性疾病：維生素C缺乏癥，維生素K缺乏癥。（6）過敏性疾病：飲食過敏如牛奶或菠蘿過敏。（7）其他疾病：如遺傳性毛細血管擴張癥，劇烈運動引起的一過性血尿，特發性高鈣尿癥等。【診斷與鑒別診斷】1．真性血尿與假性血尿血尿的診斷首先要排除以下能產生假性血尿的情況：①攝入含大量人造色素（如苯胺）的食物、蜂蜜或藥物（如大黃、利福平、苯妥因鈉）等引起紅色尿；②血紅蛋白尿或肌紅蛋白尿；③卟啉尿；④初生新生兒尿內之尿酸鹽可使尿布呈紅色。但以上尿檢查均無紅細胞可資鑒別；⑤血便或月經血污染。2．腎小球性與非腎小球性血尿血尿確定后，首先判斷血尿的來源，然后確定原發病因。目前常用方法有：①尿沉渣紅細胞形態學檢查：若以異形紅細胞為主則提示為腎小球性血尿（相差顯微鏡下>30％）。以均一形為主者則提示非腎小球性血尿，血尿來源于腎盂、腎盞、輸尿管、膀胱或尿道，多見于泌尿道感染、結石、結核、腫瘤、創傷等。影響尿紅細胞形態的因素有：年齡、尿比重，尿pH，利尿劑的應用，泌尿系感染，肉眼血尿發作。②尿中紅細胞平均體積測定：若MCV<72fl且呈小細胞分布，則說明血尿來源于腎小球，此法敏感性為95％，特異性為96％，且可克服檢測者主觀的誤差。③尿沉渣檢查見到紅細胞管型和腎小管上皮細胞，表明血尿為腎實質性。若鏡下血尿時，尿蛋白定量>500mg/24h；肉眼血尿時，尿蛋白>990mg/24h，或>660mg/L，則多提示腎小球疾病。④尿紅細胞電泳：腎小球性者為20.64秒±1.72秒，非腎小球性者為27.27秒±1.66秒。3．腎小球性血尿診斷步驟（1）臨床資料分析：腎小球性血尿的鑒別診斷應注意特別詳細地詢問血尿的伴隨癥狀及體征。①伴水腫、高血壓，尿液中發現管型和蛋白尿，應考慮原發性或繼發性腎小球疾病；②新近有皮膚感染、咽喉炎后出現血尿，首先要考慮急性鏈球菌感染后腎小球腎炎，其次為IgA腎病；③伴有夜尿增多，貧血顯著時應考慮慢性腎小球腎炎；④伴有聽力異常，應考慮Alport綜合征；⑤有血尿家族史，應考慮薄基膜病；⑥伴感覺異常，應考慮Fabry病；⑦伴肺出血應想到肺出血-腎炎綜合征；⑧伴有紫癜，應考慮紫癜性腎炎；⑨伴有高度水腫和大量蛋白尿應考慮腎病綜合征。（2）血和尿生化分析：①血ASO升高伴有C3下降應考慮急性鏈球菌感染后腎炎；②伴血HBsAg（+）和（或）HBeAg（+），腎組織中有乙肝病毒抗原沉積，可診斷為乙肝病毒相關性腎炎；③血清補體持續性下降，考慮原發性膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝病毒相關性腎炎、慢性腎小球腎炎；④ANA、Anti-dsDNA、ANCA等陽性應考慮狼瘡性腎炎；⑤血清IgA增高，提示有IgA腎病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可見于狼瘡性腎炎、慢性腎炎；⑥尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿為主，多見于急、慢性腎小球腎炎及腎病綜合征；小分子蛋白尿為主，提示間質性腎炎。（3）腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對血尿的病因診斷具有極為重要價值，如IgA腎病、薄基膜病、局灶節段性腎小球硬化、狼瘡性腎炎、肝炎病毒相關性腎炎、Alport綜合征等。4．非腎小球性血尿診斷步驟（1）尿三杯試驗：第一杯紅細胞增多為前尿道出血；第三杯紅細胞增多則為膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有出血，則為膀胱頸以上部位出血。上尿路出血多呈暗棕色尿，無膀胱刺激征，有時可見血塊。尿中出現血塊通常為非腎小球性疾病。（2）臨床資料分析：①伴有尿頻、尿急、尿痛，應考慮泌尿道感染，其次為腎結核；②伴有低熱、盜汗、消瘦應考慮腎結核；③伴有皮膚黏膜出血應考慮出血性疾病；④伴有出血、溶血、循環障礙及血栓癥狀，應考慮DIC或溶血尿毒綜合征；⑤伴有腎絞痛或活動后腰痛應考慮腎結石；⑥伴有外傷史應考慮泌尿系統外傷；⑦伴有腎區腫塊應考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞；⑧近期使用腎毒性藥物，應考慮急性間質性腎炎；⑨無明顯伴隨癥狀時，應考慮左腎靜脈受壓綜合征、特發性高鈣尿癥、腎微結石、腎盞乳頭炎、腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室。（3）輔助檢查分析：①兩次尿培養陽性，尿菌落計數>105/ml，可診斷泌尿道感染。②尿培養檢出結核桿菌，對診斷腎結核有重要價值，并可通過3次以上晨尿沉渣找抗酸桿菌，其陽性率為80％～90％，24小時尿沉渣找抗酸桿菌，陽性率為70％。③全尿路X線平片檢查在非腎小球性血尿病因診斷中非常重要，可及時發現泌尿系結石。對于尿酸結石，X線檢查陰性者可采用B超檢查。④對于懷疑上尿路病變者，可行靜脈腎盂造影（IVP），IVP陰性而持續血尿者，應行B超或CT檢查，以排除小的腎腫瘤、小結石、腎囊腫以及腎靜脈血栓形成。若仍陰性者，可行腎活體組織檢查。⑤左腎靜脈受壓綜合征是非腎小球性血尿的常見原因，彩色Doppler檢查可以確診。⑥兒童特發性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見原因，24小時尿鈣測定>4mg/kg或尿鈣/尿肌酐>0.2，即可診斷。急性腎小球腎炎診治急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎），是指一組病因不一，臨床表現為急性起病，多有前驅感染，以血尿為主，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾患。急性腎炎可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎，本節急性腎炎主要是指前者。1982年全國105所醫院的調查結果為急性腎炎患兒占同期泌尿系統疾病的53.7％。本病多見于兒童和青少年，以5～14歲多見，小于2歲少見，男女之比為2：1。【病因】盡管本病有多種病因，但絕大多數的病例屬A組β溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發生率一般在0％～20％。1982年全國105所醫院兒科泌尿系統疾病住院病人調查，急性腎炎患兒抗“O”升高者占61.2％。我國各地區均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51％，膿皮病或皮膚感染次之占25.8％。除A組β溶血性鏈球菌之外，其他細菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導致急性腎炎。【發病機制】目前認為急性腎炎主要與A組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白內鏈球菌素（endostretocin）和“腎炎菌株協同蛋白”（nephritisstrainassociatedprotein，NSAP）。主要發病機制為抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細血管炎癥病變，包括循環免疫復合物和原位免疫復合物形成學說。此外，某些鏈球菌株可通過神經氨酸苷酶的作用或其產物如某些菌株產生的唾液酸酶，與機體的免疫球蛋白（1gG）結合，改變其免疫原性，產生自身抗體和免疫復合物而致病。另有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性，可使少數病例呈現抗腎抗體型腎炎。急性鏈球菌感染后腎炎的發病機制見圖14-1。【病理】在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細血管內增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內皮細胞和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。毛細血管腔狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。部分患者中可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，間質水腫及炎癥細胞浸潤。電鏡檢查可見內皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，使內皮孔消失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。基膜有局部裂隙或中斷。免疫熒光檢查在急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的IgG、C3和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區，也可見到IgM和IgA沉積。系膜區或腎小球囊腔內可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。【臨床表現】急性腎炎臨床表現輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發現鏡下血尿，重者可呈急進性過程，短期內出現腎功能不全。1．前驅感染90％病例有鏈球菌的前驅感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅感染后經1～3周無癥狀的間歇期而急性起病。咽炎為誘因者病前6～12天（平均10天）多有發熱、頸淋巴結大及咽部滲出。皮膚感染見于病前14～28天（平均20天）。2．典型表現急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。（1）水腫：70％的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者2～3天遍及全身，呈非凹陷性。（2）血尿：50％～70％患者有肉眼血尿，持續1～2周即轉顯微鏡下血尿。（3）蛋白尿：程度不等。有20％可達腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系膜增生。（4）高血壓：30％～80％病例有血壓增高。（5）尿量減少：肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。3．嚴重表現少數患兒在疾病早期（2周之內）可出現下列嚴重癥狀：（1）嚴重循環充血：常發生在起病1周內，由于水、鈉潴留，血漿容量增加而出現循環充血。當腎炎患兒出現呼吸急促和肺部有濕啰音時，應警惕循環充血的可能性，嚴重者可出現呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數可突然發生，病情急劇惡化。（2）高血壓腦病：由于腦血管痙攣，導致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發生腦水腫。也有人認為是由腦血管擴張所致。常發生在疾病早期，血壓突然上升之后，血壓往往在150～160mmHg/100～110mmHg以上。年長兒會主訴劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，嚴重者突然出現驚厥、昏迷。（3）急性腎功能不全：常發生于疾病初期，出現尿少、尿閉等癥狀，引起暫時性氮質血癥、電解質紊亂和代謝性酸中毒，一般持續3～5日，不超過10天。4．非典型表現（1）無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血C3降低而無其他臨床表現。（2）腎外癥狀性急性腎炎：有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴重循環充血及高血壓腦病，此時尿改變輕微或尿常規檢查正常，但有鏈球菌前驅感染和血C3水平明顯降低。（3）以腎病綜合征表現的急性腎炎：少數病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現似腎病綜合征。【實驗室檢查】尿蛋白可在+～+++之間，且與血尿的程度相平行，尿顯微鏡下檢查除多少不等的紅細胞外，可有透明、顆粒或紅細胞管型，疾病早期可見較多的白細胞和上皮細胞，并非感染。外周血白細胞一般輕度升高或正常，血沉加快。前驅期為咽炎病例抗鏈球菌溶血素O（ASO）往往增加，10～14天開始升高，3～5周時達高峰，3～6個月后恢復正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（ADPNase）滴度升高。皮膚感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶B（DANase-B）和抗透明質酸酶（HAase）滴度升高。80％～90％的病人血清C3下降，至第8周94％的病例恢復正常。明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續少尿、無尿者，血肌酐升高，內生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。【診斷及鑒別診斷】往往有前期鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白尿和管型尿、水腫及高血壓等特點，急性期血清ASO滴度升高，C3濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。作出APSGN等診斷多不困難，腎穿刺活體組織檢查只在考慮有急進性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者才進行以確定診斷。急性腎炎必須注意和以下疾病鑒別。1．其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎，可從原發感染灶及各自臨床特點相區別。2．IgA腎病以血尿為主要癥狀，表現為反復發作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48小時出現血尿，多無水腫、高血壓、血清C3正常。確診靠腎活體組織檢查免疫病理診斷。3．慢性腎炎急性發作既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。4．原發性腎病綜合征具有腎病綜合征表現的急性腎炎需與原發性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據，血清C3降低，腎活體組織檢查病理為毛細血管內增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。5．其他還應與急進性腎炎或其他系統性疾病引起的腎炎如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。【治療】本病無特異治療。1．休息急性期需臥床2～3周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正常可上學，但應避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數正常后方可恢復體力活動。2．飲食對有水腫、高血壓者應限食鹽及水。食鹽以60mg/（kg·d）為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質血癥者應限蛋白，可給優質動物蛋白0.5g/（kg·d）。3．抗感染有感染灶時用青霉素10～14天。4．對癥治療（1）利尿：經控制水、鹽入量仍水腫、少尿者可用氫氯噻嗪1～2mg/（kg·d），分2～3次口服。無效時需用呋噻米，口服劑量2～5mg/（kg·d），注射劑量1～2mg/（kg·次），每日1～2次，靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。（2）降血壓：凡經休息，控制水、鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應給予降壓藥。①硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0.25mg/（kg·d），最大劑量1mg/（kg·d），分3次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發生率和死亡率的危險，一般不單獨使用。②卡托普利：系血管緊張素轉換酶抑制劑。初始劑量為0.3～0.5mg/（kg·d），最大劑量5～6mg/（kg·d），分3次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。5．嚴重循環充血的治療（1）矯正水、鈉潴留，恢復正常血容量，可使用呋噻米注射。（2）表現有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉，5～20mg加入5％葡萄糖液100ml中，以1μg/（kg·min）速度靜滴，用藥時嚴密監測血壓，隨時調節藥液滴速，每分鐘不宜超過8μg/kg，以防發生低血壓。滴注時針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。（3）對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。6．高血壓腦病的治療原則為選用降血壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應及時止痙。【預后和預防】急性腎炎急性期預后好。95％APSGN病例能完全恢復，小于5％的病例可有持續尿異常，死亡病例在1％以下，主要死因是急性腎衰竭。防治感染是預防急性腎炎的根本。減少呼吸道及皮膚感染，對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。A組溶血性鏈球菌感染后1～3周內應定期檢查尿常規，及時發現和治療本病。慢性腎炎綜合征治療【概述】慢性腎炎綜合征（chronicnephriticsyndrome）是指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現，可有不同程度的腎功能減退，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，最終將發展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。由于本組疾病的病理類型及病期不同，主要臨床表現可呈多樣化，其診斷不完全依賴于病史的長短。我國以IgA腎病最多見。各種繼發性腎臟病以及遺傳性腎病也可表現為慢性腎炎綜合征。慢性腎炎綜合征持續數年，甚至數十年后，腎功能逐漸惡化并出現相應的臨床表現（如血壓增高、