妊娠期急性脂肪肝AFLP的早期診斷與處理認識妊娠合并肝功能衰竭實際上是以肝衰竭為首的多器官功能衰竭綜合征（MOFS）除肝衰竭自身的臨床表現外更多的是并發肝外器官衰竭的臨床表現2妊娠晚期肝病的臨床特征三者之間可有癥狀重疊，例如40%的急性脂肪肝可出現子癇癥狀（高血壓、蛋白尿和水腫）少患者尚可有HELLP綜合征的實驗室改變。HELLP綜合征伴有肝損害的重度子癇前期/子癇妊娠期急性脂肪肝3一）妊娠急性脂肪肝AFLP

（Acutefattyliverofpregnancy)是一種少見的(1/13328～15900)妊娠晚期嚴重影響產婦并具有致死性的疾病，其特征為黃疸、凝血障礙，肝衰竭等表現與肝組織學具有明顯的肝臟脂肪浸潤。近年發病率明顯提高（1993-2003發生3例，死亡2例，2003－2006發生8例死亡2例）多合并其他臟器嚴重功能障礙直至MODS.病因未明.4AFLP肝臟大體結構無明顯變化。光鏡檢查肝小葉結構無破壞，無或較少的肝細胞壞死脂肪呈微囊泡狀充滿于肝細胞內。脂肪微滴特殊染色—油紅Ｏ染色呈陽性。膽小管膽栓和肝內膽汁郁積等組織學改變也較常見.可合并肝細胞壞死5AFLP電鏡檢查，脂肪微滴見于肝細胞胞漿，溶酶體、光面與粗面內質網與高爾基體。分娩后肝組織學迅速改善，不會發展為肝硬化。脂肪性變可累與多個臟器，出現腎小管、胰腺、心臟等脂肪浸潤，可能為合并胰腺炎與腎衰等的病理基礎6（七）妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝：是一種少見的妊娠晚期嚴重影響產婦并具有致死性的疾病，其特征為黃疸、凝血障礙、肝衰竭等表現與肝組織明顯的脂肪浸潤，肝活檢油紅O染色（+）可確診一經確診即終止妊娠。※

※AASLD2005年會AASLD－－美國肝病協會7脂肪肝的診斷標準（影像學）肝區近場彌漫性點狀高回聲，回聲強度高于脾臟和腎臟，少數表現為灶性高回聲遠場回聲衰減，光點稀疏肝內管道結構顯示不清肝臟輕度或中度腫大，肝前緣變鈍B超診斷8脂肪肝的診斷標準（影像學）肝密度普遍低于脾臟或肝/脾CT比值≤1CT診斷9AFLP臨床表現

約半數病人伴有高血壓、蛋白尿和踝部水腫，易與先兆子癇混淆。外周血粒細胞明顯增高、血清淀粉酶明顯增高等急性胰腺炎表現，可出現嗜睡、意識障礙、昏迷等肝性腦病表現，彌漫性血管內凝血（DIC）引起的消化道、泌尿生殖道大出血。嚴重出血常見，少尿、無尿、氮質血癥重者腎功能衰竭

10診斷1妊娠后期發病，多見于初次妊娠起病急,常以惡心、嘔吐，上腹痛為首發癥狀，迅速出現黃疸并進行加深，可伴有不同程度的高血壓，易與子癇前期混淆短期內出現肝、腎功能衰竭，多伴DIC，心、腦、胰等臟器的脂肪性病變嚴重者可發生MODS11診斷2血清膽紅素、ALT、血氨、BUN升高，血尿酸明顯升高，凝血酶元時間延長影像診斷:B超可見密集微波與出肝波衰減的典型脂肪肝波形，CT掃描顯示肝臟脂肪浸潤，表面密度衰減肝活檢可見典型脂肪微粒。金診斷標準,但要慎重!!12發病機制

與線粒體內脂肪酸β氧化酶缺陷有關，屬人常染色體隱性遺傳性疾病。先天性線粒體內脂肪酸β氧化酶缺乏病人可出現肝微囊泡或大泡性脂肪變性

1314治療與產科處理立即中止妊娠，挽救孕婦生命，主張剖腹產.至今未發現產前好轉的病例，如分娩延遲，可能出現出血和死胎等并發癥，故AFLP應盡可能早期分娩.

出現暴發性肝功能衰竭的患者，分娩前后都應置于重癥監護病房監護治療，肝臟移植在治療AFLP中的作用有限，早期診斷，與時處理常可避免肝臟移植

15預后1972年前，AFLP的病死率高達92%，現大為改善,決定于與時發現與時正確的處理.常死于產后大出血，消化道大出血，肝、腎功能衰竭，繼發感染和敗血癥,MODS。絕大多數于分娩后癥狀與肝功能恢復正常，不遺留永久性肝病的后遺癥，可再次妊娠偶有復發－－加強監護!!.16圍產兒問題隨對AFLP的積極處置改善了胎兒的預后，但胎兒病死率仍在40%~50%左右嬰兒出生后仍需嚴密隨訪,可能發生先天性線粒體脂肪酸β氧化酶缺乏，脂肪代謝異常可能17早期發現是遠離死亡的基本條件!早期治療是降低病死率的重要措施!

18不是妊娠期的反應！！

不適合長途轉運，就地搶救，提供支持重視妊娠晚期的消化道癥狀重視輕微的肝功能異常與時、適時的會診轉診未經糾正的活動出血、DIC、胎窘、臨產的孕產婦19承認自己知識