帕金森病診斷與鑒別診斷第1頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四

一、原發(fā)性帕金森病的診斷

帕金森病的臨床癥狀和體征有一 定特點：

震顫

強直

少動(運動遲緩)

姿勢異常和姿勢反射障礙

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（一）國內(nèi)外有關(guān)帕金森病的診斷標準

1. 1984年全國錐體外系疾病討論會提出 原發(fā) 性帕金森病的診斷標準：

（1）至少要具備四個典型癥狀和體征（靜止性 震顫、少動、僵直和位置性反射障礙）中 的二個；

（2）

是否存在不支持診斷原發(fā)性帕金森病的不 典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步 態(tài)障礙、小腦癥狀、意向性震顫、凝視麻 痹、嚴重的植物神經(jīng)功能障礙、明顯的癡呆 伴有輕度錐體外系癥狀；

（3）腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金 森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合 征與帕金森病的鑒別是有幫助的。

第3頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四2.1991年Calne提出帕金森病的診斷標準：

（1）可能是帕金森病：有震顫(靜止性或姿勢性)、 強直、運動徐緩三項中的任何一項者

（2）初診為帕金森病：在靜止性震顫、強直、運動 徐緩、姿勢反射障礙四項主要癥狀中，具有兩 項；在不對稱性震顫、強直、運動徐緩中有一 項表現(xiàn)明顯者

（3）確診為帕金森病：在靜止性震顫、強直、運動 徐緩、姿勢反射障礙四y褀狀中具有三項， 其中有兩項表現(xiàn)明顯者；在前三項中有一項不 對稱者

第4頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四（二）我們推薦的帕金森病的診斷標準：

1.

可確診為原發(fā)性帕金森病的要點：

（1）靜止性震顫表現(xiàn)于雙上肢或四肢（可不對稱），持續(xù) 存在或偶有間斷

（2）肌強直表現(xiàn)于頸、軀干、肢體（可不對稱），手的輪 替運動緩慢笨拙，伴隨運動差

（3）運動遲緩（運動減少）表現(xiàn)行動緩慢，精細動作障礙 （小寫癥或不能寫，系鞋帶困難等）日常生活能力降 低,穿衣洗漱時間長或難于完成

（4）姿勢異常、姿勢反射障礙：頭、軀干前傾，當突然向 后拉病人雙肩，病人后退、站不穩(wěn)甚至跌倒。

以上四項中至少有三項明顯，即可確診為原發(fā)性帕金森病。

（5）腦脊液中多巴胺及其代謝產(chǎn)物含量降低。正電子斷層 掃描示紋狀體區(qū)放射性濃聚減少。

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2.

初步診為原發(fā)性帕金森病的要點：

（1）輕但肯定的靜止性震顫，幅度中等，至少一側(cè) 上肢明顯

（2）肌強直，至少一側(cè)肢體肌張力增高，雙手輪替 運動減慢

（3）運動遲緩，日常生活開始困難，

（4）姿勢反射障礙（向后拉肩時倒退二-三步但能自 動恢復）

以上四項主要癥狀中，至少有二項癥狀或體征比較明顯，可初診為原發(fā)性帕金森病

（5）用抗帕金森病藥物治療效果好

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3.

有可能為帕金森病的要點：

（1）有靜止性震顫、肌強直、運動徐緩三項 癥狀 中的任何一項者要考慮患有帕金森 病的可能

（2）用抗帕金森病藥物治療效果好

（3）否定其他因素所致帕金森綜合征

第7頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四4.

否定為原發(fā)性帕金森病的要點：

（1）腦CT、MRI等檢查有腦血管疾病、腦腫瘤、炎 癥等影像學改變者

（2）有明確濫用抗精神病、抗抑郁藥物治療、中毒 者

（3）腦脊液內(nèi)有明顯的常規(guī)、生化學改變者

（4）有錐體束征，小腦損害癥狀，眼球活動障礙等 神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征者

（5）以明顯癡呆為主，錐體外系癥狀不突出或不典 型者

（6）用抗帕金森病藥物治療無效或療效不佳者

第8頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四二、原發(fā)性帕金森病的鑒別診斷

（一）帕金森綜合征（繼發(fā)性，癥狀性）

1.

血管性帕金森綜合征比較容易鑒別：

①

帕金森病癥狀發(fā)生前多有高血壓、中風發(fā) 作史，或伴有假性球麻痹、輕偏癱、錐體 束征等體征；

②

急性或亞急性起病，階梯性進展；

③

肌強直明顯、震顫較輕；

④

顱腦CT或MRI可見基底節(jié)區(qū)多發(fā)性腔隙梗 塞灶；

⑤

左旋多巴治療效果不明顯。

第9頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四2.

腦炎后震顫麻痹綜合征臨床上少見， 其特點是：

①

可發(fā)生于任何年齡，40歲以上多見；

②

有發(fā)熱、昏睡、眼肌麻痹史；

③

起病和進展快，但到一定階段多停止進 展；

④

左旋多巴治療無效。

第10頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四3.藥物性帕金森綜合征

①

有長期服用抗精神病、抗抑郁藥物（氯丙嗪、 氟哌啶等突觸后多巴胺能受體阻劑）、降血壓 藥物（利血平等可阻抑多巴胺的貯存）、鈣離 子拮抗劑（腦益嗪、氟桂嗪等）病史；

②

臨床表現(xiàn)肌強直重于靜止性震顫；

③大部病人停藥后逐漸恢復，左旋多巴治療無效。

第11頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四3.

中毒性帕金森綜合征

①

有毒物質(zhì)（一氧化碳、二硫化碳、錳、 MPTP等）長期暴露史；

②左旋多巴治療有一定效果。

第12頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四（二）帕金森病疊加綜合征

1.進行性核上性麻痹

（1）病因不明,可能與tau基因異常有關(guān)，形成神經(jīng)原纖 維纏結(jié)；也可能因一些神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏，促使神 經(jīng)元壞死、凋亡；

（2）多發(fā)于中、老年人，男性多于女性；

（3）核上性眼肌麻痹（垂直凝視麻痹特別是向下凝視受 限最早出現(xiàn)，被動運動頭部時反應性眼球運動存在） 是特征性臨床表現(xiàn)之一；

（4）頸肌過伸（運動不能和肌強直主要在軀干肌）是另 一個特征性臨床表現(xiàn)；

（5）反復跌倒特別是向后跌倒是重要體征；

（6）大多數(shù)病人有精神障礙、皮質(zhì)下癡呆；可有錐體束 征。

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診斷標準：依據(jù)

（1）病人40歲以上緩慢發(fā)病，進行加重，無家族史， 神經(jīng)影像檢查無相關(guān)的結(jié)構(gòu)異常；

（2）主要診斷依據(jù)是核上性眼肌麻痹、反復跌倒，

（3）參考的癥狀和體征有9個：運動減少、表情少無 瞬目、肌強直以軀干為主、頸后仰、坐椅子過度 向后靠、步距寬步態(tài)拖曳、假性球麻痹、錐體束 征陽性和癡呆或人格改變。

具備 ①核上性眼肌麻痹+反復跌倒+參考癥狀中的2項

②

核上性眼肌麻痹+參考癥狀中的3項

③反復跌倒+參考癥狀中的5項者即可診斷。

第14頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四2.紋狀體黑質(zhì)變性

病因不明，多發(fā)生在40-50歲，特點是病變部位不僅侵及黑質(zhì)、藍斑，紋狀體特別是雙側(cè)殼核也有神經(jīng)細胞變性、脫失，故稱紋狀體黑質(zhì)變性。臨床表現(xiàn)與帕金森病相似，易誤診為帕金森病。

第15頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四

可依據(jù)下列要點診斷：

①

中年以上、緩慢發(fā)病，逐漸進展，病程 較帕金森病短；

②

肌強直明顯，震顫輕或無；

③

可出現(xiàn)小腦及植物神經(jīng)受損癥狀和雙側(cè) 錐體束征；

④

影像學檢查示雙側(cè)殼核、蒼白球、紅核、 黑質(zhì)、小腦、腦干輕度萎縮和異常信號

⑤腦干誘發(fā)電位改變；左旋多巴治療無效；

⑥排除其他類似疾病。

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3.蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（Hallervorden-Spatzdisease）

（1）病因不明，可能與鐵鹽沉積于紋狀體、黑質(zhì)、 紅核有關(guān)，但血清鐵含量無異常，用鐵絡合劑 治療無效。

（2）病理檢查見蒼白球、黑質(zhì)、紅核呈鐵銹色，神 經(jīng)組織及血管壁上有鐵、鈣沉著。

（3）多于少年時期發(fā)病，部份病例為常染色體隱性 遺傳。

（4）臨床表現(xiàn)錐體外系肌強直，舞蹈、手足徐動，

（5）語言障礙，吞咽困難，可出現(xiàn)錐體束征，

（6）多有智力減退、癡呆。

第17頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四4.多系統(tǒng)萎縮

系指神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)發(fā)生變性的疾病。神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)包括錐體系，錐體外系，小腦、腦干系統(tǒng)，植物神經(jīng)系統(tǒng)等。病理改變主要是雙側(cè)橄欖核、橋基底部、小腦、脊髓后索和側(cè)柱的神經(jīng)元及神經(jīng)纖維萎縮，神經(jīng)元變性、脫落，小腦半球的損害重于小腦蚓部。有時可見紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)等部位損害。由于病變損害的部位不同，病程發(fā)展的階段不同，組成不同類型的臨床表現(xiàn)：

第18頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四（1）橄欖-橋-小腦萎縮（OPCA）型-以小腦性共濟 失調(diào)為主

①多為散發(fā)性也可家族性；

②隱襲起病，緩慢進展；

③小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)同運動障礙明顯；眼 球震顫；

④構(gòu)音、吞咽障礙；

⑤出現(xiàn)病理反射；

⑥可有帕金森病癥狀和癡呆；

⑦可有膀胱直腸功能障礙和體位性低血壓；

⑧影像學檢查見小腦、橋、延髓萎縮。第19頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四

（2）Shy-Drager綜合征型-以植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 為主

①體位性（直立性）低血壓明顯,且早期出現(xiàn)，常 有自臥位起立時頭暈。

②陽萎，膀胱直腸功能障礙；

③無汗或少汗特別是雙下肢；

④共濟功能障礙；

⑤可有四肢遠端肌萎縮，肌電圖為神經(jīng)源性改變；

⑥影像學示小腦、橋、延髓萎縮；

⑦病理檢查可見脊髓側(cè)柱神經(jīng)元退變。第20頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四

（3）帕金森病型-以肌強直、震顫為主

①有肌強直、震顫、運動遲緩，但較帕金森 病為輕或不典型；

②植物神經(jīng)功能障礙較明顯；

③可有小腦癥狀；

④抗帕金森病藥物治療效果不明顯。

第21頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四5.彌漫性路易體癡呆

彌漫性路易體病（diffuseLewybodydisease，DLBD）是近十余年逐漸被報道的、在腦干、腦皮層廣泛出現(xiàn)路易體的一種神經(jīng)系統(tǒng)變性病。DLBD占老年期癡呆的15-20%以上，在有癡呆癥狀的變性疾病中僅次于AD。

第22頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四?DLBD的病理改變

(1)特征性的改變是大量路易體形成。分布在大腦 皮質(zhì)特別是邊緣系統(tǒng)（海馬旁回、顳葉內(nèi)側(cè)面、 帶狀回、島回、額葉）的皮質(zhì)，杏仁核， Meynert基底核（NBM），間腦，腦干各核， 脊髓，交感神經(jīng)節(jié)等多個部位；

(2)黑質(zhì)、黑質(zhì)旁核、蘭斑、NBM的神經(jīng)細胞脫失 和膠質(zhì)增生；

(3) 海馬回CA2-3區(qū)軸突泛素免疫反應陽性;

(4)腦老年性改變，出現(xiàn)老年斑、神經(jīng)原纖維纏結(jié) 等。

第23頁，共24頁，2023年，2月20日，星期四?DLBD的診斷標準

1.McKeith等提出的診斷依據(jù)：

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