主要內容線粒體的起源1線粒體的形態結構23線粒體的化學組成和酶的分布4線粒體的功能線粒體的半自主性56線粒體的增殖7線粒體與疾病現在是1頁\一共有27頁\編輯于星期二教學要求掌握線粒體的化學組成和超微結構1掌握線粒體基因組的基本結構、線粒體的半自主性熟悉細胞氧化的基本過程、細胞能量轉換的分子機制.了解線粒體的起源432熟悉線粒體與疾病5現在是2頁\一共有27頁\編輯于星期二第一節線粒體的起源一、內共生假說二、非內共生假說脂膜內陷的結果現在是3頁\一共有27頁\編輯于星期二形態：光鏡：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；大小：一般直徑：0.5—1.0μm;長度：3μm數目：正常細胞中：1000—2000個。分布：通常分布于細胞生理功能旺盛的區域和需要能量較多的部位。總之：線粒體的形態、大小、數目和分布在不同形態和類型的細胞中可朔性較大。一、線粒體的形態、大小、數目和分布第二節線粒體的形態結構現在是4頁\一共有27頁\編輯于星期二二、線粒體的超微結構電鏡：由兩層單位膜

圍成的封閉性膜囊狀結構。分為四部分外膜內膜膜間腔基質(內腔)第二節線粒體的形態結構現在是5頁\一共有27頁\編輯于星期二線粒體的超微結構現在是6頁\一共有27頁\編輯于星期二外膜內膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（嵴間腔、內室）基質線粒體的超微結構現在是7頁\一共有27頁\編輯于星期二（一）外膜(outmembrane)厚6—7nm，外膜含有多種運輸蛋白（孔蛋白），圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為5000以內的物質可以自由通過。線粒體的超微結構現在是8頁\一共有27頁\編輯于星期二（二）內膜（innermembrane）

線粒體的超微結構位于外膜內側，由一層單位膜構成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內外物質的交換。現在是9頁\一共有27頁\編輯于星期二線粒體的超微結構(1)嵴：形態和排列方式差別很大主要有兩種類型：板層狀小管狀現在是10頁\一共有27頁\編輯于星期二扁層狀線粒體現在是11頁\一共有27頁\編輯于星期二管狀嵴線粒體現在是12頁\一共有27頁\編輯于星期二(2)基粒（ATP合酶）內膜和嵴的基質面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規律排列。基粒（ATP酶復合體）4nm長4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片:合成ATP:調節質子通道:質子的通道F1OSCPF0F1抑制蛋白線粒體的超微結構現在是13頁\一共有27頁\編輯于星期二F1F0柄部合成ATP

調節質子通道質子的通道ATP合酶現在是14頁\一共有27頁\編輯于星期二外膜內膜膜間腔（外室）嵴嵴間腔（內室）嵴內腔線粒體的超微結構3.膜間隙

(intermembranespace)內外膜之間的腔隙寬約6-8nm，又稱外室多種可溶性酶底物輔助因子現在是15頁\一共有27頁\編輯于星期二

4.基質（matrix）基質腔為內膜和嵴包圍的空間，又稱內室。充滿了可溶性蛋白質和脂肪等成分。現在是16頁\一共有27頁\編輯于星期二

基質中含有：催化三羧酸循環，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶類。標志酶為蘋果酸脫氫酶。線粒體DNA（mtDNA），及線粒體特有的核糖體，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纖維絲和電子密度很大的致密顆粒狀物質，內含Ca2+、Mg2+、Zn2+等離子。線粒體的超微結構現在是17頁\一共有27頁\編輯于星期二可溶性蛋白：基質中的酶和膜的外周蛋白不溶性蛋白：為膜的鑲嵌蛋白、結構蛋白和部分酶蛋白第三節線粒體的化學組成和酶的分布

1.蛋白質：占線粒體干重的65%-70%，內膜含量較多。線粒體的蛋白質可分為兩類：一、線粒體的化學組成現在是18頁\一共有27頁\編輯于星期二2.脂類：占線粒體干重的25%-30%，主要成分為磷脂。外膜：脂類占52%、蛋白質占48%，膽固醇和磷脂含量比內膜高。內膜：脂類占24%、蛋白質占76%，膽固醇含量極少，心磷脂含量比任何膜都高。3.水、輔酶、維生素、金屬離子等。1.蛋白質二、線粒體的化學組成

現在是19頁\一共有27頁\編輯于星期二二、線粒體中酶的分布(約120種酶、最多)部位酶的名稱外膜單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素C還原酶、脂類代謝有關的酶（酰基輔酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜間隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶內膜細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉堿酰基轉移酶、-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：細胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶基質檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、天冬氨酸氨基轉移酶、蛋白質和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶特征酶：單胺氧化酶現在是20頁\一共有27頁\編輯于星期二

線粒體是糖、脂肪、氨基酸等能源物質最終氧化釋放能量的場所。生命活動中95%的能量來自線粒體——細胞的動力工廠。二、細胞氧化：概念：在酶的催化下，氧將細胞內各種供能物質氧化而釋放能量的過程。

由于細胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O，所以又稱細胞呼吸。第四節線粒體的功能一、線粒體的功能：現在是21頁\一共有27頁\編輯于星期二偶聯磷酸化的關鍵裝置————基粒（ATP酶復合體）

OSCP—調節質子通道F1—

合成ATPF0—質子的通道現在是22頁\一共有27頁\編輯于星期二一分子葡萄糖徹底氧化生成38個ATP酵解：2個線粒體：36個三羧酸循環：2個內膜呼吸氧化過程：

34個細胞氧化現在是23頁\一共有27頁\編輯于星期二外環含G較多，稱重鏈(H鏈)，內環含C較多，稱輕鏈(L鏈)。雙鏈閉合環狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結合，分散在線粒體基質中，長5μm、分子量小，含16569個堿基對。一、線粒體DNA(mtDNA)第五節線粒體的半自主性現在是24頁\一共有27頁\編輯于星期二人mtDNA

含37個基因

2種編碼rRNA基因22種編碼tRNA基因13種編碼蛋白質基因

mtDNA排列緊湊、高效利用、可自我復制，但其遺傳密碼與“通用”的遺傳密碼表也不完全相同。如:UGA色氨酸而不是終止密碼。一、線粒體DNA(mtDNA)現在是25頁\一共有27頁\編輯于星期二二、線粒體蛋白質合成線粒體有自身的蛋白質合成體系如：線粒體核糖體、氨基酸活化酶等現在是26頁