先天性脛骨假關節現在是1頁\一共有27頁\編輯于星期二先天性脛骨假關節現在是2頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是3頁\一共有27頁\編輯于星期二概念先天性脛骨假關節(congenitalpseudarthrosis

ofofthetibia，CPT)是發生在兒童的一種罕見疾病是一種特殊的骨不連，與神經纖維瘤病有一定關系是由于天生或發育異常導致的脛骨畸形，表現為脛骨成角畸形、髓腔狹窄或者囊腫等，最終形成不愈合的假關節。在所有兒童先天性疾病中先天性脛骨假關節可能是最難治療的之一，沒有標準的治療方式現在是4頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是5頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是6頁\一共有27頁\編輯于星期二分型較多，臨床指導性較差多采用boyd分型現在是7頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅰ型：出生時就出現脛骨缺如或脛骨向前彎曲。可有其他先天性畸形。現在是8頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅱ型：此型最為多見，常伴有神經纖維瘤病，預后最壞。出生時脛骨有前彎的同時有假關節或伴有葫蘆狀（沙漏）狹窄。在2歲前可有自發性骨折或輕傷引起骨折，統稱為高危脛骨。骨呈錐狀、圓形和硬化狀，髓腔閉塞。在生長期，骨折復發很常見，隨著年齡增長，骨折次數將減少，至骨骺成熟，骨折也不再發生。現在是9頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是10頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅲ型：較Ⅱ型為少，通常在脛骨中1/3和下1/3交界處發生天性囊腫。脛骨向前彎曲可先或者后于骨折。治療后再發生骨折的機會小。現在是11頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是12頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅳ型：在脛骨中1/3和下1/3交界處有硬化段，并發生假關節。髓腔部分或完全閉塞。在脛骨皮質可發生不全骨折或應力骨折，逐漸擴展到硬化骨，待折斷后，不會再愈合，骨折處增寬而形成假關節。這類骨折預后較好，在骨折成熟不足之前治療，效果較好。現在是13頁\一共有27頁\編輯于星期二現在是14頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅴ型：在腓骨發育不良時，脛骨產生假關節，兩骨的假關節可同時發生。若病損限于腓骨，預后較好。若病損發展至形成脛骨假關節，則其發展過程類似Ⅱ型。現在是15頁\一共有27頁\編輯于星期二分型Ⅵ型：這極少見。因骨內神經纖維瘤或Schwann'scell瘤而引起假關節。預后取決于骨內病損的侵襲性和治療。現在是16頁\一共有27頁\編輯于星期二治療取決于患兒年齡及是否再次骨折開始行走后腿部應該使用蚌殼樣支具加以固定和保護直至骨骼成熟發展為假關節后，必須手術治療髓內固定及重建力線是手術的兩個基本原則假關節切除，骨短縮，補充植骨對手術成功有幫助最壞的治療結果是截肢，且比例不低現在是17頁\一共有27頁\編輯于星期二手術方式植骨-髓內棒-外固定架聯合手術

髓內棒聯合植骨

髓內棒聯合Ilizarov環形外固定架

包裹式自體髂骨植骨聯合手術Masquelet手術Burnei手術四合一骨融合術MSC移植藥物與外科手術聯合治療BMP、BP、rhBMP和BP聯合應用現在是18頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft現在是19頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft現在是20頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Vascularizedbonetransfers現在是21頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Ilizarovtechnique現在是22頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Ilizarovtechnique現在是23頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Inducedmembraneandspongyautologousgraft現在是24頁\一共有27頁\編輯于星期二治療Osteoinduciveproteinsorbonem