泌尿系統疾病專家講座第1頁概述AGN和NS患病率，發病情況

泌尿系統疾病專家講座第2頁

急性腎小球腎炎腎病綜合征泌尿系統疾病專家講座第3頁概述AGN和NS患病率，發病情況

泌尿系統疾病專家講座第4頁

Acuteglomerulonephritis(AGN)急性腎小球腎炎泌尿系統疾病專家講座第5頁

目標要求掌握急性腎炎病因及發病機理掌握急性腎炎臨床表現（經典和嚴重表現）掌握重癥急性腎炎處理熟悉急性腎炎與病毒性腎炎、膜增生性腎炎、IgA腎病、急進性腎炎等疾病判別診療泌尿系統疾病專家講座第6頁重點和難點重點：本病普通病例及嚴重病例臨床表現及其產生機理難點：重癥病例治療，高血壓腦病、急性腎功效不全、嚴重循環充血治療及處理標準泌尿系統疾病專家講座第7頁急性腎小球腎炎定義

AGN，指一組不一樣病因所致感染后免疫反應引發急性兩側腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現，預后良好，但如處理不妥也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂急性腎炎。泌尿系統疾病專家講座第8頁病因細菌：A組β溶血性鏈球菌一些致腎炎菌株病毒：巨細胞、乙肝病毒等其它：支原體等泌尿系統疾病專家講座第9頁發病機制鏈球菌致腎炎菌株Ag免疫復合物激活補體腎小球炎性改變毛細血管內增生腎小球基底膜破壞GFR

↓球管失衡少尿無尿鈉水潴留血容量↑水腫，高血壓蛋白尿血尿管型尿泌尿系統疾病專家講座第10頁病理泌尿系統疾病專家講座第11頁病理

毛細血管內增生性腎小球腎炎光鏡：內皮細胞、系膜細胞增生、腫脹，系膜基質增多，中性粒細胞浸潤，嚴重時可有“新月體”形成電鏡：上皮細胞下“駝峰樣”電子致密物沉積免疫熒光：IgG、C3沉積泌尿系統疾病專家講座第12頁AA：入球小動脈EA：出球小動脈EGM：腎小球外系膜PE：壁層上皮細胞PO：足突細胞GBM：腎小球基底膜F：足突US：尿液腔M：系膜PT：近曲小管MD：致密斑G：顆粒細胞N：交感神經E：內皮細胞泌尿系統疾病專家講座第13頁

PO：足突細胞

podocyteGBM：腎小球基底膜

glomerularbasementmembrane

M：系膜

mesangialcellMM：系膜基質

mesangialmatrixE：內皮細胞

fenestratedendothelium

泌尿系統疾病專家講座第14頁腎臟腎小球腎炎大致表現泌尿系統疾病專家講座第15頁病理正常腎小球急性腎小球腎炎光鏡泌尿系統疾病專家講座第16頁白細胞滲出腎小球細胞彌漫增生性改變腎小球基底膜斷裂腎小球系膜細胞增多，基質增寬泌尿系統疾病專家講座第17頁

新月體腎炎泌尿系統疾病專家講座第18頁病理基底膜與臟層上皮細胞之間見高密度，大團塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物

電鏡泌尿系統疾病專家講座第19頁病理泌尿系統疾病專家講座第20頁病理IgG和C3沿基底膜和血管系膜區沉積，呈顆粒狀熒光

免疫熒光泌尿系統疾病專家講座第21頁腎小球免疫熒光染色，呈不一樣形狀泌尿系統疾病專家講座第22頁臨床表現（一）前驅感染(Prodromicinfection)秋冬季呼吸道感染為主（6-12天，平均10天）夏秋季皮膚感染多見（14-28天，平均20天）泌尿系統疾病專家講座第23頁急性腎小球腎炎臨床表現

前驅感染

泌尿系統疾病專家講座第24頁腎小球腎炎前驅感染表現泌尿系統疾病專家講座第25頁臨床表現（二）經典表現(typicalmanifestation)1、水腫70%有水腫，普通僅累及眼瞼及顏面部，為非凹陷性2、血尿50~70%有肉眼血尿3、蛋白尿程度不等，病理上常呈嚴重系膜增生4、高血壓30~80%病例有血壓增高5、尿量降低肉眼血尿嚴重者可伴排尿困難泌尿系統疾病專家講座第26頁

水腫可出現少尿，但發展至無尿（anuria）者為少數

年紀

正常尿量

少尿

無尿嬰兒400-500<200幼兒500-600<200<30-50學齡前600-800<300學齡兒800-1400<400單位：ml泌尿系統疾病專家講座第27頁泌尿系統疾病專家講座第28頁腎小球腎炎尿液顏色大致改變泌尿系統疾病專家講座第29頁電鏡掃描尿紅細胞形態泌尿系統疾病專家講座第30頁臨床表現（三）嚴重表現(Seriousmanifestation)循環充血“心衰”征象高血壓腦病猛烈頭痛惡心嘔吐驚厥昏迷急性腎功效不全

少尿氮質血癥電解質紊亂呼吸困難,肺底濕羅音心臟擴大,心率增快肝腫大泌尿系統疾病專家講座第31頁

嚴重循環充血原因：水鈉潴留，血漿容量增加表現：輕者呼吸急促，肺部濕啰音重者呼吸困難、端坐呼吸，頸靜脈怒張頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現奔馬律、肝大而硬、水腫加劇泌尿系統疾病專家講座第32頁

高血壓腦病原因：血壓急劇升高，造成腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫表現：常發生在疾病早期，血壓往往在150~160/100~110以上表現為頭痛、惡心、嘔吐、復視、或一過性失明，嚴重者可出現驚厥、昏迷泌尿系統疾病專家講座第33頁

急性腎功效不全

腎小球濾過率下降

急性腎衰竭

少尿或無尿

氮質血癥

代謝性酸中毒

電解質紊亂

泌尿系統疾病專家講座第34頁臨床表現（四）不經典表現(Atypicalmanifestation)無癥狀病例無臨床癥狀,有尿改變,補體C3下降腎外癥狀型水腫,高血壓等表現顯著尿改變輕微腎病綜合征型大量蛋白尿腎活檢病理改變類似經典病例泌尿系統疾病專家講座第35頁實驗室檢查尿常規血常規腎功效血沉ASO血補體（C3下降）變形紅細胞泌尿系統疾病專家講座第36頁

血尿：+~+++

ESR：顯著↑，代表疾病活動性，2-3m恢復，增高程度與疾病嚴重度無關

ASO：10-14d開始升高，3-5w高峰，3-6m恢復

C3：2周內↓↓，6-8w恢復

尿蛋白：+~+++試驗室檢驗泌尿系統疾病專家講座第37頁

相關試驗檢驗

尿化驗：

蛋白、RBC或管型泌尿系統疾病專家講座第38頁

相關試驗檢驗

尿化驗：

蛋白、RBC或管型泌尿系統疾病專家講座第39頁診斷前驅鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、水腫、高血壓等試驗室檢驗：尿檢、ASO、C3等泌尿系統疾病專家講座第40頁鑒別診斷非經典病例（大量蛋白尿型）非鏈球菌感染腎炎（病毒性）原發性腎炎全身性疾病（SLE，APN，乙肝腎）慢腎急發急進性腎炎尿路感染泌尿系統疾病專家講座第41頁

判別診療

泌尿系統疾病專家講座第42頁

治療

治療標準及程序

本病為自限性疾病，無特效治療，主要在于休息和對癥治療，糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大），防治急性期并發癥、保護腎功效，以利其自然恢復。

泌尿系統疾病專家講座第43頁治療（一）普通治療休息（約2周）：水腫退，血壓降，血尿消飲食：低鹽抗感染青霉素對癥治療利尿（速尿，雙氫克尿噻）降壓（心痛定，利血平，SQ14225）泌尿系統疾病專家講座第44頁飲食

基礎治療對水腫及高血壓者限鹽及水。食鹽60mg/(kg.d)為宜，水分以不顯性失水加尿量計算

治療泌尿系統疾病專家講座第45頁治療抗感染治療青霉素有感染灶時用青霉素10~14天泌尿系統疾病專家講座第46頁治療對癥治療利尿降壓氫氯塞嗪1~2mg/(kg.d)(口服）速尿2~5mg/(kg.d)（口服）硝苯地平0.25mg/(kg.d)(口服）卡托普利0.3~0.5mg/(kg.d)(口服）泌尿系統疾病專家講座第47頁治療（二）嚴重病例治療嚴重循環充血高血壓腦病急性腎衰速尿、硝普鈉、腹膜透析或血液濾過治療

硝普鈉

（見急性腎衰節，需過三關:液體關，高鉀關，感染關）

泌尿系統疾病專家講座第48頁預后和預防

急性期預后好，95%完全恢復

防治感染是預防根本泌尿系統疾病專家講座第49頁腎病綜合征（nephroticsyndrome)泌尿系統疾病專家講座第50頁目標要求掌握該病發病機理及病理生理掌握原發性腎病綜合征分型（臨床，激素治療效應，病理分型）掌握該病臨床表現，并發癥，診療及治療泌尿系統疾病專家講座第51頁重點和難點重點：本病病理生理，臨床表現，診療治療，并發癥難點：該病臨床與病理分型泌尿系統疾病專家講座第52頁（一）定義

是因為腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高，造成大量血漿白蛋白自尿中丟失而引發一個臨床癥侯群。泌尿系統疾病專家講座第53頁

臨床特點：大量蛋白尿：尿蛋白>0.05g/kg/d,成人>3.5g/24h低白蛋白血癥：血漿白蛋白<3g/dl高膽固醇血癥：>220mg/dl,or>5.7mmol/L.高度水腫泌尿系統疾病專家講座第54頁病因和發病機制病因不明發病機制與T細胞功效紊亂相關細胞因子（IL-2，6，8）有遺傳基礎與HLA相關裂隙膜分子改變泌尿系統疾病專家講座第55頁

發病機制

靜電屏障機制細胞免疫紊亂免疫復合物腎炎泌尿系統疾病專家講座第56頁

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血癥：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利鈉素↓

脂代謝紊亂IgG、B因子和補體丟失抗凝血酶Ⅲ等造成血栓形成水腫：多原因作用致排鈉障礙高脂血癥：肝臟脂蛋白代償合成增加尿脂蛋白酶丟失增多泌尿系統疾病專家講座第57頁正常與腎病綜合征情況下白蛋白代謝泌尿系統疾病專家講座第58頁腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環量↓水分潴留在

組織間隙內醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球濾過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫腎病綜合征病理生理與臨床關系泌尿系統疾病專家講座第59頁大量蛋白尿微小病變

選擇性蛋白尿MW=70000~150000道爾頓白蛋白為主非微小病變

非選擇性蛋白尿MW>150000道爾頓IgMa2巨球蛋白纖維蛋白原高密度脂蛋白泌尿系統疾病專家講座第60頁大量蛋白尿轉鐵蛋白銅藍蛋白鋅結合蛋白25羥骨化醇結合蛋白甲狀腺素結合蛋白皮質醇結合蛋白免疫球蛋白、補體B因子前列腺素結合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶泌尿系統疾病專家講座第61頁高脂血癥膽固醇血癥：顯著增高高甘油三酯：個體差異大極低密度和低密度脂蛋白：早期增高泌尿系統疾病專家講座第62頁高脂血癥腎小球硬化增加血小板凝聚，促進血栓形成動脈粥樣硬化泌尿系統疾病專家講座第63頁分型臨床分型病理分型激素分型泌尿系統疾病專家講座第64頁臨床分型原發性90%單純性腎病：三高一低腎炎性腎病：三高一低外，還有最少以下之一血尿：RBC大于10/HP高血壓氮質血癥：BUN大于10.7mmol/L血補體CH50，C3重復下降繼發性：SLE，APN，乙肝腎先天性：較少見泌尿系統疾病專家講座第65頁病理分型微小病變(MCNS)非微小病變局灶節段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜性腎病(MN)膜增生性腎炎(MPGN)毛細血管內增生性腎炎（EnPGN)泌尿系統疾病專家講座第66頁激素分型激素敏感：8周內尿蛋白轉陰激素部分敏感：8周內水腫退，尿蛋白+~++激素耐藥：8周尿蛋白>++（激素依賴，重復與復發，頻復發）泌尿系統疾病專家講座第67頁足突細胞泌尿系統疾病專家講座第68頁足突細胞超微機構泌尿系統疾病專家講座第69頁MCD微小病變泌尿系統疾病專家講座第70頁FSGS（局灶性節段性腎小球硬化）泌尿系統疾病專家講座第71頁MN膜性腎病泌尿系統疾病專家講座第72頁MPGN（膜增生性腎小球腎炎）泌尿系統疾病專家講座第73頁臨床表現病前常有感染水腫為主要表現泌尿系統疾病專家講座第74頁腎病病人浮腫表現泌尿系統疾病專家講座第75頁臨床表現1.浮腫是最常見臨床表現,多為全身性，首先是眼瞼、顏面，以晨起為重，漸涉及全身，浮腫隨體位而變動。下肢浮腫為凹陷性2.嚴重者可有胸水，腹水，男孩可見陰囊水腫3.尿少4.腎炎性腎病患兒可有血尿和高血壓5其它：腹瀉，面色蒼白，精神萎靡泌尿系統疾病專家講座第76頁并發癥1.感染：臨床以皮膚、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多見。2.低血容量休克及腎衰。3.腎小管功效紊亂。4.蛋白質熱卡營養不良。5.微量元素缺乏，銅，鐵、鋅，6.內分泌功效紊亂，如生長遲緩，腎性骨病。7.高凝狀態和血栓栓塞。泌尿系統疾病專家講座第77頁試驗室檢驗尿常規：蛋白定性>+++，尿蛋白定量>0.05g/kg.d,是主要診療依據。當前提議用，尿蛋白/尿肌肝>3.5為腎病范圍蛋白尿。腎炎性腎病患兒可見紅細胞及管型血漿白蛋白<2.5~3g/dl，白蛋白/球蛋白百分比倒置，α2、β球蛋白和纖維蛋白原增加，γ球蛋白下降，血沉增快血清膽固醇增高腎功效:可有暫時氮質血癥血清補體：腎炎性腎病時降低泌尿系統疾病專家講座第78頁診斷

四大特征：三高一低（一高一低為主）大量蛋白尿：定性+++~++++定量24H尿蛋白大于0.1g/kg或大于0.05g/kg低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L(兒童)

小于25g/L(嬰幼兒)高脂血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(兒童)大于5.2mmol/L(嬰幼兒)不一樣程度水腫泌尿系統疾病專家講座第79頁判別診療急性腎炎：部分病人表現有大量蛋白尿，膽固醇增高。IgA腎病：部分病人表現血尿加蛋白尿，需作腎活檢。狼瘡腎炎：借助狼瘡血清血檢驗確診紫癜腎炎：追問病史，腎活檢。慢性腎炎：據病史體檢，試驗室檢驗，腹部B超能夠判別。泌尿系統疾病專家講座第80頁治療

幾個概念：1.復發：尿蛋白由陰轉陽≥3次/1周。2.頻復發：六個月內病情復發≥2次，一年內≥3次。3.激素依賴：對足量激素敏感，但減量或停藥2周內尿蛋白又>++，恢復用量或再次開始治療依然有效，如此≥3次。泌尿系統疾病專家講座第81頁療效判斷完全緩解：加用激素治療后消腫，尿蛋白轉陰，為臨床緩解。部分緩解：消腫，尿蛋白減為+-++，不能轉陰者，無效：對足量激素8周治療尿蛋白仍>+++，為無效。基本治愈：停用激素治療3年以上，病情維持連續緩解者。治愈：停服激素治療5年以上未復發者.泌尿系統疾病專家講座第82頁普通治療休息和生活：高度水腫、并發感染需臥床休息。注意預防感染，防止與水痘，麻疹病人接觸，病程中不宜接種疫苗。飲食：低鹽，供給熱量充分低蛋白，低脂肪飲食。蛋白質1.2-1.5g/kg/d，補充分夠鈣劑及維生素D和各種微量元素

泌尿系統疾病專家講座第83頁對癥治療1）利尿劑：對高度水腫，尿少，高血壓，可應用利尿劑，雙氫克尿噻和安體舒通1-2mg/kg/d，速尿1-2mg/kg2）白蛋白使用：當高度水腫，尿少，血漿白蛋白〈1g/dl可靜點

3）低分子右旋糖酐：5ml/kg次，靜脈輸注，可降低血液粘滯性4）輸注血漿、人血丙球蛋白等，用于重復感染患者泌尿系統疾病專家講座第84頁藥品治療1糖皮質激素：誘導腎病緩解首選藥A.用激素前準備：1)控制感染，感染控制后再開始治療；2)穩定血壓，血壓穩定后再開始激素治療；3)完成各項化驗檢驗，診療明確；4)對有高凝狀態患兒，激素治療前先加用抗凝藥；5)完成PPD,對陽性者，同時服用雷米封。泌尿系統疾病專家講座第85頁激素治療(一)激素使用階段誘導緩解：強松1.5-2mg/kg/d4-8w鞏固階段：間歇用藥或清晨頓服激素使用方法短程：強松2mg/kg/d4w強松1.5mg/kg/dqod4w

共8周泌尿系統疾病專家講座第86頁

激素治療(二)激素使用方法中長程：強松1.5-2mg/kg/d4w

4w后蛋白轉陰，改強松2mg/kg,隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每2-4周減量一次，直致停藥，總療程6-9個月泌尿系統疾病專家講座第87頁

激素治療(三)復發和重復治療延長強松使用時間加用免疫抑制劑：CTX，VCR激素耐藥治療延長強松誘導期甲基強松龍沖擊加用免疫抑制劑：CTX，環孢霉素A，酶芬酸酯泌尿系統疾病專家講座第88頁，甲基強松龍沖擊療法

甲基強松龍為高效、短作用制劑,有強大抗炎、抑制免疫、改進腎功效作用，適用于頻復發、激素耐藥。治療劑量為15-30mg/kg.次，溶于10%葡萄糖溶液100ml中，1小時內滴入，每日1次，3次為1個療程，間隔1-2周可重復第二、三個療程。使用時注意其副作用，監測血壓及血清電解質。泌尿系統疾病專家講座第89頁免疫抑制劑

目標:降低腎病復發，使緩解期延長

指征：1）對激素治療不敏感者。2)頻復發、激素依賴及出現嚴重