呼吸系統彌漫性泛支氣管炎第1頁/共33頁

病例摘要-現病史

近5年來咳嗽呈持續性，晨起咳痰較多，伴有大量服涕，活動后喘息明顯，時伴有發熱，發熱時咳嗽加重，痰量增多，痰中偶帶血絲。患兒病后一直未得到正規診斷及治療，因患兒近來日?；顒用黠@受限，故來我院就診。第2頁/共33頁病例摘要—個人史及家族史家族中無類似病史。患兒有長期流膿涕史。第3頁/共33頁病例摘要—體格檢查

體溫36.5“C，呼吸28/min，心率IOO/min，血壓90/60mmHg，形體消瘦，駝背聳肩，桶狀胸，雙肺叩診過清音，雙肺底聞及較多濕性羅音及喘鳴音，杵狀指可疑，腹軟肝脾不大，四肢、神經系統查體未見異常.第4頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（1）(1)Ig系列:IgA、IgG、IgM、IgE、IgGl-4亞類，CD3，CD4，CD8數量及補體系列均在正常范圍。(2)血氣分析:動脈血氧分壓(Pa02)65mmHg。

第5頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（2）

(3)常規肺功能:第l秒用力呼氣量(FEV1)為45%，最大呼氣流量(PEF)為52%，最大肺活量(FVC)為58%，支氣管舒張試驗陽性。（4）胸部X線片：兩肺透光度增強，左下肺見多發結節及網狀影。

第6頁/共33頁病例摘要—輔助檢查（3）(5)胸部CT:雙側胸廓飽滿，兩肺透光度增強，肺內較廣泛分布細小結節影，主要位于小葉中央和支氣管血管束周圍及末端:左下肺見多發結節及網狀影，內側結節影較大，邊緣較銳利，沿支氣管走行分布，局部小支氣管壁增厚:右中葉、左舌葉下部可見少許結節影和淡薄斑片影，雙下葉和右中葉少許支氣管輕微擴張(圖49-2)。第7頁/共33頁(6)鼻旁竇科瓦位:雙上頜竇透光度減低，黏膜增厚，并且可見氣液平面。（7）支氣管鏡肺活檢病理:鏡下見細小支氣管及小片肺泡組織，支氣管上皮破壞，管壁可見大量淋巴細胞、少量泡沫狀組織細胞、中性粒細胞浸潤，有淋巴濾泡形成，周圍肺泡壁有少許淋巴細胞、組織細胞浸潤，肺泡壁組織增生不明顯，偶見局部纖維化并突入肺泡腔，上皮細胞無明顯增生，符合彌漫性泛細支氣管炎的病理改變。

病例摘要—輔助檢查（4）第8頁/共33頁

病例摘要-現病史-第2病例

患兒，男，10歲8個月。因“胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年”入院。6年前患兒家長發現患兒右側胸廓凹陷，之后漸加重，5年前出現咳嗽、咳痰伴喘息，當地診斷支氣管哮喘，正規吸入激素治療，癥狀時好時壞。第9頁/共33頁

病例摘要-體格檢查

體溫36.5°C，呼吸23/min，心率90/min，血壓100/70mmHg，形體消瘦，胸廓扁平，不對稱，右側明顯低于左側，雙側肋緣外翻，以右側第5~6肋間鎖骨中線內側2cm外凹陷明顯，雙肺可聞及廣泛喘鳴音和中等量濕性啰音，無杵狀指。第10頁/共33頁病例摘要—個人史及家族史患兒有長期流膿涕及鼻塞史。第11頁/共33頁(1)血尿便常規、C反應蛋白(CRP)、生化全項、心肌酶、紅細胞沉降率、抗鏈O均正常。(2)肺炎支原體抗體、巨細胞病毒、EB病毒、單純皰疹病毒、柯薩奇病毒、乙肝五項、艾滋病毒、梅毒抗體均陰性。病例摘要—輔助檢查（1）=第2病例第12頁/共33頁(3)IgA、IgG、IgM、TgE及IgG亞類正常，CD系列基本正常。(4)變應原篩查陰性。(5)胸部X線片:雙肺紋理增多，模糊毛糙（肺內少許間質改變)。病例摘要—輔助檢查（2）=第2病例第13頁/共33頁(6)肺CT:胸廓不對稱，輕微漏斗胸，雙肺彌漫性分布小結節樣影，主要位于小葉中央和支氣管血管束遠端，可見樹芽征，下肺為著，部分小支氣管壁稍厚，支氣管腔稍擴張，右下肺前基底段可見片絮狀影，支氣管充氣征，左下肺前基底段可見條片狀影(圖49-3)。

病例摘要—輔助檢查（3）=第2病例第14頁/共33頁(7)鼻竇CT:雙上頜竇、篩竇、蝶竇不均勻增厚，以上頜竇為著。(8)肺功能:第1秒用力呼氣量(FEV1)37.1%，用力呼氣流量(FEF75)13.1%;支氣管舒張試驗陰性。提示混合性通氣功能障礙。(9)血氧分析(Pa02)70mmHg。(10)纖支鏡檢查:氣管支氣管內膜增生。

病例摘要—輔助檢查（4）=第2病例第15頁/共33頁病例分析—病例特點

上述2例患兒的病例特點:①慢性病史②臨床表現為長期咳嗽、咳痰伴喘息，逐漸出現呼吸困難;③雙肺聞及較多濕性啰音及喘鳴音，杵狀指不明顯:④胸部高分辨率CT（CHRCT)提示兩肺廣泛分布小葉中心性細小結節影，部分小支氣管壁增厚，一些小支氣管腔輕微擴張;醫師甲第16頁/共33頁⑤患兒有鼻旁竇炎癥狀和影像學證據:⑥常規肺功能提示混合性通氣功能障礙、Pa02降低:⑦第1例行支氣管肺活檢，病理改變符合彌漫性泛細支氣管炎。病例分析—病例特點

第17頁/共33頁彌漫性泛細支氣管炎(diffusepanbron-iolitis，DPB)是一種竇-肺疾病，常并發或有慢性鼻竇炎歷史，以雙肺彌漫性呼吸性細支氣管的慢性炎癥為特征，炎癥累及細支氣管壁的全層，導致細支氣管區域內繼發性支氣管擴張，因支氣管、肺反復感染最終發展為呼吸功能衰竭。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師甲第18頁/共33頁日本有關DPB的診斷標準幾經修訂，1998年制定的最新診斷標準如下。（1）必要條件:①持續性咳嗽、咳痰、活動性呼吸困難:②合并有慢性鼻旁竇炎或有既往史;③胸部X線片/高分辨CT提示兩肺彌漫性分布的邊界模糊的小結節影，為細支氣管中心性或小葉中心性。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師甲第19頁/共33頁彌漫性泛細支氣管炎(2)參考條件:①胸部間斷性濕啰音:②FEV1<70%及Pa02<80mmHg；③冷凝集效價>1:64。確定診斷:3個必要條件十2個參考條件。臨床診斷：3個必要條件。臨床可疑：只滿足必要條件的l和2。上述2例患兒均具備了3個必要條件和2個參考條件，其中例l病理表現也符合DPB，故均為確診病例。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師甲第20頁/共33頁

彌漫性泛細支氣管炎是一種累及呼吸性細支氣管的慢性炎癥性疾病，遠端累及到終末性細支氣管，即氣道和肺實質的移行帶(它的特殊結構在呼吸力學、氣體交換和防御機制起重要作用)。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第21頁/共33頁本病主要發生于亞洲人，在1969年首先由日本Yamanaka醫師報道，隨后韓國和中國等亞洲地區陸續報道。少數病例發生于亞洲以外的國家，如美國和歐洲等，但大多數是亞洲移民。本病也見于我國兒童，對于有慢性咳嗽、咳痰、喘息，胸部HRCT表現為兩肺彌漫性分布小葉中心性小結節影，以及伴有鼻旁竇炎的兒童應注意本病。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第22頁/共33頁該病發病機制尚不明確，但疾病的種族傾向暗示了基因易感性，其發病與環境因素和感染因素也相關。一般為亞急性發病，可分為三個臨床階段:第一階段出現支氣管痙攣及低氧血癥的臨床癥狀，表現為慢性咳嗽、勞累性呼吸困難，喘息;第二階段除支氣管痙攣和低氧血癥外，肺部感染明顯，有發熱、咳黃痰;第三階段顯示鄰近的終末端支氣管擴張，低氧血癥及高碳酸血癥明顯，肺部感染加重，可出現右心衰竭、大量膿痰、呼吸困難。查體雙肺可聞及粗濕啰音和喘鳴音，杵狀指少見。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第23頁/共33頁該病發病機制尚不明確，但疾病的種族傾向暗示了基因易感性，其發病與環境因素和感染因素也相關。一般為亞急性發病，病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第24頁/共33頁可分為三個臨床階段:第一階段出現支氣管痙攣及低氧血癥的臨床癥狀，表現為慢性咳嗽、勞累性呼吸困難，喘息;第二階段除支氣管痙攣和低氧血癥外，肺部感染明顯，有發熱、咳黃痰;第三階段顯示鄰近的終末端支氣管擴張，低氧血癥及高碳酸血癥明顯，肺部感染加重，可出現右心衰竭、大量膿痰、呼吸困難。查體雙肺可聞及粗濕啰音和喘鳴音，杵狀指少見。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第25頁/共33頁本病需與支氣管哮喘、原發性纖毛不動綜合征、胰腺囊性纖維化、免疫缺陷病等引起的支氣管擴張鑒別。典型病例結合臨床表現、鼻竇炎病史、X線和HRCT所見即可診斷。臨床和影像學改變不典型者，須依靠肺組織活檢病理檢查。病例分析—彌漫性泛細支氣管炎醫師乙第26頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎本病的大體標本表現為肺表面彌漫分布多個細小灰白色結節，觸之有細沙樣，顆粒樣不平感，切面可見廣泛細支氣管為中心的結節，有時可見支氣管擴張。形態學損害包括呼吸性細支氣管和細支氣管周圍炎，彌漫于雙肺尤其下肺葉。病理學改變是呼吸性細支氣管壁的全層增厚，伴隨淋巴細胞、漿細胞、組織細胞的浸潤，醫師丙第27頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎在晚期細支氣管被這些細胞的浸潤及淋巴結細胞增殖，管壁及鄰近組織泡沫細胞的蓄積導致的縮小及壓縮，向細支氣管周圍組織蔓延，可繼發鄰近的細支氣管擴張，這些表現在胸部X線顯示為兩肺的彌散的小結節陰影，直徑最大約2mm。呼吸性細支氣管管腔內的中性粒細胞占優勢，管腔內的滲出物可以形成息肉狀栓。第1例患兒行支氣管鏡肺活檢，病理報道符合本病病理改變，故診斷明確。醫師丙第28頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎關于本病的治療，1987年，有學者首先提出長療程(至少6個月)、小劑量紅霉素療法，成人400~600mg/d，兒童5~10mg/(kg·d)，分2或3次口服。現經過大量的病例和試驗證明，長療程14或15元環大環內醋類抗生素(紅霉素、克拉毒素、羅紅霉素、阿奇霉素)，對80%以上的DPB患者有效，且在治療開始后的6個月達到最大效果。醫師丙第29頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎療效顯著者服用數日開始痰液減少，

2周~1個月血氣改善、胸部X線顯示結節影縮小，或減少，

2~3個月可觀察到明顯效果。對早期自覺癥狀消失，臨床檢查穩定的患者，宜再繼續6~12個月的藥物治療。若癥狀為4級，可持續使用紅霉素2年以上。停藥復發者再用紅霉素仍有效。對于感染癥狀明顯而紅霉素治療1個月無效者，可換用其他大環內醋類抗生素，如克拉霉素或羅紅霉素、阿奇霉素。如用藥3個月無效，則應懷疑為快速進展的DPB。醫師丙第30頁/共33頁病例分析—彌漫性泛細支氣管炎當患者出現發熱、咳嗽、咳痰加重等合并感染的征象時，應用針對銅綠假單胞菌或流感嗜血桿菌的抗生素。服用祛痰藥和支氣管擴張藥