皮質基底節變性演示文稿當前1頁，總共27頁。優選皮質基底節變性Ppt當前2頁，總共27頁。病情介紹患者，男性，80歲。主訴：漸進性左上下肢活動不利，言語含糊，智能減退6年當前3頁，總共27頁。病史患者2010年日常生活中出現左上肢活動不靈活，后漸累計左下肢，于外院按“關節炎”治療癥狀未見改善，約一年后出現言語含糊不清，飲水嗆咳，后就診我院行顱腦磁共振檢查示“腦梗死”，遂入住外院治療，上訴癥狀漸加重，并出現小便有時無法控制情況，發病后性格有改變，變緘默，并有反應遲鈍。當前4頁，總共27頁。既往史有高血壓病史三十余年，最高血170/100mmhg無糖尿病史無卒中史無藥物食物中毒史無外傷史無家族史當前5頁，總共27頁。體格檢查TPRBP正常體格檢查：

神清，言語欠清，咽反射遲鈍，雙瞳圓等，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼球運動正常，左側鼻唇溝淺，伸舌偏左，左上下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，左上肢腱反射（+++），左下肢腱反射（++++），踝陣攣（+），右上下肢肌力、肌張力正常，腱反射（++），病理征（-），腦膜刺激征（-），指鼻及跟-膝-脛試驗欠穩準。雙下肢輕度凹陷性水腫。當前6頁，總共27頁。輔助檢查生化，常規檢查均正常；顱腦磁共振：2015-09-1614:51:131、多發腔隙性腦梗塞；2、老年性腦改變頭頸部CTA：2015-09-1615:23:491、主動脈、右鎖骨下動脈粥樣硬化混合斑塊形成；2、雙側頸動脈粥樣硬化并鈣化斑形成，左側頸內動脈虹吸段中重度狹窄；3、左側椎動脈纖細并顱內段顯示不清，右側椎動脈鈣化斑塊形成；4、顱內多發動脈粥樣硬化表現并多發狹窄段；5、左側大腦前動脈起自前交通動脈：變異。MMSE量表得分22（正常>24）

當前7頁，總共27頁。當前8頁，總共27頁。當前9頁，總共27頁。當前10頁，總共27頁。當前11頁，總共27頁。定位診斷結合病史，查體，影像學檢查：皮質-----------智能減退，左上下肢失用，發病早期肌張力增高不明顯，但患者左上肢基本不能完成日常活動，口失用椎體外系------------肌張力障礙，構音障礙椎體束系------------腱反射亢進，踝陣攣陽性，左側肢體肌力減弱當前12頁，總共27頁。定性診斷患者70歲左右發病，隱匿起病，慢性進行性加重過程，有高血壓病史三十余年，無糖尿病史，無藥物食物中毒史，無外傷史，無家族史，臨床以偏側肢體活動不利，面口手失用，伴有認知功能損害，性格改變為主，無震顫，考慮變性疾病。當前13頁，總共27頁。診斷

皮質基底節變性（Cortical-basalganglionicdegeneration,CBGD）依據：患者以面口手失用，不對稱性肌張力障礙為主要表現，伴有智能減退，性格改變，無震顫，顱腦磁共振可見額顳葉萎縮明顯，未發現局灶性病灶；對美多芭治療無效。當前14頁，總共27頁。CBD：亦稱神經色素缺失性皮質齒狀核黑質變性或色素缺失性皮質基底節變性，是一種慢性進展性變性病。臨床以不對稱性局限性肌強直、肌張力障礙、靜止性或動作性震顫、皮質性肌陣攣、皮質性感覺缺損、異己手征等為特征。當前15頁，總共27頁。

該病發病年齡在40-76歲；男女均可發病，男性略多；起病隱匿，進展緩慢，但進行性發展。最突出的臨床特征之一是癥狀的不對稱性，但隨著進展（多在2-7年后）累及對側，個別可終生不對稱；首先累及左側居多，且首先累及上肢多見。這個患者就是左上肢先發病，后漸累計左下肢，約3-4年后累計右上下肢，現在右側癥狀輕，右手能寫字符合該病表現，該病的病人受累肢體可呈一種特殊的張力障礙姿勢：肩內收、肘及腕關節屈曲及部分手指屈曲呈抓握狀，有時伴一個或多個手指呈伸直狀。當前16頁，總共27頁。癥狀錐體外系統癥狀：震顫可以是姿位性的，也可以是動作性的，速度較快（每分鐘6-8次），節律不規則，激動、焦慮等情緒波動可使震顫加重，類似帕金森病。姿位性和（或）動作性震顫常逐漸演變成不規則反射性肌陣攣樣急跳，最終發展成明顯的刺激敏感性或動索性肌陣攣。肌張力障礙肌強直早期表現為受累肢體或手的靈活性減退或喪失，病人常稱自己的手變笨了，以后逐漸發展成運動遲緩，運動不能，多數病人在3-5年由于強直性無動而臥床。部分病人受累肢體可呈一種特種的肌張力障礙姿勢：肩內收、肘及腕關節屈曲及部分手指屈曲呈抓握狀，有時伴一個或多個手指呈伸直狀。當前17頁，總共27頁。大腦皮質癥狀失用是CBD常見的癥狀之一。常為早期癥狀且即使是在病程早期便可致殘。臨床表現為隨意動作和模仿動作困難，或不能完成原來能熟練完成的動作。如失用累及下肢，可出現行走困難，步態障礙，因姿勢反射障礙而出現意想不到的突然跌倒，常為向后跌倒。起始于上肢的CBD隨著病情進展，可出現小跨步步態、曳步及伴凍結發作的起身和轉身遲緩。CBD的失用可累及軀干部肌肉。若累及眼球運動肌，可出現眼球掃視運動和追隨運動障礙，表現為隨意掃視運動啟動遲緩、掃視范圍不全、運動分解，并可出現急跳性追隨動作，病人常以轉動頭部和眨眼來啟動掃視運動。一般認為它可最終演變為核上性凝視麻痹。當前18頁，總共27頁。異己手（肢）現象是CBD最突出的臨床癥狀，少見于其他帕金森綜合征。臨床上可表現為運動誘發的，有固定形式或節律的自主運動行為，范圍較廣，或是無目的的強握摸索，有時可越過中線而干擾對側肢體的運動，或是有目的的強迫操縱工具，甚至自我毀滅行為。也可表現為視患肢為外來的或是外人的肢體。輕者表現為肢體忽略綜合征，即當視線移開時，不能識別患肢的歸屬；重者可表現為具體形象的患肢“擬人化”。還可表現為雙手協調障礙，包括鏡象運動和鏡象書寫。當前19頁，總共27頁。肌陣攣開始時表現為受累肢體有節律的肌陣攣發作，類似震顫。肢體運動或做某種姿勢可使之加重。誘發腱反射，觸摸或針刺患肢都可引起肌陣攣反復發作，通常表現為患肢反射性屈曲，因此亦稱為刺激敏感性肌陣攣。少數病人表現為自發性肌陣攣。當前20頁，總共27頁。皮質性感覺缺失是CBD的早期癥狀，部分病人以此為首發癥狀。最常見的是感覺缺失和關節位置覺受損。亦可累及輕觸覺和針刺覺。部分病人表現為受累肢體疼痛。疼痛劇烈，呈燒灼樣，通常可演變成皮質性感覺缺失伴肢體強直和肌張力障礙。當前21頁，總共27頁。其他癥狀CBD時可出現手足徐動、反射性瞼痙攣、口舌運動障礙、言語不清、構音障礙、吞咽困難、強握反射、腱反射增高及錐體束征陽性。極少數病人還可出現失語。部分病人在疾病晚期可出現輕度癡呆。CBD癡呆有以下特點:1中度普遍性認知功能減退；2執行動作困難，其嚴重程度與PSP相似，但較阿爾茨海默病嚴重；3學習困難，但無記憶儲存障礙，且通過適當的暗示易于代償，這一特征與PSP相似，但與阿爾茨海默病不同，后者回憶及識別功能同時受損；4功能性運動技巧障礙，亦可見于PSP，但阿爾茨海默病則無此征；5不對稱性行為障礙，如姿勢模仿、執行標志性姿勢、物件的應用障礙等。當前22頁，總共27頁。輔助檢查1、腦脊液多數正常，個別可出現蛋白輕度增高，并出現寡克隆帶。2、電生理EEG多數病人正常，部分病人可出現雙側彌漫性慢波，個別可出現局灶慢波，但無特異性，且反射性肌陣攣與EEG間無明確關聯。當前23頁，總共27頁。輔助檢查3、神經影象檢查頭CT或MRI，多數病人顯示受累肢體對側大腦半球額葉和頂葉皮質不對稱性腦萎縮。少數病人正常或顯示與腦血管病相似的影象改變。4、PET局部腦氧代謝（RCOM）研究顯示，CBD時額葉后部、頂葉下部、顳葉上部皮質及海馬和丘腦等腦區的RCOM呈明顯不對稱性降低。紋狀體RCOM亦明顯不對稱，受累肢體或癥狀較重肢體對側紋狀體RCOM明顯降低當前24頁，總共27頁。鑒別診斷一.進行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpasly，PSP)PSP的首發癥狀多為平衡障礙和反復跌倒。PSP的肌強直主要累及軀干及肢體近端肌肉，常呈對稱性肌強直；PSP有明顯的核上性凝視麻痹及方波急跳現象；PSP無失用、肌陣攣、皮質感覺缺失、異己手（肢）征；當前25頁，總共27頁。二。阿爾茨海默病（Alzheimer’sdiseaseAD

）：CBD出現癡呆時應與AD鑒別。CBD的癡呆多出現于病程晚期并有其自身特點（見前述）；AD則在病程早期即可出現癡呆癥狀；在AD病程中可出現運動減少和肌強直等錐體外系癥狀，但常有對稱性，