第第頁一例嗜血細胞綜合征病例的診療啟示患兒，女，2歲，農村兒童，漢族，因“發熱、尿黃11天，柏油樣便3天”入院。

患兒于2月11日無明顯誘因出現發熱，體溫波動于38～41℃，持續至今。患兒伴鞏膜黃染，尿黃如茶水色及納差。發熱時不伴有呼吸系統及泌尿系統表現，無抽搐及驚厥。未見皮疹及出血點。自服“解熱鎮痛藥”十余次，（藥名及劑量不詳），體溫可有短暫下降，體溫下降時伴有出汗。約1～2小時后體溫再次升高。近3天有上消化道出血癥狀：柏油樣便2～5次/d，每次量不多，約20g，不成形，無嘔血、頭昏、心慌、出汗。

入院時情況：神志清，精神差，全身皮膚黏膜中度黃染，無出血點及皮疹。全身淺表淋巴結未觸及。雙眼鞏膜明顯黃染。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，咽部無充血，雙扁桃體無腫大。頸軟，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性音。心率80次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹平軟，無腸型及蠕動波，未捫及包塊，全腹無壓痛、反跳痛，Murphy征陰性。肝肋下7cm，劍下4cm，質中偏硬，邊緣鈍，光滑，有觸痛。脾肋下2cm，質中，邊緣銳，光滑。肺肝界位于右鎖骨中線第五肋間，肝區叩痛陽性，脾及雙腎區無叩痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常，雙下肢無浮腫。巴氏征陰性。

入院后化驗：PA27.7%，WBC2.5×109/L，L0.40，N0.60，RBC3.02×1012/L，Hb91

g/L，PLT149×109/L。ALT190U/L，BIL200/170μmol/L。

3日查：Na＋112mmol/L，K＋3.6mmol/L，CL－92mmol/L，CO2CP15mmol/L。

5日查：血常規Hb50g/L，WBC1.1×109/L，N37%，L63%，PLT68×1012/L，網織紅0.2%；PT/PA14.8s/67%，生化：ALT223U/L，BIL89/73μmol/L，TP37g/L，A/G17/20，ALP315U/L，GGT433U/L，CHE2952U/L，LDH2791U/L。GLU0.9mmol/L，K＋2.1mmol/L，Na＋132mmol/L，CL－113mmol/L，CO2CP24mmol/L，BUN12mmol/L，Cr80μmol/L。肝炎病毒學檢查陰性。

胸部X線檢查正常，心電圖ST-T段有改變。B超示肝臟腫大，肝實質彌慢性損害。

在予以保肝、止血、支持、抗感染、糾正電解質紊亂、糾酸治療的基礎上，給予靜脈滴注高滲糖糾正低血糖，靜脈補鉀等。

患者仍持續高熱。5日下午，患者出現昏迷，四肢肌張力增高，膝反射亢進，雙側Babinski反射陽性。予以甘露醇、速尿、地塞米松脫水搶救，并作腰椎穿刺，腦脊液檢查不支持細菌感染。經搶救患者神志清醒。

當日晚8：30患者忽然出現點頭樣呼吸，呈淺昏迷，壓眶反射減弱，呼吸不規律，呈嘆氣樣，15～20次/min。雙肺呼吸音清晰，心率90次/min，四肢肌張力正常，膝反射亢進，雙側巴氏征陽性。經搶救無效死亡。

應該說，丁香園yytaotao提供的這個病例非常好，每個內科醫生都可能遇到，對于開闊思路、提高相關疾病診治水平有很大意義。患兒的死亡是由病情所致，不可避免，與醫生的診治無關，但對患兒的診治過程進行檢討，汲取經驗教訓，可以使我們的工作做得更好。下面就這個病例的診治提出我個人的一點感想，供大家參考。

該患兒的病史不再贅述。以急性發熱起病的病例，首先要按照感染性疾病去思考。從患兒入院前、入院后的診治情況看，家長和醫生也是這樣考慮的，但其中有一些問題需要注意。

1接診患者時醫生尚不清楚確定診斷，不管是不是傳染病，都應該認真對待流行病學史。需要詢問患兒居住的地域，接觸人群中是否有類似情況，當地是否有特殊的傳染病流行，疫苗接種史等等。既往史和家族史也需要在病歷中記載清楚。病史搜集能力體現一個醫生的職業素養。

2患兒在入院次日出現嚴重的低鈉血癥及酸中毒，第4日又出現嚴重的低鉀血癥、低血糖、重度貧血。這些都是需要盡量注意并可能避免的。

3血氣分析、C反應蛋白（CRP）、降鈣素原（PCT）、嗜酸性粒細胞計數及比例、異型淋巴細胞比例等指標對診斷都有參考價值。

4還需要分析腦脊液檢查的細節，如壓力多少，蛋白、葡萄糖和氯化物的數值，總細胞、白細胞計數，白細胞分類，是否存在紅細胞。僅說“腦脊液不支持細菌感染”是遠遠不夠的。也許該患兒后期出現了顱內出血。

5這個病例非常有學習價值，如果能提供尸解的詳細結果，如肝臟的鏡下表現、是否存在顱內病變、是否有臟器急性脂肪變等就更好了。

6臨床上嗜血細胞