第18章免疫缺陷病目的要求1掌握：免疫缺陷病的概念、分型；AIDS的免疫學診斷。2了解：AIDS的致病機制和防治原則免疫缺陷病的概念、分類原發性免疫缺陷病三獲得性免疫缺陷病四免疫缺陷病的防治原則2.分類原發性（先天性）獲得性（繼發性）體液免疫缺陷細胞免疫缺陷聯合免疫缺陷吞噬細胞缺陷補體缺陷3.IDD的共同特征：ⅰ感染的易感性增加ⅱ易發生惡性腫瘤和自身免疫性疾病ⅲ臨床表現復雜多樣ⅳ遺傳傾向

primaryimmunodeficiencydisease，PIDD

是由于免疫系統先天性（多為遺傳性）發育缺陷而導致免疫功能不全。可分為特異性免疫缺陷（T、B細胞和聯合缺陷）和非特異性補體免疫缺陷（補體與吞噬細胞缺陷）。二原發性免疫缺陷病

原發性T細胞缺陷特點：對胞內菌易感性增高;生長發育延遲、夭折;惡性腫瘤發生率高;外周血T細胞下降，DTH反應陰性等發生機制：T細胞分化、發育障礙

1）DiGeorge綜合癥（先天性胸腺發育不全，III、IV咽囊綜合癥）

2）T細胞表面分子結構和功能缺陷

聯合性免疫缺陷病

1）X性連鎖隱性遺傳

2）伴酶缺失的免疫缺陷病

3）伴其他嚴重缺陷的免疫缺陷病吞噬細胞功能缺陷

特征：吞噬細胞數量減少和功能缺陷臨床：慢性肉芽腫機制：中性粒細胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依賴殺菌能力減弱三獲得性免疫缺陷病

許多因素可以影響細胞免疫和體液免疫，導致免疫功能低下。常見的引起繼發性免疫缺陷的因素包括：

感染；營養不良；醫源性（藥物、射線）；腫瘤等。獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）是機體感染HIV所致的一組臨床綜合征，可出現細胞免疫嚴重缺陷，機會感染、惡性腫瘤和神經系統病變等。

以CD4+T細胞減少為主要特征病人多死于腫瘤或感染特征

衛生部、聯合國艾滋病規劃署和世界衛生組織發布的2011年中國艾滋病疫情評估報告顯示:

截至2011年底，估計中國存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人78萬人，女性占28.6%；艾滋病病人15.4萬人；全人群感染率為0.058%。估計2011年當年新發艾滋病病毒(hiv)感染者4.8萬人，2011年艾滋病相關死亡2.8萬人。

1)

病原學：

RNA逆轉錄病毒

HIV分HIV-1和HIV-2兩型主要流行HIV-1

感染CD4+T、神經膠質細胞等2）發病機制HIV直接殺傷T細胞HIV誘導特異性CTL或抗體感染細胞與未感染細胞融合HIV誘導細胞調亡抑制T細胞增殖和細胞因子分泌1.破壞細胞膜病毒芽生導致細胞溶解破壞細胞膜病毒芽生導致細胞溶解AIDS的發病機制HIV感染CD4+T細胞細胞死亡CD4+T細胞是機體免疫系統的中流砥柱免疫防御感染免疫監視腫瘤免疫功能低下3）臨床特點

急性期：2-4w后流感樣癥狀無癥狀期：6-8年艾滋病期：CD4+T淋巴細胞計數明顯下降，多<200/mm3，此期主要臨床表現為HIV相關癥狀、各種機會性感染及腫瘤。

4）預防及治療

切斷傳播途徑：不潔性接觸、吸毒注射器、醫源性研發疫苗治療：多種藥物綜合用藥第19章抗感染免疫概念

抗感染免疫是機體抵御和清除病原微生物及其有害產物的一種生理功能。病原微生物使人機體后可引起感染，同時也可誘發機體對病原微生物產生防御性應答——抗感染免疫。抗菌免疫一、抗胞外菌感染的免疫胞外菌—指寄生在宿主細胞外的血液、淋巴液和組織液中的細胞。主要靠非特異免疫和體液免疫發揮作用吞噬作用抗體和補體的作用阻止細菌定植（黏附）（阻止入侵、殺滅清除細菌）調理吞噬激活補體中和外毒素細胞免疫（Th2）二、抗胞內菌感染的免疫

胞內菌—寄生在細胞內的細菌（專性胞內菌、兼性胞內菌）特點：胞內寄生、毒性低、呈慢性過程、免疫病理損傷，主要靠細胞免疫功能。吞噬作用不完全吞噬：特異性細胞免疫功能產生之前易形成完全吞噬：細胞因子產生后發揮調理吞噬作用細胞免疫局部黏膜免疫：細菌未進細胞前由SIgA阻止其黏附，使其不能侵入細胞內。抗病毒免疫一、非特異性免疫遺傳因素：種屬差異、個體差異宿主年齡和生理狀態屏障作用吞噬作用干擾素的作用二、特異性免疫（一）體液免疫病毒中和抗體補體結合抗體（二）細胞免疫細胞毒T細胞—直接殺傷病毒感染細胞細胞因子作用抗真菌感染非特異性免疫皮膚黏膜屏障吞噬細胞特異性免疫細胞免疫