ANCA相關(guān)性小血管炎的

診治簡析血管炎病

指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。如出現(xiàn)無法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無脈或血壓升高；ANCA陽性；抗內(nèi)皮細胞抗體陽性；ANCA相關(guān)性小血管炎韋格納肉芽腫（Wegener'sgranulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于腎臟的血管炎（renallimitedvasculitis，RLV）這些疾病的組織學(xué)特點：

①都是小血管易受累（如小靜脈、毛細血管和小動脈）；

②合并的腎小球損傷相似（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積）；

③相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。

不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相關(guān)血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等特異性相關(guān)檢查1

.ANCA2

.活檢3.血管造影4.非侵入性影像檢查ANCA臨床意義結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)C-ANCA的抗原是Proteinase-3

90%的Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如彈性蛋白酶,乳鐵蛋白等)

與很多疾病相關(guān),如MPA和Churg-Strauss綜合征受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，間質(zhì)性肺病，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA—相關(guān)血管炎的臨床特征特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽腫病變有無有ENT+++—++眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞↑輕度無顯著不同類型ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征比較Churg-StraussMicroscopicPolyangiitis

MicroscopicPolyangiitis誘導(dǎo)緩解治療強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜點：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩解期的維持治療，毒副作用小以下情況需要甲基強的松龍（MP）沖擊療法：肺出血

小動脈/或腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎

7-15mg/kg·dX3天,1-3個療程其他治療

血漿置換療法（PE）

合并抗GBM抗體陽性

急性腎衰竭依賴透析

肺出血大劑量丙球療法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高機體免疫力用于感染、體弱等暫時無法應(yīng)用免疫抑制劑者常規(guī)劑量：0.4g/kg·d

X5小結(jié)ANCA相關(guān)性血管炎并不少見，死亡率較高認識ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特征對早期非常關(guān)鍵ANCA