顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤

第二十一章

顱內(nèi)腫瘤

(IntracranialTumors)

第一節(jié)概述：

顱內(nèi)腫瘤(IntracranialTumors)為神經(jīng)外科常見病，分原發(fā)和繼發(fā)二類，原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤

腫瘤發(fā)生于腦組織、腦膜、腦神經(jīng)、垂體、血管和殘余胚胎組織。年發(fā)病率7.8-12.5/10萬人。男性略多于女性，幕上多于幕下。繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤其他部位惡性腫瘤轉移或侵入顱內(nèi)，以肺癌腦轉移最多見，主要經(jīng)血流到顱內(nèi)。多形性膠質

母細胞瘤女性53歲胼胝體膝部多形性膠質母細胞瘤腦轉移瘤女性41歲乳腺癌腦轉移F/41Breastcancerwithbrainmetastases顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生特點

顱內(nèi)腫瘤多發(fā)生于20-50歲年齡組。

小兒——后顱窩和中線部位腫瘤多見，如髓母細胞瘤、顱咽管瘤。

成人——膠質細胞瘤、腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤老人——膠質細胞瘤和轉移瘤顱內(nèi)腫瘤的病因

病因不明。

腫瘤分子生物學研究表明，癌基因和抗癌基因與腫瘤的發(fā)生發(fā)展密切相關。

遺傳、環(huán)境、物理、化學和生物等因素可誘發(fā)腫瘤的發(fā)生。顱內(nèi)腫瘤的分類

根據(jù)腫瘤發(fā)生的解剖部位、組織來源、形態(tài)學特點和生物學特性分類：（參照1992年WHO分類和1998年北京神經(jīng)外科研究所分類）顱內(nèi)腫瘤的分類1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：星形細胞瘤、室管膜瘤2.腦膜的腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤3.神經(jīng)鞘細胞腫瘤：聽神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤4.垂體前葉腫瘤：垂體腺瘤5.先天性腫瘤：顱咽管瘤、畸胎瘤6.血管性腫瘤：血管網(wǎng)狀細胞瘤7.轉移性腫瘤8.鄰近組織侵入到顱內(nèi)的腫瘤9.未分類的腫瘤顱內(nèi)腫瘤的分類腦實質內(nèi)腫瘤星形細胞瘤（Astrocytoma）少枝膠質細胞瘤（Aligodendroglioma）多形性膠質母細胞瘤（Glioblastomamultiforme）神經(jīng)節(jié)細胞瘤（Gangliocytoma）髓母細胞瘤（Medulloblastoma）生殖細胞腫瘤（Germcelltumor）轉移瘤（Metastasis）……顱內(nèi)腫瘤的分類腦實質內(nèi)腫瘤Meningioma腦膜瘤Pituitaryadenoma垂體腺瘤Neurinoma神經(jīng)鞘瘤Craniopharyngioma顱咽管瘤EpidermoidCyst表皮樣囊腫Chordoma脊索瘤metastasis轉移瘤……顱內(nèi)腫瘤的分類腦室內(nèi)腫瘤Ependymoma室管膜瘤papilloma乳頭狀瘤Meningioma腦膜瘤…..發(fā)病部位大腦半球發(fā)生腦腫瘤的機會最多。不同性質的腫瘤好發(fā)部位不同：星形細胞瘤、膠質細胞瘤——大腦半球的皮層下室管膜瘤——腦室壁髓母細胞瘤——小腦引部腦膜瘤——與蛛網(wǎng)膜顆粒分布一致，多見于矢狀竇旁和大腦凸面神經(jīng)鞘瘤——橋腦小腦角垂體腺瘤——鞍區(qū)臨床表現(xiàn)主要包括顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征局灶性的癥狀與體征（一）顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征1.頭痛：隨病情漸進性加劇，幼兒、老

人頭痛發(fā)現(xiàn)較晚2.嘔吐：噴射性3.視乳頭水腫：幕上腫瘤出現(xiàn)晚，幕下

腫瘤出現(xiàn)早4.其他：頭暈、視力減退、復視、意識

改變、大小便失禁等（二）局灶性癥狀與體征

一類是早期的刺激癥狀如癲癇、疼痛、抽搐。一類是晚期的正常神經(jīng)組織擠壓和破壞而導致功能喪失如偏癱、失語、感覺障礙。最早出現(xiàn)的局灶性癥狀有定位意義。如額葉前部的精神癥狀、中央前回刺激性癲癇及破壞性上運動神經(jīng)元癱瘓、中央后回對側半身感覺異常。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點

大腦半球腫瘤的臨床表現(xiàn)

最多見膠質瘤，其次是腦膜瘤和轉移瘤。常見癥狀：①精神癥狀：額葉腫瘤；②癲癇發(fā)作：額葉、顳葉、頂葉腫瘤常見；③感覺障礙：為頂葉腫瘤常見癥狀；④運動障礙；⑤失語癥；⑥視野損害。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點

鞍區(qū)腫瘤①視力視野改變；②眼底視乳頭萎縮；③內(nèi)分泌功能紊亂。

松果體區(qū)腫瘤顱內(nèi)高壓出現(xiàn)早，雙眼上視困難，兒童性早熟。不同部位顱內(nèi)腫瘤臨床表現(xiàn)的特點后顱窩腫瘤①小腦半球腫瘤：肢體共濟障礙，爆破性語言，眼球震顫；②小腦蚓部腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)，行走不能。③橋小腦角腫瘤：眩暈、耳鳴、進行性聽力下降、Ⅴ、Ⅶ顱神經(jīng)麻痹，后期ⅨⅪ后組顱神經(jīng)麻痹。各類不同性質顱內(nèi)腫瘤的特點

（一）神經(jīng)膠質瘤1.星形細胞瘤（astrocytoma）：是最常見的神經(jīng)膠質瘤，惡性程度較低，約占顱內(nèi)腫瘤40%，多見大腦半球，中青年多見，因界限不清，手術難切盡，術后易復發(fā)，應輔以防化療，5年生存率30%。2.少突膠質瘤：占膠質瘤的7%，多見于大腦半球白質，生長慢，瘤內(nèi)有鈣化。3.室管膜瘤：占膠質瘤的12%，好發(fā)兒童、青年，多見于側腦室、四腦室、三腦室。4.髓母細胞瘤：高度惡性，好發(fā)2~10歲兒童，長于小腦蚓部突入四腦室。5.多形性膠質母細胞瘤：占膠質瘤的20%，大腦半球額頂顳葉多見。各類不同性質顱內(nèi)腫瘤的特點（二）腦膜瘤（meningioma）

發(fā)病率僅次于膠質瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的20%，多良性，病程長，女性與男性之比為2:3，發(fā)病高峰30-50歲，多見于矢狀竇旁和大腦凸面。腦膜瘤包膜完整，雙重供血，術中出血多，手術多可切盡，預后好。＜3cm可行X刀γ刀治療。各類不同性質顱內(nèi)腫瘤的特點（三）垂體腺瘤（pituitaryadenoma）

是最多見的鞍區(qū)腫瘤，來源于垂體前葉的良性腫瘤，腫瘤直徑＜1cm為微腺瘤，＞1cm為大腺瘤，＞3cm為巨腺瘤，癥狀包括內(nèi)分泌功能紊亂、視力視野改變和顱內(nèi)壓增高。垂體腺瘤的分類既往按腫瘤細胞染色特性——嫌色性、嗜酸性、嗜堿性目前為細胞分泌功能分類法——泌乳素腺瘤（PRL瘤）、生長激素腺瘤（GH瘤）、促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤）等，有混合型腺瘤。如腫瘤直徑分——<1cm，限于鞍內(nèi)生長稱微腺瘤，確診靠CT或MRI及血清激素水平測定，腫瘤直徑>1cm，突破鞍膈為大腺瘤，>3cm為巨腺瘤。不同垂體腺瘤內(nèi)分泌功能紊亂的特點泌乳素腺瘤（PRL瘤）

因PRL分泌過多，女性閉經(jīng)、泌乳、不育，男性性功能減退生長激素腺瘤（GH瘤）巨人癥和肢端肥大癥促腎上腺皮質激素瘤（ACTH瘤）因ACTH分泌過多，出現(xiàn)皮質醇增多癥，如向心性肥胖、高血壓、性功能減退垂體腺瘤的視力視野改變視神經(jīng)和視交叉受壓——

視力減退

視野缺損（雙顳側偏盲）

原發(fā)性視神經(jīng)萎縮

垂體腺瘤的治療

治療以手術為主，入路有經(jīng)蝶和經(jīng)顱，術后有殘留應放療。

伽瑪?shù)吨委熆晌⑾倭觥?/p>

嗅隱亭可用于泌乳素腺瘤的治療，可使腫瘤減小和減低泌乳素水平。

垂體腺瘤圖（四）聽神經(jīng)鞘瘤（acousticneuroma）

位于橋腦小腦角內(nèi)，為第八腦神經(jīng)前庭支生長的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的10%。臨床表現(xiàn)：

患側神經(jīng)性耳聾伴、耳鳴，面神經(jīng)（周圍性面癱）及后組腦神經(jīng)受累癥狀。同側小腦癥狀，眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)、閉目難立、同側肢體共濟失調。顱內(nèi)壓增高癥狀。

治療：

以手術為主，切盡可根治，術后常有面癱。直徑<3cm可行伽瑪?shù)吨委煛Ｂ犐窠?jīng)鞘瘤圖（五）顱咽管瘤

先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%，多見于兒童、少年，男性多于女性，大多位于鞍上，腫瘤多為囊性，表現(xiàn)為視力障礙，視野缺損，尿崩、肥胖、發(fā)育遲緩。（六）血管網(wǎng)織細胞瘤

約占顱內(nèi)腫瘤的1.3—2.4%，多發(fā)小腦半球，偶見腦干，以20—40歲成人為多，男多于女，有家族遺傳傾向。有時顱外視網(wǎng)膜血管瘤，肝腎血管瘤伴發(fā)。腫瘤多為囊性，囊內(nèi)有血管豐富的瘤結節(jié)。顱內(nèi)腫瘤的診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷主要依靠：病史——癥狀體檢——體征特殊檢查——頭顱X、CT、MRI等顱內(nèi)腫瘤的診斷CT：

應用最廣泛，無損傷，依靠直接和間接征象來判斷。直接征象——腫瘤組織形成的異常密度間接征象——腦室或腦池的變形移位增強掃描——靜脈注射造影劑提高組織的密度對比MRI：

分辨率優(yōu)于CT，無創(chuàng)、無輻射、無偽影、三維成像顱X線平片:垂體腺瘤——蝶鞍擴大顱咽管瘤——蛋殼樣鈣化聽神經(jīng)瘤——內(nèi)聽道擴大顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷腦膿腫

原發(fā)灶、發(fā)熱、腦膜刺激征、WBC升高,CT膿腫壁環(huán)狀強化腦結核瘤

CT平掃示右頂枕部混合密度灶，其內(nèi)及周壁可見點狀、片狀、及環(huán)狀鈣化顱內(nèi)腫瘤的治療原則1.降低顱內(nèi)壓治療①脫水治療；②腦脊液外引流；③綜合治療。

2.手術治療①腫瘤切除術；②內(nèi)減壓術；③外減壓術；④腦脊液分流術。

3.放射治療及放射外科①內(nèi)照射法；②外照射法；③等中心離子照射法。

4.化學治療5.基因藥物治療降低顱內(nèi)壓降低顱內(nèi)壓的根本辦法是手術切除腫瘤，其他方法有：脫水治療

CSF外引流亞低溫、激素、體位、呼吸道通暢手術治療是治療顱內(nèi)腫瘤最直接、最有效的方法，包括:腫瘤切除：保留正常腦組織、盡可能多切除腫瘤內(nèi)減壓術外減壓術

CSF分流術放射治療指征：手術后殘留或防止復發(fā)腫瘤位于重要功能區(qū)不能手術病人全身情況差對放射線敏感的顱內(nèi)腫瘤目的：

抑制腫瘤生長、延緩復發(fā)、延長生命治療方法內(nèi)照射法：放射性同位素植入腫瘤組織內(nèi)外照射法：顱外遠距離照射，包括X線機、60鈷、伽瑪?shù)叮╮-knife）、等中心直線加速器（X–刀）化療和基因藥物治療化療：為輔助治療方法對一些腫瘤有效基因藥物治療：處于實驗研究階段第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9—2.5/10萬不等；發(fā)生于胸段最多，約占半數(shù)，頸段占1/4，其余腰骶段。硬脊膜外腫瘤約占椎管腫瘤的25%，髓外硬膜下腫瘤約占65—70%，髓內(nèi)腫瘤占5—10%。臨床表現(xiàn)

1.刺激期：神經(jīng)根癥狀，“夜間痛”或“平臥痛”為其特征性表現(xiàn)