常見先天性心臟病的血流動(dòng)力學(xué)兼容第一頁，共三十一頁，2022年，8月28日Contents左向右分流型先天性心臟病

VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC1左心室流出道梗阻型先天性心臟病

COA、IAA2右心室流出道梗阻型先天性心臟病

PVS、TOF3其他

TGA/IVS4第二頁，共三十一頁，2022年，8月28日左向右分流型先天性心臟病

室間隔缺損房間隔缺損

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

房室間隔缺損

完全性肺靜脈異位引流第三頁，共三十一頁，2022年，8月28日正常心臟血流第四頁，共三十一頁，2022年，8月28日室間隔缺損最常見的CHD，占CHD的20%分型：

膜周型、漏斗部室間隔缺損、肌部缺損、房室同道型第五頁，共三十一頁，2022年，8月28日室間隔缺損第六頁，共三十一頁，2022年，8月28日繼發(fā)孔型房間隔缺損占CHD的10%～20％分型：卵圓窩型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、混合型第七頁，共三十一頁，2022年，8月28日第八頁，共三十一頁，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉占CHD的15-21%分型

根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管的形態(tài)可分為管型、漏斗型、窗型、啞鈴型、動(dòng)脈窗型第九頁，共三十一頁，2022年，8月28日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉差異性紫紺：左上肢有輕度紫青，右上肢正常，下半身青紫第十頁，共三十一頁，2022年，8月28日房室間隔缺損占CHD的4%，半數(shù)以上病例伴有Down綜合征分型部分型、過渡型和完全型房室隔缺損

完全型房室隔缺損分為A、B、C三型第十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日部分型和過渡型房室間隔缺損在無或輕度二尖瓣返流時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)類似于大型房間隔缺損；如有重度二尖瓣返流，則早期出現(xiàn)充血性心力衰竭。完全型房室間隔缺損中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生時(shí)即有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓并迅速發(fā)展。第十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日完全性肺靜脈異位引流占CHD的1%-5%分型心上型

心內(nèi)型

心下型

混合型第十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日心上型（約占45%）：左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。第十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日心內(nèi)型（約占25%）：肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流入右心房。第十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日心下型（約占20%）：肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。第十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日混合型（約占5%--10%）：同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流。第十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日TAPVC使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)心房內(nèi)分流量較小時(shí)：混合的靜脈血通過房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。當(dāng)心房內(nèi)分流較大時(shí)：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液相對較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對較遲。第十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日左心室流出道梗阻型先天性心臟病

主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈弓離斷第十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日主動(dòng)脈縮窄占CHD的5%-10%分型導(dǎo)管前型導(dǎo)管后型第二十頁，共三十一頁，2022年，8月28日狹窄近心端血壓增高，使左心室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥大勞損，從而導(dǎo)致充血性心力衰竭。由于腦血管長期處于高壓狀態(tài)，易出現(xiàn)動(dòng)脈硬化。狹窄遠(yuǎn)端血管血流減少，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，下肢氧飽和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，隨著側(cè)支循環(huán)的建立（側(cè)支循環(huán)是主動(dòng)脈縮窄的重要病理特征，通常在患者出生時(shí)就已形成），癥狀可以改善。第二十一頁，共三十一頁，2022年，8月28日第二十二頁，共三十一頁，2022年，8月28日主動(dòng)脈弓離斷占CHD＜1%，合并PDA、VSD分型：A型

占30%-44%B型

占50%-67%C型

占3%-5%第二十三頁，共三十一頁，2022年，8月28日主動(dòng)脈弓離斷A型：中斷在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端第二十四頁，共三十一頁，2022年，8月28日B型：中斷在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間第二十五頁，共三十一頁，2022年，8月28日C型：中斷在無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間第二十六頁，共三十一頁，2022年，8月28日IAA合并動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，中斷近端部位由升主動(dòng)脈血流供應(yīng)，遠(yuǎn)端由動(dòng)脈導(dǎo)管血流供應(yīng)，因此，動(dòng)脈導(dǎo)管處呈右向左分流。同時(shí)伴有VSD，肺血流量增多，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。IAA的近端與遠(yuǎn)端之間也可形成側(cè)支動(dòng)脈，甚至在新生兒期就可形成。第二十七頁，共三十一頁，2022年，8月28日右心室流出道梗阻型先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥第二十八頁，共三十一頁，2022年，8月28日肺動(dòng)脈瓣狹窄定義：單純肺動(dòng)脈狹窄指室間隔完整，右心室肥厚，三尖瓣及遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈正常，是肺動(dòng)脈狹窄中最常見的，約占80%--90%，占小兒先性病中7%--12%。分型：輕度：右心室收縮壓<50mmHg，RV-PA壓力階差<35mmHg

中度：右心室收縮壓≤100mmHg，RV-PA壓力階差<80mmHg

重度：右心室收縮壓>100mmHg，RV-PA壓力階差>80mmHg第二十九頁，共三十一頁，2022年，8月28日法洛四聯(lián)癥最常見的青紫型CHD，占所有先心病的10%基本病變肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔之上右心室肥厚第三十頁，共三十一頁，2022年，8月28日發(fā)紺：可能與體循環(huán)血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收縮而致使肺部血流驟然減少有關(guān)，也有可能是心室水平右向左分流增加使