癡呆的分類診斷標準一：AD（阿爾茨海默病）診斷標準：具體詳見本系列"阿爾茨海默病診療總結"。二：VaD（血管性癡呆）診斷標準：符合3個方面：①首先符合癡呆的標準；②有腦血管病變證據；③癡呆和腦血管病之間有因果關系。三：額顳葉變性診斷標準：額顳葉變性（FTLD）是大腦局限性額葉和顳葉變性萎縮為特征的中樞神經系統退行性疾病。引發額顳葉癡呆(FTD)。老年前期起病，以人格改變、社會行為異常及語言表達或命名障礙為最早、最突出的癥狀，記憶和視空間功能損害較輕，但隨病情進展最終出現全面的癡呆及功能衰退。部分可伴帕金森綜合征或運動神經元病。病因可能和tau蛋白基因突變有關。額顳葉癡呆(FTD)包括兩大類：以人格和行為改變為的行為變異型FTD(bvFTD)和以語言功能下降為主的原發性進行性失語(PPA)。PPA又分為進行性非流利性失語(PNFA)和語義性癡呆(SD)。1：行為變異型額顳葉癡呆bvFTD：一種以人格、社會行為和認知功能進行性惡化為特征的臨床綜合征，占FTD的70%，表現為進行性加重的行為異常，人際溝通能力和執行能力下降，伴情感反應缺失、自主神經功能減退等。推薦診斷標準見2011年國際bvFTD診斷聯盟修訂的診斷標準。2：進行性非流利性失語(PNFA)：特征是句子語法結構錯誤、流暢性受損，而詞語理解能力保留。病理表現多為大腦前外側裂皮質萎縮，以左半球為主。診斷標準可參照Gorno-Tempini2011年標準。3：語義性癡呆(SD)：特征為物體命名和語言理解障礙，而流暢性、復述和語法功能保留?；颊哐哉Z流暢，但內容空洞，缺乏詞匯，伴閱讀障礙(可按發音讀詞，但不能閱讀拼寫不規則詞)和書寫障礙。重癥和晚期視覺信息處理受損(面孔失認和物體失認)或其他非語言功能受損。診斷標準可參照Gorno-Tempini2011年標準。四：路易體癡呆（DLB）診斷標準：一種不可逆、進行性加重的神經變性疾病，以波動性認知障礙、視幻覺和帕金森綜合征?為主要臨床表現。進展速度多快于阿爾茨海默病?，預后不佳。三主征為：波動性認知功能障礙、帕金森綜合征和形象生動的視幻覺三主征為臨床特點。三大提示特征為：①快速眼動相(REM)睡眠行為異常(RBD)、②對地西泮等神經安定藥物反應敏感、③PET或單光子發射計算機體層顯像技術(SPECT)顯示的基底神經節多巴胺轉運蛋白減少。推薦使用2005年修訂版本的DLB臨床診斷標準診斷。診斷標準包括必備特征、核心特征、提示特征、支持特征和不支持特征。同時對癥狀出現的時間與疾病診斷進行了說明，主要用于與帕金森病癡呆（PDD）的鑒別，推薦以癡呆癥狀與帕金森綜合征相隔1年出現作為區分DLB與PDD的時間分界。在臨床病理或臨床試驗等研究中可不加區分，把DLB與PDD統稱為路易體病或α-突觸核蛋白病。五：帕金森病癡呆（PDD）診斷標準：2007年運動障礙協會(theMovementDisorderSociety，MDS)制定的PDD診斷指南把四個核心認知域(記憶力、注意力、執行力、視空間)放在同等重要的位置，任意兩項認知域受損均可診斷為PDD。2011年我國的PDD診斷指南指出在確診原發性PD的基礎上，1年后隱匿出現緩慢進展的足以影響日常生活能力的認知障礙。推薦：PDD診斷使用2007年運動障礙協會PDD診斷標準或2011年中國PDD診斷指南標準。六：其他癡呆：1：特發性正常顱壓腦積水(iNPH)：由不明原因腦脊液循環障礙引起的腦積水，是可治性癡呆，典型表現為步態障礙、認知障礙和尿失禁三聯征，影像學上可見非梗阻性腦室擴大，而腦脊液壓力正常。診斷主要依據典型的臨床表現和特征性CT/MRI改變。推薦2005年由Relkin等提出的國際iNPH診斷標準。2：人類免疫缺陷病毒相關認知障礙：分三型：無癥狀性神經認知損害、輕度神經認知損害和HIV相關癡呆。對HIV感染患者懷疑HIV相關認知損害時，推薦使用2007年美國神經病學分會HIV相關認知損害診斷標準3：克雅病(CJD)：由朊病毒引起的人類中樞神經系統的感染性、可傳播性、退行性疾病。發病年齡在55～75歲之間，平均病程5個月，85%會1年內死亡。在我國現階段多為臨床診斷，確診需病理。臨床上散發性CJD(sCJD)可根據國家疾控中心推薦的診斷標準進行臨床診斷：具有進行性癡呆，臨床病程短于2年；常規檢查未提示其他診斷；具備以下4種臨床表現中的至少2種：(1)肌陣攣；(2)視覺或小腦障礙；(3)錐體/錐體外系功能障礙；(4)無運動型緘默癥。并且以下輔助檢查至少一項陽性：(1)在病程中的任何時期出現的典型的周期性尖慢復合波腦電圖改變；(2)腦脊液檢查14-3-3蛋白陽性；(3)MRI-DWI像或FLAIR像上存在兩個以上皮質異常高信號"緞帶征"和(或)尾狀核/殼核異常高信號。4：亨廷頓?。℉untington?。阂环N常染色體顯性遺傳性疾病，由4號染色體Huntingtin基因CAG三核苷酸異常重復引起，其臨床特征為進行性加重的舞蹈樣不自主運動、精神異常和癡呆三聯征。Huntington病引起的癡呆以信息處理速度減慢、啟動遲緩、注意缺陷為主要表現，而早期記憶減退不一定明顯。為了提高Huntington病的早期診斷，2014年Reilmann等提出了Huntington病新的診斷分類，包括癥狀前期、前驅期和臨床期，并結合了基因診斷，以滿足不同的臨床需要。5：腦外傷相關認知損害