兒科系統--頭頸部內容視網膜母細胞瘤腺樣體肥大視網膜母細胞瘤

（Retinoblastoma,RB）教學內容眼球解剖學基礎RB臨床與病理影像學表現鑒別診斷眼球解剖-復習眼球壁纖維膜（角膜、鞏膜）血管膜（虹膜、睫狀體、脈絡膜）視網膜（虹膜部、脈絡膜部）眼球房水內容物晶狀體玻璃體

超聲

CTMRI影像學檢查方法

CT檢查方法及掃描參數

鎮靜：水合氯醛灌腸體位：仰臥位，頭部棉墊固定螺旋CT橫斷面平掃，必要時加做增強掃描。聽眶下線為基線從眶下緣掃至眶上緣，層厚1.5mm。眼眶CT掃描技術與解剖眼球正常CT表現眼環(眼球壁):三層膜組成的致密環影球內低密度玻璃體、梭形高密度影為晶狀體CT值120-140HU球后脂肪呈負CT值視神經和眼外肌，橫斷面呈帶狀軟組織影眼球MR掃描技術正常MR表現檢查方法及掃描參數鎮靜：水合氯醛灌腸MRI掃描:常規SE序列，T1WI,T2WI,T2-stirMRI掃描：層厚3mm,掃描參數：T1WITR300ms，TE11ms，T2WI：TR3300ms，TE108ms。MRI增強：釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1mmol/kg。視網膜母細瘤-概述（retinoblastoma,RB)兒科最常見的眼部腫瘤病變發病年齡：90-94%<3歲，可見于新生兒惡性程度高，可發生全身轉移因此早期診斷及治療十分重要病理腫瘤源于神經外胚層、視網膜感受器上皮的前驅細胞呈白色、灰白色，質脆，形態不規則，有豐富的血管網，眼血管周圍排列呈假菊形按腫瘤生長方式分為內生型、外生型和彌漫浸潤型三種易鈣化，機制可能為腫瘤生長過快，血供不足，細胞壞死，鈣鹽沉積形成復合體為特征性表現。臨床表現：發現時瘤體小，且嬰兒不能述說視力，故早期無明顯癥狀。當腫瘤增大到一定程度時，瞳孔區黃光反射為最常見的就診原因。此時患兒眼已無視力，瞳孔散大，表現為白瞳癥增大的眼球可突至眼眶外眼內期眼壓高（青光眼）期眼外期（眶內期）轉移期臨床分期RB影像學表現超聲CTMRI影像學表現：超聲

病灶呈球形或不規則眼球內腫塊，邊界不清，內部回聲不均勻，見沙粒狀鈣化回聲、其后方伴淡聲影。彩色多普勒超聲探及腫塊內血流信號，呈高速高阻型。

超聲示左RB伴點狀鈣化灶，幾乎占據整個玻璃體RB影像學表現超聲/CT示左RB伴點狀鈣化灶，幾乎占據整個玻璃體

影像學表現-CT

玻璃體內鈣化腫塊(95%)—重要直接征象眼環增厚球后軟組織腫塊(突破眼環)視神經受累視網膜脫離，雙側眼球發病的患兒兩側病灶大小可不等增強：軟組織部分顯著強化，對小的腫瘤及顱內轉移更有幫助眼球后部軟組織密度腫塊伴斑片狀鈣化

圖2

CT示雙側RB，大小不一，右側腫塊無鈣化，左側眼球內側點狀鈣化灶

圖3CT示左眼視神經增粗影像分期--I期（眼內期、眼壓增高期）腫瘤局限于眼球內，眼環完整CT表現為眼球后部軟組織密度腫塊突入玻璃體內，呈塊狀不規則形，常有鈣化眼球可增大腫塊向球內生長的同時，侵犯視神經或球外組織

CT表現為眼球完整性破壞累及眼內肌、眶周脂肪間隙累及視神經，表現為視神經不規則增粗。影像分期--II期（眼外期）腫塊沿視神經侵犯眶周、顱內或血行遠處轉移影像分期---III期（眶外期）影像學表現-MRI眼球后部腫塊影與正常的玻璃體相比，T1WI呈略高信號，T2WI呈低信號與視神經比較在T1WI、T2WI均呈等信號MRI增強，T1WI可顯示腫瘤不均勻強化，中央壞死或鈣化則表現為不強化的低信號區T1WI：與正常的玻璃體相比，患兒均表現為T1WI呈略高信號，T2WI：與正常的玻璃體相比，患兒均表現為低信號MRI平掃：橫斷位T1WI和冠狀位T2WI顯示雙眼RBT1WI/T2WI均與視神經呈等信號MRISTIR壓脂序列顯示左眼球增大，突出，眼瞼周圍軟組織受侵犯圖2MRIT1WI增強示右側RB不均勻強化

鑒別診斷許多兒童的眼病與RB的臨床表現極為相似需與兒童表現為白瞳癥的鑒別：Coats病（滲出性視網膜炎）永存性原始玻璃體增殖癥（PHPV）晶狀體后纖維增生視網膜脫離Coats病小兒多見的眼部良性病變病因是視網膜上毛細血管炎和毛細血管擴張引起的脂肪、蛋白、血細胞滲出積聚，可導致視網膜脫離的病變鑒別診斷-1滲出的成份決定了其影像學表現滲出物增強不強化伴視網膜脫落時，視網膜可強化Coats病的臨床與影像表現青少年男性多見單眼發病，好發年齡為5-10歲，80%為單眼發病極少鈣化，病側眼球無增大，增強掃描滲出物不強化右側玻璃體后方見高密度影，前緣凹陷，CT值約為35HU．內部密度均勻，邊界清楚，未見鈣化影，增強掃描束見強化。Coats病增強平掃在T2WI病變側眼球信號普遍高于對側正常眼球信號在T1WI均呈月牙形高信號,位于眼球后部Coats病眼球在發育成熟過程中發生障礙胚胎原始玻璃體動脈永久存留并增殖表現為視盤與晶狀體之間的原始玻璃體纖維和血管物增殖，其牽拉可致視網膜脫離嬰幼兒多發，90%單眼發病，常有白色瞳孔，影像學表現的特征為小眼球鑒別診斷—2永存原始玻璃體增生

persistentprimaryhperplasticvitreous（PHPV）永存性原始玻璃體增殖癥（PHPV）▼影像學表現：典型表現為小眼球畸形伴有垂直方向的隔CT表現：平掃顯示晶狀體至視神經方向的條索影像，增強掃描隔可見輕度強化。晶狀體小、移位或密度增高是特征性表現鈣化在PHPV中不多見。MRI表現：平掃T1WI顯示患側眼球小且玻璃體信號較健側略高，T2WI與健側一致或稍高T1WI或T2WI可顯示玻璃體內前后走向的低信號條索影增強后強化+CT1增強

高腳杯征T2高腳杯征永存性原始玻璃體增殖癥（PHPV）左側眼球小；橫斷位T1WI或T2WI可顯示玻璃體內前后走向的低信號條索影永存性原始玻璃體增殖癥（PHPV）冠狀位T1WI顯示左側小眼球，可見條索狀低信號橫斷面鑒別3-早產兒視網膜病

retinopathyofprematurity病理：其最主要的因素為高濃度吸氧引起血管收縮、視網膜損傷損傷后新增生的血管深入玻璃體內，多位于眼球的顳側，也可侵犯視網膜全部視網膜出血視網膜脫離視網膜下滲出瘢痕形成早產兒視網膜病臨床又稱晶狀體后纖維增生，主要發生在早產兒多為雙側發病高濃度吸氧史患兒目光不追隨活動物體，白瞳癥，重者可形成小眼球

早產兒視網膜-影像表現常為雙側發病，不對稱平掃CT顯示視網膜脫離呈V型高密度影，出血時呈高密度MRI清楚顯示視網膜脫離和出血本病形成的成纖維細胞瘢痕在MRI上很難與RB鑒別。本病可反復出血，但很少發生鈣化雙側發病與臨床病史是鑒別其他原因引起的視網膜脫離的依據。左眼球內的顳側顯示視網膜脫離伴高密度出血T1WIT2WI鑒別診斷-4視網膜脫離

外傷、出血、先天性病變、視網膜腫瘤性病變、肉芽腫性病變、脈絡膜炎癥及腫瘤等，均可致視網膜神經細胞層及色素層上皮分離，即視網膜剝離。

CT表現眼環后部新月形高密度區(41Hu±)，前緣呈后凹形為其特點。視網膜脫離右眼球內外后方內壁新月形視網膜剝離CT表現：視網膜母細胞瘤的典型CT表現為眼球內含有鈣化的腫塊。早期眼環呈局限性增厚，后期整個玻璃體內密度增高，病灶內常見鈣化，呈沙粒狀、斑塊狀，發生率高達95%以上。發現腫塊內鈣化是診斷RB的最主要證據。小結1MRI表現：RB的典型表現為腫塊呈不規則形，由眼球后壁突向玻璃體內與正常玻璃體相比，腫塊T1WI高于玻璃體信號，T2WI呈低信號；與視神經相比，T1WI、T2WI腫塊均呈等信號小結2

MRI具有多個斷面成像的優勢，更好的顯示出腫瘤的形態、邊緣、大小及轉移侵犯的情況MRI對瘤內鈣化灶顯示不敏感小結3思考題RB的影像學CT及MR表現及分期腺樣體肥大Adenoidvegetation

概述

又稱咽扁桃體或增殖體，位于鼻咽頂壁及后壁交界區炎癥多次刺激發生的病理性增生鼻咽部淋巴組織，2-10歲為增殖旺盛期常與慢性扁桃體炎合并存在病因細菌或病毒感染①急、慢性鼻咽炎的反復發作②鼻、鼻竇炎癥循粘膜累及腺樣體病理堵塞后鼻孔、咽