室性心律失常治療與心臟性猝死預防2023/2/3第一頁，共五十八頁，2022年，8月28日2015ESC室性心律失常處理與心臟性猝死防治指南ESC于2015-09公布《2015年ESC室性心律失常處理和心臟性猝死預防指南》，作為《2006ACC/AHA/ESC室性心律失常和心臟性猝死防治指南》的更新版。新指南強調基礎疾病的治療，強調個體化治療策略，針對真實世界中不同臨床狀態出現的室性心律失常給出了治療建議，類似于室性心律失常的“百科全書”。第二頁，共五十八頁，2022年，8月28日目錄心臟性猝死及其預防室性心律失常的治療冠狀動脈疾病中室性心律失常的管理左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心肌病原發性遺傳性心律失常綜合征兒童心律失常和先天性心臟病心臟結構正常的室性心動過速和心室顫動炎癥、風濕和瓣膜性心臟病特殊人群發生心律失常的風險第三頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟性猝死及其預防心臟性猝死及其預防的相關定義和使用規范心臟性猝死相關的心臟病猝死者的尸檢和分子診斷疑似或已知室性心律失常患者的檢查無創評估有創評估第四頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟性猝死及其預防的相關定義和使用規范常見術語的定義術語定義猝死指看似健康的個體在癥狀出現1小時內的非創傷性意外致死事件。如果死亡時間不明確（無目擊者），定義適用于死亡前24小時內仍看似健康的患者原因不明的猝死綜合征（SUDS）和原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUDI）無明顯病因且未經尸檢證實死因的猝死為原因不明猝死綜合征（SUDS），死者小于1歲則稱為原因不明的嬰兒猝死綜合征（SUDI）心臟性猝死（SCD）該術語適用于以下情況：已知的先天性或獲得性的潛在致死性心臟病；或尸檢證實心血管異常為可能死因；或尸檢未見明確心臟外病因，因此心律失常事件可能為死因心律失常性猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SADS）和嬰兒猝死綜合征（SIDS）成人猝死綜合征（SADS）或嬰兒猝死綜合征（SIDS）是指尸檢和毒理學檢查未明確死因、心臟大體及組織學檢查顯示結構正常、已被排除非心臟性死因心臟驟停幸存急性癥狀發作1小時之內、未能預見的心臟驟停，復蘇成功（如：電除顫）特發性心室顫動（VF）心室顫動發作幸存，各項臨床檢查均陰性心臟性猝死的一級預防對存在心臟性猝死風險但尚未發生心臟驟停或致命性心律失常的患者降低心臟性猝死風險的治療心臟性猝死的二級預防對心臟性猝死幸存者或已發生過致命性心律失常的患者降低心臟性猝死風險的治療SADS=心律失常性猝死綜合征；SCD=心臟性猝死；SIDS=嬰兒猝死綜合征；SUDI=原因未明的嬰兒猝死綜合征；SUDS=原因未明的猝死綜合征；VF=心室顫動心臟性猝死相關的心臟病在年輕患者和老年患者不同。年輕患者更傾向為離子通道病、心肌病、心肌炎或藥物濫用，而老年患者則以慢性退行性病變為主（冠心病、心臟瓣膜病和心力衰竭）在有心律失常性猝死綜合征病例的家系中，高達50%的家系最終被診斷為遺傳性致心律失常疾病。第五頁，共五十八頁，2022年，8月28日猝死者尸檢和分子診斷的適應證推薦等級a水平b建議通過尸檢明確猝死病因、或鑒別心臟性猝死是否為繼發性心律失常或非心律失常機制（如主動脈瘤破裂）IC尸檢時建議采用標準的心臟組織學檢查流程，包括從左、右心室具有代表性的不同層面的心肌取樣IC建議對所有原因不明猝死者進行血液或體液的毒理學和分子病理學分析IC對所有疑診為某種遺傳性離子通道病或心肌病的猝死患者，在尸檢時應考慮有針對性分析致病基因IIaC猝死者的尸檢和分子診斷a推薦等級B證據水平近50％的心臟驟停患者無已知的心臟疾病，但大多數患者存在隱匿性缺血性心臟病。

當死者檢出患有遺傳性（心臟離子通道或心肌）疾病時，其親屬也可能易感或存在猝死風險，除非及時進行診斷并且采取預防措施。第六頁，共五十八頁，2022年，8月28日疑似或已知室性心律失常患者的無創評估推薦等級a水平b靜息12導聯心電圖

靜息12導聯心電圖推薦用于所有VA患者的評估IA心電圖監測建議使用動態心電圖監測和診斷心律失常。建議使用12導聯動態心電圖評價QT間期及ST段的改變IA當癥狀呈不定時發作時，建議使用心臟事件記錄儀以確定癥狀是否由一過性心律失常引起IB當懷疑偶發癥狀（如暈厥）與心律失常相關、但傳統的診斷技術無法證實癥狀與心律失常相關性時，建議植人循環心電記錄儀IB推薦應用信號平均心電圖（SA-ECG)來提高VA患者或存在發生致命性VA高風險患者中ARVC的診斷率IB運動負荷試驗從年齡和癥狀判斷有中、高度罹患冠心病風險并有室性心律失常的患者，建議進行運動負荷試驗以誘發心肌缺血或室性心律失常IB已知或疑似有運動誘發的VA(如CPVT)時，建議進行運動負荷試驗以明確診斷及評估預后IB已知有運動誘發的VA患者，如需評估藥物或導管消融療效時，應考慮進行運動負荷試驗IIaC影像學所有疑似或已知有VA患者，推薦進行超聲心動圖檢查評估LV功能及是否存在器質性心臟病IB在有發生嚴重VAs或SCD的高危患者，如擴張型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、急性心肌梗死患者或發生SCD的遺傳性（心律失常）疾病患者的家屬，建議進行超聲心動圖檢查評價LV、RV功能及檢查是否存在器質IB當VAs患者依據年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD,同時ECG診斷可信度不高（使用地高辛，LV肥厚，靜息時ST段壓低>1mm,WPW綜合征或LBBB)時，推薦進行運動試驗+影像（負荷超聲心動圖檢查或核素灌注顯像，SPECT）明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當VAs患者依據年齡、癥狀判斷存在中度可能罹患CAD但因軀體原因無法完成運動負荷試驗時，推薦進行藥物激發負荷試驗+負荷顯像以明確無癥狀心肌缺血的診斷IB當超聲心動圖檢查不能精確評估LV及RV功能和/或心臟結構改變時應考慮進行心臟MR或CT檢查IIaB疑似或已知的室性心律失常患者的檢查ARVC=致心律失常性右室心肌病；CAD=冠狀動脈疾病；CMR=心臟磁共振；CPVT=兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；CT=計算機斷層顯像；ECG=心電圖；LBBB=左束支傳導阻滯；LV=左心室；RV=右心室；SA-ECG=信號平均心電閽；SCD=心臟性猝死;SPECT=單光子發射計算機斷層顯像；VA=室性心律失常；WPW=Wolff-Parkinson-White.預激綜合征

a推薦等級B證據水平第七頁，共五十八頁，2022年，8月28日疑似或已知的室性心律失常患者的檢查疑似或已知室性心律失常患者的有創評估推薦等級a水平b冠脈動脈造影當致命性室性心律失常患者或SCD幸存者從年齡、癥狀判斷有中度或高度可能罹患CAD時，應考慮進行冠狀動脈造影檢查確診或除外有臨床意義的冠狀動脈狹窄IIaC心臟電生理檢查當陳舊性心肌梗死患者出現提示室性心律失常的癥狀包括心悸先兆暈厥和暈厥時建議進行心臟電生理檢查IB當根據癥狀（如心悸）或無創檢查結果懷疑緩慢或快速性心律失常導致暈厥時，推薦進行心臟電生理檢查IC對ARVC、良性右室流出道室性心動過速或結節病進行鑒別診斷時，可考慮進行心臟電生理檢查IIbBARVC=致心律失常性右室心肌病；CAD=冠狀動脈疾病；SCD=心臟性猝死

a推薦等級

b證據水平心臟電生理檢查在ARVC和DCM患者中可能有助于SCD的危險分層，但不適用于HCM患者中SCD高危病例的篩查（III類適應證）。在心臟離子通道病患者中，心臟電生理檢查無助于明確LQTS、CPVT或SQTS診斷，心臟電生理檢查用于BrS患者的SCD危險分層尚存爭議。心電生理檢查誘發多形性室性心動過速或心室顫動是非特異性結果，尤其是當使用激進的刺激方案時。第八頁，共五十八頁，2022年，8月28日室性心律失常的治療描述室性心律失常的常用定義持續性室性心律失常或室顫患者的檢查流程室性心律失常的治療

藥物治療器械治療可植入式心臟除顫復律器（ICD）皮下心臟除顫復律器可穿戴式心臟除顫復律器（WCD）公共除顫器

持續性室性心律失常的緊急處理

介入治療導管消融抗心律失常外科治療

ICD治療的社會心理影響第九頁，共五十八頁，2022年，8月28日DCM=擴張型心肌病；ECG=心電圖；LBBB=左束支傳導阻滯

描述室性心律失常的常用定義術語-VA的類型定義-ECG分類雙向性室性心動過速發作時QRS軸交替變化的室性心動過速束支折返性心動過速由希-浦系統折返引起的室性心動過速，通常呈LBBB形態，最常出現于HV間期延長的DCM患者心室自主節律3個或以上的連續起源于心室的QRS波群，心室率<100次/分單形性室性心動過速發作時QRS波形態單一的室性心動過速非持續性室性心動過速3個或以上連續的室性搏動，30s內自行終止的室性心動過速異形性室性心動過速超過一種形態的、穩定的IQRS波的室性心動過速多形性室性心動過速室性心動過速發作中出現連續變化的多種形態的QRS波，心率在100?300次/分之間室性早搏心室提前除極，心電圖表現為一個提早出現的、之前無相關P波的寬QRS波群持續性室性心動過速室性心動過速持續時間多30s和/或因血液動力學不穩定需要緊急終止的<30s的室性心動過速尖端扭轉型室性心動過速以QRS波群圍繞等電位線扭轉為特征的室性心動過速，可能與長QT綜合征相關心室撲動規則的（周期變化<30ms)、心室率約300次/分、形態一致、QRS波間無等電位線的室性心動過速心室顫動通常>300次/分（周期<200ms),心室節律完全不規則且QRS周期、形態和振幅均顯著變化室性心動過速3個以上的連續室性搏動，頻率多100次/分描述室性心律失常的常用定義第十頁，共五十八頁，2022年，8月28日病史心絞痛早發SCD家族史（年齡>40歲)或早發心臟病史心動過速發作時ECG其他暫時病因:藥物電解質胸部創傷急性缺血(STEMI,NSTEMI)心電圖超聲心電圖既往史和家族史a猝死者聯合病理學專家進行尸檢獲得血液及組織樣本尸檢后分子學檢查提供親屬心臟病學/SCD檢查糾正可逆因素急性冠狀動脈造影和血運重建疑似結構性心臟病和先天性心臟病(如穩定性CAD、

結節病、主動脈瓣疾病、DCM疑似遺傳性心律失常性疾病或心肌病未發現心臟疾患心臟疾病的評估ECG超聲/CMR病史其他檢查完全可逆病因的評估SCD二級預防(ACEI、β受體阻滯劑、他汀類、抗血小板藥物)6~10周后重新評價LVEF根據二級預防考慮ICD植入術進一步評估,如b運動試驗，48小時Holter考慮行冠狀動脈造影檢查轉運患者至有經驗的中心進行風險評估、導管消融、藥物治療及ICD植入術CRM、CT、心肌活檢術信號平均ECG，疑難病例行TOE檢查治療潛在心臟病（如瓣膜修補，藥物治療）SCD風險評估特殊處理基因檢測親屬篩查SCD危險評估考慮VT/VF的其他原因持續性室性心律失常或室顫患者的檢查流程ACE1=血管緊張索轉換酶抑制劑；CAD=冠狀動脈疾病；CMR=心臟核磁共振；CT=計箅機斷層顯橡；DCM-^擴張型心肌病;ECG=心電閣；EPS=電生理檢賚；丨CD=埋藏式心臟復律除顫器；LVEF=左室射血分數：NSTEMI=非ST段抬高型心肌梗死;SCD=心臟性猝死；STEMI=ST段抬高型心肌梗死；TOE=經食管超聲心動圖；VF=心室顫動；VT=室性心動過速a與某種心臟情況和家系相關的胸痛、呼吸困難的病史和癥狀。b進一步檢査和評估需要在初始評估和疑似的心血管病的基礎上進行。第十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日室性心律失常的治療室性心律失常（VA)的藥物治療及心臟性猝死（SCD)的預防

除β受體阻滯劑外，目前尚無其他抗心律失常藥物在隨機對照臨床試驗中被證明在致命性VA的治療或SCD的預防中有效。所有的抗心律失常藥物副作用均較大，包括致心律失常作用。器械治療-可植入式心臟復律除顫器（ICD)AVID、CIDS和CASH三項試驗的薈萃分析顯示，ICD治療可降低50%(95%CI:0.37?0.67,P=0.0001)的心律失常性死亡風險及28%(95%CI:0.60?0.87,P=0.006)的全因死亡風險。ICD治療成本效益適當，其作為SCD二級預防的指南推薦已被廣泛接受。ICD用于心臟性猝死和室性心動過速的二級預防推薦推薦等級證據水平對于接受最佳藥物治療且預期良好功能狀態生存時間>1年，非可逆性病因或心肌梗死后48小時之內發生心室顏動或血液動力學不穩定室性心動過速的患者，推薦植入ICDIA對于接受最佳藥物治療，左室射血分數水平正常且預期良好功能狀態生存時間>1年，但反復發作持續性室性心動過速（非心肌梗死后48小時之內）的患者，應考慮植入ICDIIaC對于發生心室顫動/室性心動過速且存在ICD植人指征的患者，當無條件植入ICD、存在禁忌證或患者拒絕時，可考慮使用胺碘酮IIbC第十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日-皮下心臟復律除顫器皮下心臟復律除顫器推薦推薦等級證據水平對于存在ICD植入指征，但不需心動過緩起搏治療、心臟再同步化治療或抗心動過速起搏的患者，應考慮皮下ICD作為經靜脈植入ICD的替代治療方案IIaC對于經靜脈途徑存在困難，因感染移除經靜脈植入的ICD后或需要長期ICD治療的年輕患者，可考處皮下ICD作為經靜脈植入ICD的有效替代方案IIbC現有數據表明，皮下心臟復律除顫器能有效預防猝死，但目前尚缺乏長期耐受性和安全性數據。對于需心動過緩起搏治療、心臟再同步化治療或心律失常可以被抗心動過速起搏輕易終止的患者，皮下心臟復律除顫器并不適合。-可穿戴式心臟復律除顫器（WCD)可穿戴式心臟復律除顫器（WCD)推薦推薦等級證據水平對于左室收縮功能較差，短期內存在心律失常性猝死風險，但又不適合植入式除顫器（等待心臟移植、等待靜脈植入、圍產期心肌病、活動性心肌炎和心肌梗死后早期心律失常等）的成年患者，可考慮WCD治療IIbC目前尚無關于WCD的前瞻性隨機試驗報道，但眾多病例報告、成組病例和注冊研究已表明，在一小部計具有致命性VAs風險的患者中，WCD能有效預防猝死。

第十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日-公共除顫器公共除顫推薦推薦等級證據水平在心臟驟停相對常見且除顫儀安置方便的場所（學校、體育館.大型場所、娛樂場等）或在無法使用其他除顫方式的場所（列車、巡邏艇、飛機等），推薦建立公共除顫項目IB可考慮對心臟性猝死高危患者的家屬實施基礎生命支持教育IIbC-持續性室性心律失常的緊急處理心臟電復律或除顫以及持續室性失常的緊急處理推薦推薦等級證據水平對于持續性室性心動過速且血液動力學不穩定的患者，推薦直流電復律IC對于持續性室性心動過速但血液動力學穩定且無結構性心臟病（如特發性右室流出道室性心動過速）的患者，可考慮靜脈氟卡尼或β受體阻滯劑、維拉帕米或胺碘酮IIbC第十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日介入治療

-導管消融持續性單形性室性心動過速的導管消融治療推薦推薦等級證據水平對于瘢痕相關心臟病出現持續室性心動過速或電風暴的患者，推薦緊急導管消融IB對于因持續室性心動過速反復ICD放電的缺血性心臟病患者，推薦導管消融IB對于植人ICD的缺血性心臟病患者，首次發作持續性室性心動過速后應考慮消融IIaB瘢痕相關室性心動過速通常是單形性的，但同一患者也可能誘發多種室性心動過速形態。12導聯體表心電圖記錄的室性心動過速圖形可以協助術中的標測和消融過程。心肌梗死瘢痕相關的室性心動過速患者導管消融的結果要優于非缺血性心肌病相關的室性心動過速患者。手術相關的死亡率為0?3%，最常見的死亡原因是手術失敗后的不可控室性心動過速。無明顯結構性心臟病的患者，其室性心動過速通常起源于右室流出道（RVOT)或左室流出道（LVOT）。如果室性心動過速起源于RVOT，12導聯體表心電圖表現為左束支傳導阻滯（LBBB)伴下壁導聯R波直立形態；如果室性心動過速起源于LVOT，心電圖表現為左束支或右束支傳導阻滯（RBBB)伴下壁導聯R波直立形態。流出道室性心動過速患者導管消融的成功率很高，而他們發生SCD的風險通常較低。第十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日-抗心律失常外科治療室性心動過速的外科消融推薦推薦等級證據水平對于經驗豐富的心臟電生理專家行導管消融失敗后抗心律失常藥物難治性室性心動過速患者，推薦由經驗豐富的中心在術前和術中的電生理標測指導下行外科消融IB對于導管消融失敗后出現室性心動過速或心室顫動的患者，可考慮在心臟手術（冠狀動脈旁路移植術或瓣膜手術）的同時行外科消融IIbC-ICD治療的社會心理影響ICD植入后的社會心理管理推薦推薦等級證據水平對于反復出現誤放電的患者，推薦評估患者心理狀態并對癥處理IC所有患者在ICD植人前和疾病進展過程中，推薦與其討論生活質量問題IC研究表明，植人ICD較對照組保留或改善了患者的生活質量。然而，植人ICD的患者出現焦慮（8%?63%)和抑郁（5%?41%)很常見，尤其是發生誤放電或頻繁放電（>5次）的患者。第十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日冠狀動脈疾病中室性

心律失常的管理與急性冠脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理入院前期住院期間血運重建術除顫/電復律/藥物/導管消融起搏/埋藏式心臟除顫復律器持續性室性心律失常及急性冠脈綜合征的診斷流程心肌梗死后早期危險分層射血分數評估心肌梗死后射血分數保留的穩定型冠狀動脈性疾病危險分層血運重建治療抗心律失常藥物應用第十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日冠狀動脈疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的預防急性冠狀動脈綜合征高達6%的急性冠狀動脈綜合征患者在首發癥狀后的48小時內出現室性心動過速或者心室顫動，最常見的是出現在心肌血流再灌注治療之如或者術中。-與急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：入院前期與急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：入院前期推薦推薦等級證據水平對于出現胸痛的患者，建議縮短由癥狀首發至第一次醫療接觸的時間，及第一次醫療接觸到冠狀動脈再灌注的時間IA建議救護團隊接受培訓并能夠應用儀器識別出急性冠狀動脈綜合征（應用心電圖記錄儀及心電圖遙控傳輸功能），并能夠應用基本生命支持儀器及除顫器處理心臟停搏IB建議依照歐洲復蘇協會或國家/國際復蘇專家共識的規范化流程實施基本及高級生命支持IC復蘇后的醫療護理建議在能夠提供包括直接冠狀動脈介人治療、電生理治療、心臟輔助裝置、心臟和大血管手術及低溫治療在內的多方面護理及治療的_、經驗豐富的專科中心實施IB可考慮創建針對救治心臟停搏患者的區域性協作網絡以提高復蘇成功率、改善患者預后IIaB第十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日-急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：血運重建術的指征急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：血運重建術的指征推薦推薦等級證據水平對于急性ST段抬高型心肌搜死患者，建議立即行血運重建IA根據歐洲心臟病學學會的非ST段抬高型心肌梗死指南，非ST段抬高型心肌梗死及不穩定型心絞痛患者，建議行冠狀動脈血運重建術IC對于高危的或可引起致命性室性心律失常的非ST段抬高型心肌梗死的患者，建議人院后2小時內行冠狀動脈造影，必要時行冠狀動脈血運重建術IC對于反復引起室性心動過速或心室顫動的心肌缺血患者，建議立即行冠狀動脈血運重建術IC建議立即開通梗死相關血管以糾正新發缺血引起的房室傳導障礙，尤其是對于下壁心肌梗死引起的房室傳導阻滯。即使房室傳導阻滯發生在心肌梗死后12小時以上，仍建議盡早開通梗死相關血管IC對于院外發生心臟停搏的幸存者，如其心電圖符合ST段抬高型心肌梗死改變，建議直接進人導管室行相關治療對于院外發生心臟停搏的幸存者，如其心電圖不符合ST段抬高型心肌梗死改變，應考慮將患者暫留在重癥監護室：一排除非冠狀動脈疾病的病因IB對于缺乏明確非冠狀動脈疾病病因者，應考慮盡早行冠狀動脈造影（<2小時內），尤其是血液動力學不穩定者IIaB對于血液動力學不穩定且經最佳治療后仍反復發作室性心動過速或心室顫動的患者，應考慮為患者安置左室輔助裝置或體外生命支持設備IIaB對于難治性心臟停搏患者，可考慮在專科中心行心臟輔助支持治療或血運重建術IIbC第十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日-急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：住院期間——除顫/電復律/藥物/導管消融急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：住院期間——除顫/電復律/藥物/導管消融推薦推薦等級證據水平對于反復發作的多形性室性心動過速，推薦應用β受體阻滯劑IB對于多形性室性心動過速，推薦靜脈內應用胺碘酮IC對于持續性室性心動過速或心室顫動患者，建議立即行電復律或除顫IC對于反復發作的室性心動過速或心室顫動，如不能排除心肌缺血，建議立即行冠狀動脈造影，如符合指征應立即行血運重建治療IC對于反復發作室性心動過速或心室顫動的患者，建議糾正電解質紊亂IC對于所有急性冠狀動脈綜合征患者，如無禁忌證，住院期間及出院后應考慮口服β受體阻滯劑IIaB對于經徹底血運重建術及最佳治療后，仍反復發作莖性心動過速、心室顫動或電風暴的患者，應考慮在專科中心行射頻消融治療并隨后植入ICDIIaC對于已經應用抗心律失常藥物且不能行導管消融的反復發作性室性心動過速患者，應考慮行經靜脈超速抑制起搏治療IIaC對于對β受體阻滯劑或胺碘酮無反應或存在胺碘酮禁忌證的反復發作性持續性室性心動過速或心室顫動患者，可考慮靜脈應用利多卡因IIbC不推薦預防性應用抗心律失常藥物（（β受體阻滯劑除外）IIIB第二十頁，共五十八頁，2022年，8月28日-急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：住院期間——起搏/埋藏式心臟復律除顫器急性冠狀動脈綜合征相關的心臟性猝死的預防與管理：住院期間——起搏/埋藏式心臟復律除顫器推薦推薦等級證據水平對于應用正性變時性藥物后仍存在癥狀性心動過緩的患者，建議給予臨時經靜脈起搏治療IC對于癥狀性高度房室傳導阻滯且無穩定性逸搏心律的患者，建議給予臨時經靜脈起搏治療IC于癥狀性高度房室傳導阻滯且未接受再灌注治療者，建議緊急冠狀動脈造影IC對于原已植人ICD、但反復發生不恰當ICD治療的患者，建議對已經植人的ICD重新進行程控IC為了避免不必要的ICD放電，應考慮對已植人的ICD重新進行程控IIaC對部分心肌梗死后40天內的患者（如血運重建不完全、原有LVEF降低、ACS發病48小時后發生心律失常、有多形性室性心動過速或心室顫動發生），可考慮植人ICD或暫時性使用穿戴式除顫器IIbCCD植人原則上不適用于心肌梗死后40天內患者的心臟性猝死一級預防IIIAACS

=急性冠狀動脈綜合征；ICD

=&藏式心臟復律除顫器；LVEF

=左室射血分數急性冠狀動脈綜合征早期發作的心室顫動（例如發生在48小時以內）可使住院期間死亡率增高5倍，并且極可能是長期隨訪中發生死亡的一種危險因素。但并不是所有急性冠狀動脈綜合征患者的后期死亡都是猝死，因此在決定急性冠狀動脈綜合征患者是否需要植入除顫器時，除考慮室性心動過速或心室顫動外，還要根據其他危險因素決定。第二十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日持續性室性心律失常及急性冠狀動脈綜合征的診斷流程緊急冠狀動脈造影，必要時行血運重建術β受體阻滯劑治療（如美托洛爾5mg靜脈注射）反復發作的室性心動過速/心室顫動或頻繁發作的非持續性室性心動過速患者病情穩定電復律/除顫超速抑制起搏胺碘酮300mg靜脈利多卡因考慮是否需要進一步血運重建治療（檢查左室功能，復查血管造影）考慮低K+及低Mg2+轉至專科中心行導管消融和/或鎮靜治療第二十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日心肌梗死后早期心肌梗死后期(10天內）心臟詿猝死的危險分層推薦推薦等級證據水平對于左室射血分數<40%的心肌搜死后早期患者，評價其猝死危險，可考慮行程序化心室刺激IIbB不推薦通過無創檢查（如微伏T波電交替，自主神經功能失調測試，或者信號平均心電圖）對心肌梗死后早期患者進行心臟性猝死危險分層IIIB心肌梗死后ICD植入時機：出

院前后對左室射血分數的評估推薦推薦等級證據水平對于所有急性心肌梗死的患者，推薦進行早期（出院前）的左室射血分數評估IC推薦在心肌梗死后6?12周再次評估左室射血分數，以評價是否需要植人ICD行一級預防IC對于病情穩定且已接受心力衰竭最優化藥物治療的患者，在心肌梗死6?12周后應接受左室射血分數檢查，評估是否需要植入除顫器，進行一級預防。所有心肌梗死患者都應規范接受該項評估。第二十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日心肌梗死后射血分數保留的穩定型冠狀動脈性疾病

心肌梗死后射血分數保留的穩定型冠狀動脈性疾病的危險分層推薦推薦等級證據水平在心肌梗死后左室功能保留的、或其他不明原因暈厥的幸存者中，可考慮進行程序化心室刺激

IIaC冠狀動脈血運重建后6一12周，應重新評估左室射血分數，評價是否需要植入ICD進行一級預防。心肌梗死后射血分數保留的穩定型冠狀動脈性疾病的血運重建治療推薦推薦等級證據水平對于急性心肌缺血早期有心室顫動發作的患者，建議

行冠狀動脈血運重建以減小其心臟性猝死的風險

IB抗心律失常藥物的應用推薦推薦等級證據水平可考慮使用胺碘酮來緩解心肌梗死幸存者因室性心律

失常導致的癥狀，但該藥物對死亡率無影響

IIbB對于冠心病或心肌梗死后幸存者，不推薦應用Ia類鈉

通道阻滯劑來預防心臟性猝死IIIB第二十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心臟性猝死的一級預防心臟再同步化治療在猝死一級預防中的應用結構性心臟病/左心室功能障礙患者的室性早搏持續性室性心動過速第二十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治療心臟性猝死的一級預防左心室功不全患者的藥物應用

建議

推薦等級證據水平HF伴心臟收縮功能不全的患者（LVEF≤35%-40%）建議用ACE抑制劑（不耐受時，用ARB）、β受體阻滯劑和MRA等最佳藥物治療減少總死亡率和SCDIAACE=血管緊張轉化酶；ABR=血管緊張素ii受體拮抗劑；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分數；MRA=鹽皮質激素受體拮抗劑；SCD=心臟性猝死左心室功能不全患者埋藏式心臟復律除顫器的應用建議

推薦等級

證據水平癥狀性HF（NYHAii-III級）伴LVEF≤35%的患者，≥3個月最佳藥物治療后，預期生存至少1年，功能狀態良好者，建議植入ICD以減少SCD

缺血性心臟病（心肌梗死后至少6周）IA非缺血性心臟病IBHF=心力衰竭；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；LVEF=左心室射血分數，NYHA=紐約心臟病學會；SCD=心臟性猝死心功能NYHAIV級別，等待心臟移植的患者中埋藏式心臟復律除顫器的應用

建議推薦等級證據水平

等待心臟移植的患者，應考慮ICD作為SCD的一級和二級預防IIaCICD=埋藏式心臟復律除顫器；SCD=心臟性猝死；NYHA=紐約心臟病學會；第二十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日兩個大型試驗提供了ICD在HF及LVEF減低患者中作為SCD一級預防的數據；心力衰竭心臟性猝死試驗（SCD-HeFT）和多中心自動除顫器植入試驗II（MADIF-ii）.在SCD-HeFT中，ICD植入能使死亡風險降低23%（風險比0.77，95%CI0.62-0.96;P=0.007）,5年后死亡率下降7%（從29%到22%）

在除顫器治療非缺血性心肌病評估試驗（DEFINITE）中，ICD組死亡率降低35%（風險比0.65；；P=0.08）

目前沒有對照、隨機研究證實ICD在收縮功能能障礙的無癥狀患者中（NYHAClassI）或在LVEF保留＞40%—45%的心力衰竭患者中的應用價值，因此不建議將ICD作為這些患者的一級預防。心臟再同步化治療在猝死一級預防中的應用表A-心臟再同步化治療在竇性心律，NYHA心功能III級-動態IV級患者中猝死一級預防的應用

建議

推薦等級

證據水平經3個月以上最佳藥物治療后，患者功能狀態良好，預期生存至少1年，LVEF≤35%伴LBBB者，推薦植入CRT，降低全因死亡率

QRS間期＞150MsIAQRS間期120—150MsIB經3個月以上最佳藥物治療后，患者功能狀態良好，預期生存至少1年，LVEF≤35%不伴LBBB者，應該活可以考慮植入CRT，降低全因死亡率

RS間期＞150MsIIaBQRS間期120—150MsIIbBCRT=心臟再同步化治療；LBBB=左束支傳導阻滯；LVEF=左心室射血分數，NYHA=紐約心臟病學會；SCD=心臟性猝死第二十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日表B-心臟再同步化治療在永久性心房顫動，NYHA心功能III級-動力IV級患者中猝死一級預防的應用

建議推薦等級證據水平經3個月以上最佳藥物治療后，功能狀態良好，預期生存至少1年，慢性HF患者，QRS間期≥120ms，LVEF≤35%，NYHA心功能III級-動力IV級，如果能BiV起搏接近100%，應考慮植入CRT，降低全因死亡率IIaB應考慮房室（AV）結消融以防發生不完全BiV起搏IIaBAV=心房心室Biv=雙心室；CRT=心臟再同步化治療；HF=心力衰竭；LVEF=左心室射血分數，NYHA=紐約心臟病學會表c-心臟再同步化治療c在竇性心律，中度HF（NYHAII級）患者中猝死—一級預防的應用

建議推薦等級證據水平經3個月以上最佳藥物治療后，功能狀態良好，預期生存至少1年，QRS間期≥130ms，LVEF≤30%，伴LBBB者，推薦植入CRT-D，降低全因死亡率IA經3個月以上最佳藥物治療后，功能狀態良好，預期生存至少1年，QRS間期≥150ms，不管QRS波形態如何，LVEF≤35%者，可以考慮推薦植入CRT-D，預防心力衰竭住院治療。IIbACRT-D=心臟再同步化治療除顫器；HF=心力衰竭；LBBB=左束支傳導阻滯；LVEF=左心室射血分數，NYHA=紐約心臟病學會c這些建議專指CRT-D,因為所有關于再同步化對NYHAII級患者治療效果的研究只應用CRT-D竇性心律患者的推薦意見與LBBB和非LBBB形態相關，同時也考慮QRS間期（120-150msvs>150ms）（表A）。關于AF患者的建議在表B列出。不建議QRS間期<120ms的心力衰竭者植入CRT。第二十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日結構性心臟病/左心室功能障礙患者的室性早搏左心室功能障礙伴室性早搏患者的治療建議

推薦等級

證據水平頻發癥狀性PVC或NSVT的患者

應考慮碘胺酮治療IIaB應考慮導管消融術治療IIaB與PVCs相關的LV功能障礙患者應考慮導管消融術治療IIaBLV=左心室；NSVT=非持續性室性心跳過速；PVC=室性早搏PVCs及NSVT發作使結構性心臟病患者的死亡率增加，每小時>10個PVC或NSVT是增加風險的可知標準。

若PVSs或NSVT引起臨床癥狀，或導致LVEF減低（心動過速性心肌病）的患者，應或導管消融術治療。

若患者高PVC負荷（＞24%），伴LV功能障礙，室性早搏聯律間期較短（＜300ms），可能引起PV考慮碘胺酮C誘導的心肌病。針對此類患者，導管消融術可抑制PVCs，回復左室功能。持續性室性心動過速-藥物治療LV功能障礙伴持續復發單形性VT患者的治療

建議

推薦等級

證據水平LV功能障礙伴持續性VT患者,建議依據最新HF指南，選擇最佳HF藥物治療IC植入或未植入ICD的患者，可考慮碘胺酮治療，預防VTIIaCHF=心力衰竭；LV=左心室；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；VT=室性心動過速第二十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日-導管消融術LV功能障礙伴持續性VT患者VT復發的預防

建議

推薦等級

證據水平連續VT發作或電風暴導致ICD電擊轉復的患者，建議在專業或有經驗的中心行緊急導管消融術IB持續性VT導致復發ICD電擊轉復的患者，建議用胺碘酮或導管消融術治療IB接受導管消融術的患者，若滿足ICD植入標準，建議植入ICDI

C植入ICD的患者出現一次持續性VT后，可考慮胺碘酮或導管消融術治療IIaBICD=ICD=埋藏式心臟復律除顫器；VT=室性心動過速束支折返性心動過速束支折返性心動過速患者室性心動過速的預防

建議

推薦等級

證據水平建議導管消融術作為束支折返性心動過速患者的一線治療IC束支折返性心動過速是較少見的大折返環心動過速，主要累及左右束支，右束支作為前傳通路，左束支作為逆轉通路。在12導聯體表心電圖中，可看到LBBB形態及電軸左偏。束支折返常與心肌病有關。導管消融任一束支都有效。第三十頁，共五十八頁，2022年，8月28日心肌病心臟性猝死的預防擴張型心肌病（DCM）肥厚性心肌病（HCM）致心律失常性右室心肌病（ARVC）其它心肌病浸潤型心肌病限制型心肌病Chagas’心肌病第三十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日心肌病幾乎所有的心肌病都與室性心律失常有關，疾病的病因及嚴重程度不同，增加SCD的風險也部盡相同。擴張型心肌病（DCM）DCM定義為左心室擴張伴收縮功能障礙，不伴異常負荷或冠狀動脈疾病，為整體收縮功能障礙。成人發病男性多于女性，總患病率為1/2500，估計每年發病率為7/100000.兒童每年發病率為0.57/100000。目前已在20%成人DCM患者中發現潛在致病基因突變（肌小節和橋粒蛋白）。伴傳導性疾病的患者常出現核纖層蛋白A/C（LMNA）和結蛋白基因突變。擴張型心肌病患者心臟性猝死的預防

建議推薦等級證據水平建議DCM患者用最佳藥物治療（ACE-抑制劑、β受體阻滯劑和MRA），降低猝死和心力衰竭加重的風險ⅠADCM伴VA患者，建議迅速識別并治療致心律失常的原因（如致心律失常性藥物、低鉀血證）及并發證（如甲狀腺疾病）ⅠC穩定DCM伴中危CAD和新發VA的患者，建議行冠狀動脈造影ⅠBDCM伴血液動力學不穩定的VT/VF，預期生存＞1年，功能狀態良好的患者，建議植入ICDⅠA≥3個月最佳藥物治療，患者預期生存年限＞1年，功能狀態良好，DCM伴癥狀性HF（NYHAⅡ~Ⅲ級），射血分數≤35%者，建議植入ICDⅠBDCM伴藥物難治性束支折返性心動過速的患者，建議行導管消融術ⅠB有明確致病基因LMNA突變和臨床危險因素c的DCM患者，應考慮植入ICDIIaB經過最佳設備程控，植入ICD后經歷反復恰當電擊復律的患者，建議用碘胺酮治療IIaC藥物難治性DCM患者伴非束支折返性VA，應考慮導管消融術IIbC可以考慮侵入性EPS及PVS進行SCD危險分層IIbB不建議DCM患者用碘胺酮治療無癥狀NSVTIIIA不建議DCM患者用鈉通道阻滯劑和決奈達隆治療VAIIIAACE=血管緊張轉化酶；CAD=冠狀動脈疾病；DCM擴張型心肌病；EPS=電生理研究；HF=心力衰竭;ICD=埋藏式心臟復律除顫器;LMNA=核心層蛋白A/C；MRA=鹽皮質激素受體拮抗劑；NSVT=非持續性室性心動過速；NYHA=紐約心臟協會；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心動過速c明確LMNA突變患者的危險因素；動態心電監測中有NSVT，首次評估LVEF＜45%，男性，無義突變（插入、缺失、截斷、或影響截接的突變）第三十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預防等級推薦等級證據水平建議HCM患者避免參加競技性運動ⅠCVT或VF致心臟驟停生還者，或有自發性持續性TV致暈厥或血液動力學改變，預期壽命＞1年的患者，建議植入ICDⅠB≥16歲，沒有TV或VF復蘇史或自發持續性TV致暈厥或血液動力學改變的患者，建議用HCM猝死風險計算器進行猝死危險分層，評估5年猝死風險ⅠB建議首次評估后1~2年間，或臨床狀況有變化時，重新評估5年SCD風險ⅠB預期5年猝死風險＞6%，壽命＞1年的患者，經詳細的臨床評估，考慮ICD并發癥的終身風險和對生活方式、社會經濟情況和心理健康的影響后，考慮植入ICDⅡaB預期5年猝死風險4%~6%，壽命＞1年的患者，經詳細的臨床評估，考慮ICD并發癥的終身風險和對生活方式、社會經濟情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDⅡbB預期5年猝死風險未＜4%，有預后差的重要臨床癥狀的患者，經詳細的臨床平復，考慮ICD并發癥的終身風險和對生活方式、社會經濟情況和心理健康的影響后，提示ICU治療帶來凈效益時，可以考慮植入ICDⅡbB不建議用創傷性EPS及PVS進行SCD危險分層ⅢBEPS=電生理學研究；HCM=肥厚型心肌病；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VF=心室顫動；VT=室性心動過速。ECS指南定義競技性運動為業余或專業參與運動訓練并參加正式比賽肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病的特點是左室壁厚度逐漸增加，不能單獨用異常的左室負荷狀態來解釋。全球范圍內，不明原因的左室肥厚成人患病率估計為0.02%-0.23%，＜25歲者患病率較低。HCM最常見為常染色體顯性遺傳，大多數研究報道男性多見，不同種族間HCM發病頻率相識。

每年總體心血管疾病死亡率和非選擇性成人HCM患者的死亡率或VT/VF致ICD恰當放電率分別為1%-2%和0.81%。第三十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日致心率失常性右室心肌病（ARVC）致心率失常性右室心肌病患者心臟性猝死的預防等級推薦等級證據水平建議ARVC患者避免參加競技性運動ⅠC建議β受體阻滯劑作為一線藥物治療，滴定至最大耐受劑量，改善頻發PVC和NSVT患者的癥狀IC有心臟驟停史、血液動力學耐受性差VT的患者，建議植入ICDⅠC頻發PVC或NSVT，不能耐受β受體阻滯劑或有禁忌癥的患者，建議用胺碘酮改善癥狀ⅡaC頻發癥狀性PVC或TV,藥物治療無效的患者，應考慮在有經驗的中心行導管消融術，改善癥狀，預防ICD電擊ⅡaB血液動力學耐受性好的持續性VT的ARVC患者，權衡ICD治療風險后，包括長期并發癥及患者獲益，應考慮植入ICDⅡaB有一個或多個公認危險元素，預期壽命＞1年的成人患者，經詳細臨床評估，考慮ICD并發癥的終身風險和對生活方式、社會經濟情況和心理健康的影響后，可以考慮植入ICDⅡbC可以考慮用創傷性EPS及PVS進行SCD危險分層ⅡbCARVC=致心律失常性右室心肌病；EPS=電生理學研究；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；NSVT=非持續性室性心動過速；PVC=室性期前收縮；PVS=程序性心室刺激；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常；VT=室性心動過速。ECS指南定義競技性運動為業余或專業參與運動訓練并參加正式比賽第三十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日其他心肌病-浸潤型心肌病心臟淀粉樣變性建議推薦等級證據水平輕鏈淀粉樣變或遺傳性甲狀腺素運載蛋白相關的心臟淀粉樣變及VA導致血液動力學不穩定，預期生存＞1年，其他功能狀態良好者，應考慮植入ICDⅡaCICD=埋藏式心臟復律除顫器；VT=室性心律失常-限制型心肌病限制型心肌病建議推薦等級證據水平限制型心肌病患者伴持續性VA導致血液動力學不穩定，預期生存＞1年，其他功能狀態良好者，建議植入ICD，降低SCD風險ⅠCICD=埋藏式心臟復律除顫器；SCD=心臟性猝死；VA=室性心律失常-Chagas’心肌病Chagas’心肌病建議推薦等級證據水平Chagas’心肌病伴LVEF＜40%,預期生存＞1年，其他功能狀態良好者，應考慮植入ICDⅡaC第三十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日原發性遺傳性心律失常

綜合征長QT綜合征（LQTS）短QT綜合征（SQTS）Brugada綜合征（BrS）兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）第三十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日原發性遺傳性心律失常綜合征原發性遺傳性心律失常綜合征是多種遺傳疾病，由調節心臟電生理功能的通道蛋白的基因突變所致，沒有明顯的心臟結構異常，這些突變可導致威脅生命的室性心律失常。原發心律失常綜合征占心臟形態“正常”的年輕心臟猝死患者的15%-25%。長QT綜合征（LQTS）長QT綜合征（無繼發的QT間期延長的原因）推薦推薦等級證據水平多次12導聯心電圖顯示QTc≥480ms或LQTS危險評分>3Ⅰ

C有明確的病理性LQTS基因突變（無論QT間期如何）Ⅰ

C無心臟疾病、原因不明的昏厥患者，多次12導聯心電圖460ms<QTc<480ms，或記錄到的室性心動過速或心室顫動，應考慮診斷LQTSⅡa

CLQTS=長QT綜合征；QTc=校正QT間期第三十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日長QT綜合征的危險分層和管理推薦推薦等級證據水平推薦所有診斷LQTS患者改變生活方式避免QT間期延長的藥物（）。糾正由腹瀉、嘔吐或者其他代謝條件所導致電解質紊亂（低鉀血癥、低鎂血癥、低鈣血癥）。避免基因型特異性的心律失常誘發因素（LQT1患者）劇烈游泳和LQT2患者暴露于響亮的聲音；ⅠB臨床診斷LQTS患者推薦植入ICD合并應用β受體阻滯劑ⅠB有心臟驟停史的LQTS患者推薦植入ICD合并應用β受體阻滯劑ⅠBQT間期正常的LQTS患者突變攜帶者應考慮應用β受體阻滯劑ⅡaB應用足量β受體阻滯劑仍出現昏厥和/或室性心律失常的LQTS患者，除應用β受體阻滯劑外應考慮植入ICDⅡaB下列有癥狀的LQTS患者可考慮左心感神經切除術β受體阻滯劑無效、或不耐受、或禁忌ICD治療禁忌或拒絕應用ICD合并β受體阻滯劑者仍多次出現ICD放電ⅡaC對于QTc>500ms的LQTS3患者，鈉離子通道阻滯劑（美西律、氟卡尼或雷諾嗪）可以考慮作為輔助治療縮短QT間期ⅡbC無癥狀的KCNH2或SCN5A致病性突變攜帶者，當QTc>500ms時可考慮在應用β受體阻滯劑基礎上植入ICDⅡbC不推薦創傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險分層ⅢCESP=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；LQTS=長QT綜合征；LQT1=長QT綜合征1型；LQT2=長QT綜合征2型；LQT3=長QT綜合征3型；PVS=程序性心室刺激；QTc=校正QT間期第三十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日短QT綜合征（SQTS）短QT綜合征推薦推薦等級證據水平QTc≤340ms診斷為SQTSⅠC340ms<QTc≤360ms合并下列一項或多項可考慮SQTS明確的致病性突變，SQTS家族史，年齡<40歲的猝死家族史，無心臟病、曾出現不明原因的暈厥或記錄到室性心動過速/心室顫動ⅡaCQTc=校正QT間期；SQTS=短QT綜合征短QT綜合征危險分層和管理推薦推薦等級證據水平推薦下列SQTS患者ICD植入心臟驟停幸存，和/或記錄到自發性心動過速ⅠCSQTS患者有ICD適應癥但存在禁忌證或拒絕應用時可考慮應用奎尼丁或索他洛爾IIbC合并SCD家族史的無癥狀SQTS患者可考慮應用，應考慮診斷LQTS奎尼丁或索他洛爾ⅡbC不推薦創傷性EPS和PVS納入心臟性猝死危險分層ⅢCEPS=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；PVC=程序性心室刺激；QTc=校正QT間期；SQTS=短QT綜合征第三十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日Brugada綜合征（Brs）Brugada綜合征診斷推薦推薦等級證據水平1型Brugada綜合征患者在第2、3、4肋間隙V1和/或V2位置≥1個右胸導聯出現ST段抬高≥2MM，自發或通過靜脈給予鈉通道阻滯劑（如阿義馬林、氟卡尼、普魯卡因胺或吡西卡尼）藥物激發試驗后出現。ⅠCBrugada綜合征的危險分層和管理推薦推薦等級證據水平推薦所有診斷Brugada患者改變生活方式避免應用使右胸導聯ST段抬高的藥物（）。避免過量酒精攝入和飽食發熱時及時應用退熱藥物ⅠC下列Brugada綜合征患者推薦ICD植入心臟驟停幸存者，和/或記錄到的自發持續性心動過速ⅠC自發的特征性Ⅰ型心電圖并有暈厥史的患者應考慮ICD植入ⅡaCBrugada綜合征患者應考慮應用奎尼丁或異丙腎上腺素治療電風暴ⅡaC有ICD適應癥但存在禁忌癥或拒絕應用的患者以及需要治療室上性心動過速的患者應考慮應用奎尼丁ⅡaC在PVS中在兩個位點應用2個或3個額外刺激出現VF患者可考慮植入ICDⅡbC在電風暴史或反復適當的ICD點擊患者可考慮導管消融ⅡbCICD=埋藏式心臟復律除顫器第四十頁，共五十八頁，2022年，8月28日兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT)診斷推薦推薦等級證據水平心臟結構正常，心電圖正常的患者在運動或情緒刺激誘導下出現雙向或多形性室性心動過速ⅠC攜帶RyR2或CASQ2基因致病性突變ⅠCCPVT危險分層和管理推薦推薦等級證據水平推薦所有診斷CPVT患者改變生活方式：避免竟技性體育運動．劇烈運動和緊張的環境ⅠC推薦所有根據記錄到自發或負荷誘導下出現室性心律失常而診斷CPVT的患者使用β受體阻滯劑

ⅠC在優化藥物治療下仍出現心臟驟停，反復暈厥，或多形性/雙向室性心動過速的患者推薦植人ICD合并β受體阻滯劑．用或不用氟卡尼ⅠC基因診斷陽性的家庭成貝，即使運動試驗陰性也應考慮應用β受體阻滯劑ⅡaCCPVT患者在應用β受體阻滯劑情況下仍出現反復暈厥或雙向/多形性室性心動過速．而ICD植人存在風險/禁忌證．無ICD或患者拒絕應用時，應考慮β受體阻滯劑合并應用氟卜尼ⅡaC已植人ICD的患者應考慮在β受體阻滯劑基礎上應用氟卡尼來減少ICD電擊次數ⅡaC有β受體阻滯劑禁忌證的CPVT的患者，以及在應用β受體阻滯劑或β受體阻滯劑合并氟卡尼時出現反復暈厥或多形性／雙向室性心動過速／數次ICD合適電擊的CPVT患者可考慮左心交感切除術ⅡbC不推薦創傷性EPS和PVS納人心臟性猝死危險分層ⅢCCPVT=兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；ESP=電生理檢查；ICD=埋藏式心臟復律除顫器；PVS=程序性心室刺激第四十一頁，共五十八頁，2022年，8月28日兒童心律失常和先天性

心臟病心臟結構正常的兒童室性心律失常的管理先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預防兒科患者埋藏式心臟除顫復律器治療第四十二頁，共五十八頁，2022年，8月28日兒童心律失常和先天性心臟病心臟結構正常的兒童室性心律失常的管理心臟結構正常的兒童室性心律失常的管理推薦推薦等級證據水平頻發孤立性室性早搏或加速性室性心動過速而心室功能正常的無癥狀患兒，推薦隨訪，無需治療ⅠB患兒出現導致心室功能障礙的頻發室性早搏或室性心動過速時推薦應用藥物治療或導管消融ⅠC患兒出現特發性右室流出道室性心動過速/室性早搏或維拉帕米敏感性左束支室性心動過速且藥物治療無效或拒絕藥物治療時應考慮導管消融IIaB特發性左心室流出道室性心動過速、主動脈瓣尖或心外膜性室性心動過速／室性早搏比有癥狀的患兒，藥物治療失敗或不想藥物治療時，應考慮由有經驗的醫師進行導管消融ⅡaB流出道性室性心動過速的患兒應考慮鈉離子通道阻滯藥（IC型抗心律失常藥）作為β受體阻滯劑或纖卜拉帕米的特換藥物ⅡaC不推薦五歲以下的患兒進行射頻消融，除外藥物治療無效或血液動力學不穩定性室性心動過速ⅢB不推薦一歲以下的患兒應用維拉帕米ⅢC第四十三頁，共五十八頁，2022年，8月28日先心病患者心臟性猝死和室性心律失常先心病患者心臟性猝死和室性心律失常的預防推薦推薦等級證據水平經過評價后病因明確并排除任何可逆性病因后，推薦心臟驟停的先心病幸存者植人IcCDⅠB經過血液動力學和電生理評價后，推薦有癥狀的持續性室性心動過速的先心病患者植人ICDⅠB光心病患者反復發作單形性室性心動過速或適當的ICD治療，通過設備重新編程或藥物治療無法控制發作時，推薦射頗消融作為ICD的輔助治療或替代治療ⅠC全心衰竭、LVEF<35％的成人先心病患者，經過優化藥物治療后仍有癥狀、NYHAⅡ或Ⅲ級者，建議植人ICDⅠC晚期心室功能障礙或在程序心室刺激下出現持續性室性心動過速或心室顫動的先心病患者，存在不明原因的暈堿時應考慮植入lCDⅡaB法洛四聯癥合并心臟性猝死的多重危險因素，包括左室功能障礙，非持續性室性心動過速．QRs間期＞180ms．或在程序性心室刺激下出現持續性室性心動過速的患者應考慮植入ICDⅡaB已植入ICD的先心病患者出現持續性單形性室性心動過速時，應考慮導管消融，并作為藥物治療的替代療法ⅡaB晚期右室功能障礙，出現其他危險因家如非持續性室性心動過速，NYHA心功能分級Ⅱ級或Ⅲ級，或嚴重的房室瓣膜反流時．可考慮植人ICDⅡbB法洛四聯癥患者出現≥l個下列危險因素時，可考慮應用程序心室刺激進行心臟性猝死的危險分層．左室功能障礙、非持續性室性心動過速及QRs間期＞180msⅡbB對先心病合并非持續性室性心動過速的患者可考慮應用程序心室刺激評估發生持續性室性心動過速的風險ⅡbC先心病患者心臟手術時，如果臨床上有持續性室性心動過速、峽部可誘導的持續性單形性室性心動過速者，可考慮在電生理標測引導下手術消融ⅡbC對于心功能穩定的先心病患者．出現無癥狀的非頻發性室性早搏時不推薦導管消融或預防性的抗心律失常治療對無其他危險因索或癥狀的先心病患者，不推薦應用PVS進行危險分層ⅢC對無其他危險因素或癥狀的先心病患者，不推薦應用PVS進行危險分層ⅢBICD=埋截式心臟復律除顫器；LV＝左室；NYHA=紐約心臟協會;PVC＝室性早搏；PVS=程序心室刺激第四十四頁，共五十八頁，2022年，8月28日兒科患者埋藏式心臟復律除顫器治療兒科患者埋藏式心臟復律除顫器治療推薦推薦等級證據水平推薦兒科患者無可逆性病因的心臟驟停幸存者植人ICDⅠB推薦遺傳性通道病、心肌病或先心病的高危兒科患者植人ICD合并藥物治療ⅠB對于非經靜脈的ICD系統應考慮在患兒生長期周期性測試除顫閾值ⅡaCICD=埋截式心臟復律除顫器第四十五頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟結構正常的室性心動過速和心室顫動流出道室性心動過速其它部位起源的室性心動過速特發性心室顫動短聯律間期的尖端扭轉型室性心動過速（TdP）第四十六頁，共五十八頁，2022年，8月28日心臟結構正常的室性心動過速和心室顫動流出道室性心動過速流出道室性心動過速的治療推薦推薦等級證據水平右室流出道(RVOT）室性心動過速／室性早搏，伴有癥狀和／或藥物治療無效(β受體阻滯劑）的患者．或因RVOT室性早搏導致左室功能不全的患者建議行導管消融術ⅠB有癥狀的左室流出道（LVOT）、主動脈姍尖、心外膜處的室性心動過速/室性早搏患者推薦使用鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC≥1種鈉通道阻滯(IC類）藥物治療無效或者不愿長期服用抗心律失常藥的有癥狀的LVOT、主動脈瓣尖、心外膜的LVOT患者推薦由有經驗的術者行導管消融治療ⅡaBLVOT=左室流出道；RVOT＝右室流出道其他部位起源的室性心動過速包括特發性左室室性心動過速、乳頭肌室性心動過速和二尖瓣或三尖瓣瓣環起源的室性心動過速。特發性左室室性心動過速的最常見類型是維拉帕米敏感的左后分支室性心動過速。第四十七頁，共五十八頁，2022年，8月28日預防特發性室性心動過速的復發推薦推薦等級證據水平有癥狀的特發性左室室性心動過速的患者，建議由有經臉的術者行導管消融作為一線治療ⅠB未能行導管消融的有癥狀的特發性左室室性心動過速患者推薦使用β受體阻滯劑、維拉帕米或鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC有癥狀的乳頭肌快速心律失常的患者推薦使用β受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑（IC類）ⅠC有癥狀的二尖瓣環或者三尖瓣環快速心律失常的患者推薦β受體阻滯劑、維拉帕米或者鈉離子通道阻滯劑(IC類）ⅠC≥1種鈉離子通道阻滯劑（IC類）藥物治療無效或者拒絕長期服用抗心律失常藥物的有癥狀的乳頭肌快速心律失常的患者推薦有經驗的術者進行超聲引導下的導管消融治療ⅡaB≥1種鈉離子通道阻滯劑（IC類）藥物治療無效或者不愿長期服用抗心律失常藥物的有癥狀的二尖瓣環或者三尖瓣環快速型心律失常的患者推薦有經驗的術者進行超聲引導下的導管消融治療ⅡaB第四十八頁，共五十八頁，2022年，8月28日短聯律間期的尖端扭轉室性心動過速（Tdp）短聯律間期Tdp的治療建議推薦等級證據水平短聯律間期Tdp患者建議植入ICDIB推薦靜脈使用維拉帕米抑制或者預防電風暴發生和ICD反復放電IIaB推薦導管消融術作為抑制或者預防心電風暴和ICD反復放電的長期治療IIaBICD=埋藏式心臟復律除顫器；Tdp=尖端扭轉型心動過速特發性心室顫動特發性心室顫動的治療推薦推薦等級證據水平特發性心室側動的幸存者推薦植入ICDⅠB因室性早搏誘發的反復心室顫動而植人ICD的患者，推薦有經驗的術者進行導管消融治療ⅠB室性早搏導致電風暴的患者，推薦有經驗的術者進行導管消融治療ⅠBICD=埋藏式心臟復律除顫器第四十九頁，共五十八頁，2022年，8月28日炎癥、風濕和瓣膜性心臟病炎癥性心臟病瓣膜性心臟病第五十頁，共五十八頁，2022年，8月28日炎癥、風濕和瓣膜性心臟病炎癥性心臟病炎癥性心臟病伴室性心律失常的治療建議推薦等級證據水平危及生命的持續性室性心動過速并且臨床可疑心肌炎的患者應轉診至專業的醫療中心，具備血液動力學監測、心臟導管、心內膜活檢和使用心肺輔助裝置及特殊抗心律失常治療方案的中心IC心肌炎或者心包炎急性期并發緩慢型心律失常和／或傳導阻滯誘發的室性心律失常的患者，推薦行臨時起搏器治療IC心肌炎急性期伴有癥狀性的非持續性或持續性室性心動過速的患者應考慮行抗心律失常治療IIaC炎癥性心臟病的患者應在急性期緩解后再考慮行起搏器或℃D植人IIaC心

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