細胞細胞膜細胞質細胞核細胞器細胞基質內膜系統其他內質網高爾基體溶酶體轉運小泡過氧化物酶體線粒體中心粒核糖體其他核膜1內膜系統在真核細胞的膜相結構中，除了細胞膜和線粒體外，那些在結構、功能和發生上相互密切聯系的膜相細胞器稱為內膜系統。包括：內質網、高爾基復合體、溶酶體、核膜以及細胞質內的膜性轉運小泡。一、內膜系統：

endomenbranesystem3第一節內質網Endoplasmicreticulum4內質網概述1945年PorterEM下：內質網40年代～60年代:形態結構上70年代以后:生理功能上

5一、內質網形態結構6內質網小管小泡扁囊狀細胞膜核膜

內質網的形態結構7由一層生物膜圍成的相互連續的小管、小泡、扁囊狀結構組成的連續的網狀膜系統。膜厚5-6nm.8存在范圍：除了哺乳動物的紅細胞，所有真核細胞均含內質網。9脂類：40%—較細胞膜少，主要成分為磷脂。

磷脂酰膽堿較多，鞘磷脂較少。蛋白質：60%—較細胞膜多，約30種。

標志酶——葡萄糖-6-磷酸酶電子傳遞體系：細胞色素b5，NADH-細胞色素b5

還原酶，細胞色素P450酶系。內質網膜二、內質網的化學組成10糙面內質網光面內質網

三、內質網的類型1112（一）粗面內質網（rER):膜表面附著核糖體；多為板層狀排列的扁囊；分泌活動旺盛或分化較完善的細胞（胰腺細胞、漿細胞）中較多，未分化或分化低的細胞（胚胎細胞、干細胞、腫瘤細胞）中較少。（二）滑面內質網（sER)膜表面無核糖體附著；多為分枝小管或小泡；特化細胞（肝細胞、睪丸間質細胞、腎上腺細胞）中較多。13兩種內質網的分布

——根據細胞類型的不同而不同胰腺外分泌細胞全為粗面內質網肌細胞全為滑面內質網肝細胞兩者均發達例肌質網14四.內質網的功能15

（一）糙面內質網的功能核糖體的支架，蛋白質合成分泌蛋白質的糖基化修飾多肽鏈的折疊與組裝蛋白質的運輸蛋白質的加工修飾161、核糖體的支架，蛋白質合成分泌17游離核糖體附著的核糖體駐留蛋白外輸蛋白結構蛋白膜整合蛋白溶酶體內質網182.蛋白質加工。方法一：糖基化

蛋白質糖基化是指單糖或寡糖與蛋白質共價結合成糖蛋白的過程。19蛋白質和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側鏈的羥基上。主要在高爾基體內完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內質網中開始進行的。20

多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘葡葡葡甘甘甘甘多萜醇ppＮＮ甘甘甘甘甘天冬酰胺葡葡葡甘甘甘甘ＮＮ甘甘甘甘甘多萜醇pp

rER腔rER膜核糖體多萜醇pp多萜醇ＮN-乙酰葡萄糖胺甘甘露糖葡葡萄糖糖基轉移酶212.蛋白質加工。方法二：肽鏈折疊223、蛋白質的運輸1975年，G.Blobel等提出信號肽假說(Signalhypothesis)，獲1999年諾貝爾生理或醫學獎。主要過程信號肽的合成

信號識別顆粒(SRP)-核糖體復合體形成核糖體與內質網膜結合多肽鏈進入內質網腔23

信號密碼：signalcodon

在mRNA的5’端起始密碼AUG之后，有一組編碼特殊氨基酸序列的密碼，稱為信號密碼。

信號肽：signalpeptide

當蛋白質合成時，先在游離核糖體上由信號密碼翻譯出一段肽鏈，由18-30個氨基酸組成，稱為信號肽，是指導蛋白質在粗面內質網上進行合成的決定因素。信號肽介導分泌蛋白在粗面內質網的合成24SRP信號識別顆粒(SRP)：

signalrecognitionparticle

存在于細胞質基質中，由6條多肽鏈和一個RNA分子組成。能夠識別信號肽，與核糖體結合，形成SRP-核糖體復合體；復合體可以與粗面內質網上的SRP受體結合。SRPrER25內質網腔細胞質SRP受體信號識別顆粒(SRP)核糖體結合蛋白tRNAAP核糖體mRNA信號肽A信號假說26（二）滑面內質網的功能脂類的合成和轉運糖原代謝解毒作用儲存肌細胞鈣離子與胃酸、膽汁合成和分泌有關27內質網功能異常病理條件下：內質網會腫脹、肥大和某些物質積累，解聚和脫粒。內質網功能異常可引起一系列神經功能紊亂疾病,包括缺血再灌注損傷、睡眠呼吸暫停綜合征、阿爾茨海默病、多發性硬化、肌萎縮性脊髓側索硬化癥、帕金森病等.

28第二節高爾基復合體Golgicomplex

29

1898年，意大利學者高爾基(CamilloGolgi)利用銀染技術在光鏡下觀察貓頭鷹的神經細胞時，發現細胞核的周圍有嗜銀黑色網狀結構，他稱之為內網器。

以后在真核生物的細胞中都發現了這種結構，為紀念他將其命名為高爾基體（Golgibody)。30一、高爾基復合體的形態結構3132

光學顯微鏡下

神經細胞高爾基體(銀染)示意圖高爾基體

33順面高爾基網（生成面）中間高爾基網反面高爾基網（分泌面）電鏡下的形態結構形態上分根據膜囊區的形態結構和執行功能等，把高爾基體分為：扁平囊泡小囊泡大囊泡（分泌泡）34

高爾基體各部分結構功能1.順面高爾基網（cisGolginetwork，CGN）

分選來自內質網的蛋白質、脂類。2.中間高爾基網（medialGolgi）

糖基修飾、糖蛋白形成、糖脂合成。3.反面高爾基網（transGolginetwork，TGN），

蛋白質分類、包裝、輸出。

35

扁平囊泡小囊泡大囊泡順面高爾基網狀結構電鏡下高爾基復合體橫切面模式圖反面高爾基網狀結構36TheGolgiApparatus反面高爾基網順面高爾基網中間高爾基網37

電鏡下高爾基復合體切面圖(10000×)38

golgicomplex是一個極性細胞器形態結構——從順面到反面膜厚度增加、

囊腔增寬。化學組成——成分居于內質網與細胞膜

之間。功能——中間膜囊、成熟面含酶較多，

利于物質的濃縮和分泌。3940二、高爾基復合體的化學組成高爾基體膜：蛋白質60%、脂類40%，有ER共同的蛋白成分。膜脂中磷脂酰膽堿含量介于ER和質膜之間。高爾基體中的酶：主要有糖基轉移酶、磺基-糖基轉移酶、氧化還原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、轉移酶和磷脂酶等不同的類型。標志酶—糖基轉移酶。41三.高爾基復合體的功能42功能

參與細胞的分泌活動蛋白質的糖基化修飾對蛋白質進行分選、定向運輸參與細胞膜膜相結構的轉化43頂部分泌泡粗面內質網高爾基復合體胰腺細胞中蛋白質合成與運輸途徑示意圖3H標記亮氨酸1.參與細胞的分泌活動443H標記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘粗面內質網高爾基復合體頂部分泌泡45蛋白質和寡糖的連接方式O-連接寡糖連接在蛋白質的絲氨酸、蘇氨酸、酪氨酸等殘基側鏈的羥基上。主要在高爾基體內完成。N-連接

寡糖連接在蛋白質的天冬酰氨殘基的氨基上。在粗面內質網中開始，高爾基體完成。2.蛋白質的糖基化修飾46甘露糖半乳糖和唾液糖N-乙酰葡萄糖胺內質網和高爾基復合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴格的順序性。47粗面內質網高爾基復合體甘露糖＋－N-乙酰

葡萄糖胺半乳糖－

+唾液糖

－

+++48分選蛋白質的機理蛋白質具有分選信號與高爾基復合體膜上相應的不同類型分選信號受體特定結合。3.對蛋白質分選和運輸49順面分選駐留蛋白示意圖

駐留蛋白受體順面中間膜囊反面分泌蛋白駐留蛋白內質網高爾基復合體50蛋白質合成溶酶體寡聚糖磷酸化加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、加唾液酸分選溶酶體蛋白順面中層膜囊反面分泌蛋白粗面內質網高爾基復合體切除甘露糖反面分選蛋白質示意圖膜蛋白51分選的結果

順面分選：反面分選：駐留蛋白溶酶體蛋白分泌蛋白膜蛋白52

內質網高爾基復合體

細胞膜

運輸小泡

分泌泡核膜細胞核內質網高爾基復合體細胞膜4.參與細胞膜相結構的轉化53第三節：溶酶體lysosome541949年，C.deDure等用大鼠肝勻漿研究與糖代謝有關的酶的分布的時候，發現酸性磷酸酶活性，反復研究發現了含有酸性磷酸酶活性的顆粒，后來證實是一種新的細胞器，定名為溶酶體。55溶酶體（lysosome）定義：是細胞內由一層單位膜包圍的膜性細胞器，內含多種酸性水解酶，能分解各種內源性或外源性物質，稱為細胞內的消化器官。56一、溶酶體的

形態結構和化學組成

57（一）形態電鏡下溶酶體呈球形，大小不一，一層單位膜包裹；其中充滿電子密度高的物質。不同類型溶酶體具有多型性和異質性。58591）溶酶體膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化。2）溶酶體膜上有（H+）質子泵：保持溶酶體基質內的酸性環境。3）溶酶體膜內存在特殊的轉運蛋白：可運輸溶酶體消化水解的產物。1.一層單位膜2.豐富水解酶3.溶酶體膜的特殊性質：（二）溶酶體的共同特征60溶酶體酶PH~5核酸酶蛋白酶糖苷酶酯酶磷酸酯酶硫酸酯酶磷酸酶ATPADP+Pi酸性水解酶H+細胞質PH~7.2

溶酶體的酶61二、溶酶體的類型內體性溶酶體吞噬性溶酶體初級溶酶體次級溶酶體終末溶酶體按溶酶體功能狀態來區分按溶酶體形成過程來區分62三.溶酶體的功能分解外來異物、衰老破損細胞器物質消化和細胞營養功能參與腺體細胞分泌——甲狀腺素參與器官組織變態和退化防御保護協助精子與卵細胞受精異噬作用自噬作用異噬作用異噬作用63四、溶酶體與疾病的關系（一）溶酶體與矽肺

二氧化矽塵粒（矽塵）吸入肺泡→巨噬細胞吞噬→溶酶體破裂→水解酶釋放→