心肌疾病課件心肌疾病心肌疾病是指除心臟瓣膜病,冠狀動脈粥樣影化性心臟病,高血壓心臟病,肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病.診斷心肌病時雖然必須除外前面所列的各種病因,但心肌病的種種表現,無論在臨床上和血流動力學上,往往已具備足以作出確定性診斷的充分特征.2021/4/272擴張型心肌病(DILATEDCARDIOMYOPATHY)定義:主要特征是一側或雙側心腔擴大,心肌收縮期泵功能障礙,產生充血性心力衰竭.2021/4/273病因病因不完全清楚家族性及遺傳性因素病毒性心肌炎及其他細胞毒損害免疫學異常2021/4/274病理大體解剖顯示所有的四個心腔擴張為主,而且心室的擴張更加比心房擴張明顯.二尖瓣,三尖瓣環增大.光鏡下心肌纖維常明顯變粗,變性,壞死及纖維化.電鏡下心肌細胞內肌原纖維含量減少,線粒體增大,增多.2021/4/275病理生理心臟收縮功能障礙,心排血量減少,左室舒張末壓力上升,肺循環和體循環淤血,產生頑固性心力衰竭的表現.由于心腔極度擴張,房室瓣環周徑增大引起房室瓣關閉不全并產生相應的收縮期雜音,全心衰竭,各種心律失常.2021/4/276臨床表現病史:患者的癥狀是逐漸發展的,最突出的征狀是左心室衰竭的癥狀,因為心輸出量減少而引起的疲勞和軟弱頗為常見.病人常不能耐受運動,這至少部分地與骨骼肌灌注減少及運動肌群的組織學和生化學改變有關.2021/4/277臨床表現右心衰竭是晚期的不祥體征,與預后特差有關.本病晚期常可出現繼發于肺栓塞的胸痛和充血性肝腫大引起的腹痛.2021/4/278體格檢查體檢常顯示有不同程度的心臟擴大和充血性心力衰竭.收縮壓通常正常或偏低,脈壓變窄,心尖搏動常外移.在充血性心力衰竭發生之前出現,收縮期前奔馬律S4幾乎普遍存在.室性奔馬律S3在心力衰竭之后出現.2021/4/279試驗室檢查生化檢查:血清肌酐尿素氮上升,白蛋白下降.X線胸片:心臟普遍性增大,間質和肺泡水腫,可能存在胸膜積液.心電圖:竇性心動過速,各種類型的房性和室性快速心律失常均可遇見,束枝傳導異常特別是左束枝傳導阻滯常見.左室廣泛纖維化時,即使無離散的心肌瘢痕,也可出現前壁Q波,與冠脈解剖分布無相關.2021/4/2710試驗室檢查動態心電圖:室性心律失常普遍存在,出現復雜的或頻發的室性心律失常,是可預示猝死.超聲心動圖:各種房室腔擴大,室壁變薄,運動幅度明顯減低,心功能LVEF明顯減低,二尖瓣和三尖瓣嚴重反流.2021/4/2711試驗室檢查放射性心血管造影及導管檢查:左室舒張末壓,左房壓及肺毛細血管楔狀壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分數降低,左室腔擴大,左室壁運動減弱,冠狀動脈造影多為正常.2021/4/2712診斷缺乏特異性的診斷指標,診斷的確定采取排除其他器質性心臟病的方法.2021/4/2713鑒別診斷風濕性心臟瓣膜病心包積液冠心病2021/4/2714病程和預后病程長短不等,一但發生心力衰竭,則表示預后不良.預后不良的因素:年齡≥55歲;心胸比率＞0.55;CI＜3L/MIN/M2;LVEDP＞3KPa;左室功能減低;ECG出現LBBB,低電壓,Q波者.2021/4/2715治療一般治療1.控制感染2.切斷自身免疫反應3.休息2021/4/2716二.心力衰竭的治療1.ACEI的治療:是根本性的治療,使死亡的危險性下降24%.全部心力衰竭患者,包括NYHAⅠ級無癥狀的病人均需應用ACEI,靶劑量:卡托普利25-50MG,日三次;依那普利10MG,日二次;培哚普利4MG,日一次.2.利尿劑:適用于所有有癥狀的心力衰竭患者,應用的目的是控制心衰患者的液體潴留.一但水腫消褪,體重恒定,即可以最小有效劑量長期維持.2021/4/2717二.心力衰竭的治療洋地黃:是傳統的正性肌力藥物.此外還有神經內分泌作用,可恢復心臟壓力感受器對中樞交感神經沖動的抑制作用,從而降低交感神經系統和RA系統的活性,是正性肌力藥物中唯一的能保持LVEF持續增加的藥物.β受體阻滯劑:所有NYHAⅡ-Ⅲ級病情穩定者必須應用,而且應及早應用,不要等待其他療效無效時才用.2021/4/2718二.心力衰竭的治療醛固醇受體拮抗劑血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑2021/4/2719治療三.抗凝治療四.心臟移植2021/4/2720肥厚性心肌病定義:HYPERTROPHICCARDIOMYOPATHYHCM是以心肌非對稱性肥厚,心室內腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性下降為基本病態的原因不明的心肌疾病.2021/4/2721病因遺傳學說,可呈家族性發病,以常染色體顯性遺傳最常見.兒茶酚胺與內分泌紊亂學說原癌基因表達異常鈣調節異常2021/4/2722病理病變絕大多數累及室間隔,室間隔增厚部分向左心室腔隆起,致使左心室腔狹窄.心肌纖維排列紊亂,向各個方向伸展,細胞核形態明顯異常,巨大,核的周圍常有”光環”圍繞,線粒體增生,和不同程度的變性,冠狀動脈通常正常.2021/4/2723病理生理1.存在跨流出道壓力梯度,左心室與流出道之間出現收縮期壓力差,被認為是本病的特征.在左室流入道和心尖部的心腔是高壓區,在左室流入道和心尖部的心腔是高壓力區,而流出道是低壓力區.如果在休息時收縮期兩者壓力差≥30MMHG則認為存在心室腔內梗阻.關于流出道梗阻,是由于在收縮期二間瓣前葉向前移動而與肥厚的室間隔相碰,而形成流出道的梗阻.2021/4/2724病理生理2.心肌的舒張功能不全,肥厚的異常心肌順應性明顯減低,表現為左房排空減慢以及左室早期舒張早期減慢和對左房收縮的依賴性增加.這些病人常有左房壓升高,肺淤血等癥.狀.2021/4/2725病理生理3.心肌缺血:1)小冠狀動脈有異常狹窄2)心肌缺血易感性升高3)心室舒張期充盈壓升高,限制了冠狀動脈的灌注4)冠狀動脈痙攣.2021/4/2726臨床表現癥狀1.勞力性呼吸困難,約80%的病人于勞累后出現呼吸急促,與舒張末期壓力升高及肺淤血有關.2.心前區悶痛,約2/3病人出現非典型的心絞痛,常因勞累后誘發,持續時間長,對硝酸甘油反應不佳.2021/4/2727臨床表現癥狀3.頻發一過性暈厥,約1/3病人發生于突然站立和運動后暈厥,片刻后可自行緩解.此癥狀可以是病人唯一的主訴.由于左室順應性差和流出道梗阻,造成心排血量降低導致體循環和腦動脈供血不足所致.2021/4/2728臨床表現癥狀4.猝死.常有發生猝死,心律失常為HCM患者猝死的主要原因.室性心律失常總的發生率高達50%.室性心動過速的發生為19-36%2021/4/2729臨床表現體征心前區出現收縮期雜音最為常見部位:胸骨左緣3,4,5肋間或心間區內側.性質:為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫.2021/4/2730臨床表現雜音變化1.室內壓差增大,雜音增強.1)屏氣實驗.2)立位.3)洋地黃制劑.4)硝酸甘油5)異丙基腎上腺素.6)早搏后2021/4/2731臨床表現雜音變化1.室內壓差減小,雜音減弱1)下蹲2)去甲腎上腺素3)β受體阻滯劑.2021/4/2732實驗室檢查1,心電圖.最常見的異常為左室肥厚及ST-T改變,深而倒置的T波,房室傳導阻滯和束枝傳導阻滯比較常見.異常Q波的發生率30-50%.大而深的Q波可出現在胸前左心室導聯.2021/4/2733實驗室檢查UCG1.室間隔肥厚,室間隔活動度差,心室腔變小,室間隔與左室游離壁厚度之比＞1.3-1.52.左室流出道狹窄,一般＜20MM.3.二尖瓣前葉在收縮期時常向前移動,和肥厚的室間隔相接觸,形成流出道狹窄.2021/4/2734實驗室檢查X線檢查心臟輕度增大2021/4/2735診斷本病根據心電圖,臨床癥狀,體征結合心電圖及UCG等表現,一般診斷不難.2021/4/2736鑒別診斷1.主動脈瓣狹窄2.冠心病3.室間隔缺損2021/4/2737預后猝死可發生于病程的任何階段,年死亡率為3-5%>2021/4/2738治療1.一般治療,避免劇烈的體力活動或情緒激動,在激動時可以使梗阻癥狀加重.2.慎用降低心臟前,后負荷的藥物,洋地黃,利尿劑,硝酸酯類.3.防止感染性心內膜炎2021/4/2739治療4.β-受體阻滯劑,降低左心室與流出道之間的壓力階差,減慢心率,增加心室容量,減低心肌耗氧量,防止心律失常,心絞痛及暈厥的發生.緩解呼吸困難,心絞痛及暈厥的發生,緩解呼吸困難,增加運動耐受量.2021/4/2740治療5.非二氫吡啶類鈣離子阻滯劑,減弱左心室的高動力型收縮,緩解左室流出道動力性梗阻.2021/4/2741限制性心肌病定義RESTRICTIVECARDIOMYOPATHY是以心內膜及心內膜下心肌纖維化,引起舒張期難以舒張及充盈受限,心臟舒張功能嚴重受損,而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病.2021/4/2742病因至今仍不清楚,可能與多種因素有關.1.病毒感染心內膜2.營養不良3.自身免疫4.嗜酸性細胞增多(病毒,寄生蟲感染)2021/4/2743病理右側心腔11-30%,左側心腔10-38%,雙側心腔50-70%.在急性期,心內膜心肌的血管周圍有嗜酸性粒細胞浸潤及心肌細胞溶解,以后在增厚的心內膜上有廣泛的血栓覆蓋.在晚期,心內膜心肌出現纖維化.2021/4/2744臨床表現右心室型和混合型以右心衰竭為主,肝大,腹水,頸靜脈怒張等.左心室型以肺淤血為主,呼吸困難