肝臟血管瘤

常見表現及少見典型表現許得力肝血管瘤肝血管瘤(liverhemangioma)是肝臟最常見的良性腫瘤，發病原因尚不完全明確。組織學分型：1、海綿狀血管瘤：臨床所見絕大多數屬海綿狀血管瘤。2、硬化性血管瘤：其血管腔閉合，大量的纖維組織增生，系肝血管瘤退變的結果和其終末階段，隨年齡增大，發病率增加；3、血管內皮細胞瘤：良性，罕見，血管內皮細胞增殖活躍，可惡變；4、毛細血管瘤：罕見，血管腔細窄，纖維間隔較多。

肝海綿狀血管瘤（HCH）

肝海綿狀血管瘤為常見的肝良性腫瘤，發病原因不明，可能與雌激素有關。幼兒少見，肝血管瘤并不是真正意義上的腫瘤，而是一種先天性發育異常。它是在胚胎發育過程中由于肝血管先天性發育異常，引起血管內皮細胞異常增生形成肝臟末梢血管畸形所致。從發病機制上來講，肝血管瘤與肝內最常見的惡性腫瘤-原發性肝癌具有本質的區別。根據Adam等統計占肝良性腫瘤的84%。好發于女性，發病率為男性的4．5～5倍。任何癥狀·偶然在體儉中發現。巨大腫瘤可出現上腹部脹痛不適。腫瘤破裂可引起肝臟出血。

腫瘤90％為單發，10％多發。腫瘤直徑從2cm到20cm狀血管瘤。偶然腫瘤內血栓形成，可出現鈣化。發病機制一種認為是血管畸形，其增長是由血竇在血流作用下的擴張。另一種認為肝血管瘤為真性腫瘤，其增長是由新生血管組織形成。有研究顯示激素與血管瘤的生長存在一定的關聯。另有報道肝血管瘤中血管內皮生長因子（VEGF）表達陽性率高達78%，VEGF表達越高，血管內皮細胞增殖越旺盛，因此肝血管瘤應被視為新生物。肝臟海綿狀血管瘤（HCH）HCH由肝動脈供血。HCH由擴張的異常血竇構成，無膽管，內襯單層的扁平血管內皮細胞，血竇內纖維組織不完全間隔形成海綿狀結構，并充滿血液，緩慢流動。主要病理生理：血容量大而血流慢。這種典型的病理特點，就決定了其典型的快進慢出、由周圍向中央的充填式強化方式。肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識（２０１６版）

肝臟良性占位性病變（ＢＯＬ）的檢出率不斷提高，但在其診斷與治療方面卻尚無規范可循。２０１４年美國胃腸病學協會及２０１６年歐洲肝病協會相繼發表了肝臟局部病變的診斷與治療指南［１－２］。國內目前尚無針對ＢＯＬ的診斷與治療指南或專家共識。為了規范ＢＯＬ的診斷與治療，中國醫師協會外科醫師分會肝臟外科醫師委員會和中國研究型醫院學會肝膽胰外科專業委員會共同起草制訂了《肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識（２０１６版）》（以下簡稱共識），以期為診斷與治療ＢＯＬ起到規范與指導作用。肝臟良性占位性病變的診斷與治療專家共識（２０１６版）肝海綿狀血管瘤診斷要點：腹部超聲檢查多表現為強回聲團塊。MDCT/MRI增強掃描動脈期邊緣結節樣強化，門靜脈期和（或）延遲期造影劑向病變中心填充作為確診征象。MRI檢查T2加權成像顯示肝海綿狀血管瘤信號顯著高于周圍肝臟實質，在單次激發快速自旋回波序列中尤為突出，呈“燈泡征”，可以協助診斷。肝血管瘤患者禁忌行穿刺活組織檢查，以免引起大出血。治療原則：手術指征：①巨大血管瘤產生明顯壓迫癥狀。②血管瘤生長速度快不能排除血管平滑肌脂肪瘤或血管內皮瘤者2.手術方法：腫瘤切除或荷瘤肝葉切除術。

肝血管瘤臨床表現

肝血管瘤多由體檢或因其他原因就診時發現。小血管瘤可無任何癥狀，大血管瘤多數也無癥狀；但如果血管瘤較大，牽拉肝被膜或壓迫胃腸道等臨近器官時，可出現下列一些癥狀：1.腹部包塊腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時，偶可聽到傳導性血管雜音。2.胃腸道癥狀可有右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀3.壓迫癥狀巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現梗阻性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統，可出現脾大和腹水；壓迫肺組織可出現呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現消化道癥狀。若瘤內有急性出血或肝被膜有炎癥反應時，腹痛劇烈，可伴有發熱和肝功能異常。肝血管瘤臨床表現4.肝血管瘤破裂出血肝血管瘤自發性破裂出血導致急腹癥表現者極為少見。肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛以及出血和休克癥狀，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力作用導致破裂出血。5.Kasabach-Merritt綜合征本綜合征為肝血管瘤的罕見并發癥，與巨大血管瘤內血栓形成消耗了大量的凝血因子有關。巨大血管瘤內血液滯留時可大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機制異常，進一步發展可導致彌散性血管內凝血（DIC）發生。有報道在有癥狀的肝血管瘤中，有一半以上患者的癥狀并非由血管瘤本身引起，而系胃腸道或膽道等疾病所致。因此，臨床上對有癥狀的肝血管瘤應特別重視排除其他器質性病變的存在。

X線檢查：肝動脈造影主要表現如下：供血動脈增粗，巨大腫瘤壓迫周圍血管弧形移位，呈“抱球征”；早期動脈相腫瘤邊緣出現斑點、棉花團狀顯影，為“樹上掛果征”；靜脈期，腫瘤顯影逐漸向中央擴散，表現為密度均勻、輪廓清楚的腫瘤染色；腫瘤染色持續到肝實質后期不退。動態血管造影的全部顯影過程表現所謂的“早出晚歸’’征象，即病變顯影出現的快，而消退的晚。

X線影像學表現CT影像學表現平掃表現肝實質內境界清楚的圓形或類圓形低密度腫塊，對比增強掃描是CT檢查海綿狀血管瘤的關鍵。通常采用動態CT或螺旋CT多期增強掃描，要求對比劑注射速度要快，開始掃描要快，延遲掃描要長。對比增強后20s～30s內的動脈期，可見腫瘤自邊緣開始出現斑狀、結節狀對比增強灶，增強密度高于正常肝，接近同層大血管的密度。隨著時間延長，注射對比劑后50s～60s，即進入門靜脈期，對比增強灶互相融合，同時向腫瘤中央擴展，最后使整個腫瘤增強，這時增強密度可逐漸下降，變為與周圍正常肝實質密度相同的等密度，并持續10分鐘或更長。整個對比增強過程表現“早出晚歸”的特征。綜上所述，以下三點可作為海綿狀血管瘤CT診斷標準：①平掃表現境界清楚的低密度區；②增強掃描從周邊部開始強化，并不斷向中央擴大，強化密度接近同層大血管的密度；③長時間持續強化，最后與周圍正常肝實質形成等密度。MRI影像學表現MRI檢查：海綿狀血管瘤內的血竇充滿緩慢流動的血液，形成的MRI表現頗具特征性。腫瘤在T1WI表現為均勻的低信號，T2WI表現為均勻的高信號，隨著回波時間延長其信號強度也越來越高，在肝實質低信號背景的襯托下，腫瘤表現為邊緣銳利越來越高的信號灶，似電燈泡，隨著功率瓦數的增加，亮度也加大，即所謂“燈泡”征。GD—DTPA對比增強后行動態掃描，腫瘤亦從邊緣強化，逐漸向中央擴展最后充盈整個腫瘤，形成高信號的腫塊。大體及病理腫瘤表面呈暗紅或紫色，外有包膜，切面呈海綿狀。有時血管瘤內可見血栓形成和瘢痕，偶有鈣化。顯微鏡下血管瘤是由擴張的異常血竇組成，內襯單層血管內皮細胞，血竇間有纖維組織不完全間隔，形成海綿狀結構，其中含紅細胞，有時可見新鮮的機化血栓。腫瘤與周圍組織分界清楚。血管瘤的CT表現病灶大小：直徑＜2cm者定義為小血管瘤，而直徑＞4cm者定義為大血管瘤平掃密度：以低密度為主的不均勻密度灶動態增強模式

：分四型

鄰近區域異常改變：動脈-門靜脈分流（APVS），表現為腫瘤鄰近的肝實質于動脈期呈楔形或不規則形均勻強化，門靜脈期呈稍高密度或等密度影。動態增強的四型表現及病理基礎Ⅰ型

動脈期病灶快速均勻強化，門脈期及延遲期持續強化，其密度略高于或等于正常肝實質。

常見于直徑＜1cm的血管瘤，其內異常血竇管徑細小，為高血流病灶，動脈期可快速充填，延遲期持續強化，以此可與富血供的肝癌鑒別。Ⅱ型

動脈期病灶典型的周邊結節狀強化，門脈期及延遲期有向心性強化的趨勢，但不能完全充填整個病灶。

發生在較大的血管瘤中，因為瘤體中心有非血管成分，使對比劑無法進入，故各期中心部位始終無法填充。Ⅲ型

表現為離心性強化，即動脈期病灶呈中央強化，門脈期及延遲期強化向周邊延伸，呈輕度持續強化。

瘤體中央區由異常血竇構成，而周邊區由大量纖維成分構成。Ⅳ型

動脈期病灶無明顯強化，在門脈期及延遲期呈輕度的周邊強化或不規則強化。

血管瘤演變的終末期（透明樣變血管瘤），病灶中缺少血管性成分，動脈期無明顯強化，但含有大量的纖維組織，由于在纖維組織中存在較大的空間，對比劑向血管外擴散緩慢，導致病灶內對比劑較長時間留存，出現門脈期、延遲期輕度周邊強化或不規則強化。（有時與膽管細胞癌難以鑒別。）I型II型典型肝血管瘤典型肝小血管瘤典型肝血管瘤強化方式蒙片動脈期延遲10分鐘肝膽期不典型HCH在少數情況下，HCH可出現血栓+纖維化+出血+粘液樣/透明樣/玻璃樣變性+鈣化等繼發表現，這就是不典型肝海綿狀血管瘤（AHCH）影像病理基礎，鑒別較困難。不典型血管瘤最常見的類型巨大HCH伴中央纖維疤痕巨大HCH伴中央纖維疤痕動脈期迅速強化的HCH動脈期迅速強化的HCH動脈期強化，延遲期依然強化HCH伴玻璃樣變HCH伴玻璃樣變HCH伴鈣化HCH鈣化少見，多為偶然發現。這與身體其他部位的血管瘤不同，后者多見靜脈石樣鈣化，具有特征性。HCH的鈣化可邊緣，可中央，可多發靜脈石樣鈣化，也可斑塊狀粗大鈣化，鈣化明顯HCH強化不明顯，特別是CT。CT上伴有鈣化、增強不明顯的肝占位，不能排除HCH，T2上非鈣化瘤區明顯高信號，可提示診斷。HCH伴鈣化HCH伴鈣化（斑點狀靜脈石樣）HCH內有液液平面HCH內有液液平面HCH內有液液平面外生性HCH外生性HCH部分HCH的肝包膜回縮部分HCH的肝包膜回縮脂肪肝內的HCHCT顯示相對高密度T2很亮肝血管瘤病彌漫性肝血管瘤病（DHH）DHHF/33YHCH伴發FNHHCH伴發FNHHCHT2明亮FNHT2中等信號HCH與RN再生結節HCH與RN再生結節長大的HCHHCH伴出血、破裂肝血管瘤治療方法1.微創治療（1）肝動脈栓塞術肝動脈栓塞術治療肝血管瘤是因為肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞肝動脈后瘤體內可形成血栓，血栓進一步機化后可使瘤體形成纖維瘤樣結構而達到縮小、硬化血管瘤的目的。此方法適用于那些較小的血管瘤；較大的血管瘤在行微波或射頻消融治療前亦需要先阻斷血流，提高消融療效。（2）微波或射頻消融治療微波或射頻消融治療肝血管瘤，是利用射頻或微波的熱效應，使瘤體內血液及周圍組織凝結，局部組織萎縮、變硬，達到固化腫瘤的目的。此方法適用于較大的血管瘤，配合肝動脈栓塞術，療效確切。不典型的一例HCH病例平掃平掃平掃動脈期動脈期動脈期靜脈期靜脈期靜脈期延遲期延遲期診斷與鑒別診斷出現典型CT和超聲特征者，診斷不難。90％海綿狀血管瘤CT可以確診。若同時發現MRI的“燈泡”征；超聲的腫瘤邊緣裂開征、血管進入或血管貫通征，則可提高正確診斷率。血管造影一般只在計劃同時進行介入治療時選用。海綿狀血管瘤常需與多血供的肝細胞癌或轉移性肝癌鑒別。肝癌CT也出現早期明顯對比增強，但持續時間多較短，多數都在靜脈期出現明顯消退，接近平掃密度。超聲顯示的小肝癌多表現弱回聲，且壁薄；而弱回聲的海綿狀血管瘤則為厚壁。肝癌腫塊看不見邊緣裂開征和血管進入征。鑒別診斷1、肝腺瘤：多發生在長期口服避孕藥的女性，亦為富血供病變，有自發破裂出血的傾向；有包膜，但無腫塊內中央瘢痕在延遲期強化的特征。2、肝癌：HCC強化程度較FNH弱；強化方式為“快進快出”，不同于FNH的“快進慢出”；HCC多有無強化的壞死區；HCC可見假包膜。3、FNH：也為富血供，動態增強掃描動脈期病灶快速明顯均勻強化，但強化程度不及血管瘤（與腹主動脈相比），門脈期及延遲期對比劑快速退出呈等密度，中央瘢痕延遲強化。總結：肝血管瘤的CT表現可多種多樣，但較典型的病例于平掃時為界限清楚的低密度影，在增強的早期可見血管瘤邊緣結節