體肺分流手術改良分流術第一頁，共五十一頁，2022年，8月28日

簡介

1945年5月AlfredBlalock和HelenTaussig姑息手術的應用局限于：

1.需要分期手術的畸形

2.經過一段時期的姑息后再行根治術能取得最佳治療效果的畸形

3.目前還無法根治的復雜畸形。第二頁，共五十一頁，2022年，8月28日涉及的畸形種類1.法樂氏四聯癥類畸形（TOFcomplex）2.大動脈錯位類畸形(TGAcomplex)3.單心室類畸形(Univentricularheart)包括三尖瓣閉鎖(Tri.A.)4.肺動脈閉鎖或狹窄類畸形(PA.PS.)第三頁，共五十一頁，2022年，8月28日

病種分布第四頁，共五十一頁，2022年，8月28日歷史回顧

1945AlfredBlalock和HelenTaussigSCA—PAend—side1946PottsWJ.SmithS.GibsonS.DAO—LPAside—side1955JamesS.DavidsonAO—MPAside—side1962WaterstonDJ.AO—RPAside—side1962Klinne,Pasini,SchaudigSCA—Teflon—PA1975GazzanigaAO—PTFE—PA1978J.StarkdeLevalSCA—PTFE—PA第五頁，共五十一頁，2022年，8月28日中心性分流的缺點1易發生肺血過多導致充血性心衰（CHF）2易產生肺動脈高壓,導致肺血管阻塞性疾病3吻合口同側選擇性灌注導致雙側肺生長不均一4肺動脈扭曲發生率高5遠期死亡率高6再次手術時拆除困難第六頁，共五十一頁，2022年，8月28日膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）1表面帶負電荷2纖維母細胞能在其表面微孔中迅速生長

3內膜不易長入第七頁，共五十一頁，2022年，8月28日理想的分流增加肺血，促進雙肺血管床生長而不導致充血性心衰，肺動脈高壓和肺動脈扭曲操作簡便，容易拆除可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果有隨身體發育而生長的潛能第八頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT第九頁，共五十一頁，2022年，8月28日經典B-T分流的特點

優點

缺點遠期通暢率高術中操作時間長充血性心衰發病率低在嬰兒，SCA短，細，吻合難度大，或早期通暢率下降容易拆除膈神經，迷走神經，胸導管損傷肺動脈扭曲術側上肢供血不足，甚至壞疽第十頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT第十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日改良B-T分流的優點術中操作簡單，副損傷小入肺血流有控制雙側均可行MBT早期通暢率高可使用較粗的管道以適應發育需要保留SCA，避免上肢缺血CHF，肺高壓，肺動脈扭曲發病率低容易建立與拆除在新生兒，嬰兒，SCA短，細時更合適第十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日改良B-T分流的缺點入肺血流有限制有人工材料，有感染和漿液漏出的可能遠期通暢率較低，尤其在4mm管道時第十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日Centralshunt第十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日中心性分流的特點

優點

缺點通暢率佳正中開胸，切開心包操作肺血管阻力（PVR）上升不明顯CHF發病率高雙側肺血管發育好某些特殊解剖時不合適容易建立與拆除在新生兒，肺動脈發育細者更易操作第十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日新生兒肺循環血流動力學的特殊性

胎兒期肺循環阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐漸下降，但仍處于較高水平早期體肺循環壓差小，體肺分流量少，加上新生兒血管細，容易產生血栓栓塞新生兒晚期PVR下降，體肺循環壓差增大術中使用過粗的分流管道，可能會因分流肺血過多而產生充血性心衰因此，新生兒的手術死亡率和發病率明顯高于非新生兒第十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日SCA的血流調節作用

術后早期SCA是分流通路中最細的管道，將對入肺血流有一定的控制作用入肺血流將隨生長發育而逐漸增多，直到人工管道成為分流通路中最細的管道采用內徑大于SCA內徑的人工血管在早期能減少血栓的發病率，遠期又能延長分流的姑息時間第十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的通暢率

平均隨訪17個月時

4mm管道74.8±11.5%5mm管道100%6mm管道97.4±2.6%

隨訪2年時

4mm管道44±11%5mm管道85±10%第十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的選擇一般原則年齡體重姑息時間的長短肺動脈及肺血管床的發育

第十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的選擇

年齡和體重管道直徑＜6Kg，＜6個月4mm以下＜12Kg，＜4歲5mm＜25Kg，＜6歲6mm第二十頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT分流管道閉塞或嚴重狹窄ShuntFailure第二十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日原因人工血管內血栓形成內膜在管道內增殖形成狹窄或堵塞病人身體發育使入肺血流絕對或相對減少第二十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日診斷標準1超聲或血管造影證實管道堵塞2PaO2進行性下降>5mmHg3血紅蛋白進行性升高>2g/dl第二十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日危險因素手術時病人體重<3.6Kg心臟畸形為肺動脈閉鎖人工血管內徑≤4mm第二十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日分流管道閉塞或嚴重狹窄危險因素

體重

肺動脈閉鎖隨訪36個月功能良好率>3.6Kg—92%<3.6Kg—58%>3.6Kg+76%<3.6Kg+14%第二十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT和MBT的近、遠期姑息效果

CBT:早期死亡率0%—23%。手術時年齡小于一個月的病人

2年通暢率50—90%（平均80%）

4年78%

新生兒3年通暢率94.7±5.1%。第二十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT和MBT的近、遠期姑息效果MBT:早期死亡率0%—15%

遠期通暢率：2年65—100%（平均85%）

3年14—91%（平均60%）仍存在4mm管道通暢率低于5mm、6mm管道的問題第二十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日姑息滿意率

AdequacyofPalliation隨著病人生長發育，有時盡管分流管道通暢，但因限制了肺血流增多而出現活動耐量下降，紫紺出現或加重，血紅蛋白進行性升高，有再次分流手術或行根治術的必要。第二十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日姑息滿意率

AdequacyofPalliation新生兒CBT術后3年：91%或更高九十年代＜3個月嬰兒MBT術后1年姑息滿意率為85±5%，2年時為58±8%，3年時為21±8%雖然到第3年MBT的姑息滿意率明顯下降，但此時大部分病人都已可行根治術或二次體肺分流術。第二十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日對中心性體肺分流術的

改進及重新認識

早期以Potts分流和Waterston分流為代表的中心性體肺分流術1975年Gazzaniga等PTFE管道行AO—PTFE—MPA的中心性分流術早期血栓形成率高回顧分析：血栓形成大部分發生于較長的人工血管（2—6cm），而與是否使用抗凝手段關系不大八十年代后期改用直、短（＜1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明顯降低第三十頁，共五十一頁，2022年，8月28日對中心性體肺分流術的

改進及重新認識

既往認為的缺點：

1需切開心包，并未明顯增加二次手術的死亡率和發病率，二次開胸在技術上也并不困難。

2充血性心衰發病率高，可高達40%，但絕大多數為輕度，經強心利尿等內科處理一般都可控制第三十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日死亡率的影響因素

年齡體重術前心功能狀態心內畸形的種類第三十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日死亡率的影響因素

898例薈萃分析：

31%＜1個月的嬰兒，死亡率12%，

69%＞1個月的病人，死亡率5%法樂氏四聯癥組：死亡率1.8%非法樂氏四聯癥組：死亡率為10%

三尖瓣閉鎖組：6.1%

肺動脈閉鎖合并室間隔完整組：25%。第三十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日術式選擇的原則

年齡體重肺血管發育情況預期姑息時間心臟畸形種類個體化選擇

第三十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日圍術期的重要問題

第三十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日前列腺素E1的應用

1972年ElliottRB.等：前列腺素E1對動脈導管未閉開放作用的研究前列腺素E1可在1周內維持動脈導管開放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，維持內環境穩定，使危重病人更安全地接受包括導管造影檢查在內的術前評估，并調整至更好的狀態以接受手術。第三十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日前列腺素E1的應用

術中，因鉗夾肺動脈可能造成肺血減少，保持動脈導管開放則可保證手術順利進行新生兒及小嬰兒術后早期肺血管阻力（PVR）高，可應用PGE1暫時增加肺血，保證術后平穩過渡術后早期管道血栓形成、扭曲而閉塞或嚴重狹窄，用前列腺素可在緊急二次手術前保證肺血供應第三十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日一般的用法從0.05μg/Kg/min，可用至0.5μg/Kg/min。或根據氧飽和度和血壓調整。第三十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日術中要點

CBT：充分游離頸總動脈和無名動脈，避免產生張力，避免迷走神經、膈神經和胸導管損傷MBT：根據病人年齡、體重、肺血管發育情況和預計姑息時間選擇人工血管直徑中心性分流：使用直、短（<1cm）的人工血管；足夠的主動脈打孔直徑；避免成角和扭曲；避免鉗夾人工血管；鉗夾主動脈時，勿傷右冠狀動脈；鉗夾肺動脈時，勿夾動脈導管第三十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日對動脈導管的處理

原則上對未成熟新生兒，合并大的動脈導管，術后吸空氣時PaO2大于80mmHg，而分流管道滿意，應考慮結扎動脈導管。第四十頁，共五十一頁，2022年，8月28日抗凝

開始吻合前給予肝素1mg/Kg術后用魚精蛋白中和術后第二天起口服阿司匹林10mg/Kg/d或潘生丁或抵克力得第四十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日抗凝

一些回顧分析顯示：術后早期分流管道內血栓形成與管徑粗細、肺動脈發育差有關，而與術中是否用肝素無關全身肝素的使用的確使二次開胸止血率升高。遠期分流管道閉塞則更多地與肺動脈扭曲有關對新生兒、嬰兒、肺血管發育差、使用4mm人工血管的，仍應在術中使用全身肝素，術后口服阿司匹林第四十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日充血性心衰（CHF）

術后肺血增多少數病人術前心功能狀態就不佳中心性分流術后CHF發生率高，可達40%，而MBT也有7%—21%的發病率一般程度較輕，經強心利尿內科治療能控制術后應口服地高辛第四十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴重狹窄原因：血栓形成，管道或肺動脈扭曲，成角診斷依據：（1）聽診雜音消失（2）紫紺加重，PaO2進行性降低（3）超聲或血管造影證實分流管道堵塞第四十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴重狹窄預防：選擇合適直徑、長度的人工血管，術后維持體循環血壓不能過低，對有血栓形成的高危因素的病人應抗凝第四十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴重狹窄處理：（1）立即用PGE1維持動脈導管開放（2）超聲或血管造影檢查（3）作急診手術的準備第四十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日