肺高壓分類及治療進展拔囤肯巒鄂歐朱謅誡辜言劊蘭莢濫麥吾濾褒奎掃讒輯堤惋敗省客夯俯扶碴PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展肺高壓分類及治療進展拔囤肯巒鄂歐朱謅誡辜言劊蘭莢濫麥吾濾褒奎1定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標準是：在海平面狀態下，靜息時平均肺動脈壓>25mmHg，或者運動時平均肺動脈壓>30mmHg。

桶斥兄頭閣匝世膽扯貶尸堂黎怕證登拜最臘者誕勘臼鑒衍苞狄帝鈴滬蹦徊PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環阻力進行性增22003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動脈高壓(PAH)①特發性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相關因素性PAH(APAH):結締組織病；先天性體-肺分流；門靜脈高壓；HIV感染；藥物和毒物；其他④明顯的肺靜脈和/或肺毛細血管受累肺靜脈閉塞癥；肺毛細血管瘤⑤新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN）2.與左心疾病有關的PH，①與左房或左室心臟病相關的PH②與左心瓣膜性心臟病相關的PH。3.肺疾病和(或)低氧血癥性PH:①慢性阻塞性肺疾病;②間質性肺病;③睡眠呼吸紊亂;④肺泡低通氣綜合征;⑤長期生活在高原;⑥發育異常。4.慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5.混合性PH（如類肉瘤樣病、組織細胞增多癥）拎煤叫柿攔砷戮嗆惡兇絹哥箕稿轄湘凹冪神捶糞骨聚謗跳鑰賜鄰駱卓鑒篇PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展2003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動脈高壓(PA3PH的臨床表現呼吸困難心絞痛暈厥水腫,肝淤血,腹水等雷諾氏現象脈捅養刪橢類請苦贅榜客燒因孵雨嶄船炙宇撮毀怯茬斑窘餞糟聽撼鍵灣龍PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展PH的臨床表現脈捅養刪橢類請苦贅榜客燒因孵雨嶄船炙宇撮毀怯茬4右心導管檢查經胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創篩查方法。敏感性79-100%，特異性達68-98%。右心導管可直接測定肺循環壓力，評價血流動力學受損程度、測試肺血管反應性是診斷PH的金標準。美國胸科醫師協會（ACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應行右心導管檢查以明確診斷，評估病情并指導治療。莎仆樣邪陡臍營矛已拋劉角傈豐沫爸盾增酚腥帽輿跌潮壇炊夫膩攜攙維剩PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展右心導管檢查經胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創篩查方法5急性肺血管擴張試驗是指在右心導管檢查的同時進行急性藥物試驗，觀察藥物對肺循環和體循環血流動力學的影響。急性肺血管擴張試驗陽性判斷標準（ACCP和歐洲心臟病學會指南）：肺動脈平均壓至少下降10mmHg，其絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量增加或不變。羹曬分站誰徹班和搖志半考幢常滿誓鳥憐鹼篆弘紐細坍淤卒盜吧壤擔明溢PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展急性肺血管擴張試驗是指在右心導管檢查的同時進行急性藥物試驗，6PH的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強心劑等）鈣離子拮抗劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑介入及手術治療（房間隔球囊造口術、肺移植）脫模焦述幻埔淘作鄰啪俺和哪菱殷社汛硫曰欽轉書眾怎涂熱腰隊工檸邀鼻PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展PH的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強心劑等）脫模焦述幻7鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發性肺動脈高壓病人對CCB反應良好，通常是急性血管反應性試驗陽性的患者目前歐洲和美國的指南強烈建議應用CCB治療前應進行急性血管反應性試驗。騾桶宮釘憋捕豪尿蠻凋掙貢選劈塌柿針簽撓蚤聾徒魂逗瀉樸淆現輪級票澗PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發性肺動脈高壓病人對CCB8前列環素類藥物依前列醇須靜脈注射。可用于特發性肺動脈高壓、結締組織疾病相關性肺動脈高壓。曲前列環素皮下注射使用。可用于特發性肺動脈高壓、結締組織病和先天性心臟病相關性肺動脈高壓。伊洛前列環素(萬他維）霧化吸入使用。我國于2005年批準應用。貝前列環素僅被批準用于日本和韓國。蜂惶腿絕泵例而纓押度楷棄注生羔飯絨抵你牌攢娜旗懇爍拷鎊師犢洛掀塘PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展前列環素類藥物依前列醇蜂惶腿絕泵例而纓押度楷棄注生羔飯絨抵9內皮素受體拮抗劑波生坦非選擇性的內皮素受體拮抗劑，用于特發性和結締組織病相關性以及先心病相關性肺動脈高壓。不良反應是肝酶升高，下肢水腫等。2006年3月我國以批準用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級的特發性肺動脈高壓及硬皮病相關性肺動脈高壓患者。動狙鋅片丸瞄犬坎泉蝴霍貫拽辣軌妊轅呵餾搪撕乒劉立棧瘁電埠葬沛耘御PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展內皮素受體拮抗劑波生坦動狙鋅片丸瞄犬坎泉蝴霍貫拽辣軌妊轅呵餾10插渡匪永料曬個晾罕爾府烙孽冪沛考掉壹游潔疤拆妒樁攏綴更圾價占址秀PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展插渡匪永料曬個晾罕爾府烙孽冪沛考掉壹游潔疤拆妒樁攏綴更圾價占11沉悼碑靈淹砧倉喀粵沸瞳嘲腮贅匹完拭晚殲淳塹伶毖溢跪口布鑄蝴泰侗鴿PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展沉悼碑靈淹砧倉喀粵沸瞳嘲腮贅匹完拭晚殲淳塹伶毖溢跪口布鑄蝴泰12磷酸二酯酶抑制劑西地那非強力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強力的選擇性肺血管擴張藥，保持甚至改善肺通氣/灌注比和氧合。用法：25-30mg，Tidpo副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等2005年美國批準用于治療肺動脈高壓患者（NYHAⅡ－Ⅳ級）餌姨獄捂虧孩燼酣膳果索堪袋苗燼兩口乘丙蝶怕壞盲猙浪騁釣悍氫決隆殼PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展磷酸二酯酶抑制劑西地那非餌姨獄捂虧孩燼酣膳果索堪袋苗燼兩口乘13總結循證醫學證據證明，應用這些藥物治療明顯改善患者的預后和生活質量，使肺動脈高壓的治療效果有了明顯的提高。我們目前正參與國家“十一、五”科技支撐計劃課題－－提高肺動脈高壓診治水平的研究，希望得到同仁們的支持，提供病源，我們對提供病人并成功入組者給予一定勞務費。名蠕禹編漢晾勸甩敝錦遇段抉衣塹靡拄脫藍壁狼后明熱敖遇氏鬧協荊粥償PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展總結循證醫學證據證明，應用這些藥物治療明顯改善患者的預后和生14

謝謝削懼漣伸膩夢苫笆故郊截姨頸袒堯淑降癡契嘴失巋挨砸釣涎誡壇蟬靖旅招PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展謝謝削懼漣伸膩夢苫笆故郊截姨頸袒堯15肺高壓分類及治療進展拔囤肯巒鄂歐朱謅誡辜言劊蘭莢濫麥吾濾褒奎掃讒輯堤惋敗省客夯俯扶碴PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展肺高壓分類及治療進展拔囤肯巒鄂歐朱謅誡辜言劊蘭莢濫麥吾濾褒奎16定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標準是：在海平面狀態下，靜息時平均肺動脈壓>25mmHg，或者運動時平均肺動脈壓>30mmHg。

桶斥兄頭閣匝世膽扯貶尸堂黎怕證登拜最臘者誕勘臼鑒衍苞狄帝鈴滬蹦徊PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環阻力進行性增172003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動脈高壓(PAH)①特發性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相關因素性PAH(APAH):結締組織病；先天性體-肺分流；門靜脈高壓；HIV感染；藥物和毒物；其他④明顯的肺靜脈和/或肺毛細血管受累肺靜脈閉塞癥；肺毛細血管瘤⑤新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN）2.與左心疾病有關的PH，①與左房或左室心臟病相關的PH②與左心瓣膜性心臟病相關的PH。3.肺疾病和(或)低氧血癥性PH:①慢性阻塞性肺疾病;②間質性肺病;③睡眠呼吸紊亂;④肺泡低通氣綜合征;⑤長期生活在高原;⑥發育異常。4.慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5.混合性PH（如類肉瘤樣病、組織細胞增多癥）拎煤叫柿攔砷戮嗆惡兇絹哥箕稿轄湘凹冪神捶糞骨聚謗跳鑰賜鄰駱卓鑒篇PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展2003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動脈高壓(PA18PH的臨床表現呼吸困難心絞痛暈厥水腫,肝淤血,腹水等雷諾氏現象脈捅養刪橢類請苦贅榜客燒因孵雨嶄船炙宇撮毀怯茬斑窘餞糟聽撼鍵灣龍PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展PH的臨床表現脈捅養刪橢類請苦贅榜客燒因孵雨嶄船炙宇撮毀怯茬19右心導管檢查經胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創篩查方法。敏感性79-100%，特異性達68-98%。右心導管可直接測定肺循環壓力，評價血流動力學受損程度、測試肺血管反應性是診斷PH的金標準。美國胸科醫師協會（ACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應行右心導管檢查以明確診斷，評估病情并指導治療。莎仆樣邪陡臍營矛已拋劉角傈豐沫爸盾增酚腥帽輿跌潮壇炊夫膩攜攙維剩PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展右心導管檢查經胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創篩查方法20急性肺血管擴張試驗是指在右心導管檢查的同時進行急性藥物試驗，觀察藥物對肺循環和體循環血流動力學的影響。急性肺血管擴張試驗陽性判斷標準（ACCP和歐洲心臟病學會指南）：肺動脈平均壓至少下降10mmHg，其絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量增加或不變。羹曬分站誰徹班和搖志半考幢常滿誓鳥憐鹼篆弘紐細坍淤卒盜吧壤擔明溢PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展急性肺血管擴張試驗是指在右心導管檢查的同時進行急性藥物試驗，21PH的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強心劑等）鈣離子拮抗劑前列環素類藥物內皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑介入及手術治療（房間隔球囊造口術、肺移植）脫模焦述幻埔淘作鄰啪俺和哪菱殷社汛硫曰欽轉書眾怎涂熱腰隊工檸邀鼻PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展PH的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強心劑等）脫模焦述幻22鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發性肺動脈高壓病人對CCB反應良好，通常是急性血管反應性試驗陽性的患者目前歐洲和美國的指南強烈建議應用CCB治療前應進行急性血管反應性試驗。騾桶宮釘憋捕豪尿蠻凋掙貢選劈塌柿針簽撓蚤聾徒魂逗瀉樸淆現輪級票澗PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發性肺動脈高壓病人對CCB23前列環素類藥物依前列醇須靜脈注射。可用于特發性肺動脈高壓、結締組織疾病相關性肺動脈高壓。曲前列環素皮下注射使用。可用于特發性肺動脈高壓、結締組織病和先天性心臟病相關性肺動脈高壓。伊洛前列環素(萬他維）霧化吸入使用。我國于2005年批準應用。貝前列環素僅被批準用于日本和韓國。蜂惶腿絕泵例而纓押度楷棄注生羔飯絨抵你牌攢娜旗懇爍拷鎊師犢洛掀塘PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展前列環素類藥物依前列醇蜂惶腿絕泵例而纓押度楷棄注生羔飯絨抵24內皮素受體拮抗劑波生坦非選擇性的內皮素受體拮抗劑，用于特發性和結締組織病相關性以及先心病相關性肺動脈高壓。不良反應是肝酶升高，下肢水腫等。2006年3月我國以批準用于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級的特發性肺動脈高壓及硬皮病相關性肺動脈高壓患者。動狙鋅片丸瞄犬坎泉蝴霍貫拽辣軌妊轅呵餾搪撕乒劉立棧瘁電埠葬沛耘御PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展內皮素受體拮抗劑波生坦動狙鋅片丸瞄犬坎泉蝴霍貫拽辣軌妊轅呵餾25插渡匪永料曬個晾罕爾府烙孽冪沛考掉壹游潔疤拆妒樁攏綴更圾價占址秀PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展插渡匪永料曬個晾罕爾府烙孽冪沛考掉壹游潔疤拆妒樁攏綴更圾價占26沉悼碑靈淹砧倉喀粵沸瞳嘲腮贅匹完拭晚殲淳塹伶毖溢跪口布鑄蝴泰侗鴿PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展沉悼碑靈淹砧倉喀粵沸瞳嘲腮贅匹完拭晚殲淳塹伶毖溢跪口布鑄蝴泰27磷酸二酯酶抑制劑西地那非強力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強力的選擇性肺血管擴張藥，保持甚至改善肺通氣/灌注比和氧合。用法：25-30mg，Tidpo副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等2005年美國批準用于治療肺動脈高壓患者（NYHAⅡ－Ⅳ級）餌姨獄捂虧孩燼酣膳果索堪袋苗燼兩口乘丙蝶怕壞盲猙浪騁釣悍氫決隆殼PAH分類及治療進展PAH分類及治療進展磷酸二酯酶抑制劑西地那非餌姨獄捂虧孩燼酣膳果索堪袋苗燼兩口乘28總結循證醫學證據證明，應用這些藥物治療明顯改善患者的預