內分泌系統疾病患兒的護理內分泌系統疾病患兒的護理1第一節先天性甲狀腺功能減低癥定義先天性甲狀腺功能減低癥〔congenitalhypothyroidism〕是由于先天性甲狀腺合成或分泌缺乏所引起的疾病，又稱呆小病或克汀病。第一節先天性甲狀腺功能減低癥定義2甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺的功能：合成T4(甲狀腺素)和T3〔三碘甲狀腺原氨酸〕內分泌調節機制：下丘腦——垂體——甲狀腺軸兩個激素：①TRH〔促甲狀腺素釋放激素〕②TSH〔促甲狀腺激素〕一個負反響機制：T4負反響甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺的功能：合成T4(甲狀腺素)和T3甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺素的生理作用生理功能：①促進新陳代謝②促進蛋白質的合成③促進糖的吸收和利用，促進糖原分解④促進脂肪的分解和利用對生長發育的作用：①促進細胞組織生長發育和成熟②促進鈣磷的合成代謝，促進骨和軟骨的生長③促進和維持肌肉、循環和消化系統的功能④促進中樞神經系統的發育甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺素的生理作用4病因甲狀腺不發育或發育不全※是先天性甲低的最主要原因甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷〔常隱遺傳〕※是導致先天性甲低的第2位常見原因TSH缺陷：TSH或〔和〕TRH分泌缺乏甲狀腺或靶器官反響低下碘缺乏〔孕婦缺碘→地方性甲狀腺功能低下〕病因甲狀腺不發育或發育不全5

臨床表現新生兒期病癥〔非特異性〕：①過期產②生理性黃疸期延長③腹脹、便秘④反響遲鈍、喂養困難⑤聲音嘶啞、哭聲低⑥低體溫、循環差、皮膚斑紋或硬腫臨床表現新生兒期病癥〔非特異性〕6

臨床表現典型病癥⒈特殊面容和體態：①頭大②頸短③皮膚蒼黃、枯燥④毛發稀少⑤面部粘液水腫、眼瞼浮腫⑥眼距寬、鼻梁寬平⑦舌大、常伸出口外⑧腹部彭隆、臍疝⑨身材矮小、軀干長而四肢短小臨床表現典型病癥7臨床表現⒉神經系統：①智能低下②動作發育緩慢③表情呆板、冷淡④神經反射遲鈍⒊生理功能低下：①精神食欲差②嗜睡，安靜少哭少反響③聲音低啞④低體溫⑤心音低鈍，心電圖低電壓⑥肌張力低⑦腸蠕動慢，腹脹和便秘臨床表現⒉神經系統：8臨床表現地方性甲低⒈“神經性〞綜合征：特征為共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下；身材正常、甲狀腺功能正常或輕度減低⒉“粘液水腫性〞綜合征：特征為顯著的生長發育和性發育落后、粘液水腫、智能低下；T4降低，TSH增高臨床表現地方性甲低9實驗室檢查新生兒篩查血清T4、T3、TSH測定：T4降低＋TSH明顯升高〔確診依據〕，T3降低或正常骨齡落后根底代謝率低下TRH刺激實驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低甲狀腺掃描實驗室檢查新生兒篩查10治療要點甲狀腺素替代治療原那么：①早診斷、早治療〔出生3個月內開場治療防止遺留神經系統損害〕②常用藥物：甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉③根據甲狀腺功能及臨床表現隨時調整劑量④TSH正常，T4正?；蚵云?；食欲好轉、腹脹消失、每日大便1次；心率兒童110次/分、嬰兒140次/分；智能進步治療要點甲狀腺素替代治療11

護理采取適當的保暖措施，防止受涼保證營養供給：①高蛋白、高維生素飲食②飲食富含鈣和鐵劑③指導喂養方法，耐心喂養④必要時鼻飼營養物質保持大便通暢，預防便秘：①補充充足的液體②多吃富含膳食纖維的食物③適當增加活動量④腹部按摩⑤必要時用緩瀉劑或灌腸護理采取適當的保暖措施，防止受涼12護理加強行為訓練，提高自理能力指導用藥①指導家長正確服藥②講解終生服藥的必要性③密切觀察藥物療效④隨時調整用藥劑量⑤加強隨訪宣傳新生兒篩查的重要性護理加強行為訓練，提高自理能力13第五節兒童糖尿病概念糖尿病〔diabetesmellitus)是由于胰島素絕對或相對缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類⒈原發性糖尿?。孩僖葝u素依賴型〔Ⅰ型糖尿病〕←兒童糖尿病多屬此型②非胰島素依賴型〔Ⅱ型糖尿病〕⒉繼發性糖尿病第五節兒童糖尿病概念14病因遺傳因素：Ⅰ型糖尿病為多基因遺傳病免疫因素：自身免疫反響性損傷環境因素：①病毒感染〔風疹病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒〕②化學因素③某些飲食成分④胰腺缺血損傷病因遺傳因素：Ⅰ型糖尿病為多基因遺傳病15發病機制Ⅰ型糖尿病是胰島β細胞被破壞，導致胰島素分泌缺乏胰島素的作用：促進糖的利用，促進蛋白質的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解胰島素分泌缺乏時①多尿：滲透性利尿→多尿→水、電解質紊亂②多飲：代償性口渴③多食：葡萄糖的利用下降，能量缺乏導致饑餓感④易感染：蛋白質合成減少，免疫力低下發病機制Ⅰ型糖尿病是胰島β細胞被破壞，導致胰島素分泌缺乏16發病機制酮癥酸中毒：胰島素缺乏和反調節激素的增加→脂肪分解增加→酮體堆積→酮癥酸中毒中樞神經系統損傷：水、電解質紊亂和酮癥酸中毒發病機制酮癥酸中毒：胰島素缺乏和反調節激素的增加→脂肪分解增17臨床表現起病急劇感染、飲食不當或情緒激惹誘發三多一少：多尿、多飲、多食、體重下降〔外觀消瘦〕精神不振、疲乏無力糖尿病酮癥酸中毒：①急性感染、過食、診斷延誤、突然中斷胰島素治療誘發②惡心、嘔吐、腹痛、食欲不振③迅速出現脫水和酸中毒④呼吸深長、呼氣中有酮味⑤脈搏細速、血壓下降⑥嗜睡、昏迷或死亡臨床表現起病急劇18臨床表現Mauriac綜合征：病程長，血糖控制不佳者可出現生長落后、智能發育緩慢、肝大，稱~晚期：①糖尿病腎病〔蛋白尿、高血壓、腎功衰〕②白內障和視網膜病變，可致失明臨床表現Mauriac綜合征：病程長，血糖控制不佳者可出現生19實驗室檢查尿液：①尿糖陽性②尿酮體陽性提示酮癥酸中毒③尿蛋白陽性提示腎損害血糖檢測：空腹血糖≥6.7mmol/L，隨機血糖≥11.1mmol/L糖耐量試驗〔OGTT〕血氣分析：酸中毒實驗室檢查尿液：20治療要點目的：消除臨床病癥，預防并糾正糖尿病酮癥酸中毒，糾正代謝紊亂，預防繼發性血管損害，保證正常生長發育和生活活動胰島素治療：胰島素是治療胰島素依賴糖尿病的主要藥物。飲食控制：控制飲食到達維持正常血糖和保持理想體重的目的運動治療：增加葡萄糖的利用治療要點目的：消除臨床病癥，預防并糾正糖尿病酮癥酸中毒，糾正21治療要點糖尿病酮癥酸中毒的處理：①糾正水、電解質紊亂和酸中毒②胰島素的應用治療要點糖尿病酮癥酸中毒的處理：22護理飲食控制：原那么：維持正常體重，減少血糖波動，維持血脂正常①每日所需能量〔cal〕：1000＋〔年齡×80~100〕②飲食成分：碳水化合物50%、蛋白質20%、脂肪30%③三餐熱量分配：早餐1/5、午餐2/5、晚餐2/5④幼兒熱量宜偏高；活動增多時可少量加餐或減少胰島素用量⑤限制純糖和飽和脂肪酸，富于蛋白質和纖維素⑥定時、定量、勿吃額外食物護理飲食控制：23護理指導正確使用胰島素⒈胰島素注射①保證劑量絕對準確②每次更換注射部位③可選擇部位：股前、腹壁、上臂外側、臀部⒉2~3天調整胰島素劑量一次，至尿糖≤＋＋；指導家長學會監測血糖和尿糖護理指導正確使用胰島素24護理指導正確使用胰島素3.本卷須知⑴防止胰島素過量或缺乏：①胰島素過量→Somogyi現象；②胰島素用量缺乏→清晨現象⑵根據病情開展調整胰島素劑量①急性代謝紊亂期②暫時緩解期③強化期④永久糖尿病期護理指導正確使用胰島素25護理運動鍛煉：①堅持適度鍛煉②運動時間：餐后1小時到2~3小時之間③防止空腹時運動④出現低血糖病癥時可加餐防治糖尿病酮癥酸中毒：①加強監測②糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂③協助胰島素治療預防感染：控制血糖，預防感染預防并發癥：控制血糖心理支持護理運動鍛煉：26內分泌系統疾病患兒的護理內分泌系統疾病患兒的護理27第一節先天性甲狀腺功能減低癥定義先天性甲狀腺功能減低癥〔congenitalhypothyroidism〕是由于先天性甲狀腺合成或分泌缺乏所引起的疾病，又稱呆小病或克汀病。第一節先天性甲狀腺功能減低癥定義28甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺的功能：合成T4(甲狀腺素)和T3〔三碘甲狀腺原氨酸〕內分泌調節機制：下丘腦——垂體——甲狀腺軸兩個激素：①TRH〔促甲狀腺素釋放激素〕②TSH〔促甲狀腺激素〕一個負反響機制：T4負反響甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺的功能：合成T4(甲狀腺素)和T29甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺素的生理作用生理功能：①促進新陳代謝②促進蛋白質的合成③促進糖的吸收和利用，促進糖原分解④促進脂肪的分解和利用對生長發育的作用：①促進細胞組織生長發育和成熟②促進鈣磷的合成代謝，促進骨和軟骨的生長③促進和維持肌肉、循環和消化系統的功能④促進中樞神經系統的發育甲狀腺的生理和病理生理甲狀腺素的生理作用30病因甲狀腺不發育或發育不全※是先天性甲低的最主要原因甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷〔常隱遺傳〕※是導致先天性甲低的第2位常見原因TSH缺陷：TSH或〔和〕TRH分泌缺乏甲狀腺或靶器官反響低下碘缺乏〔孕婦缺碘→地方性甲狀腺功能低下〕病因甲狀腺不發育或發育不全31

臨床表現新生兒期病癥〔非特異性〕：①過期產②生理性黃疸期延長③腹脹、便秘④反響遲鈍、喂養困難⑤聲音嘶啞、哭聲低⑥低體溫、循環差、皮膚斑紋或硬腫臨床表現新生兒期病癥〔非特異性〕32

臨床表現典型病癥⒈特殊面容和體態：①頭大②頸短③皮膚蒼黃、枯燥④毛發稀少⑤面部粘液水腫、眼瞼浮腫⑥眼距寬、鼻梁寬平⑦舌大、常伸出口外⑧腹部彭隆、臍疝⑨身材矮小、軀干長而四肢短小臨床表現典型病癥33臨床表現⒉神經系統：①智能低下②動作發育緩慢③表情呆板、冷淡④神經反射遲鈍⒊生理功能低下：①精神食欲差②嗜睡，安靜少哭少反響③聲音低?、艿腕w溫⑤心音低鈍，心電圖低電壓⑥肌張力低⑦腸蠕動慢，腹脹和便秘臨床表現⒉神經系統：34臨床表現地方性甲低⒈“神經性〞綜合征：特征為共濟失調、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下；身材正常、甲狀腺功能正?；蜉p度減低⒉“粘液水腫性〞綜合征：特征為顯著的生長發育和性發育落后、粘液水腫、智能低下；T4降低，TSH增高臨床表現地方性甲低35實驗室檢查新生兒篩查血清T4、T3、TSH測定：T4降低＋TSH明顯升高〔確診依據〕，T3降低或正常骨齡落后根底代謝率低下TRH刺激實驗：鑒別下丘腦或垂體性甲低甲狀腺掃描實驗室檢查新生兒篩查36治療要點甲狀腺素替代治療原那么：①早診斷、早治療〔出生3個月內開場治療防止遺留神經系統損害〕②常用藥物：甲狀腺素干粉片和左旋甲狀腺素鈉③根據甲狀腺功能及臨床表現隨時調整劑量④TSH正常，T4正?；蚵云?；食欲好轉、腹脹消失、每日大便1次；心率兒童110次/分、嬰兒140次/分；智能進步治療要點甲狀腺素替代治療37

護理采取適當的保暖措施，防止受涼保證營養供給：①高蛋白、高維生素飲食②飲食富含鈣和鐵劑③指導喂養方法，耐心喂養④必要時鼻飼營養物質保持大便通暢，預防便秘：①補充充足的液體②多吃富含膳食纖維的食物③適當增加活動量④腹部按摩⑤必要時用緩瀉劑或灌腸護理采取適當的保暖措施，防止受涼38護理加強行為訓練，提高自理能力指導用藥①指導家長正確服藥②講解終生服藥的必要性③密切觀察藥物療效④隨時調整用藥劑量⑤加強隨訪宣傳新生兒篩查的重要性護理加強行為訓練，提高自理能力39第五節兒童糖尿病概念糖尿病〔diabetesmellitus)是由于胰島素絕對或相對缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類⒈原發性糖尿?。孩僖葝u素依賴型〔Ⅰ型糖尿病〕←兒童糖尿病多屬此型②非胰島素依賴型〔Ⅱ型糖尿病〕⒉繼發性糖尿病第五節兒童糖尿病概念40病因遺傳因素：Ⅰ型糖尿病為多基因遺傳病免疫因素：自身免疫反響性損傷環境因素：①病毒感染〔風疹病毒、腮腺炎病毒、柯薩奇病毒〕②化學因素③某些飲食成分④胰腺缺血損傷病因遺傳因素：Ⅰ型糖尿病為多基因遺傳病41發病機制Ⅰ型糖尿病是胰島β細胞被破壞，導致胰島素分泌缺乏胰島素的作用：促進糖的利用，促進蛋白質的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解胰島素分泌缺乏時①多尿：滲透性利尿→多尿→水、電解質紊亂②多飲：代償性口渴③多食：葡萄糖的利用下降，能量缺乏導致饑餓感④易感染：蛋白質合成減少，免疫力低下發病機制Ⅰ型糖尿病是胰島β細胞被破壞，導致胰島素分泌缺乏42發病機制酮癥酸中毒：胰島素缺乏和反調節激素的增加→脂肪分解增加→酮體堆積→酮癥酸中毒中樞神經系統損傷：水、電解質紊亂和酮癥酸中毒發病機制酮癥酸中毒：胰島素缺乏和反調節激素的增加→脂肪分解增43臨床表現起病急劇感染、飲食不當或情緒激惹誘發三多一少：多尿、多飲、多食、體重下降〔外觀消瘦〕精神不振、疲乏無力糖尿病酮癥酸中毒：①急性感染、過食、診斷延誤、突然中斷胰島素治療誘發②惡心、嘔吐、腹痛、食欲不振③迅速出現脫水和酸中毒④呼吸深長、呼氣中有酮味⑤脈搏細速、血壓下降⑥嗜睡、昏迷或死亡臨床表現起病急劇44臨床表現Mauriac綜合征：病程長，血糖控制不佳者可出現生長落后、智能發育緩慢、肝大，稱~晚期：①糖尿病腎病〔蛋白尿、高血壓、腎功衰〕②白內障和視網膜病變，可致失明臨床表現Mauriac綜合征：病程長，血糖控制不佳者可出現生45實驗室檢查尿液：①尿糖陽性②尿酮體陽性提示酮癥酸中毒③尿蛋白陽性提示腎損害血糖檢測：空腹血糖≥6.7mmol/L，隨機血糖≥11.1mmol/L糖耐量試驗〔OGTT〕血氣分析：酸中毒實驗室檢查尿液：46治療要點目的：消除臨床病癥，預防并糾正糖尿病酮癥酸中毒，糾正代謝紊亂，預防繼發性血管損害，保證正常生長發育和生活活動胰島素治療：胰島素是治療胰島素依賴糖尿病的主要藥物。飲食控制：控制飲食到達維持正常血糖和保持理想