靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響此ppt下載后可自行編輯靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響此ppt下載后可自行編1靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響課件2艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨著肺動脈壓力升高，體肺分流逆轉為右向左分流，血流動力學表現：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨3概念：艾森曼格綜合征

先心病合并肺動脈高壓Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺動脈高壓≠艾森曼格綜合征概念：艾森曼格綜合征先心病合并肺動脈高壓4CHD-PAH血流動力學參數

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環總阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循環總阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循環總阻力≥12wood動力型阻力型混合型CHD-PAH血流動力學參數Qp/Qs≥1.55艾森曼格綜合征

在艾森曼格病理生理基礎上合并：

------與低氧血癥有關的繼發性紅細胞增多癥

------缺鐵使低氧血癥惡化可能導致多器官損害

------右心負荷過重和體靜脈壓升高導致肝損害

-----高尿酸血癥艾森曼格綜合征6

艾森曼格綜合征臨床表現-----病理生理同特發性肺動脈高壓相似-----勞力性氣促是患者最常見的臨床癥狀-----隨后出現心悸、水腫、容量潴留、咯血、

暈厥以及進行性紫紺艾森曼格綜合征臨床表現7第5屆肺高壓國際研討會和ESC-2015

PAH-CHD的最新臨床分類PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時間逐漸進展為嚴重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發性紅細胞增多癥，通常累及多個臟器左向右分流可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現PAH同時伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠導致PVR升高；臨床表現與IPAH極相似。禁忌缺損修補。術后PAH修補CHD后，PAH可能在術后立即持續存在，或在術后幾個月或數年復發／出現，即使沒有嚴重的術后血流動力學表現。臨床表現通常兇險。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通過手術或血管介入術矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發性PAH;PVR:肺血管阻力第5屆肺高壓國際研討會和ESC-2015

PAH-CHD8艾森曼格患者的存活率9艾森曼格患者的存活率99病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅右室心肌缺血、擴張的肺動脈壓迫冠狀動脈導致運動或靜息狀態下心臟缺血性的胸痛進行性肺動脈瓣下心室的衰竭是艾森曼格綜合征患者的必然結果病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅10轉歸死亡原因包括

右心衰竭支氣管動脈破裂或者肺栓塞所致的嚴重咯血妊娠并發癥以及腦血管事件閉塞性中風，體循環的矛盾性栓塞和腦膿腫。

非心臟手術中的死亡轉歸死亡原因包括11內科治療一般基礎治療靶向治療內科治療一般基礎治療12ES患者有限性基礎治療包括：

氧療華法林利尿劑

鈣拮抗劑地高辛頑固性心衰治療對癥處理ES患者有限性基礎治療包括：13鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應用只在極少數肺血管急性反應試驗陽性患者有益，對大多數艾森曼格綜合癥患者的康復有害。艾森曼格綜合癥患者肺血管急性反應試驗幾乎為01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應用只在極少數肺血管急性反應試驗陽性患14靶向治療抗炎抑制血小板聚集和粘附抗內皮增殖抗纖維化舒張肺血管靶向治療抗炎15

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數4年1999－2008年期間229例患者，53.7%心功能3級以上，血氧飽和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治療，平均2.4年。隨訪中位數4年，52個病人死亡，5年死亡率23.3%，3級以上心功能死亡率32.2%，2級以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后16

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

肺動脈高壓靶向治療能降低艾森曼格綜合征患者死亡的風險，其預后和生存質量的提高主要獲益于血流動力學和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數4年靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后17n=16n=1618波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）19M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat20M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat21M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat22內皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高動脈血氧飽和度，降低肺動脈壓力，改善臨床癥狀。內皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高23萬他維的中長期療效(AIRstudy)203名患有嚴重肺動脈高壓的患者心功能III或者IV在歐洲11個國家，37個專家中心進行12周安慰劑對照治療，+4周開放標簽隨訪觀察期根據基礎疾病和NYHA心功能進行分層患者心功能，血流動力學，6-MWD,生活質量改善！萬他維的中長期療效(AIRstudy)203名患有嚴重24PGI2能改善常規治療無效的先心肺高壓患者的血流動力學和生活質量，并將在長期治療中發揮重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常規治療無效的先心肺高壓患者的血流動力學和Ci25Kaan等報道,對霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等報道,在長期接受前列腺素類治療的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距離和氧耗峰值。NRPorhownik等報道，長期接受波生坦治療的患者，加用西地那非可明顯改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):402-403.2.HoeperM,al.EurRespirJ,2003,22(2):330-334.3.NRPorhownik，etal.CanRespirJ2008;15(8):427-430.聯合治療重度肺動脈高壓Kaan等報道,對霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西26RecommendationsfortargetedPAHtherapyinCHD1.2010ESCguidelinesforthemanangementofGCHDRecommendationsfortargetedP27中華心血管病雜志,2011,39（1）:65-68.ES靶向治療的單中心經驗（廣東省心研所）中華心血管病雜志,2011,39（1）:65-68.ES靶2851例艾森曼格綜合征靶向治療6個月后PVR明顯降低，

6MWD明顯增加（P＜0.05）PVR(Woodunits)6MWD(m)51例艾森曼格綜合征靶向治療6個月后PVR明顯降低，

629生存現狀2008~2014年接受靶向治療ES患者146例隨訪0.5~6年，中位數3.8年心功能治療前2級1023級354級7

治療后2級1243級204級1(三聯）

死亡2例（1例死于心、肝衰竭，1例死于ENT手術）生存現狀2008~2014年接受靶向治療ES患者146例30

總結艾森曼格生理不等于艾森曼格綜合征ES患者患者雖然失去手術機會

但生存時間較長醫生有必要也有義務告知患者相關疾病醫學研究進展如靶向治療靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者的預后和生活質量總結艾森曼格生理不等于艾森曼格綜合征31此ppt下載后可自行編輯謝謝大家此ppt下載后可自行編輯謝謝大家32靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響課件33靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響此ppt下載后可自行編輯靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響此ppt下載后可自行編34靶向治療對艾森曼格綜合征患者預后的影響課件35艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨著肺動脈壓力升高，體肺分流逆轉為右向左分流，血流動力學表現：

Qp/Qs≤1.0

Pp/Ps≥1.0

PVR≥12woodunits，。艾森曼格艾森曼格生理指左向右分流先天性心臟病隨36概念：艾森曼格綜合征

先心病合并肺動脈高壓Eisenmenger

physiologyEisenmengersyndrome先心病合并肺動脈高壓≠艾森曼格綜合征概念：艾森曼格綜合征先心病合并肺動脈高壓37CHD-PAH血流動力學參數

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環總阻力≤8wood

Qp/Qs1~1.5Pp/Ps=0.8~1？？

肺循環總阻力

8wood~11wood

Qp/Qs＜1Pp/Ps≥1

肺循環總阻力≥12wood動力型阻力型混合型CHD-PAH血流動力學參數Qp/Qs≥1.538艾森曼格綜合征

在艾森曼格病理生理基礎上合并：

------與低氧血癥有關的繼發性紅細胞增多癥

------缺鐵使低氧血癥惡化可能導致多器官損害

------右心負荷過重和體靜脈壓升高導致肝損害

-----高尿酸血癥艾森曼格綜合征39

艾森曼格綜合征臨床表現-----病理生理同特發性肺動脈高壓相似-----勞力性氣促是患者最常見的臨床癥狀-----隨后出現心悸、水腫、容量潴留、咯血、

暈厥以及進行性紫紺艾森曼格綜合征臨床表現40第5屆肺高壓國際研討會和ESC-2015

PAH-CHD的最新臨床分類PAH-CHD的臨床分類艾森曼格綜合征包括存在心臟內外的大缺損引起的體-肺分流，并隨著時間逐漸進展為嚴重的PVR升高，及反向分流（肺-體分流）或雙向分流；紫紺，繼發性紅細胞增多癥，通常累及多個臟器左向右分流可以糾正的*不可以糾正的包括中到大的缺損；PVR輕度至中度升高；體－肺分流仍然存在，但紫紺不是特征性表現PAH同時伴隨CHD存在輕微心臟缺損的情況下，PVR明顯升高，即心臟缺損本身不能夠導致PVR升高；臨床表現與IPAH極相似。禁忌缺損修補。術后PAH修補CHD后，PAH可能在術后立即持續存在，或在術后幾個月或數年復發／出現，即使沒有嚴重的術后血流動力學表現。臨床表現通常兇險。SimonneauG,

etal.JAmCollCardiol2013;62:D34-41.*可以通過手術或血管介入術矯正。CHD:先天性心臟病;IPAH:特發性PAH;PVR:肺血管阻力第5屆肺高壓國際研討會和ESC-2015

PAH-CHD41艾森曼格患者的存活率42艾森曼格患者的存活率942病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅右室心肌缺血、擴張的肺動脈壓迫冠狀動脈導致運動或靜息狀態下心臟缺血性的胸痛進行性肺動脈瓣下心室的衰竭是艾森曼格綜合征患者的必然結果病程咯血仍然是生命的一種潛在性威脅43轉歸死亡原因包括

右心衰竭支氣管動脈破裂或者肺栓塞所致的嚴重咯血妊娠并發癥以及腦血管事件閉塞性中風，體循環的矛盾性栓塞和腦膿腫。

非心臟手術中的死亡轉歸死亡原因包括44內科治療一般基礎治療靶向治療內科治療一般基礎治療45ES患者有限性基礎治療包括：

氧療華法林利尿劑

鈣拮抗劑地高辛頑固性心衰治療對癥處理ES患者有限性基礎治療包括：46鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應用只在極少數肺血管急性反應試驗陽性患者有益，對大多數艾森曼格綜合癥患者的康復有害。艾森曼格綜合癥患者肺血管急性反應試驗幾乎為01.Richs,etal.NEnglJMed.1992;327(2):76-81.2.TrojnarskaO.CardiolJ,2007;14:127–137.3.HopkinsWE,etal.AmJCardiol,1996;77:439–440鈣通拮抗劑鈣通拮抗劑的應用只在極少數肺血管急性反應試驗陽性患47靶向治療抗炎抑制血小板聚集和粘附抗內皮增殖抗纖維化舒張肺血管靶向治療抗炎48

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數4年1999－2008年期間229例患者，53.7%心功能3級以上，血氧飽和度平均84.3%，68病人自2005年接受AT治療，平均2.4年。隨訪中位數4年，52個病人死亡，5年死亡率23.3%，3級以上心功能死亡率32.2%，2級以下14.1%。接受AT中2人死亡靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后49

靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后

肺動脈高壓靶向治療能降低艾森曼格綜合征患者死亡的風險，其預后和生存質量的提高主要獲益于血流動力學和心肺功能的改善KonstantinosD，etal.Circulation.2010;121:20-25N=229隨訪中位數4年靶向治療能改善艾森曼格綜合征患者預后50n=16n=1651波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）1.GalieN,etal.Circulation.2006;114:48–54.波生坦治療Eisenmenger綜合征（BREATHE-5）52M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat53M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat54M.A.Gatzoulisetal.InternationalJournalofCardiology2008:27–32M.A.Gatzoulisetal.Internat55內皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高動脈血氧飽和度，降低肺動脈壓力，改善臨床癥狀。內皮素受體拮抗劑能有效地增加艾森曼格綜合征患者6MWD、提高56萬他維的中長期療效(AIRstudy)203名患有嚴重肺動脈高壓的患者心功能III或者IV在歐洲11個國家，37個專家中心進行12周安慰劑對照治療，+4周開放標簽隨訪觀察期根據基礎疾病和NYHA心功能進行分層患者心功能，血流動力學，6-MWD,生活質量改善！萬他維的中長期療效(AIRstudy)203名患有嚴重57PGI2能改善常規治療無效的先心肺高壓患者的血流動力學和生活質量，并將在長期治療中發揮重要作用。Circulation.1999:1858-1865.PGI2能改善常規治療無效的先心肺高壓患者的血流動力學和Ci58Kaan等報道,對霧化吸入依諾前列素的艾森曼格綜合征患者加西地那非可增加6MWD，改善心功能；Hoeper等報道,在長期接受前列腺素類治療的患者,加用波生坦可改善患者6min步行距離和氧耗峰值。NRPorhownik等報道，長期接受波生坦治療的患者，加用西地那非可明顯改善6MWD和心功能（NYHA）1.Ahmadi-SimabK,etal.ClinExpRheumato,l2005,23(3):40