過敏性紫癜精品課件1過敏性紫癜精品課件1概念conception過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液腎臟受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEW概述精品課件2概念conceptionOVERVIEW概述精品課件2發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見OVERVIEW概述精品課件3發(fā)病年齡OVERVIEW概述精品課件3

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明確感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥類過敏食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等有遺傳傾向精品課件4病因和發(fā)病機理各種刺激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激發(fā)B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS精品課件5各種刺激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS精品課件6遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病基礎(chǔ)病理改變：全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁膠原纖維腫脹、壞死，血管壁白細胞浸潤，中性粒細胞核碎裂片間質(zhì)水腫，有漿液滲出，可見紅細胞滲出內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟：熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積PATHOLOGY病理精品課件7基礎(chǔ)病理改變：全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥P免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積PATHOLOGY病理精品課件8免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積PATHOLOGY病臨床表現(xiàn)精品課件9臨床表現(xiàn)精品課件9發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)精品課件10發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史精品課件10皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板計數(shù)正常

部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。可融合成片。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重者可有壞死、水皰4-6周后消退精品課件11皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板計數(shù)正常

精品課件11精品課件12精品課件12

精品課件13精品課件13消化道癥狀半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

精品課件14消化道癥狀

關(guān)節(jié)癥狀約占1/3疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。精品課件15關(guān)節(jié)癥狀約占1/3精品課件15腎臟受累（決定遠期預(yù)后）

兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。精品課件16腎臟受累（決定遠期預(yù)后）

精品課件16*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進性腎炎慢性腎炎精品課件17*紫癜性腎炎（臨床分型）精品課件17其它神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)出血→驚厥、昏迷、癱瘓、失語等呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、咯血等精品課件18其它精品課件18輔助檢查精品課件19輔助檢查精品課件19非特異性實驗室檢查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。精品課件20非特異性實驗室檢查精品課件20免疫學(xué)檢查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。精品課件21免疫學(xué)檢查精品課件21其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。精品課件22其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；精品課件22診斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年：初發(fā)病時年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗陽性。病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍堆積。

具備以上兩項以上即可診斷精品課件23診斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年：具備以上兩項以上即可診斷精分型診斷：單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀精品課件24分型診斷：單純皮膚型：典型皮疹精品課件24診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：

（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。精品課件25診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：精品課件25診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：（二）實驗室檢查：血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。精品課件26診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：精品課件26鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件27鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件27鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細胞減少風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件28鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型精品課件28鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)型癥狀：無紫癜可有心臟炎表現(xiàn)自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件29鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件29鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎精品課件30鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件30鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎精品課件31鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件31鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高精品課件32鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件32治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療精品課件33治療一般治療精品課件33治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補充維生素維生素C2g-5g/d抗組胺藥可用西米替丁20-40mg/kg.d腹痛時解痙劑，消化道出血則禁食、失血嚴(yán)重則輸血糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療精品課件34治療一般治療精品課件34治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑用于急性期腹痛和關(guān)節(jié)痛患兒可緩解癥狀。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤抗凝治療中醫(yī)中藥治療精品課件35治療一般治療精品課件35治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg（誘因之一？？）、雙嘧達莫2-3mg/kg抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg）中醫(yī)中藥治療精品課件36治療一般治療精品課件36治療一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療中醫(yī)中藥治療補腎益氣活血化瘀精品課件37治療一般治療精品課件37預(yù)后一般預(yù)后：良好一般病程：1-2周至1-2月長期預(yù)后：腎臟病變常遷延，可數(shù)月或數(shù)年，1%持續(xù)腎臟疾病，極個別病例出現(xiàn)腎功能不全死亡：少數(shù)，腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害精品課件38預(yù)后一般預(yù)后：良好精品課件38謝謝！精品課件39謝謝！精品課件39過敏性紫癜精品課件40過敏性紫癜精品課件1概念conception過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)）消化道癥狀（腹痛、便血）關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液腎臟受累（血尿、蛋白尿）OVERVIEW概述精品課件41概念conceptionOVERVIEW概述精品課件2發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1季節(jié)四季均可，春秋季多見OVERVIEW概述精品課件42發(fā)病年齡OVERVIEW概述精品課件3

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明確感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥類過敏食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等有遺傳傾向精品課件43病因和發(fā)病機理各種刺激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激發(fā)B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS精品課件44各種刺激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病

病因和發(fā)病機理ETIOLOGY&PATHOGENESIS精品課件45遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病基礎(chǔ)病理改變：全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥血管壁膠原纖維腫脹、壞死，血管壁白細胞浸潤，中性粒細胞核碎裂片間質(zhì)水腫，有漿液滲出，可見紅細胞滲出內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟：熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積PATHOLOGY病理精品課件46基礎(chǔ)病理改變：全身廣泛的毛細血管、小動脈、小靜脈無菌性炎癥P免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積PATHOLOGY病理精品課件47免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積PATHOLOGY病臨床表現(xiàn)精品課件48臨床表現(xiàn)精品課件9發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)精品課件49發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史精品課件10皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板計數(shù)正常

部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見，性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。可融合成片。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重者可有壞死、水皰4-6周后消退精品課件50皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板計數(shù)正常

精品課件11精品課件51精品課件12

精品課件52精品課件13消化道癥狀半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。

精品課件53消化道癥狀

關(guān)節(jié)癥狀約占1/3疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。精品課件54關(guān)節(jié)癥狀約占1/3精品課件15腎臟受累（決定遠期預(yù)后）

兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。精品課件55腎臟受累（決定遠期預(yù)后）

精品課件16*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進性腎炎慢性腎炎精品課件56*紫癜性腎炎（臨床分型）精品課件17其它神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)出血→驚厥、昏迷、癱瘓、失語等呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、咯血等精品課件57其它精品課件18輔助檢查精品課件58輔助檢查精品課件19非特異性實驗室檢查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。精品課件59非特異性實驗室檢查精品課件20免疫學(xué)檢查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。精品課件60免疫學(xué)檢查精品課件21其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。精品課件61其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；精品課件22診斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年：初發(fā)病時年齡在20歲以下。紫癜高出皮面，可捫及。紫癜非因血小板減少。胃腸道出血黑糞，血便，便潛血試驗陽性。病理示彌漫性小血管周圍炎，中性粒細胞在血管周圍堆積。

具備以上兩項以上即可診斷精品課件62診斷標(biāo)準(zhǔn)美國風(fēng)濕病學(xué)會1990年：具備以上兩項以上即可診斷精分型診斷：單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹+腎損害混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)損害癥狀精品課件63分型診斷：單純皮膚型：典型皮疹精品課件24診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：

（一）臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。精品課件64診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：精品課件25診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：（二）實驗室檢查：血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。（三）組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。精品課件65診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：精品課件26鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件66鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件27鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細胞減少風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件67鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型精品課件28鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)型癥狀：無紫癜可有心臟炎表現(xiàn)自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎精品課件68鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜精品課件29鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊