caseanalysis

2017.05.18thursday主訴：頭痛、頭暈不適3年，左側肢體乏力一月余Headache,dizzinessfor3years,Leftlimbweaknessformorethanonemonth現病史：患者源于3年前無明顯誘因出現頭痛，呈鈍痛，間斷發作，時有頭暈惡心嘔吐。無肢體抽搐，無心慌胸悶，無大小便失禁等，在當地醫院治療無明顯好轉，患者近1個月頭暈惡心癥狀加重，并出現左側肢體乏力情況，為求進一步治療來我院，患者于6年前因月經不調、不孕癥診治，2年前出現停經,自發病以來，精神不振，食欲差，大小便尚正常，體重較前減輕thepatientappearedheadachewithdizziness,nauseaandvomitingundernoobviousincentive3yearsago.Nolimbconvulsions,nopalpitationandchesttightness,noincontinence,thelocalhospitaltreatmenthadnosignificantimprovement,theabovesymptomsaggravatedfor1monthwith

leftlimbweakness

,socametoourhospitalforfurthertreatment,thepatienttreatedduetoirregularmenstruation,infertility6yearsagoandmenopaused2yearsago,thespiritisdepressed,theappetiteispoor,theurineisnormal,theweightreducedsinceilled既往史：healthy

mixeddensitymasswithinrightfrontaltemporallobeandrightlateralventriclebodyslightlyhigherdensityseperatecanbeseenlargesliceedemaaroundthemassinhomogeneoussignalinDWImixedsignalmassmost:cysticwithin:SolidcomponentandseperateThelesioncrossedthemidlinesignificantlyrosette-likeenhancementSolidcomponentandseperatewasenhanced

discuss?中科院腫瘤醫院術后病理：惡性腫瘤，結合免疫組化，符合無性細胞瘤生殖細胞瘤生殖細胞腫瘤是發生于生殖腺或生殖腺外的腫瘤，由原始生殖細胞或多能胚細胞轉型而形成胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調控發育成熟為卵巢或睪丸，并分別下降至盆腔、陰囊在此過程中，原始生殖腺也可發生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正?；虍愇灰菩械牟课簧臣毎?/p>

殘留的原始生殖細胞是一種原始的能分化細胞，可向多個方向分化。多認為原始生殖細胞向上皮分化時構成胚胎性癌。向卵黃囊分化則構成卵黃囊瘤或內胚竇瘤．向絨毛膜細胞的方向分化則構成絨毛膜上皮癌(絨癌)，向3個胚層分化則構成畸胎瘤．原始生殖細胞未分化時可發生無性細胞瘤/精原細胞瘤/生殖細胞瘤生殖細胞瘤

顱內原發生殖細胞腫瘤(germtumors，GCTs)是一種少見的顱內胚胎性腫瘤，多見于兒童和青年與顱外生殖細胞腫瘤在組織學特點和治療策略上類似。WHO病理分類將GCTs分為6個亞型：生殖細胞瘤、畸胎瘤、內胚竇瘤(又名卵黃囊瘤)、簡稱絨癌、胚胎癌、混合性生殖細胞瘤，除成熟性畸胎瘤屬于良性外，其它生殖細胞腫瘤皆屬于惡性腫瘤除生殖細胞瘤以外的腫瘤總稱為非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤(nongerminomatousgermcelltumors，NGGCTs)生殖細胞瘤

生殖細胞瘤，多見于性腺可發生于中樞神經系統中線部位（松果體或鞍上區）、縱隔或骶尾區等其它部位，縱隔原發占所有生殖細胞腫瘤的2％－5％，于性腺外最為多見雖然生殖細胞瘤的組織學所見均相同，但是生長于不同部位的腫瘤名稱各異。例如：位于睪丸者稱精原細胞瘤（sernimoma），位于卵巢者稱無性細胞瘤（dysgeminoma），而位于中樞神經系統的腫瘤才稱為生殖細胞瘤

生殖細胞瘤

生殖細胞瘤好發部位為松果體及鞍上區，尤以松果體多見,其中70％的男性病人發生于松果體區。75％的女性病人發生于鞍上區約5％～10％的病人腫瘤在這兩個部位同時出現，這種情況絕大多數都屬于生殖細胞瘤，其它好發部位包括基底節、腦室、丘腦、大腦半球和延髓文獻報告松果體區48％，鞍上區37％。兩者并存6％，第三腦室3％，基底節－丘腦區3％，其它腦室區3％生殖細胞瘤

據文獻統計68％的患者確診年齡在10～21歲，而90％的生殖細胞瘤在10歲以后確診以男性多見，男女比例為3.25：1，位于鞍上的腫瘤女性占75％，位于松果體區的腫瘤，則以男性多見，占67％松果體區中腦導水管受壓顱內高壓頭痛、惡心嘔吐、意識障礙、癲癇發作可表現為性早熟鞍區下視丘—垂體系統尿崩癥最常見導致視力和視野障礙可表現為發育遲緩基底節區肢體活動障礙生殖細胞瘤

生殖細胞瘤底節區型：腫瘤多發生于一側，常累及丘腦。病變進展之初，常常只表現為同側基底節區的萎縮，典型者腫瘤多呈圓形或類圓形，亦可呈不規則形，邊緣一般較清晰，常伴有囊變、壞死。占位效應及瘤周水腫不明顯。瘤細胞可脫落在CSF中，在腦室內和蛛網膜下腔發生種植和播散，極少數可沿血液轉移到中樞神經系統之外如肺、淋巴結、骨骼等；也可通過V-P分流由CSF發生腹腔內種植，也由進入CSF的瘤細胞種植到脊髓，MR上可見脊髓多發占位。

生殖細胞瘤影像表現邊緣不清，形態不規則，體積大囊變壞死、出血多見斑片狀、分隔狀強化，斑點狀強化（播散）同側皮層萎縮-內囊受累生殖細胞瘤

部位、形態：腫瘤發生在基底節區，可侵及丘腦及鄰近結構，瘤體通常

較大，病變范圍較廣泛，形態不規則，邊緣欠清晰。多有囊變、壞死表現。呈斑點、片狀、環形分隔樣增強瘤旁水腫輕或無水腫帶，中線移位常不明顯。病變早期無明顯占位現象，隨病程發展逐漸出現輕中度水腫改變。個別可見同側大腦半球皮層萎縮現象。轉移情況：顱內生殖細胞瘤為高度惡性腫瘤，浸潤性生長，并可沿腦脊液，室管膜及腦膜種植轉移?；坠潊^發現病變的同時在松果體區或下丘腦亦顯示病變，則可基本確診

彌漫性生長相對局限生長CT表現生殖細胞瘤生殖細胞瘤淋巴瘤鏡下見腫瘤細胞密集，且其網狀纖維豐富CT掃描表現為等、稍高密度MRI信號特點為T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、稍低信號，DWI高信號。PCNSL為乏血供腫瘤，但腫瘤以血管間隙為中心向外浸潤生長，侵入鄰近腦實質甚至血管壁，破壞血腦屏障，故病灶平掃均不會見到流空血管影，增強呈明顯均勻強化。PCNSL腫瘤形態大小不定，囊變、壞死、出血少見，鈣化罕見淋巴瘤強化形態呈團塊狀、握拳狀、結節狀、團簇狀環狀強化于免疫功能正常者罕見，AIDS多見淋巴瘤MＲI增強掃描“尖角征”、“包繞征”、“裂隙征”、“臍凹征”、“缺口征”可能與腫瘤浸潤性強、生長速度快，生長方向不均有關。腫瘤細胞沿血管周圍V-Ｒ間隙向心性排列呈“袖套”樣浸潤，由于周圍組織結構的異質性以及遇到固有解剖結構時受到限制或“攔截”，腫瘤跨越或沿解剖結構生長蝶翼征膠質母細胞瘤膠質母細胞瘤又稱多形膠質母細胞瘤，多發生于幕上，在顱內腫瘤中占10%～15%以中、老年人多見，男性明顯多于女性，男、女之比為2～3：1膠質母細胞瘤多位于皮質下，腫瘤常有廣泛的退變和出血、壞死膠質母細胞瘤常呈浸潤性