癲癇發作和癲癇的分類方案ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminology癲癇發作和癲癇的分類方案ReportoftheI1國內的癲癇分類方案1.長期以來沿用大發作、小發作、局限性發作和精神運動性發作，遠遠不能適應臨床的發展。2.1969年將癲癇分為：非局限性開始的發作、由大腦半球某一部分開始的部分性發作、不能分類的發作。3.1985年第一次全國癲癇會議介紹了1981年的國際分類標準。4.1989年又推出了一個新修改的癲癇和癲癇綜合征分類建議。國內的癲癇分類方案1.長期以來沿用大發作、小發作、局限性發作2癲癇發作及癲癇綜合征的診斷要考慮以下幾個實際問題1.有些病人不可能給予一個肯定的綜合癥診斷。2.隨著新信息的不斷獲得,癲癇發作和癲癇綜合癥在不斷變化。3.并不一定要完全和詳細地描述發作現象。4.根據不同的目的選擇多種分類方案。癲癇發作及癲癇綜合征的診斷要考慮以下幾個實際問題1.有些病人3關鍵術語的概念1.癲癇發作類型:一次癲癇發作代表其獨特的病理生理機制和解剖結構基礎。它是一個具有病因、治療和預后意義疾病診斷。(newconcept)2.癲癇綜合征：包括多種發作類型，如：額葉發作不能構成一個癲癇綜合征。(changedconcept)3.癲癇疾病:是指一種單一明確病因的病理狀況。(newconcept)4.癲癇腦病:癲癇反復發作后引起的腦功能障礙。(newconcept)關鍵術語的概念1.癲癇發作類型:一次癲癇發作代表其獨特的病理45.良性癲癇綜合征:癲癇發作易于治療,或不需要治療,緩解后不留后遺癥。(clarifiedconcept)6.反射性癲癇綜合征:各種癲癇發作由感覺刺激引起。由發熱、戒酒引起的發作不是反射性癲癇發作。(changedconcept)7.灶性發作和綜合征:代替部分性發作和局限性發作綜合征。(changedterms)5.良性癲癇綜合征:癲癇發作易于治療,或不需要治療,緩解后不58.單純和復雜部分性癲癇發作：既不被推薦使用，也不被替代。發作時意識的損害仍被描述，但不用它來區分發作的類型。(newconcept)9.特發性癲癇綜合征：無腦結構損害或其他神經系統癥狀和體征。與遺傳和年齡有關。(unchangedterm)10.癥狀性癲癇綜合征：有一個或多個可確定的腦結構損害。(unchangedterm)11.可能癥狀性癲癇綜合征：用它來代替隱原性癲癇，它是指有癥狀，但沒有可確定的病因。(newterm)癲癇發作和癲癇的診斷方案6建議的理論依據1.1981的癲癇發作分類標準僅僅建立在發作癥狀和腦電圖的發現基礎上,沒有考慮解剖結構基礎和病理生理機制。2.部分性或局限性發作與全面性發作易給人一種錯誤的印象:癲癇發作或綜合征是由于一側大腦半球某一局部異常或全腦功能失調所致。其實在二者之間還存在很多情況：半側大腦半球彌散性異常、多灶性異常、雙側對稱性局限性異常。建議的理論依據1.1981的癲癇發作分類標準僅僅建立在發作癥73.部分性發作是指一個發作或綜合征的某一部分,并不是指從一側大腦半球某一局部開始的發作。4.在癲癇發作或綜合征中不用驚厥。它是一個不確定的擬定詞語。發熱性驚厥或抽搐被發熱性癲癇發作所代替。3.部分性發作是指一個發作或綜合征的某一部分,并不是指從一側85.特發性和隱源性癲癇:隱源性癲癇是指非特發性,是癥狀性的,但目前不知其病因。Taskforce目前還沒有找到一個合適的詞來代替特發性癲癇.特發性和癥狀性癲癇被保留,隱源性癲癇被可能癥狀性癲癇代替。6.良性和遺傳性被拋棄,因為不是所有特發性癲癇一定是良性的,不是所有遺傳性癲癇都是特發性的。7.采用基因型異常來分類目前尚不成熟,在不久的將來采用基因型分類是可行的。5.特發性和隱源性癲癇:隱源性癲癇是指非特發性,是癥狀性的,9癲癇發作分類和反射性癲癇癲癇發作分類和反射性癲癇10一.自限性癲癇發作(Self-limitedseizuretypes)

1.全面性發作強直-陣攣發作(包括從陣攣或肌陣攣開始的變異型)陣攣發作沒有強直特征有強直特征典型失神發作非典型失神發作肌陣攣失神發作強直發作抽搐一.自限性癲癇發作(Self-limitedseizur11

肌陣攣發作眼瞼肌陣攣不伴有失神伴有失神肌陣攣弛緩性發作負性肌陣攣(Negativemyoclonus)弛緩性發作全面癲癇綜合征中的反射性癲癇發作

肌陣攣發作122.灶性發作灶性感覺性發作伴初級感覺癥狀伴經驗性感覺癥狀灶性運動性發作伴有初級陣攣運動體征伴有非對稱性強直運動發作伴有典型自動癥

2.灶性發作13伴有運動過多自動癥伴有灶性負性肌陣攣伴有抑制性運動發作癡笑性發作半側陣攣發作次級全面性發作灶性癲癇綜合征中的反射性發作二.持續性癲癇發作(Continuousseizuretypes)

1.全面性癲癇持續狀態全面性強直-陣攣癲癇持續狀態陣攣癲癇持續狀態失神癲癇持續狀態強直癲癇持續狀態肌陣攣癲癇持續狀態

伴有運動過多自動癥142.灶性癲癇持續狀態

Kojevnikov綜合征中部分連續性癲癇持續先兆邊緣系統癲癇持續狀態(精神運動性狀態)伴有偏癱的偏側痙攣持續狀態2.灶性癲癇持續狀態15三.刺激引起的反射性癲癇(Precipitatingstimuliforreflexseizures）1.視覺刺激閃電、模仿和其它視覺刺激2.思考3.音樂4.飲食(eating)5.習慣性行為(Praxis)6.軀體感覺7.本體感覺8.閱讀9.熱水10.驚恐三.刺激引起的反射性癲癇(Precipitatings16Epilepsysyndromesandrelatedconditions

BenignfamilialneonatalseizuresEarlymyoclonicencephalopathyOhtaharasyndrome“MigratingpartialseizuresofinfancyWestsyndromeBenignmyoclonicepilepsyininfancyBenignfamilialinfantileseizuresBenigninfantileseizures(nonfamilial)Dravet‘ssyndromeHHsyndromeEpilepsysyndromesandrela17“MyoclonicstatusinnonprogressiveencephalopathiesBenignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikesEarly-onsetbenignchildhoodoccipitalepilepsy(Panayiotopoulostype)Late-onsetchildhoodoccipitalepilepsy(Gastauttype)EpilepsywithmyoclonicabsencesEpilepsywithmyoclonic-astaticseizures“Myoclonicstatusinnonpro18Lennox-GastautsyndromeLandau-Kleffnersyndrom(LKS)Epilepsywithcontinuousspike-and-wavesduringslow-wavesleep(otherthanLKS)ChildhoodabsenceepilepsyProgressivemyoclonusepilepsiesIdiopathicgeneralizedepilepsieswithvariablephenotypesJuvenileabsenceepilepsyJuvenilemyoclonicepilepsyEpilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresonlyReflexepilepsiesIdiopathicphotosensitiveoccipitallobeepilepsyOthervisualsensitiveepilepsiesPrimaryreadingepilepsyStartleepilepsy癲癇發作和癲癇的診斷方案19

AutosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsyFamilialtemporallobeepilepsies“Generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus“FamilialfocalepilepsywithvariablefociSymptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsieslimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosisMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiologyConditionswithepilepticseizuresthatdonotrequireadiagnosisofepilepsy

Autosomaldominantnoct20

BenignneonatalseizuresFebrileseizuresReflexseizuresAlcohol-withdrawalseizuresDrugorotherchemicallyinducedseizuresImmediateandearlyposttraumaticseizuresSingleseizuresorisolatedclustersofseizuresRarelyrepeatedseizures(oligoepilepsy)Benignneonatalsei21

/ctf

E-mail:engel@

22癲癇發作和癲癇的分類方案ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminology癲癇發作和癲癇的分類方案ReportoftheI23國內的癲癇分類方案1.長期以來沿用大發作、小發作、局限性發作和精神運動性發作，遠遠不能適應臨床的發展。2.1969年將癲癇分為：非局限性開始的發作、由大腦半球某一部分開始的部分性發作、不能分類的發作。3.1985年第一次全國癲癇會議介紹了1981年的國際分類標準。4.1989年又推出了一個新修改的癲癇和癲癇綜合征分類建議。國內的癲癇分類方案1.長期以來沿用大發作、小發作、局限性發作24癲癇發作及癲癇綜合征的診斷要考慮以下幾個實際問題1.有些病人不可能給予一個肯定的綜合癥診斷。2.隨著新信息的不斷獲得,癲癇發作和癲癇綜合癥在不斷變化。3.并不一定要完全和詳細地描述發作現象。4.根據不同的目的選擇多種分類方案。癲癇發作及癲癇綜合征的診斷要考慮以下幾個實際問題1.有些病人25關鍵術語的概念1.癲癇發作類型:一次癲癇發作代表其獨特的病理生理機制和解剖結構基礎。它是一個具有病因、治療和預后意義疾病診斷。(newconcept)2.癲癇綜合征：包括多種發作類型，如：額葉發作不能構成一個癲癇綜合征。(changedconcept)3.癲癇疾病:是指一種單一明確病因的病理狀況。(newconcept)4.癲癇腦病:癲癇反復發作后引起的腦功能障礙。(newconcept)關鍵術語的概念1.癲癇發作類型:一次癲癇發作代表其獨特的病理265.良性癲癇綜合征:癲癇發作易于治療,或不需要治療,緩解后不留后遺癥。(clarifiedconcept)6.反射性癲癇綜合征:各種癲癇發作由感覺刺激引起。由發熱、戒酒引起的發作不是反射性癲癇發作。(changedconcept)7.灶性發作和綜合征:代替部分性發作和局限性發作綜合征。(changedterms)5.良性癲癇綜合征:癲癇發作易于治療,或不需要治療,緩解后不278.單純和復雜部分性癲癇發作：既不被推薦使用，也不被替代。發作時意識的損害仍被描述，但不用它來區分發作的類型。(newconcept)9.特發性癲癇綜合征：無腦結構損害或其他神經系統癥狀和體征。與遺傳和年齡有關。(unchangedterm)10.癥狀性癲癇綜合征：有一個或多個可確定的腦結構損害。(unchangedterm)11.可能癥狀性癲癇綜合征：用它來代替隱原性癲癇，它是指有癥狀，但沒有可確定的病因。(newterm)癲癇發作和癲癇的診斷方案28建議的理論依據1.1981的癲癇發作分類標準僅僅建立在發作癥狀和腦電圖的發現基礎上,沒有考慮解剖結構基礎和病理生理機制。2.部分性或局限性發作與全面性發作易給人一種錯誤的印象:癲癇發作或綜合征是由于一側大腦半球某一局部異常或全腦功能失調所致。其實在二者之間還存在很多情況：半側大腦半球彌散性異常、多灶性異常、雙側對稱性局限性異常。建議的理論依據1.1981的癲癇發作分類標準僅僅建立在發作癥293.部分性發作是指一個發作或綜合征的某一部分,并不是指從一側大腦半球某一局部開始的發作。4.在癲癇發作或綜合征中不用驚厥。它是一個不確定的擬定詞語。發熱性驚厥或抽搐被發熱性癲癇發作所代替。3.部分性發作是指一個發作或綜合征的某一部分,并不是指從一側305.特發性和隱源性癲癇:隱源性癲癇是指非特發性,是癥狀性的,但目前不知其病因。Taskforce目前還沒有找到一個合適的詞來代替特發性癲癇.特發性和癥狀性癲癇被保留,隱源性癲癇被可能癥狀性癲癇代替。6.良性和遺傳性被拋棄,因為不是所有特發性癲癇一定是良性的,不是所有遺傳性癲癇都是特發性的。7.采用基因型異常來分類目前尚不成熟,在不久的將來采用基因型分類是可行的。5.特發性和隱源性癲癇:隱源性癲癇是指非特發性,是癥狀性的,31癲癇發作分類和反射性癲癇癲癇發作分類和反射性癲癇32一.自限性癲癇發作(Self-limitedseizuretypes)

1.全面性發作強直-陣攣發作(包括從陣攣或肌陣攣開始的變異型)陣攣發作沒有強直特征有強直特征典型失神發作非典型失神發作肌陣攣失神發作強直發作抽搐一.自限性癲癇發作(Self-limitedseizur33

肌陣攣發作眼瞼肌陣攣不伴有失神伴有失神肌陣攣弛緩性發作負性肌陣攣(Negativemyoclonus)弛緩性發作全面癲癇綜合征中的反射性癲癇發作

肌陣攣發作342.灶性發作灶性感覺性發作伴初級感覺癥狀伴經驗性感覺癥狀灶性運動性發作伴有初級陣攣運動體征伴有非對稱性強直運動發作伴有典型自動癥

2.灶性發作35伴有運動過多自動癥伴有灶性負性肌陣攣伴有抑制性運動發作癡笑性發作半側陣攣發作次級全面性發作灶性癲癇綜合征中的反射性發作二.持續性癲癇發作(Continuousseizuretypes)

1.全面性癲癇持續狀態全面性強直-陣攣癲癇持續狀態陣攣癲癇持續狀態失神癲癇持續狀態強直癲癇持續狀態肌陣攣癲癇持續狀態

伴有運動過多自動癥362.灶性癲癇持續狀態

Kojevnikov綜合征中部分連續性癲癇持續先兆邊緣系統癲癇持續狀態(精神運動性狀態)伴有偏癱的偏側痙攣持續狀態2.灶性癲癇持續狀態37三.刺激引起的反射性癲癇(Precipitatingstimuliforreflexseizures）1.視覺刺激閃電、模仿和其它視覺刺激2.思考3.音樂4.飲食(eating)5.習慣性行為(Praxis)6.軀體感覺7.本體感覺8.閱讀9.熱水10.驚恐三.刺激引起的反射性癲癇(Precipitatings38Epilepsysyndromesandrelatedconditions

BenignfamilialneonatalseizuresEarlymyoclonicencephalopathyOhtaharasyndrome“MigratingpartialseizuresofinfancyWestsyndromeBenignmyoclonicepilepsyininfancyBenignfamilialinfantileseizuresBenigninfantileseizures(nonfamilial)Dravet‘ssyndromeHHsyndromeEpilepsysyndromesandrela39“MyoclonicstatusinnonprogressiveencephalopathiesBenignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikesEarly-onsetbenignchildhoodoccipitalepilepsy(Panayiotopoulostype)Late-onsetchildhoodoccipitalepilepsy(Gastauttype)EpilepsywithmyoclonicabsencesEpilepsywithmyoclonic-astaticseizures“Myoclonicstatusinnonpro40Lennox-GastautsyndromeLandau-Kleffnersyndrom(LKS)Epilepsywithcontinuousspike-and-wavesduringslow-wavesleep(otherthanLKS)ChildhoodabsenceepilepsyProgressivemyoclonusepilepsiesIdiopathicgeneralizedepilepsieswithvariablephenotypesJuvenileabsenceepilepsyJuvenilemyoclonicepilepsyEpilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresonlyReflexepilepsiesIdiopathicphotosensitiveoccipitallobeepilepsyOthervisualsensitiveepilepsiesPrimaryreadingepilepsyStartleepilepsy癲癇發作和癲癇的診斷方案41

AutosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsyFamilialtemporallobeepilepsies“Generalizedepileps