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原發性膽汁性肝硬化概況肝內中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥中年婦女搔癢、黃疸AMA－M2陽性UDCA、肝移植流行病學據1976年統計，在歐洲該病發病率為18/100萬。1987年，為128/100萬(其中女性為276/100萬)，女：男為10：1。有文獻報道，西方的PBC發病率高于亞洲，但日本近年有所增高。我國目前仍缺乏這方面的統計。體液免疫AMA-M2不單純出現在PBC中。抗體的滴度與疾病的嚴重程度無相關性。給實驗動物注射PDC－E2，可使其體內產生強的體液免疫，但并不能導致膽管破壞性炎癥。細胞免疫抑制型T淋巴細胞異常。有證據表明：毒性T淋巴細胞與膽管的破壞直接有關系。遺傳因素PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達增加。不同國家PBC病人的HLA表型不同，在遺傳學方面有地域性差異。HLA-DR、-DP在膽道上皮表達對啟動肝內膽道細胞的自身免疫反應可能是必須的。

感染因素與大腸桿菌、分支桿菌的某特殊菌株有交叉抗原性病理第一期為膽小管炎期第二期為膽小管增殖期第三期為瘢痕形成期第四期為肝硬化期臨床癥狀大多數為中年女性搔癢黃疸其它非特異性癥狀常規實驗室檢查ALT、AST輕度升高GGT、AKP明顯升高IgM、ESR升高Bil升高、PT延長AMA-M2早期PBC，AMA-M2輕度增高，此后逐漸升高。AMA-M2在病人親屬中有10％的陽性率。在肝移植后，無復發的病人中AMA-M2陽性。診斷膽汁淤積的證據：AKP、GGT升高AMA-M2≥1：100(免疫熒光法)病理：中小膽管有非化膿性膽管炎(直徑在80um以內)鑒別診斷藥物性膽管炎和膽汁淤積硬化性膽管炎PSC自身免疫性膽管炎病程與預后無癥狀患者的病程平均15年；5年生存率約90％。10～30％無癥狀病人可在40個月后出現癥狀，通常為6年。對于出現肝病癥狀的病人，存活時間多<5年。藥物治療示意圖免疫進展膽管減少膽汁淤積終末期秋水仙素硫唑嘌呤糖皮質激素環胞霉素甲氨喋呤UDCA肝移植搔癢骨痛腹水靜脈曲張破裂出血

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