骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月揚明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。骨韌帶樣纖維瘤骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月揚明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。骨韌帶樣纖維瘤（desmoplasticfibroma）又稱為骨硬纖維瘤、骨硬纖維增殖性纖維瘤、侵蝕性纖維瘤。定義WHO于1993年的定義：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產生大量膠原纖維、細胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。骨韌帶樣纖維1骨韌帶樣纖維瘤課件2骨韌帶樣纖維瘤課件3骨韌帶樣纖維瘤課件4骨韌帶樣纖維瘤課件5腫瘤特征少見的侵襲性的原發性良性骨腫瘤，易復發。腫瘤特征少見的侵襲性的原發性良性骨腫瘤，易復發。6病理1.肉眼：呈白色或灰白色，質堅韌，似硬橡皮，浸潤生長，有或無清楚邊界，無包膜或偶有假包膜。（有文獻報道有完整包膜。）2.鏡下:由豐富的膠原纖維基質夾雜稀疏的小梭形成纖維細胞構成，形成稠密的交織的波狀條帶。3.少見鈣化或骨化。4.周圍骨小梁可伸入腫瘤內。5.易與低度惡性纖維肉瘤混淆。病理1.肉眼：7骨韌帶樣纖維瘤課件8X線表現：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。(2)溶骨型：呈類似惡性腫瘤的溶骨性破壞。(3)骨旁型：主要表現為邊緣性壓迫性骨侵蝕。(4)小梁型：表現為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變。X線表現：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。9（1）囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質呈波浪狀并見分葉狀壓跡，腫瘤延骨干長軸生長，界限清晰，骨破壞區內可見粗亂或纖細的骨嵴，透亮區呈毛玻璃樣密度。囊樣型x線上應與多房性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。（1）囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質呈波浪狀并102.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純溶骨性破壞，界限不清呈移行性，少出現骨膜反應。X線上應與纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、轉移瘤鑒別。2.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純溶骨性破壞，界限不清113．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點，圍繞骨干生長，造成骨皮質的壓迫、侵蝕性破壞，進而侵犯髓腔。X線上應與軟組織硬纖維瘤繼發的骨改變鑒別，后者軟組織腫塊巨大，而骨破壞輕微．僅顯示腫塊相鄰的骨皮質出現壓迫、侵蝕性破壞，而無環繞性生長的特點。3．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點，圍繞骨干生長，造成骨皮質124、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫瘤性骨小粱形成為特點，呈樹根”或胡須樣改變，由髓腔或皮質向軟組織內伸延，并伴有相應的軟組織腫塊。腫瘤性骨小粱的形成與病期較長，腫瘤生長緩慢有關，或由于纖維組織化生或腫瘤組織骨化所致。4、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫13MRI表現T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號。邊界清楚或模糊，信號均勻或不均勻，可伴有條狀或星芒狀低信號。少數T2WI呈高信號。Gd-DTPA增強掃描，強化不明顯或均勻、不均勻強化。MRI表現T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號。14另外放射性骨掃描顯示出病灶對放射性核素藥物的吸收增加；血管造影顯示低血管化，少見腫瘤樣血管。另外放射性骨掃描顯示出病灶對放射性核素藥物的吸收增加；15骨韌帶樣纖維瘤課件16骨韌帶樣纖維瘤課件17骨韌帶樣纖維瘤課件18骨韌帶樣纖維瘤課件19鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長度可達骨干的1／2，并綜合有溶骨、骨皮質侵蝕破壞及軟組織腫塊的表現，尤其是在骨輪廓范圍內的大量的腫瘤性骨小梁形成“樹根”狀改變，以及位于骨皮質部向軟組織內放射呈粗糙的長“根須”狀改變具有一定的特征性。在其他各種骨病變中，一般不會出現這種較特殊的征象。當X線出現此種表現時，首先應考慮骨韌帶狀纖維瘤。鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長度可達骨干的1／2，并綜20囊樣型和溶骨型的X線表現變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有時也可出現骨皮質破壞、斷裂，形成軟組織內腫塊。需要鑒別的疾病較多。最易與骨巨細胞瘤相混淆。此外·還需與良性者如多房性骨囊腫、骨纖維結構不良、骨纖維異常增殖癥、非骨化性纖維瘤及軟骨黏液樣纖維瘤。惡性者如低度惡性的中央性骨肉瘤、骨纖維肉瘤，以及尤文氏肉瘤或轉移瘤等相鑒別。而在病理組織學上，則主要需與低度惡性纖維肉瘤、非骨化性纖維瘤相鑒別。囊樣型和溶骨型的X線表現變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有21綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別則不難。呈骨溶解性改變的骨腫瘤中，在MRI掃描呈短T2信號的疾病并不多，大致只有骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等幾種。骨巨細胞瘤T2WI部分呈低信號是因為含鐵血黃素；膠原的聚集可能是造成纖維性結構不良中低信號出現的原因；部分淋巴瘤呈低信號的原因不明，組織學上也不能發現病變與纖維化改變相關聯。至于骨平滑肌肉瘤，推測是由于瘤體中的肌肉成分造成低信號。在這幾種病變中，T2低信號占優勢的只可見于巨細胞瘤和平滑肌肉瘤，但在組織學上，易將二者排除在鑒別范圍之外。綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別則不難。22另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦可侵犯周圍軟組織，二者病理表現一致，是放射學上需要鑒別的主要疾病和鑒別難點。但是，通過對本組8例骨原發韌帶狀纖維瘤與文獻報道的軟組織韌帶狀纖維瘤的MRI表現進行對比l6]，發現二者信號表現明顯不同，后者在T1序列雖亦呈等、低信號，但T2序列高信號明顯占優勢，筆者認為此點對二者的鑒別具有重要價值。對于骨膜韌帶狀纖維瘤(本組沒有此病例)，國外報道的病例其MRI信號特征與上述骨韌帶狀纖維瘤大致相同，并且病理上也難以區分，但前者通常發生于骨干，約1／3為對稱性雙側發病。軟組織腫塊常較大，而骨破壞輕微，以邊緣性壓迫性骨侵蝕為特征，且為環繞性生長，易出現病理性骨折。另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦23總之，骨韌帶狀纖維瘤是一種由成纖維細胞及堅實的膠原纖維組織形成的、具有局部侵襲性和易復發性特點的罕見的良性骨腫瘤，好發于長骨干骺端和下頜骨。X線表現主要為溶解膨脹性及部分壓迫侵蝕性骨破壞；病變區域內“樹根”狀、“根須”狀的新生骨，其形態較為特殊；T2wI病變大部分呈明顯的等一低信號，區域超過75(無論是在管狀骨、骨盆或脊椎)，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。筆者以為，依據這些影像學表現，對本病診斷已不難，即使是影像學診斷困難的病例，通過與術前骨穿刺活檢／術后的病理檢查相結合，亦容易作出明確診斷。總之，骨韌帶狀纖維瘤是一種由成纖維細胞及堅實的膠24合并動脈瘤樣骨囊腫，說明骨韌帶狀纖維瘤亦可合并其他骨病。合并動脈瘤樣骨囊腫，說明骨韌帶狀纖維瘤亦可合并其他骨病。252．病理基礎與影像學的關系：本病的基本病理改變是成熟的增生的纖維組織。大標本上瘤體呈灰白色．堅韌有彈性。切割時如疤痕組餐，缺少包膜，有時腫瘤組織穿插于骨髓腔小梁間或從皮質延伸至軟組織．軟組織中形成假包膜。這就是構成骨影像學基本表現的病理基礎。主要在骨內生長的病變則可形成蜂房狀有小梁樣結構的囊狀膨脹，如腫瘤穿破皮質延伸到軟組織，則必然見到皮質斷裂和刺激骨膜形成新骨。若病變主要在骨外，則骨外的假包膜腫物則可壓迫鄰近骨皮質造成骨吸收鏡下所見腫瘤為增生的纖維組織，有豐富的膠原纖維束，其間散在分布疏稀的成纖維細胞，無核深染及核分裂(圖9)，病灶內無壞死區及鈣化，這與CT所見的均質軟組織密度血管造影為少供血區也一致。2．病理基礎與影像學的關系：本病的基本病理改變是成熟的增生的26謝謝你的閱讀知識就是財富豐富你的人生71、既然我已經踏上這條道路，那么，任何東西都不應妨礙我沿著這條路走下去。——康德

72、家庭成為快樂的種子在外也不致成為障礙物但在旅行之際卻是夜間的伴侶。——西塞羅

73、堅持意志偉大的事業需要始終不渝的精神。——伏爾泰

74、路漫漫其修道遠，吾將上下而求索。——屈原

75、內外相應，言行相稱。——韓非謝謝你的閱讀知識就是財富71、既然我已經踏上這條道路，那么，27骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月揚明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。骨韌帶樣纖維瘤骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。32、鼓腹無所思。朝起暮歸眠。33、傾壺絕余瀝，窺灶不見煙。34、春秋滿四澤，夏云多奇峰，秋月揚明輝，冬嶺秀孤松。35、丈夫志四海，我愿不知老。骨韌帶樣纖維瘤（desmoplasticfibroma）又稱為骨硬纖維瘤、骨硬纖維增殖性纖維瘤、侵蝕性纖維瘤。定義WHO于1993年的定義：一種具有局部侵襲性的良性腫瘤，以產生大量膠原纖維、細胞含量少、核呈卵圓形或橢圓形為特征。骨韌帶樣纖維瘤31、園日涉以成趣，門雖設而常關。骨韌帶樣纖維28骨韌帶樣纖維瘤課件29骨韌帶樣纖維瘤課件30骨韌帶樣纖維瘤課件31骨韌帶樣纖維瘤課件32腫瘤特征少見的侵襲性的原發性良性骨腫瘤，易復發。腫瘤特征少見的侵襲性的原發性良性骨腫瘤，易復發。33病理1.肉眼：呈白色或灰白色，質堅韌，似硬橡皮，浸潤生長，有或無清楚邊界，無包膜或偶有假包膜。（有文獻報道有完整包膜。）2.鏡下:由豐富的膠原纖維基質夾雜稀疏的小梭形成纖維細胞構成，形成稠密的交織的波狀條帶。3.少見鈣化或骨化。4.周圍骨小梁可伸入腫瘤內。5.易與低度惡性纖維肉瘤混淆。病理1.肉眼：34骨韌帶樣纖維瘤課件35X線表現：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。(2)溶骨型：呈類似惡性腫瘤的溶骨性破壞。(3)骨旁型：主要表現為邊緣性壓迫性骨侵蝕。(4)小梁型：表現為以腫瘤性骨小梁形成為主的改變。X線表現：(1)囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞。36（1）囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質呈波浪狀并見分葉狀壓跡，腫瘤延骨干長軸生長，界限清晰，骨破壞區內可見粗亂或纖細的骨嵴，透亮區呈毛玻璃樣密度。囊樣型x線上應與多房性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。（1）囊樣型：主要呈囊樣膨脹性骨破壞，變薄的骨皮質呈波浪狀并372.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純溶骨性破壞，界限不清呈移行性，少出現骨膜反應。X線上應與纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、轉移瘤鑒別。2.溶骨型具有惡性骨腫瘤的特征，腫瘤呈純溶骨性破壞，界限不清383．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點，圍繞骨干生長，造成骨皮質的壓迫、侵蝕性破壞，進而侵犯髓腔。X線上應與軟組織硬纖維瘤繼發的骨改變鑒別，后者軟組織腫塊巨大，而骨破壞輕微．僅顯示腫塊相鄰的骨皮質出現壓迫、侵蝕性破壞，而無環繞性生長的特點。3．骨旁型也具有某些惡性腫瘤的特點，圍繞骨干生長，造成骨皮質394、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫瘤性骨小粱形成為特點，呈樹根”或胡須樣改變，由髓腔或皮質向軟組織內伸延，并伴有相應的軟組織腫塊。腫瘤性骨小粱的形成與病期較長，腫瘤生長緩慢有關，或由于纖維組織化生或腫瘤組織骨化所致。4、小粱型在x線上具有一定特征性，骨破壞范圍大，且以大量的腫40MRI表現T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號。邊界清楚或模糊，信號均勻或不均勻，可伴有條狀或星芒狀低信號。少數T2WI呈高信號。Gd-DTPA增強掃描，強化不明顯或均勻、不均勻強化。MRI表現T1與T2，與肌肉相比，均呈等或略低信號。41另外放射性骨掃描顯示出病灶對放射性核素藥物的吸收增加；血管造影顯示低血管化，少見腫瘤樣血管。另外放射性骨掃描顯示出病灶對放射性核素藥物的吸收增加；42骨韌帶樣纖維瘤課件43骨韌帶樣纖維瘤課件44骨韌帶樣纖維瘤課件45骨韌帶樣纖維瘤課件46鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長度可達骨干的1／2，并綜合有溶骨、骨皮質侵蝕破壞及軟組織腫塊的表現，尤其是在骨輪廓范圍內的大量的腫瘤性骨小梁形成“樹根”狀改變，以及位于骨皮質部向軟組織內放射呈粗糙的長“根須”狀改變具有一定的特征性。在其他各種骨病變中，一般不會出現這種較特殊的征象。當X線出現此種表現時，首先應考慮骨韌帶狀纖維瘤。鑒別診斷小梁型在X線上病灶范圍大，長度可達骨干的1／2，并綜47囊樣型和溶骨型的X線表現變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有時也可出現骨皮質破壞、斷裂，形成軟組織內腫塊。需要鑒別的疾病較多。最易與骨巨細胞瘤相混淆。此外·還需與良性者如多房性骨囊腫、骨纖維結構不良、骨纖維異常增殖癥、非骨化性纖維瘤及軟骨黏液樣纖維瘤。惡性者如低度惡性的中央性骨肉瘤、骨纖維肉瘤，以及尤文氏肉瘤或轉移瘤等相鑒別。而在病理組織學上，則主要需與低度惡性纖維肉瘤、非骨化性纖維瘤相鑒別。囊樣型和溶骨型的X線表現變化很大，不具有特征性。囊樣型病灶有48綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別則不難。呈骨溶解性改變的骨腫瘤中，在MRI掃描呈短T2信號的疾病并不多，大致只有骨巨細胞瘤、骨纖維結構不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等幾種。骨巨細胞瘤T2WI部分呈低信號是因為含鐵血黃素；膠原的聚集可能是造成纖維性結構不良中低信號出現的原因；部分淋巴瘤呈低信號的原因不明，組織學上也不能發現病變與纖維化改變相關聯。至于骨平滑肌肉瘤，推測是由于瘤體中的肌肉成分造成低信號。在這幾種病變中，T2低信號占優勢的只可見于巨細胞瘤和平滑肌肉瘤，但在組織學上，易將二者排除在鑒別范圍之外。綜合MRI和病理檢查，本病的鑒別則不難。49另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦可侵犯周圍軟組織，二者病理表現一致，是放射學上需要鑒別的主要疾病和鑒別難點。但是，通過對本組8例骨原發韌帶狀纖維瘤與文獻報道的軟組織韌帶狀纖維瘤的MRI表現進行對比l6]，發現二者信號表現明顯不同，后者在T1序列雖亦呈等、低信號，但T2序列高信號明顯占優勢，筆者認為此點對二者的鑒別具有重要價值。對于骨膜韌帶狀纖維瘤(本組沒有此病例)，國外報道的病例其MRI信號特征與上述骨韌帶狀纖維瘤大致相同，并且病理上也難以區分，但前者通常發生于骨干，約1／3為對稱性雙側發病。軟組織腫塊常較大，而骨破壞輕微，以邊緣性壓迫性骨侵蝕為特征，且為環繞性生長，易出現病理性骨折。另外，軟組織韌帶狀纖維瘤可侵及鄰近骨組織，而本瘤亦50總之，骨韌帶狀纖維瘤是一種由成纖維細胞及堅實的膠原纖維組織形成的、具有局部侵襲性和易復發性特點的罕見的良性骨腫瘤，好發于長骨干骺端和下頜骨。X線表現主要為溶解膨脹性及部分壓迫侵蝕性骨破壞；病變區域內“樹根”狀、“根須”狀的新生骨，其形態較為特殊；T2wI病變大部分呈明顯的等一低信號，區域超過75(無論是在管狀骨、骨盆或脊椎)，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。筆者以為，依據這些影像學表現，對本病診斷已不難，