單心室1編輯版ppt單心室1編輯版ppt定義單心室（SH）是指一個共同心室腔同時接受左右心房的血液，可能有兩組房室瓣，亦可能只有一個共同的房室瓣，兩大動脈均起自于一個有泵血功能的單心室。單心室多是左室發育正常而右室發育不全，兩者之間有室間隔缺損相溝通。兩大動脈的關系可能是正常，也可能轉位。因此，單心室應視為心室、房室瓣和大動脈發育過程中發生的一組綜合畸形。2編輯版ppt定義3編輯版ppt3編輯版ppt病理解剖心室的定義是根據其心肌的形態學特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纖細，一個有功能的心室至少應該有流入道和肌小梁部。當心室心尖部肌小梁無法區分是左或右心室時稱為心室不確定。真正的單一心室比較少見，僅有單一心腔，或左右心室各半，或屬心室不確定。更為常見的單心室是具有一個有功能的大腔和一個殘余小腔，殘余小腔不直接接受心房來的血液4編輯版ppt病理解剖心室的定義是根據其心肌的形態學特征而定，右心室心尖部A型主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常者，殘余腔位于右前方，心室反位者殘腔位于左前方。此型占78%。

B型主腔為右心室結構，左心室殘腔常位于左后或前下方，占5%。C型主腔由左右心室各半組成，沒有室間隔或僅有室間隔殘跡，此型占7%。D型無左右心室

一(分類)5編輯版pptA型主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常

二（亞型）根據大動脈相互位置分Ⅰ型大動脈關系正常Ⅱ型主動脈位于肺動脈右前方，右轉位，D-TGAⅢ型主動脈位于肺動脈左前方，左轉位，L-TGAⅣ型反位AⅢ型單心室最多見:心房正位，心室右袢，殘余右室漏斗腔位于單心室主腔的左側，大動脈左轉位，主動脈瓣位于左前方。6編輯版ppt二（亞型）根據大動脈相互位置分6編7編輯版ppt7編輯版ppt

分型名稱一、左室雙入口二、右室雙入口三、不能辨別是左或右心室的雙入口四、共同心室8編輯版ppt分型名稱一、左室雙入口8編輯版pp單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其他還有單心房、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永存動脈干、主動脈閉鎖、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位連接、房室間隔缺損、動脈導管未閉和右位心等。其中單心室合并體循環流出道梗阻最為重要，是決定單心室病人長期預后的一個重要因素。如果能在嬰兒早期即采取合理措施就可以將其造成的影響降低到最小程度。體循環流出道梗阻的部位依心臟畸形而異，最常見的是主動脈與單心室殘腔相連，這時室間隔缺損的大小至關重要，常常因為室間隔缺損較小而造成體循環流出道梗阻。另有一些合并有主動脈瓣下圓錐，亦可造成流出道梗阻。在單心室中單純主動脈瓣狹窄則比較少見。單心室合并體循環流出道梗阻常伴有主動脈弓發育不良和主動脈縮窄，需早期外科干預。單心室也可合并肺循環流出道梗阻，梗阻可位于肺動脈瓣水平如肺動脈瓣閉鎖或狹窄，也可位于肺動脈瓣下如肥厚肌束或瓣膜組織等。單心室同時合并體循環和肺循環梗阻比較少見，約占10%，治療更為困難9編輯版ppt單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其

病理生理與正常的雙心室循環不同，單心室心腔同時接受左右心房血液，在心腔內混合后同時進入體循環和肺循環，進入兩循環的血量取決于各自循環的阻力。在正常情況下，肺循環阻力比體循環阻力要低得多，因此大量血液進入肺循環，如果肺靜脈回流正常，血液在單心室心腔內充分混和，則患兒動脈血氧飽和度可達到80%左右，臨床表現紫紺較輕而心力衰竭癥狀明顯。如果患兒能耐受肺血過多，以后會發生肺血管梗阻性病變，此時心力衰竭癥狀減輕而紫紺加重。如果合并體循環流出道梗阻，則肺循環血流更多，心力衰竭癥狀更加明顯。如果合并肺循環流出道梗阻，進入肺循環的血流減少，患兒紫紺明顯，最終可能會出現紅細胞增多，腦膿腫，中風，咯血等癥狀。如果同時有肺循環和體循環梗阻，則會導致單心室壓力負荷過重，出現心室肥大，心室順應性下降。極少數情況下，肺循環和體循環達到一個合理的平衡狀態，患兒可有中度紫紺，但可以長期生存且生活質量滿意10編輯版ppt病理生理與正常的雙心室循環不

臨床表現單心室的臨床表現取決于體循環和肺循環血流的多少。在肺循環沒有梗阻的患兒，出生后可能表現正常，但隨著肺血管阻力的逐漸下降，出現充血性心力衰竭癥狀，有氣促、多汗、易疲勞、喂養困難等表現而紫紺相對較輕，體格檢查有生長發育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進。如果有肺循環梗阻存在，肺血減少，以紫紺為主要表現，出生后即明顯發紺，哭鬧和活動后加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。11編輯版ppt臨床表現單心室的臨床表現取決于體

輔助檢查（一）X線多數心臟正位，大動脈位置多有異常，肺動脈常位于主動脈后中，因此可有肺血多而無肺動脈段突出的表現。肺血多者往往心影增大。若存在肺循環梗阻，則肺血減少。心影并不大。（二）心電圖通常對診斷幫助不大，表現為四種類型1.右室占優勢型。2.左室占優勢型。3.左右心室均勢。4.所有心前導聯均有深S波。（三）超聲心動圖二維超聲和彩色多普勒檢查對診斷有決定意義。在心尖四腔切面可顯示兩組房室瓣或共同房室瓣開口于一個大的心腔，并可顯示殘腔及其與主腔之間的肌小梁間隔。在超聲診斷中要仔細探查肺靜脈與體靜脈的解剖位置，動脈導管是否開放，有無肺動脈高壓，肺動脈及其分支有無狹窄，肺循環和體循環是否有梗阻。如果有梗阻，要明確梗阻的部位，梗阻的程度。在合并體循環流出道梗阻的患兒，要仔細探查主動脈弓和頰部，排除主動脈弓發育不良和主動脈縮窄。對單心室心臟內部結構也要仔細探查，明確兩大血管是發自主腔或殘腔。如果主動脈發自殘腔，應注意室間隔缺損的大小。如果室間隔缺損小于2cm2/m2，以后就有可能出現體循環流出道梗阻。（三）心導管和血管造影新生兒和小嬰兒一般不需要心導管檢查。由于超聲技術的進步，目前心導管檢查主要用于測定肺動脈壓力和肺循環阻力，為Fontan手術提供有效資料。[2]12編輯版ppt輔助檢查（一）X線多數心臟正位，大藥物治療肺循環流出道嚴重狹窄的患兒主要依靠動脈導管供血，一旦動脈導管關閉，將出現嚴重紫紺，應應用前列腺素E1保持動脈導管開放。對肺循環沒有梗阻的患兒，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等強心利尿治療。介入治療在單心室中很少應用，除非一側房室瓣閉鎖而房間隔交通受限時可行球囊房間隔切開術。13編輯版ppt藥物治療13編輯版ppt手術治療隨著對單心室解剖和病理生理研究的不斷深入，單心室的外科治療取得了良好的結果，90%的患兒能獲得良好的生活質量。單心室的診斷本身就是外科治療的開始，在嬰兒期甚至新生兒期即采取有效措施，避免單心室產生過度的容量負荷和壓力負荷，優化心室的順應性，小心保護好肺血管床，優化肺血管阻力，為Fontan手術創造良好的條件。14編輯版ppt手術治療14編輯版ppt1.新生兒期姑息手術

（1）體-肺分流術如果新生兒期有肺循環流出道梗阻，動脈血氧飽和度低于75%-85%，應建立體-肺分流即改良Blalock-Taussig（圖二）分流手術。分流口不宜過大，新生兒分流管徑3.5-4mm，保持動脈血氧飽和度80%-85%即可。15編輯版ppt1.新生兒期姑息手術15編輯版ppt16編輯版ppt16編輯版ppt2）肺動脈環縮術

在沒有肺循環流出道梗阻和肺靜脈異位連接以及心房水平限制分流的單心室患兒，出生后隨著肺循環阻力的下降，肺血增多，動脈血氧飽和度可達到85%以上，心室容量負荷增加，肺動脈壓力升高。為保護心室順應性，防止肺動脈壓力升高，應行肺動脈環縮術（圖三）。肺動脈環縮術多采用胸骨正中切口，將肺動脈直徑環扎50%，體循環收縮壓上升5-10mmHg，動脈血氧飽和度下降至80%-85%。肺動脈環扎程度因人而異，術后應密切監護，必要時可再次調整環扎帶。17編輯版ppt2）肺動脈環縮術17編輯版ppt18編輯版ppt18編輯版ppt（3）Damus-Kaye-Stanse手術或Norwood手術單心室合并體循環流出道梗阻時，應行Damus-Kaye-Stanse手術擴大，如果合并主動脈弓發育不良，則行Norwood（圖四）手術。兩種手術都是橫斷肺總動脈，將近端肺總動脈和升主動脈相連，肺動脈遠端通過Gore-Tex管道與心室相連（Sano分流術）。19編輯版ppt（3）Damus-Kaye-Stanse手術或Norwood20編輯版ppt20編輯版ppt如果單心室合并梗阻性肺靜脈異位鏈接，則行手術糾治，將肺靜脈共匯與心房后壁直接吻合。如果單心室存在心房間限制性分流，可行房間隔切除術。伴有肺動脈及其分支狹窄時，要行補片擴大術21編輯版ppt如果單心室合并梗阻性肺靜脈異位鏈接，則行手術糾治，將肺靜脈共2.嬰兒期手術在嬰兒期，肺血管阻力逐漸下降，到4-5個月時肺血管阻力下降到足以以體靜脈壓力驅動體循環靜脈血液直接進入肺動脈，此時可行雙向Glenn手術（圖五），即將上腔靜脈橫斷，近心端關閉，遠端直接與右肺動脈行端側吻合。與體肺分流術相比，Glenn手術可有效增加肺血流而不增加心室容量負荷。22編輯版ppt2.嬰兒期手術在嬰兒期，肺血管阻力逐漸下降，到4-5個月時23編輯版ppt23編輯版ppt3.Fontan手術接受了Glenn手術后的數月內，患兒的動脈血氧飽和度會逐漸下降，主要原因有肺內肺小動脈靜脈瘺形成，上下腔靜脈側枝開放，隨著孩子生長發育，上腔血流在整個體靜脈回流血中所占比例下降。因此在12-18個月時需行Fontan手術(圖六)，將下腔靜脈與肺動脈吻合，使下半身血流也回流到肺動脈，這樣就完成了體循環和肺循環的分開。24編輯版ppt3.Fontan手術接受了Glenn手術后的數月內，患兒的動

護理1.B-T分流術后，應保持B-T分流的通暢：保持足夠的血容量，避免脫水，慎用利尿劑；維持適當的血液黏稠；抗凝治療；并發癥觀察包括：分流過少或分流堵塞，治療方法為氧氣治療、擴張肺血管、重新手術；分流量過大，治療方法為增加肺血管阻力，維持心功能，重新手術。

2.雙向Glenn分流術后，保持足夠的充盈壓來保證肺血流的灌注；降低肺動脈壓；觀察并發癥。

3.Fontan術后，保持足夠的前負荷，維持中心靜脈壓12-18mmHg；V形體位有利于靜脈回流；消除減少靜脈回流的因素；降低肺血管阻力；支持心功能，強心利尿，糾正低蛋白血癥；并發癥的觀察。25編輯版ppt護理1.B-T分流術單心室26編輯版ppt單心室1編輯版ppt定義單心室（SH）是指一個共同心室腔同時接受左右心房的血液，可能有兩組房室瓣，亦可能只有一個共同的房室瓣，兩大動脈均起自于一個有泵血功能的單心室。單心室多是左室發育正常而右室發育不全，兩者之間有室間隔缺損相溝通。兩大動脈的關系可能是正常，也可能轉位。因此，單心室應視為心室、房室瓣和大動脈發育過程中發生的一組綜合畸形。27編輯版ppt定義28編輯版ppt3編輯版ppt病理解剖心室的定義是根據其心肌的形態學特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纖細，一個有功能的心室至少應該有流入道和肌小梁部。當心室心尖部肌小梁無法區分是左或右心室時稱為心室不確定。真正的單一心室比較少見，僅有單一心腔，或左右心室各半，或屬心室不確定。更為常見的單心室是具有一個有功能的大腔和一個殘余小腔，殘余小腔不直接接受心房來的血液29編輯版ppt病理解剖心室的定義是根據其心肌的形態學特征而定，右心室心尖部A型主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常者，殘余腔位于右前方，心室反位者殘腔位于左前方。此型占78%。

B型主腔為右心室結構，左心室殘腔常位于左后或前下方，占5%。C型主腔由左右心室各半組成，沒有室間隔或僅有室間隔殘跡，此型占7%。D型無左右心室

一(分類)30編輯版pptA型主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常

二（亞型）根據大動脈相互位置分Ⅰ型大動脈關系正常Ⅱ型主動脈位于肺動脈右前方，右轉位，D-TGAⅢ型主動脈位于肺動脈左前方，左轉位，L-TGAⅣ型反位AⅢ型單心室最多見:心房正位，心室右袢，殘余右室漏斗腔位于單心室主腔的左側，大動脈左轉位，主動脈瓣位于左前方。31編輯版ppt二（亞型）根據大動脈相互位置分6編32編輯版ppt7編輯版ppt

分型名稱一、左室雙入口二、右室雙入口三、不能辨別是左或右心室的雙入口四、共同心室33編輯版ppt分型名稱一、左室雙入口8編輯版pp單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其他還有單心房、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永存動脈干、主動脈閉鎖、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位連接、房室間隔缺損、動脈導管未閉和右位心等。其中單心室合并體循環流出道梗阻最為重要，是決定單心室病人長期預后的一個重要因素。如果能在嬰兒早期即采取合理措施就可以將其造成的影響降低到最小程度。體循環流出道梗阻的部位依心臟畸形而異，最常見的是主動脈與單心室殘腔相連，這時室間隔缺損的大小至關重要，常常因為室間隔缺損較小而造成體循環流出道梗阻。另有一些合并有主動脈瓣下圓錐，亦可造成流出道梗阻。在單心室中單純主動脈瓣狹窄則比較少見。單心室合并體循環流出道梗阻常伴有主動脈弓發育不良和主動脈縮窄，需早期外科干預。單心室也可合并肺循環流出道梗阻，梗阻可位于肺動脈瓣水平如肺動脈瓣閉鎖或狹窄，也可位于肺動脈瓣下如肥厚肌束或瓣膜組織等。單心室同時合并體循環和肺循環梗阻比較少見，約占10%，治療更為困難34編輯版ppt單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其

病理生理與正常的雙心室循環不同，單心室心腔同時接受左右心房血液，在心腔內混合后同時進入體循環和肺循環，進入兩循環的血量取決于各自循環的阻力。在正常情況下，肺循環阻力比體循環阻力要低得多，因此大量血液進入肺循環，如果肺靜脈回流正常，血液在單心室心腔內充分混和，則患兒動脈血氧飽和度可達到80%左右，臨床表現紫紺較輕而心力衰竭癥狀明顯。如果患兒能耐受肺血過多，以后會發生肺血管梗阻性病變，此時心力衰竭癥狀減輕而紫紺加重。如果合并體循環流出道梗阻，則肺循環血流更多，心力衰竭癥狀更加明顯。如果合并肺循環流出道梗阻，進入肺循環的血流減少，患兒紫紺明顯，最終可能會出現紅細胞增多，腦膿腫，中風，咯血等癥狀。如果同時有肺循環和體循環梗阻，則會導致單心室壓力負荷過重，出現心室肥大，心室順應性下降。極少數情況下，肺循環和體循環達到一個合理的平衡狀態，患兒可有中度紫紺，但可以長期生存且生活質量滿意35編輯版ppt病理生理與正常的雙心室循環不

臨床表現單心室的臨床表現取決于體循環和肺循環血流的多少。在肺循環沒有梗阻的患兒，出生后可能表現正常，但隨著肺血管阻力的逐漸下降，出現充血性心力衰竭癥狀，有氣促、多汗、易疲勞、喂養困難等表現而紫紺相對較輕，體格檢查有生長發育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進。如果有肺循環梗阻存在，肺血減少，以紫紺為主要表現，出生后即明顯發紺，哭鬧和活動后加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。36編輯版ppt臨床表現單心室的臨床表現取決于體

輔助檢查（一）X線多數心臟正位，大動脈位置多有異常，肺動脈常位于主動脈后中，因此可有肺血多而無肺動脈段突出的表現。肺血多者往往心影增大。若存在肺循環梗阻，則肺血減少。心影并不大。（二）心電圖通常對診斷幫助不大，表現為四種類型1.右室占優勢型。2.左室占優勢型。3.左右心室均勢。4.所有心前導聯均有深S波。（三）超聲心動圖二維超聲和彩色多普勒檢查對診斷有決定意義。在心尖四腔切面可顯示兩組房室瓣或共同房室瓣開口于一個大的心腔，并可顯示殘腔及其與主腔之間的肌小梁間隔。在超聲診斷中要仔細探查肺靜脈與體靜脈的解剖位置，動脈導管是否開放，有無肺動脈高壓，肺動脈及其分支有無狹窄，肺循環和體循環是否有梗阻。如果有梗阻，要明確梗阻的部位，梗阻的程度。在合并體循環流出道梗阻的患兒，要仔細探查主動脈弓和頰部，排除主動脈弓發育不良和主動脈縮窄。對單心室心臟內部結構也要仔細探查，明確兩大血管是發自主腔或殘腔。如果主動脈發自殘腔，應注意室間隔缺損的大小。如果室間隔缺損小于2cm2/m2，以后就有可能出現體循環流出道梗阻。（三）心導管和血管造影新生兒和小嬰兒一般不需要心導管檢查。由于超聲技術的進步，目前心導管檢查主要用于測定肺動脈壓力和肺循環阻力，為Fontan手術提供有效資料。[2]37編輯版ppt輔助檢查（一）X線多數心臟正位，大藥物治療肺循環流出道嚴重狹窄的患兒主要依靠動脈導管供血，一旦動脈導管關閉，將出現嚴重紫紺，應應用前列腺素E1保持動脈導管開放。對肺循環沒有梗阻的患兒，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等強心利尿治療。介入治療在單心室中很少應用，除非一側房室瓣閉鎖而房間隔交通受限時可行球囊房間隔切開術。38編輯版ppt藥物治療13編輯版ppt手術治療隨著對單心室解剖和病理生理研究的不斷深入，單心室的外科治療取得了良好的結果，90%的患兒能獲得良好的生活質量。單心室的診斷本身就是外科治療的開始，在嬰兒期甚至新生兒期即采取有效措施，避免單心室產生過度的容量負荷和壓力負荷，優化心室的順應性，小心保護好肺血管床，優化肺血管阻力，為Fontan手術創造良好的條件。39編輯版ppt手術治療14編輯版ppt1.新生兒期姑息手術

（1）體-肺分流術如果新生兒期有肺循環流出道梗阻，動脈血氧飽和度低于75%-85%，應建立體-肺分流即改良Blalock-Taussig（圖二）分流手術。分流口不宜過大，新生兒分流管徑3.5-4mm，保持動脈血氧飽和度80%-85%即可。40編輯版ppt1.新生兒期姑息手術15編輯版ppt41編輯版ppt16編輯版ppt2）肺動脈環縮術

在沒有肺循環流出道梗阻和肺靜脈異位連接以及心房水平限制分流的單心室患兒，出生后隨著肺循環阻力的下降，肺血增多，動脈血氧飽和度可達到85%以上，心室容量負荷增加，肺動脈壓力升高。為保護心室順應性，防止肺動脈壓力升高，應行肺動脈環縮術（圖三）。肺動脈環縮術多采用胸骨正中切口，將肺動脈直徑環扎50%，體循環收縮壓上升5-10mmHg，動脈血氧飽和度下降至80%-85%。肺動脈環扎程度因人而異，術后應密切監護，必要時可再次調整環扎帶。42編輯版ppt2）肺動脈環縮術17編輯版ppt43編輯版ppt18編輯版ppt（3）Damus-Kaye-Stanse手術或Norwood手術單心室合并體循環流出道梗阻時，應行Damus-Kaye-Stanse手術擴大，如果合并主動脈弓發育不良，則行Norwood（圖四）手術。兩種手術都是橫斷肺總動脈，將近端肺總動脈和升主動脈相連，肺動脈遠端通過Gore-Tex管道與心室相連（Sa