AbstractA48-year-oldfemaleChiefComplaint:

Leftshoulderpainwithlimitedmobilityfortwoyears

主訴：左肩部疼痛伴活動受限兩年HPI(historyofpresentillness):

Leftshoulderpainfortwoyears,Progressivelyincreased,Abductionandadductionsignificantlylimited,thepatienthadnospecialtreatmentwithseverepainandlimitedmobilityrecently,X-rayandMRIexaminationrevealedasofttissueoccupyingtheleftshoulderinLocalhospital,socametoourhospitalforfurthertreatment,withoutsleepanddietabnormalities,withoutsignificantlyweightlosssincetheonsetofpsychiatric.現病史：左肩部疼痛兩年，進行性加重，外展及內收受限明顯，一直未行特殊治療，近幾天發現疼痛劇烈伴不敢活動，當地醫院行X線片及MRI檢查發現左肩軟組織占位改變，入我院行進一步治療，患者自發病以來精神可、睡眠可、飲食可，體重無明顯減輕。PMH(pastmedicalhistory):healthy,withouthepatitisB,noHBP,Withoutdiabetes,nohistoryofcoronaryheartdisease.既往史：體健，無乙肝病史,無高血壓史，無糖尿病，冠心病病史。OsteolyticBonedestructiononthesuperiorlefthumerussegment（左肱骨上段溶骨性骨質破壞）Periostealreactioncanbeseen（骨膜反應可見）surroundingsofttissuemasscanbeseenwithPunctatecalcifications（周圍可見軟組織腫塊，內示點狀鈣化）PdfsefsPdfsefsOsteolyticBonedestructiononthesuperiorlefthumerussegment（左肱骨上段溶骨性骨質破壞）InvolvingthebonemarrowCavity（累及骨髓腔）irregularshapedmasscanbeSeenwithinandaroundwithLongT1longT2signal（內及周邊可見不規則形腫塊，呈長T1長T2信號）LowsignalseperationcanBeseen（內見底信號分隔）T1WIT2WIT1FST1fs強化Rosette-like、streakslikeenhancement（斑片狀、條索狀、分隔樣鈣化）

EdgeEnhancement（邊緣強化）2022/12/16Discuss??2022/12/162022/12/16軟骨肉瘤軟骨肉瘤（a）起源于軟骨細胞或向軟骨分化的間葉組織的惡性骨腫瘤發病原因不明，可能與病毒感染有關發病率僅次于骨肉瘤和多發性骨髓瘤的原發性骨惡性腫瘤，占骨惡性腫瘤14.2%。發病年齡多在40~70歲的成年人之間，男性多于女性主要癥狀為疼痛與腫脹，可觸及包塊，質地堅硬，腫塊生長緩慢，病程可超過兩年2022/12/16軟骨肉瘤約超過2/3的軟骨肉瘤發生在肩關節及髖關節周圍，如髂骨、肩胛骨、股骨近端及肱骨近端等組織學：受累骨髓脂肪和松質骨被伴有不同形式鈣化的惡性透明軟骨代替

2022/12/16軟骨肉瘤根據發病部位分中央型和周圍型,中央型占85%~90%,常發生于髓腔,呈中心性生長;周圍型占10%~15%,多由先前存在的骨軟骨瘤惡變而來。中央型以原發性居多的，少數為內生性軟骨瘤惡變周圍型以繼發性為多,常見的是繼發于骨軟骨瘤,尤其是多發性骨軟骨瘤軟骨肉瘤病理類型普通髓腔型：占65%，透明細胞分化為主，呈半透明膠凍樣分葉腫塊最常見，病變區骨皮質對稱性膨脹，局部增厚或變薄，常有局部偏心性軟組織腫塊，并有不同形式鈣化，屬低度惡性骨腫瘤黏液型：若腫瘤間質內出現黏液變性，很少或無透明軟骨成分，則為黏液型軟骨肉瘤，是軟骨肉瘤的變異，形態上近似脊索瘤，腫瘤大體呈黏液膠凍樣，鏡下呈分葉狀或結節狀結構，中心有大量黏液基質2022/12/16軟骨肉瘤間葉型：由小圓形或紡錘形細胞組成，細胞沿血管周圍排列，間雜數量不等的惡性軟骨類組織骨膜（皮質旁）型透明細胞型：含有大量透明軟骨細胞，可見顯著骨化生去分化型：是軟骨肉瘤的特殊類型，瘤內含有２種明確區分的成分，一種是高分化軟骨腫瘤，可以是內生軟骨瘤或低級別軟骨肉瘤，另一種是高級別非軟骨腫瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤等，鏡下兩種成分分界清楚2022/12/16軟骨肉瘤分級：I級：低度惡性：腫瘤細胞少，異型性少見，富含透明軟骨基質，轉移少見，普通髓腔型、透明細胞型軟骨肉瘤多為Ⅰ級II級：中度惡性：黏液型III級：重度惡性：腫瘤細胞成分多，異型性及病理核分裂像明

顯,間質型、去分化型2022/12/16軟骨肉瘤普通髓腔型X線：骨的髓腔部分膨脹骨皮質增厚或變薄和內緣呈扇形常伴有不同形態鈣化，典型為環弧樣或沙粒樣常伴有軟組織腫塊CT：若腫瘤侵犯髓腔，CT值可明顯增高，與正常骨髓的低密度形成鮮明對比

2022/12/16軟骨肉瘤

組織學上由惡性透明軟骨小葉聚集構成,纖維血管束包繞透明軟骨小葉，導致軟組織腫塊內分隔狀改變，腫瘤細胞形成軟骨基質，含水量較多，

T1WI中一般呈低信號或等信號,在T2WI中呈高信號,信號常不均勻，軟骨肉瘤小葉在T2WI中多為顯著高信號,常常信號高于脂肪小葉間隔呈弓環狀低信號影,此與小葉間隔內的膠原纖維及礦物質有關，在CT上難以區分,在MRI上表現為長T1短T2信號,增強掃描呈分隔狀強化（纖維血管束包繞透明軟骨小葉）2022/12/16軟骨肉瘤黏液型軟骨肉瘤好發于男性,股骨多見,呈侵襲性生長,常見遠處轉移及局部復發影像學表現包括浸潤性骨質破壞和伴隨的骨外軟組織腫塊,鈣化常見但較局限由于該病富含黏液,因而在MRT2WI掃描上病變呈明顯高信號

2022/12/162022/12/16軟骨肉瘤間質型軟骨肉瘤最常見于顱面部侵襲性骨質破壞,邊界不清的骨膜反應骨外軟組織腫塊,且腫塊常較大,鈣化常見但較局限。在MRT2WI上軟組織腫塊呈中等信號強度,光鏡下無小葉結構及纖維血管分隔，增強掃描呈彌漫性中等程度強化，骨內病灶往往表現為蟲蝕狀或浸潤性骨質破壞

2022/12/16軟骨肉瘤皮質旁型軟骨肉瘤皮質表面圓形或橢圓形分葉狀腫塊可見鈣化，同時可見放射狀骨針及三角形骨膜反應T1WI不均勻低信號，T2WI不均勻高信號，增強掃描邊緣強化和其內分隔樣強化骨髓腔未見明顯異常2022/12/16軟骨肉瘤透明細胞型軟骨肉瘤85%~90%發生于長管狀骨,好發于股骨近端和肱骨近端,約有10%發生于扁骨。典型影像學表現包括骨端溶骨性、膨脹性骨質破壞，內有分隔及囊變區,腫瘤與正常骨分界清楚,鈣化、骨膜反應及軟組織腫塊較少見。腫瘤與正常骨之間具有清晰銳利的邊界，并有硬化邊緣由于含水量較高,病變在MRI上表現為明顯長T1長T2信號。

2022/12/162022/12/162022/12/16軟骨肉瘤去分化型軟骨肉瘤影像學表現呈(雙態現象)一種是高分化軟骨腫瘤，可以是內生軟骨瘤或低級別軟骨肉瘤，另一種是高級別非軟骨腫瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤或骨肉瘤MRT2WI典型表現為軟骨類腫瘤的高信號與去分化成分的信號減低部分相鄰且分界清楚增強后軟骨肉瘤部分呈典型的弓環狀強化,去分化部分則呈彌漫性強化

2022/12/16軟骨肉瘤2022/12/16軟骨肉瘤大多數學者認為鈣化的數量與腫瘤的分化程度具有相關性，鈣化越明顯分化越高。透明細胞型是高分化軟骨肉瘤中

鈣化少的特殊類型MRI：呈分葉狀軟組織腫塊伴線樣或分隔狀強化、周邊部強化明顯是軟骨肉瘤典型影像學表現。T1WI表現為等或低信號,惡性程度高者其信號強度更低。低度惡性軟骨肉瘤因含透明軟骨而T2WI呈均勻一致的高信號,高度惡性腫瘤信號強度不一致。

2022/12/16鑒別診斷骨肉瘤發病年齡以15~25歲多見發病部位以四肢長骨干多見,病情進展快,可見腫瘤骨,骨膜反應和遠處轉移多見,囊變少見。

鑒別診斷X線及CT表現瘤骨（腫瘤骨）

象牙質樣瘤骨：分化程度較高，惡性度低

云絮狀或斑片狀瘤骨：細胞分化差，惡性度高針狀瘤骨：細胞分化差，惡性度高2022/12/16鑒別診斷骨質破壞：斑片狀或大片狀、蟲蝕狀、篩孔及發絲狀骨膜反應：平行形或蔥皮型、三角形（codman三角）、放射或垂直狀軟組織腫塊：邊界常模糊，其內可有瘤骨，瘤軟骨鈣化及出血、壞死、囊變等2022/12/16鑒別診斷MRI表現：多數呈T1呈不均勻低信號，T2呈不均勻高信號增強掃描，早期腫瘤邊緣強化，后逐漸向中心填充，具有特征性，軟組織腫塊強化較髓腔內腫瘤更為明顯2022/12/16鑒別診斷內生骨軟骨瘤早期普通髓腔型需與內生軟骨瘤鑒別常見于青年人，10-30歲，多發于手足短管狀骨中心膨脹性生長,骨皮質變薄,有硬化邊破壞區內可見散在沙粒樣、點狀、小環形鈣化影，周圍呈花邊或波浪狀硬化邊骨內膜扇貝形壓跡的深度一般不超過骨皮質厚度的2/32022/12/16鑒別診斷發生于四肢骨內生軟骨瘤病變常開始于干骺部,隨骨骼的生長逐漸移向骨干病變呈局限性膨脹性骨質破壞區,骨皮質變薄,無骨膜反應病變區密度增高如云霧狀或毛玻璃狀,有不同程度如斑片狀、環狀或點狀鈣化MRIT1加權像呈低信號、病灶呈長圓形或卵圓形的多房狀，邊界清晰，在T2加權像為明顯高信號，增強后可呈環形或