重癥肌無力診斷和治療簡述定義

重點累及神經肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR），主要由AchR的抗體介導的細胞免疫依賴性，補體參與的自身免疫性疾病。定義

三個層面病變部位--------骨骼肌神經肌肉接頭發病機制--------自身免疫臨床表現--------波動性全身肌肉無力，疲勞后加重，休息后改善（隨波逐流）流行病學人群發病率8~20/10萬患病率約50/10萬20~40歲常見,<40歲女性患病率為男性2~倍，中年以上發病者以男性居多胸腺瘤:50~60歲MG患者多見家族性病例少見神經肌肉接頭的突觸示意圖神經肌肉接頭的突觸示意圖突觸示意膽堿乙酰化酶作用神經末梢沖動Ac+chAch突觸前膜突觸間隙突觸后膜肌肉收縮Ach活動乙酰膽堿受體抗體Ach膽堿酯酶作用Ach-R有診斷意義的臨床表現

交替性眼瞼下垂新斯的明試驗疲勞試驗晨輕暮重

1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥綜合征、肌炎等。2、血中可測到多種自身抗體，如AchRab、ANA、抗心肌抗體和抗突觸前膜抗體等。3、有T細胞和NK細胞表型的變化。證明與免疫障礙有關的條件MG的診斷步驟1、波動性肌無力易疲勞2、疲勞試驗（＋）和新斯的明試驗（＋）3、低頻、高頻重復電刺激4、診斷重癥肌無力ＭＧ病人首診需開具的檢查1、新斯的明試驗2、ＡＣＨＲ抗體3、甲狀腺功能4、重復電刺激5、胸腺ＣＴ平掃鑒別診斷

復視神經性——動眼、滑車、外展神經-肌肉接頭——眼外肌的疲勞性、癥狀的波動性鑒別診斷

呼吸困難的鑒別1、神經性周圍性GBS中樞性腦病脊髓病2、神經肌肉接頭處肌無力危象:抗膽堿酯酶藥量不夠膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥量過量，N樣呼吸去極化中樞抑制；M樣心跳驟停，血壓下降反抝性危象:抗膽堿酯酶藥量不敏感鑒別診斷

四肢肌無力鑒別1、神經性上運動神經元－腦、脊髓下運動神經元－GBS2、肌肉性：多發性肌炎、周圍性麻痹胸腺問題

1、70％的MG胸腺增生，小兒、女性多。2、10％的MG胸腺瘤，中年后起病的男性多，應進行胸腺的CT或MRI檢查。胸腺問題

應該首選胸腺切除的理由

1、胸腺內有肌樣細胞可啟動自身免疫2、胸腺內有AchR致敏的T細胞3、胸腺內有分泌AchR抗體的B細胞4、大量的病例證實愈早切除的愈早根治

胸腺術后問題

術后延遲除氣管插管，輔助呼吸及氣管切開：MG病人術后呼吸衰竭的危險性較大，有人統計，經胸骨胸腺切除后約有50%病人術后需延長呼吸支持。有危象高發因素者可用延長拔管時間代替預防性氣管切開。術后呼吸困難均在早期發生，延遲24～48小時拔除氣管插管可使大部分病人避免氣管切開。胸腺術后問題

危象的判斷MG術后最易出現的肌無力危象，膽堿能危象和反拗性危象，三種危象都可以表現為呼吸困難，口唇和四肢發紺，煩躁不安等，肌無力危象和膽堿能危象均可引起肌無力和通氣不足。反拗性危象是在感染、中毒、電解質紊亂情況下，抗膽堿酯酶突然失去效力出現，因此要預防感染和電解質紊亂，消除誘因。治療

激素1、激素的應用：沖擊療法、大劑量療法、小劑量療法2、激素的一過性加重：從用藥1－17天開始，持續1－20天。機制（1）從EMG發現N-M-J急性抑制；(2)促發膽堿能危象；（3）使AchR-ab增高

治療3、激素的應用技巧：（1）重癥用小劑量法（2）輕癥用大劑量法（3）有呼吸機困難才能沖擊4、激素的應用誤區：（1）激素恐懼－談虎色變。（2）激素的濫用－劑量、方法、用量、應用對象的錯誤。5、應十分熟悉激素的各種副作用的處理。

治療2、膽堿酯酶抑制劑（1）改善癥狀的最有效方法（2）單獨長期應用易致受體的萎縮（3）手術后超敏狀態，宜減量應用。（4）療效獨到的“干涸療法”。3、中藥治療4、難治型MG的綜合治療法正在探索之中治療5、血漿置換療法-移植于腎功能衰竭的治療危象患者有呼吸困難時間約5-8小時后，癥狀明顯改善副作用：心力衰竭、心律失常低血壓休克治療6、大劑量免疫球蛋白沖擊療法對象：所有重癥肌無力患者方法：400毫克/公斤時間：5天療效：癥狀在一周后明顯改善免疫球蛋白治療原理（1）抑制細胞因子和補體（2）中和自身抗體（3）阻斷致敏T細胞對自身抗原的識別通過封閉Fc受體和Ig受體阻斷巨噬細胞和B細胞的活化

副作用發熱皮膚網狀青斑等輸液反應

治療劑量400mg