腦白質(báizhì)疏松癥

（leukoaraiosis,LA）馬第一頁，共二十七頁。定義(dìngyì)腦白質疏松癥是多種不同病因引起(yǐnqǐ)的一組以腦室周圍及半卵圓中心區腦白質的彌漫性斑點狀或斑片狀缺血改變為主的臨床綜合征。最早是由加拿大神經學家Hachinski于1987年提出的一個影像學診斷術語。第二頁，共二十七頁。LA可由多種疾病引起，如皮質下動脈硬化性腦病、血管性癡呆(chīdāi)等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見于正常老年人。第三頁，共二十七頁。病因(bìngyīn)與發病機制LA的發病機制尚不明了，有學者認為LA與缺血性損傷、腦脊液循環障礙及血腦屏障的通透性改變(gǎibiàn)等有關。第四頁，共二十七頁。LA病變主要位于腦白質，該部位(bùwèi)的解剖學特點決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變范圍主要位于大腦半球深部腦室周圍的腦白質內，這部分白質主要由皮質長髓支和白質深穿支動脈供血，兩者均為終末動脈，呈盤繞和螺旋樣改變，很少或完全沒有側支循環，屬分水嶺區，此特點決定了該區域白質最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導致脫髓鞘改變。第五頁，共二十七頁。LA患者多伴有前后循環血管的異常，主要表現為管壁(ɡuǎnbì)粗細不均，常呈串珠樣改變多處或局限性狹窄遠端分支減少等，可同時累及前后循環血管，其中以前循環血管異常多見這些腦血管的異常改變可引起遠端供血區域的低灌注，從而導致白質缺血損傷，促使LA的發生。第六頁，共二十七頁。從血流動力學角度看，腦血流量分布并不均勻，在大腦皮質，血流量可77～138mL/(100gmin);在腦白質(báizhì)，血流量明顯減少，僅為14～25mL/(100gmin)而且白質(báizhì)區域的血管調節能力也較差，因此當各種原因造成腦灌注壓下降時，白質(báizhì)區域首先被累及。第七頁，共二十七頁。從腦功能角度看，腦白質主要起纖維聯接作用，將皮質及皮質下灰質連接起來，構成完整的功能體系，白質疏松的改變導致各功能區纖維聯絡出現異常，產生相應的功能障礙。此外，腦脊液循環障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質靜脈回流障礙在LA發病機制中也起著一定作用，有待進一步深入研究。（血腦屏障的破壞可激活星形膠質細胞，星形膠質細胞又間接促進血腦屏障的破壞，處于(chǔyú)動態的惡性循環）第八頁，共二十七頁。臨床表現智力及認知功能(gōngnéng)的障礙下肢功能的障礙皮質功能減退的非特異性表現第九頁，共二十七頁。智力(zhìlì)及認知功能的障礙內側邊緣環路、基底邊緣環路和防御邊緣環路是與記憶情緒行為等智能活動(huódòng)有關的邊緣環路，這三種環路聯系纖維分布在腦室系統周圍，當腦室系統周圍的白質病變導致以上環路聯系纖維中斷，或導致皮質-皮質連接損傷時，即會出現智力及認知功能障礙。第十頁，共二十七頁。下肢(xiàzhī)功能的障礙常表現為步行緩慢步基增寬步幅小步行能力下降和輕微平衡障礙(zhàngài)等這與腦室系統周圍支配下肢的特異性上下行纖維受損有關，也可能與中樞傳導時間延長，感覺信息和姿勢反射整合障礙(zhàngài)有關。第十一頁，共二十七頁。皮質功能(gōngnéng)減退的非特異性表現如頭暈(tóuyūn)頭痛等，可能與患者伴有高血壓病糖尿病高脂血癥等原發病有關。第十二頁，共二十七頁。病理(bìnglǐ)表現白質纖維的髓鞘腫脹或脫失，多灶性星形細胞增生，可同時(tóngshí)伴有軸突的破壞。在白質深部形成多發腔隙性腦梗死或篩網狀態。深部白質區廣泛的小動脈硬化。腦室系統擴大，深部灰質核團萎縮，胼胝體變薄。第十三頁，共二十七頁。CT表現(biǎoxiàn)兩側大腦皮質下、腦室周圍斑片狀或彌漫性互相融合的低密度灶，邊緣(biānyuán)模糊，呈月暈狀，不強化，常兩側對稱；常合并雙側側腦室擴大及腦萎縮皮質下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小腦。第十四頁，共二十七頁。第十五頁，共二十七頁。MR表現(biǎoxiàn)病灶在T1WI上呈低信號，T2WI及T2flair上為高信號，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對腦室(nǎoshì)壁參差不齊顯示更為清楚，增強掃描無強化；DTI可了解腦白質纖維束可微細結構改變，有助于認識白質病變部位和皮質功能活動。第十六頁，共二十七頁。第十七頁，共二十七頁。分級(fēnjí)現廣泛應用于臨床的LA嚴重程度(chéngdù)的評分及劃級是以CT為評判標準的Blennow量表和以MRI為評判標準的Fazekas量表。第十八頁，共二十七頁。Blennow量表(最低0分，最高3分)評定腦白質改變的范圍和嚴重性，總分是范圍和嚴重性的平均分。腦白質病變范圍:0級為正常;1級為側腦室額角和枕角的邊緣可見LA;2級為LA圍繞(wéirào)側腦室額角和枕角并累及部分半卵圓中心;3級為LA圍繞(wéirào)側腦室累及大部分半卵圓中心腦白質病變的嚴重性:0為正常;1為輕度;3為嚴重，第十九頁，共二十七頁。Fazekas量表(最低0分，最高6分)在Flair上評定腦室周圍高信號和深部白質高信號，總分可通過概括兩個部分的分數來獲得。腦室周圍高信號：0級為正常;1級為斑點狀;2級為病灶(bìngzào)開始融合;3級為大片融合病灶(bìngzào)。深層白質高信號：0級為正常;1級為鉛筆線狀和(或)帽狀;2級為光滑的暈狀;3級為不規則延伸至深部白質。第二十頁，共二十七頁。診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)依據對稱分布的腦白質病變，合并腦萎縮，LA診斷并不困難。但應于以下疾病相鑒別：多發性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染或自身免疫有關，發病以20—35歲的中青年，女性多見，急性期病灶可有強化。病灶與側腦室壁常呈垂直排列，與腦室周圍白質內的小血管走行一致。與其(yǔqí)鑒別要結合病史及發病年齡。第二十一頁，共二十七頁。第二十二頁，共二十七頁。腔隙性腦梗死：多為基底節區的多發(duōfā)點狀或小圓形低密度影，病灶可發生于一側或兩側，一般不對稱。炎性病變：范圍較廣泛，部位不固定，結合臨床癥狀及實驗室檢查等有助于與本病鑒別。第二十三頁，共二十七頁。腎上腺腦白質營養不良：本病不僅累計腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分布以側腦室后角及三角部為主，增強掃描時，病灶邊緣可以出現強化。其早期CT和MR表現很有特征性：病灶從后部白質開始，對稱性向前發展，與其他腦白質病容易區別；晚期累及整個白質時則缺乏特點，與其他脫髓鞘疾病難以(nányǐ)區別，診斷需要借助腎上腺活檢或血球、腎上腺、腦白質等部位長鏈脂肪酸含量測定。第二十四頁，共二十七頁。第二十五頁，共二十七頁。謝謝(xièxie)觀賞！第二十六頁，共二十七頁。內容(nèiróng)總結腦