張建江鄭州大學第一附屬醫院兒內科腎病綜合征nephroticsyndrome，NS1purposeandrequirement

腎病綜合征TobefamiliarwiththepathogenesisofNS

TomastertheclinicalmanifestationandclassificationofNSTobefamiliarwiththecomplicationsofNSTomasterthetreatmentofNS2introduction腎病綜合征

NS是由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。原發性NS約占兒科泌尿系統住院的20%，僅次于AGN，居第2位。3etiologyandpathogenesis腎病綜合征5etiologyandpathogenesis腎病綜合征6pathogenesis腎病綜合征7腎病綜合征pathology8腎病綜合征pathology10腎病綜合征pathology免疫熒光免疫球蛋白和補體均陰性12腎病綜合征pathology局灶節段性腎小球硬化免疫病理及病理系膜增生性腎小球腎炎（PASM×400）14腎病綜合征pathology15腎病綜合征pathophysiology★正常尿中有少量蛋白質：通常≤100mg/d；>150mg/d為異常。★

NS：定性≥+++；定量〉50mg/kg/d大量蛋白尿16腎病綜合征pathophysiology大量蛋白尿17大量蛋白尿腎病綜合征pathophysiology對機體的影響低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結合蛋白甲狀腺結合蛋白25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子，高凝狀態

大量蛋白尿尤其是持續者可致腎小管間質改變18蛋白質營養不良影響內環境的穩定：滲透壓下降（２５－３０mmＨg降至６－８mmＨg），血容量改變營養多種物質代謝：脂代謝對藥代動力學影響腎病綜合征pathophysiology低蛋白血癥對機體的影響20下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液

水腫腎病綜合征pathophysiology21血漿白蛋白↓↓脂質在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的發病率導致腎小球硬化對血小板聚集的影響腎病綜合征pathophysiology23免疫功能低下全身水腫和循環不良蛋白質營養不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染腎病綜合征complication感染24腎病綜合征complication血栓形成26急性間質性腎炎嚴重腎間質水腫并發大量新月體血容量減少或合并腎靜脈血栓急性腎衰竭腎病綜合征complication急性腎衰竭27蛋白質營養不良糖皮質激素腎病本身胰島素、甲狀腺素減低生長障礙腎病綜合征complication生長延遲28

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主non-MCD為主臨床凹陷性水腫同單純性NS+以下一項或多項大量蛋白尿①持續性血尿，兩周內三次尿低蛋白血癥沉渣RBC>10個/HP高脂血癥②氮質血癥，除外循環量不足③高血壓，除外激素影響④持續性低補體血癥腎病綜合征diagnosis30腎病綜合征treatment31腎病綜合征treatment休息營養限鹽1-2g/d

蛋白質2g±/kg/d抗感染利尿降壓或對癥處理（包括嚴重病例處理）32短療程8-12周中、長療程目前國內通行長程治療9月-1年以上針對腎炎性NS復發性單純性NS難治性腎病糖皮質激素治療腎病綜合征treatment33激素療效判定以潑尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d）治療8w判斷：

激素敏感型

激素耐藥型激素依賴型

腎病綜合征treatment34復發：指尿蛋白由陰轉陽大于2周。頻復發：半年內有2次以上或1年內有3次以上的復發

激素療效判定腎病綜合征treatment35環磷酰胺苯丁酸氮芥環孢霉素A

霉酚酸脂雷公藤多甙免疫抑制劑治療腎病綜合征treatment36最佳選擇題

1.6歲小兒,尿少,浮腫逐漸加重20天入院,無肉眼血尿。入院時血壓100/70mmHg(13/9kPa),全身明顯浮腫,且有腹水,尿蛋白(++++),膽固醇9.56mmol/L,總蛋白45克/升,白蛋白20克/升,用激素治療后有效,停藥后多次復發,應采取下列哪種措施為最佳?A.免疫抑制劑B.中藥+免疫抑制劑C.中藥+白蛋白D.激素+免疫抑制劑E.中藥+激素37最佳選擇題

2.男孩7歲，因浮腫,尿蛋白++++,入院。血壓正常,下肢凹陷性浮腫,血漿蛋白45g/L,