病歷討論

----室顫及尖端扭轉(zhuǎn)室速一例開封市人民醫(yī)院心內(nèi)科

室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!病歷摘要

患者，男，63歲。

主訴:間斷胸悶10余年，再發(fā)加重10余天

現(xiàn)病史：10余年前始活動后出現(xiàn)胸悶、氣短，休息半小時左右緩解，反復發(fā)作，到我院診斷為“風心，二尖瓣狹窄，心律失常，房顫，心功能不全”。7年前行二尖瓣置換術。術后活動耐量明顯提高。2年前開始再發(fā)胸悶、氣短，伴雙下肢水腫，偶有夜間陣發(fā)呼吸困難。10余天前受涼后加重，來診。室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!病歷摘要入院查體

BP110/70mmHg，神清，精神可，端坐呼吸，

雙下肺呼吸音低，可聞及少許濕羅音

心率86次/分，律不齊，心音強弱不等，二尖瓣聽診區(qū)可聞及金屬音

腹平軟，肝肋下約4cm處可觸及。肝-頸征陽性

雙下肢重度指凹性水腫既往

否認高血壓、糖尿病病史入院診斷：1、風濕性心臟病，二尖瓣置換術后，

心律失常，心房顫動，心功能IV級2、支氣管肺炎室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!診治過程

入院后給予抗凝、預防血栓、利尿、擴血管、減輕心臟負荷、改善心功能等治療，并給予抗感染、化痰等藥物應用，并進行床旁血濾等積極治療，效果欠佳。以控制心室率為目的加用可達龍，具體應用如下。室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!診治過程----電解質(zhì)情況可達龍應用前可達龍應用中室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!診治過程----電解質(zhì)情況上訴搶救過程中電解質(zhì)情況室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!診治過程----搶救過程中心電圖（一）室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!診治過程及轉(zhuǎn)歸因考慮電風暴可能及可達龍用量問題

給予小劑量β受體阻滯劑（倍他樂克緩釋片11.875mg起始）

冬眠療法

停用可達龍（包括靜脈及口服）以后逐漸增加β受體阻滯劑應用劑量結(jié)合其他治療，包括加大利尿劑用量，加強抗感染（頭孢他啶及泰能），維持水電解質(zhì)平衡等患者惡性心律失常未再發(fā)作，心電監(jiān)護提示：房顫，心室率60次/分左右，雙下肢水腫漸消退，胸悶、氣短緩解，臨床治愈出院室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!電風暴（electricalstorm）

系指24h內(nèi)發(fā)生≥2～3次的室性心動過速和/或心室顫動，

引起嚴重血流動力學障礙

需要立即電復律或電除顫等治療的急性危重性癥候群

亦稱室性心律失常風暴（ventriculararrhythmiastorms）電風暴的定義室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!

2非心源性疾病

嚴重的非心源性系統(tǒng)性疾病

包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性紫癜、嗜鉻細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等

精神心理障礙性疾病

電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)

以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中毒時極易誘發(fā)心室撲動、心室顫動和電風暴。3醫(yī)源性電風暴

常在藥物中毒、圍手術期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和試驗時發(fā)生電風暴的常見病因和誘因（二）室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速的概念1966年,法國學者Dessertenne根據(jù)心電圖特征而首先提出扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）的概念尖端扭轉(zhuǎn)性室速是一種特殊類型的多形室速一般多形性室速與尖端扭轉(zhuǎn)性室速的根本區(qū)別：

是否伴有QT間期延長，并有間歇依賴現(xiàn)象

——不伴有QT間期延長者診斷為多性室速

——伴有QT延長者診斷為尖端扭轉(zhuǎn)性室速室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!短長短TdP間歇依賴現(xiàn)象----“短-長-短”現(xiàn)象室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁!Tdp的心電圖預警

QTc延長（LQTS和藥物誘發(fā)）QTc每增加10ms，Tdp的風險增加5%-7%臨床上沒有Tdp發(fā)生的QTc閾值但QTc＞500ms時，Tdp的風險增加2-3倍QTc為540ms時發(fā)生率為63%-94%“短-長-短”現(xiàn)象

T-U復合波改變T波平坦雙相T波T波電交替T波降支平緩（Tpeak-Tend增加）U波突出，巨大T-U波室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁!巨大T-U波室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁!獲得性長QT綜合征的原因心源性

心律失常（完全心臟阻滯，嚴重心動過緩性心律失常），心肌缺血，心功能不全，心肌炎，低體溫代謝性

電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥，低鎂血癥，低鈣血癥），可卡因或有機磷化合物中毒，酗酒，神經(jīng)性厭食癥或貪食癥，甲狀腺功能低下，液體蛋白飲食神經(jīng)源性

腦血管意外，腦炎，蜘蛛膜下腔出血，創(chuàng)傷性腦損傷，自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病藥物室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁!激素奧曲肽，血管加壓素免疫抑制劑他克莫司治療偏頭痛藥：5-羥色胺受體激動劑左米曲坦，那拉曲坦，舒馬曲坦肌松劑替扎尼定致幻劑戒毒治療美沙酮治療精神病藥物：抗抑郁藥阿米替林，丙咪嗪，百憂解，文拉法辛精神抑制藥氯丙嗪，氟哌啶醇，匹莫齊特，喹硫平，利哌酮，甲硫噠嗪抗焦慮藥多慮平抗躁狂藥鋰劑呼吸系統(tǒng)藥物：交感興奮劑沙美特羅鎮(zhèn)靜劑水合氯醛藥物性QT延長——可引起QT延長的藥物室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁!藥物誘發(fā)TdP的危險因素老年女性心臟疾病電解質(zhì)紊亂（尤其是低血鉀和低血鎂）肝腎功能異常心動過緩或伴長間歇的心律失常使用了一種以上的QT間期延長藥遺傳易感性：既可能是遺傳性長QT（少數(shù)）,也可能是功能性的基因多態(tài)性所致室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁!急診處理：補鉀補鎂推薦靜脈注射硫酸鎂（IIa類，證據(jù)級別：B級）無論血鎂水平如何，靜脈注射2g硫酸鎂均是終止TdP的一線藥物，必要使可重復注射除非合并高血鉀，否則都應補鉀TdP患者，血鉀應補至4.5～5.0mmol/L（IIb類，證據(jù)級別：C級）室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁!尖端扭轉(zhuǎn)性室速的臨床現(xiàn)狀屬于危重癥，需要十分及時的診斷和正確治療處理程序與其他心律失常有相當大的區(qū)別基本沒有對長QT進行危險分層、預防和監(jiān)測前兆異常的概念，多是出現(xiàn)了TdP后匆忙應付醫(yī)生對扭轉(zhuǎn)性室速的認識不足，在多形室速和扭轉(zhuǎn)性室速的診斷中出現(xiàn)錯誤，采取了錯誤的治療措施，患者沒有得到有效的搶救治療藥物性長QT致扭轉(zhuǎn)性室速涉及到所有醫(yī)學專業(yè)，包括基層醫(yī)院的全科醫(yī)生，并非心血管專業(yè)的“專利”亟待在我國普及并提高對獲得性長QT的認識和基本處理措施室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁!病歷摘要----入室心電圖室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁!控制心室率(房顫，HR125次/分左右)應用可達龍1000μg/min泵入，5小時后改為500μg/min泵入共應用40小時總量1.5g入院第10天入院第12天靜脈停用后當天加用口服可達龍600mg/天（0.2tid）4天后口服可達龍400mg/天（0.2bid）口服可達龍400mg/天（0.2qd）維持應用5天后

至入院39天，可達龍共應用（口服+靜脈）9.7g，心室率74次/分左右。停用可達龍。診治過程----可達龍用法室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁!停用當天下午，患者突發(fā)肢體抽搐，意識喪失，呼之不應，心電監(jiān)護示：室顫。立即給予300J電除顫，心肺復蘇等搶救治療，并再次給予可達龍應用方法：150mgiv>15min；繼之以1000μg/min泵入，5小時后改為500μg/min。10小時后再發(fā)室顫再次電除顫，并再次負荷可達龍150mgiv后仍以500μg/min泵入2小時后室顫再發(fā)再次電除顫，再次負荷可達龍150mgiv后仍以500μg/min泵入

此時可達龍再次靜脈共應用1.2g3小時后患者心電監(jiān)護提示一過性III度AVB，心室率35次/分，停用靜脈可達龍診治過程----可達龍用法室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁!診治過程----可達龍用法在停用靜脈胺碘酮后4小時內(nèi)患者出現(xiàn)多形性室速或室顫6次，均給予電復律或電除顫，再次應用可達龍150mgiv>15min，并以1000μg/min泵入可達龍再次靜脈0.45g入院至今共應用11.35g之后24小時內(nèi)再發(fā)多形性室速（主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速）或室顫32次，均給予電復律

室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁!診治過程----搶救過程中心電圖（二）室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁!室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁!轉(zhuǎn)歸----出院前心電圖室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁!電風暴的常見病因和誘因（一）1器質(zhì)性心臟病

是電風暴的最常見病因急性冠狀動脈綜合征-----------發(fā)生率最高心肌病各種心臟病引起的左室肥大伴心功能不全瓣膜性心臟病急性心肌炎先天性心臟病急性心包炎急性感染性心內(nèi)膜炎等心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病（原、特發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常）原發(fā)性長QT綜合征

原發(fā)性短QT綜合征

Brugada綜合征

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速

特發(fā)性室性心動過速

家族性陣發(fā)性心室顫動

家族性猝死綜合征等植入心臟復律除顫器（ICD）患者的電風暴室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁!電風暴的治療

盡快電除顫和電復律首要措施，

及時靜脈應用有效的抗心律失常藥物

β阻劑為首選藥物，次選為胺碘酮、索地洛爾，必要時β阻劑和胺碘酮二者可聯(lián)用

部分難治性電風暴可酌情選用溴芐銨、非選擇性阻滯Ikr的Ⅲ類抗心律失常藥、以普萘洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應用Ⅲ類和Ic類抗心律失常藥物等

維拉帕米對于無器質(zhì)性心臟病患者由極短聯(lián)律間期室早引發(fā)的電風暴可取得良性療效

艾司洛爾、利多卡因?qū)毙孕募」Ｋ阑颊叩碾婏L暴有一定療效

異丙腎在Brugada綜合征發(fā)生電風暴時首選

原發(fā)性長QT綜合征1、2、3型均可選用β受體阻滯劑

原發(fā)性短QT綜合征首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。

加強病因治療

積極選擇非藥物治療：

射頻消融治療植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù)其他非藥物治療：交感神經(jīng)節(jié)切除術、心臟移植室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁!TdP間歇依賴現(xiàn)象QT間期，異常u波隨前一次RR間期不等出現(xiàn)規(guī)律的變化，即所謂短—長—短周期變化

——長間歇后QT更長，T,u波異常更明顯

——間歇越長，其后發(fā)生室早或Tdp的可能越大

——產(chǎn)生這種間歇依賴現(xiàn)象的最常見原因是早搏后的代償間歇，也可由竇停，甚至竇性心律不齊所致

——細小的RR變化可引起很明顯的T，u異常室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁!長間歇長間歇后的Tu波短間歇短間歇后的Tu波長間歇長間歇后Tu，并誘發(fā)TdpTdP間歇依賴現(xiàn)象室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁!T波電交替室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第32頁!QT延長的原因先天性QT延長綜合征

——為遺傳性疾病，由基因突變所致

——在人類的12個有關長QT的易感基因中發(fā)現(xiàn)了約1000中不同的基因突變

——主要涉及鉀通道，但也有晚鈉通道獲得性QT延長：——有誘發(fā)因素，發(fā)生率低

——有致命的潛在風險——盡管危險因子明確，但其發(fā)生不可預測——部分也與基因表達有關：hERG基因表達的抑制室顫及室速病例2014共38頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第33頁!藥物性QT延長——可引起QT延長的藥物抗驚厥藥磷苯妥英鈉，非氨酯抗組胺藥鹽酸氮卓斯丁，氯馬斯丁抗感染藥金剛烷胺，克拉霉素，氯喹，膦甲酸鈉（抗病毒藥），紅霉素，氯氟菲醇（抗瘧藥），甲氟喹（抗瘧藥），莫西沙星，潘他米丁（治療原生動物感染），司帕沙星，奎寧，復方新諾明（SMZco），酮康唑抗腫瘤藥他莫昔芬心血管藥：抗心律失常藥物胺碘酮，溴芐胺，雙異丙吡胺，氟卡胺，伊布利特，普魯卡因胺，奎尼丁、索他洛爾、多非利特鈣通道阻滯劑芐普地爾，Israpidine，尼卡地平利尿劑吲達