周圍神經疾病周圍神經疾病概述三叉神經痛(自學)特發性面神經麻痹吉蘭-巴雷綜合征周圍神經系統脊神經顱神經（除外Ⅰ、Ⅱ）

解剖及生理前根后根前根感覺運動神經植物神經周圍神經周圍神經髄鞘髄鞘：雪旺氏細胞髄鞘堿蛋白（禁株）：P0.P1、P2軸突P2:周圍神經特有，P1:與CNS共有Ranvier結有髓神經纖維結構及髓鞘的功能：1、保護軸索作用；2、絕緣作用；3、神經傳導作用（在Ranvier結跳躍性傳布）。無髓神經纖維發自后根神經節細胞和自主神經的神經節。前根后根－神經節根神經后支前支組成神經從分出單神經1．華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突外傷斷裂后，斷端遠側軸突和髓鞘變性、并向近端發展1-2個Ranvier結。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。病理3．神經元變性(neuronMdegeneration)

神經元胞體壞死使軸突全長短時間內變性、解體，稱神經元病。見于后根神經節感覺神經元病變如有機汞中毒、癌性感覺神經元病；運動神經元病等。病理三叉神經痛trigeminalneuralgia三叉神經痛定義是一種原因未明的三叉神經分布區內短暫的、反復發作的劇痛。又稱原發性三叉神經痛。病因與發病機制病因尚不清楚病理：三叉神經半月節和感覺根內有節細胞的消失、炎性浸潤、纖維脫髓鞘或髓鞘增厚等；手術發現：部分患者顱后窩小團異常血管壓迫三叉神經根或延髓外側面，三叉神經血管減壓術后痊愈。可能此類因素使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。臨床表現特點：①疼痛性質：發作性劇烈短暫閃電樣疼痛，間歇期完全正常。②疼痛部位：嚴格限于三叉神經的分布區內一支或兩支，以第二、三支最多見，同時三支極罕見。大多單側，雙側罕見。③誘因：有“扳機點”。上、下唇、口角、鼻翼、頰部和舌等處最敏感。重者伴痛性抽搐（tic）。④體檢：無陽性體征。⑤自然轉歸：發作頻率漸增加并加重，很少自愈。第二、三支最多見繼發性三叉神經痛特點：持續性疼痛；三叉神經麻痹(面部感覺減退、咬肌力弱、角膜反射遲鈍）；常合并臨近顱神經損害。病因：多發性硬化、延髓空洞癥、原發性或轉移性顱底腫瘤。輔助檢查：顱底攝片、腦脊液檢查、鼻咽部活檢、CT掃描和MRI等。鑒別聽神經瘤三叉神經纖維瘤鼻咽癌顱底轉移非典型面痛見于神經癥患者，可單側或雙側，表現為面頰和鼻根側部深處的持續性疼痛，時輕時重，變化多端，無觸發點。情緒是惟一加重疼痛的因素。鑒別顳頜關節病咀嚼時顳頜關節部位鈍痛，張口運動受限，局部有壓痛。鑒別治療治療原則：以止痛為目的，首選藥物治療，無效時可用神經阻滯或手術療法。(一)藥物治療

①卡馬西平（70％病例有效）首選②苯妥英鈉（50％病例有效）單藥效果不佳者可兩藥合用③氯硝西泮（40％-50％病例能完全控制，25％顯著減輕）④力奧來素（個別病例有效）治療(二)封閉治療純酒精、普魯卡因或甘油注射于神經分支或半月節上，以阻斷其傳導作用，使注射區面部感覺喪失而獲得止痛效果。①周圍支封閉：療效期短，復發率高，除眶上神經封閉外，現已少用。②半月神經節封閉：操作較難，但效果較為持久。治療眶上神經封閉半月神經節封閉治療(三)射頻熱凝治療選擇性破壞半月神經節的痛覺纖維，保留觸覺纖維，安全性和療效較好。(四)手術治療微血管減壓術三叉神經感覺根部分切斷術延髓三叉神經脊束切斷術半月神經節和后根減壓術特發性面神經麻痹idiopathicfacialpalsy特發性面神經麻痹定義是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)。解剖解剖病因及病理病因未完全闡明。激發因素可能系風寒、病毒感染和自主神經功能不穩等引起局部的神經營養血管痙攣，導致神經缺血水腫，面神經管內壓力增高，神經受壓，加重缺血水腫。病理改變為神經水腫和脫髓鞘，重者軸突變性。臨床表現1．任何年齡，男性略多。急性起病（1-3天內達高峰）。2．病初可伴患側耳后乳突區、耳內或下頜角的疼痛。表現患側周圍性面癱征及Bell征。多單側，偶雙側。3．除周圍性面癱（核心癥狀）外，依病變部位不同可出現其它癥狀。

各部位病變表現：123451、莖顱孔以上鼓索以下病變周圍性面癱2、鼓索以上病變周圍性面癱同側舌前2／3味覺喪失唾液腺分泌障礙3、鐙骨肌支以上病變周圍性面癱同側舌前2／3味覺喪失唾液腺分泌障礙聽覺過敏4、膝狀神經節處病變Hunt綜合征：周圍性面癱舌前2／3味覺障礙唾液腺分泌障礙聽覺過敏患側乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現皰疹。

5、巖淺大神經處病變無外耳道、鼓膜皰疹的Hunt綜合征淚腺分泌障礙診斷及鑒別診斷首先區分周圍性面癱與中樞性面癱皺額診斷及鑒別診斷

根據急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需與下列疾病鑒別：1．Guillain-Barre綜合征:周圍性面癱(多雙側性);有對稱性肢體癱瘓;腦脊液蛋白—細胞分離現象。V

2.耳源性、腮腺炎、腮腺腫瘤、下頜化膿性淋巴結炎等所致面神經麻痹：

有原發病的特殊癥狀及病史。診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷3．顱后窩腫瘤、腦膜炎所致周圍性面癱：

多起病較慢，且有原發病及其他腦神經受損表現。78診斷及鑒別診斷治療

治療原則:

改善局部血液循環，減輕面神經水腫，緩解神經受壓，促進功能恢復。1、急性期盡早使用皮質類固醇激素。Hunt綜合征可口服無環鳥苷。2、維生素B族（促進神經髓鞘的恢復）3、理療：急性期行熱療（超短波、紅外線、熱敷）。恢復期行碘離子透人療法、針刺或電針治療。治療5、康復治療：患側面肌盡早開始自我功能訓練，面部肌肉按摩。6、手術療法：病后2年仍未恢復者，可考慮做面神經-副神經、面神經-舌下神經或面神經—膈神經吻合術。7、預防眼部合并癥治療

吉蘭—巴雷綜合征

Guillain-Barre

(急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病）

病例研究格林-巴利綜合征

又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydemye-linatingpolyneu-ropathies，AIDP)，是以運動性周圍神經和神經根病變為主的脫髓鞘及炎性反應為病理特點的自身免疫病。病因、發病機理

認為是自身免疫病，理由：注射同種周圍神經P2蛋白可造成與GBS病理、電生理和CSF改變相似的EAN。、、、病因、發病機理2/3病人病前數周有感染史（如巨細胞病毒、空腸彎曲菌等）——病原體多太分子與周圍神經髓鞘的鹼蛋白具有共同性：血中自身免疫性T細胞、抗髓鞘抗體形成，廣泛攻擊周圍神經髓鞘。髓鞘蛋白病因、發病機理病理尸解發現主要病變：

廣泛脊神經根（前根為重）、顱神經、脊神經從（近端為重）腫脹、變性、節段性脫髓鞘，伴淋巴細胞、巨噬細胞（炎癥)。重者伴部分軸突壞死——后遺癥。臨床特點（診斷要點）1、任何年齡、性別、季節均可發病（兒童、青年，夏秋較多）；2、病前1-3周常有感染史；3、急性或亞急性起病（達高峰：2周內50％，3周內80％）；3、進行性、對稱性、遲緩性癱瘓，可有顱神經麻痹、呼吸肌麻痹。Landry上升性麻痹：指對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經者。

臨床特點（診斷要點）4、末梢型感覺障礙（輕）。5、植物神經癥狀：出汗、心動過速、血壓異常。6、腦脊液呈蛋白－細胞分離現象。7、周圍神經有電生理改變:

肌電圖檢查早期可見F波(代表神經根或近側端損害)的潛伏期延長和H反射的延遲或消失。當遠端神經也發生節段性脫髓鞘時，神經傳導速度明顯減慢。

臨床特點（診斷要點）H反射F波M波刺激強度由弱到強刺激強度由弱到強(正常)GBS的臨床分型

(1)經典格林-巴利綜合征：即AIDP。(2)急性運動軸索型神經病（AMAN）：特點是病情重，多有呼吸肌麻痹，24－28小時內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。(3)急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：發病與AMAN相似，病情常較其嚴重，預后差。GBS的臨床分型：(4)Fisher綜合征：是GBS的變異型，表現眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。(5)不能分類的GBS：包括“全自主神經