川崎病（Kawasakidisease)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護(hù)理

兒科：金亞妮概述

川崎病（Kawasakidisease,KD），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）,約15%~20%未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見

5歲以下占80%，平均年齡1.5歲;男:女=1.5:1

感染

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原學(xué)說TCRVβ2chainAgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制病理：血管炎,累及小、中、大動(dòng)脈,

易累及冠狀動(dòng)脈

＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻

塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層

斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白

細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。結(jié)合膜炎

草莓舌

肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。

心臟表現(xiàn)＊

間質(zhì)性肺炎＊無菌性腦膜炎＊

消化道癥狀＊

關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；

輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；

急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。

＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑,

IgA↑,

IgM↑,IgE↑;

總補(bǔ)體和C3正常或升高；TH2類

細(xì)胞因子IL-6明顯升高。

＊心電圖：ST-T改變。

＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。

無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查

急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、

主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流

冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈造影：超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用KD患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG2g/kg治療，無論一次或分次輸注48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2~7天（甚至2周）后再次發(fā)熱，并符合至少一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者。IVIG非敏感型KD

＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷

抗血小板聚集

雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

對癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)IVIG非敏感型KD的治療繼續(xù)IVIG治療：2g/kg一次性輸注糖皮質(zhì)激素聯(lián)用阿司匹林治療

＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好

＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%

＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，

但可留有管壁增厚和功能異常

＊復(fù)發(fā)率為1%～2%

【護(hù)理措施】

1.發(fā)熱的觀察與護(hù)理：根據(jù)病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發(fā)熱較高、病程晚期發(fā)熱較低，與年齡無明顯關(guān)系。體溫過高對機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測溫、密切觀察十分重要。每4h測溫一次，為確保測溫準(zhǔn)確，對嬰兒用直腸測溫。體溫超過38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷、對出汗較多者使用溫水揩身、更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，對飲水量不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充、補(bǔ)液量一般按80～100ml/kg體重計(jì)算、均勻滴注、保持水電解質(zhì)平衡。

2.口腔粘膜的觀察與護(hù)理：患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時(shí)注意不使發(fā)生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護(hù)理。同時(shí)觀察口腔粘膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進(jìn)食前后幫助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合。口唇皸裂用消毒石蠟油涂布、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創(chuàng)面，會影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲。患兒的口腔粘膜糜爛，經(jīng)過治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無1例發(fā)生霉菌感染。

3.皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理：部分患兒全身散發(fā)紅色斑丘疹、均無癢感、且不形成皰疹及結(jié)痂，在一周內(nèi)都自行消退、應(yīng)用抗生素和阿司匹林后，也未見有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開始見片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個(gè)月內(nèi)還可能發(fā)生脫發(fā)，出院后注意頭部清潔，定時(shí)洗頭，防止頭皮損傷。

4.其他臟器損害的觀察與護(hù)理：根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。我們密切監(jiān)測心率、心律，每4h測心率1次。發(fā)現(xiàn)心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時(shí)，即應(yīng)疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。5.藥物治療的觀察與護(hù)理：本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發(fā)心肌梗塞，臨床上均應(yīng)用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個(gè)月，以延長凝血酶原時(shí)間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。維生素E可提高毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，原生質(zhì)、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)網(wǎng)及溶酶體的穩(wěn)定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對冠狀動(dòng)脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內(nèi)徑<3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長期服用時(shí)則可引起副作用，應(yīng)予重視。為了減少藥物對胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開水中飲服。

6.飲食護(hù)理：患兒由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進(jìn)食，為保證機(jī)體需要，要了解患兒平時(shí)的飲食習(xí)慣以及特別喜愛的食品，將其烹調(diào)成美味可口、蛋白質(zhì)含量較高、營養(yǎng)豐富、易消化的低鹽流質(zhì)或半流質(zhì)，食物宜溫涼，不會自己進(jìn)食的患兒給予耐心的喂食。尚未斷奶的患兒，則要求其母親多進(jìn)營養(yǎng)豐富的食品，特別要增加每天所進(jìn)的液體量（肉湯、雞湯、魚湯等），以求增加奶量和提高奶的質(zhì)量。患兒體溫恢復(fù)正常后，一般食欲多有改善，則給以三高飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。7.一般護(hù)理：當(dāng)患兒入院時(shí)，耐心詳細(xì)向患兒家屬介紹病房有關(guān)制度與病房環(huán)境，消除他們的陌生感，同時(shí)向家屬征詢患兒在家的生活習(xí)慣，性格脾氣及愛好等有關(guān)情況，以愛撫的目光，溫和的語調(diào)，體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，以取得患兒及家屬的依賴，并向家屬講清本病的特點(diǎn)，病程，治療和預(yù)后等，讓家屬做到與醫(yī)護(hù)人員密切配合。為了及時(shí)發(fā)現(xiàn)及掌握患兒的病情變化，加強(qiáng)巡視，定時(shí)觀察，利用各種接觸患兒的時(shí)機(jī)，仔細(xì)觀察患兒的精神狀態(tài)，生命體征，飲食，大小便等，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽、流涕，惡心嘔吐、腹痛腹瀉，尿頻尿急等異常即匯報(bào)醫(yī)生，查找病因，采取措施。針對本病患兒易發(fā)生心臟損害，必須靜臥休息，尤以已發(fā)生心臟損害的患兒更需要安靜休息，為此應(yīng)創(chuàng)造良好的病房秩序，保持環(huán)境安靜整潔、專人照顧，對患兒的恢復(fù)起到了一定的良好作用。

8.健康指導(dǎo)：向家屬做宣教工作，說清楚本病的預(yù)后十分必要，使家屬消除焦慮情緒，讓患兒臥床休息，配合治療。出院后遵照醫(yī)囑堅(jiān)持服藥，并注意觀察藥物的副反應(yīng)，特別強(qiáng)調(diào)按期來院復(fù)查的重要性。

9、出院指導(dǎo)：（1）、臥床休息：降低機(jī)體耗氧量，保護(hù)心臟。注意觀察體溫變化及伴隨癥狀，并及時(shí)處理。（2）、飲食：給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，供給充足的水分，多喂水。（3）、