系統性硬化癥Systemicsclerosis(SSC).系統性硬化癥Systemicsclerosis何謂系統性硬化癥系統性硬化癥曾命名硬皮病、進行性系統性硬化癥。是以局限性或彌漫性皮膚，內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的全身結締組織病。本病好發于20—50歲，男:女為1:3—4，年發病率約為4—12/（100萬），發病與季節無關。何謂系統性硬化癥系統性硬化癥曾命名硬皮病、進行性系統性硬化病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參病理結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，與血管閉塞，膠原纖維增生與硬化、萎縮。病理結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁臨床表現起病常隱襲雷諾現象：約為70%患者的首發癥狀，有時為硬皮病早期唯一表現，是該病的典型癥狀之一臨床表現起病常隱襲皮膚、粘膜開始皮膚病變見于雙側手指、面部、后向軀干蔓延。經歷水腫期（皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低）、硬化期（皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難）、最后萎縮期（皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面）。粘膜（如口腔、陰道粘膜）可硬化、萎縮。皮膚、粘膜開始皮膚病變見于雙側手指、面部、后向軀干蔓延。經關節和肌肉關節炎或關節痛，以手指關節常見，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮關節和肌肉關節炎或關節痛，以手指關節常見，指端可因缺血而造內臟受累消化系統：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。肺臟：間質性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損心臟：心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓是死亡重要原因之一腎臟：約17%受累，蛋白尿、血尿，有時出現硬皮病危象（急進性高血壓、進行性腎功能衰竭）是重要死因之一。內臟受累消化系統：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisis)硬皮病可波及全身結締組織和小血管.當腎臟受累時,血壓惡性增高,腎功能進行性嚴重損傷,稱為“硬皮病腎危象”。硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisi病理病理病理病理其他發熱，多發性神經炎等其他發熱，多發性神經炎等分型局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱為CREST綜合征（皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張）彌漫型：皮損累及全身，進展快，內臟器官受累重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病分型局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特實驗室檢查血沉加快自身抗體:抗Scl-70抗體,抗著絲點抗體,抗核抗體,抗核仁抗體可以陽性實驗室檢查血沉加快特征性抗體抗Scl-70抗體：陽性，是彌漫型SSc標記抗體抗著絲點抗體：是局限型SSc標記抗體，特別是CREST綜合征時陽性特征性抗體抗Scl-70抗體：陽性，是彌漫型SSc標記抗體特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結締組織炎細胞浸潤，小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。X線檢查：食道蠕動減弱、管壁僵硬。間質性肺炎、肺纖維化等肺功能測定：肺容量及彌散功能減低特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結締組織診斷標準

(1980年美國風濕學會制訂)主要指標：近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見于整個四肢、面、頸、軀干（胸腹）。診斷標準

(1980年美國風濕學會制訂)主要指標：次要指標硬指：上述皮膚改變僅限于手指指端可凹性結疤或指墊變薄、喪失肺底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。次要指標硬指：上述皮膚改變僅限于手指具備1項主要指標或2項次要指標可診斷為SSc具備1項主要指標或2項次要指標可診斷為SSc治療一般治療抑制結締組織生成藥擴血管藥糖皮質激素血管緊張素轉換酶抑制劑中藥血漿置換治療一般治療一般治療保暖營養避免勞累及精神緊張戒煙去除感染病灶一般治療保暖抑制結締組織生成藥青霉胺：開始0.125g/d，后每隔2—4周增加0.125g/d，至0.1—1.5g/d，持續用藥1—3年。秋水仙堿：0.5—1.0mg/d，服用3個月以至數年抑制結締組織生成藥青霉胺：開始0.125g/d，后每隔2—擴血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次地爾硫草：30mg，每日3次維拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次擴血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次糖皮質激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服數周，后遞減至10—15mg/d維持，肺纖維化、腎損害特別是晚期氮質血癥不用。糖皮質激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服血管緊張素轉換酶抑制劑用于腎臟病變伴進行性高血壓巰甲丙脯酸25mg/d，每日3次依那普利5mg/d，每日3次血管緊張素轉換酶抑制劑用于腎臟病變伴進行性高血壓中藥復方丹參片3—4片/d丹參注射液12ml/d靜滴低分子右旋糖酐：500ml靜脈滴注，每日1次，10次1療程，連續或間歇2—3療程中藥復方丹參片3—4片/d血漿置換用于重癥及藥物療效不佳患者血漿置換用于重癥及藥物療效不佳患者預后確診后5年生存率為60%—70%，內臟受侵犯者預后差，死亡原因主要為腎功能衰竭、心力衰竭、嚴重心律失常和呼吸衰竭。預后確診后5年生存率為60%—70%，內臟受侵犯者預后差，系統性硬化癥Systemicsclerosis(SSC).系統性硬化癥Systemicsclerosis何謂系統性硬化癥系統性硬化癥曾命名硬皮病、進行性系統性硬化癥。是以局限性或彌漫性皮膚，內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的全身結締組織病。本病好發于20—50歲，男:女為1:3—4，年發病率約為4—12/（100萬），發病與季節無關。何謂系統性硬化癥系統性硬化癥曾命名硬皮病、進行性系統性硬化病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。病因在遺傳因素（如HLADR1和DR3頻率較高）的參病理結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，與血管閉塞，膠原纖維增生與硬化、萎縮。病理結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁臨床表現起病常隱襲雷諾現象：約為70%患者的首發癥狀，有時為硬皮病早期唯一表現，是該病的典型癥狀之一臨床表現起病常隱襲皮膚、粘膜開始皮膚病變見于雙側手指、面部、后向軀干蔓延。經歷水腫期（皮膚變厚、緊張、蒼白和皮溫降低）、硬化期（皮膚增厚、變硬如皮革，呈蠟樣光澤、面部呈假面具狀、皺紋消失和張口困難）、最后萎縮期（皮膚光滑而細薄如羊皮紙緊貼于皮下骨面）。粘膜（如口腔、陰道粘膜）可硬化、萎縮。皮膚、粘膜開始皮膚病變見于雙側手指、面部、后向軀干蔓延。經關節和肌肉關節炎或關節痛，以手指關節常見，指端可因缺血而造成指墊喪失，指骨溶解、吸收而縮短。肌肉無力和萎縮關節和肌肉關節炎或關節痛，以手指關節常見，指端可因缺血而造內臟受累消化系統：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收不良綜合征等。肺臟：間質性肺炎、纖維化，通氣、換氣功能受損心臟：心臟增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺動脈高壓是死亡重要原因之一腎臟：約17%受累，蛋白尿、血尿，有時出現硬皮病危象（急進性高血壓、進行性腎功能衰竭）是重要死因之一。內臟受累消化系統：食管受累而引起吞咽困難，反流性食道炎，吸收硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisis)硬皮病可波及全身結締組織和小血管.當腎臟受累時,血壓惡性增高,腎功能進行性嚴重損傷,稱為“硬皮病腎危象”。硬皮病腎危象(Sclerodermarenalcrisi病理病理病理病理其他發熱，多發性神經炎等其他發熱，多發性神經炎等分型局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特殊臨床表現，稱為CREST綜合征（皮下鈣化、雷諾征、食管運動功能障礙、硬指和毛細血管擴張）彌漫型：皮損累及全身，進展快，內臟器官受累重疊型：局限或彌漫型伴有另一種結締組織病分型局限型：病變限于皮膚，預后較好。此型有一組特實驗室檢查血沉加快自身抗體:抗Scl-70抗體,抗著絲點抗體,抗核抗體,抗核仁抗體可以陽性實驗室檢查血沉加快特征性抗體抗Scl-70抗體：陽性，是彌漫型SSc標記抗體抗著絲點抗體：是局限型SSc標記抗體，特別是CREST綜合征時陽性特征性抗體抗Scl-70抗體：陽性，是彌漫型SSc標記抗體特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結締組織炎細胞浸潤，小血管壁增厚、管腔變小和閉塞。X線檢查：食道蠕動減弱、管壁僵硬。間質性肺炎、肺纖維化等肺功能測定：肺容量及彌散功能減低特殊檢查皮膚活檢：膠原纖維增生、腫脹、硬化和萎縮，結締組織診斷標準

(1980年美國風濕學會制訂)主要指標：近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，類似病變亦見于整個四肢、面、頸、軀干（胸腹）。診斷標準

(1980年美國風濕學會制訂)主要指標：次要指標硬指：上述皮膚改變僅限于手指指端可凹性結疤或指墊變薄、喪失肺底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀條索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點或蜂窩狀。次要指標硬指：上述皮膚改變僅限于手指具備1項主要指標或2項次要指標可診斷為SSc具備1項主要指標或2項次要指標可診斷為SSc治療一般治療抑制結締組織生成藥擴血管藥糖皮質激素血管緊張素轉換酶抑制劑中藥血漿置換治療一般治療一般治療保暖營養避免勞累及精神緊張戒煙去除感染病灶一般治療保暖抑制結締組織生成藥青霉胺：開始0.125g/d，后每隔2—4周增加0.125g/d，至0.1—1.5g/d，持續用藥1—3年。秋水仙堿：0.5—1.0mg/d，服用3個月以至數年抑制結締組織生成藥青霉胺：開始0.125g/d，后每隔2—擴血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次地爾硫草：30mg，每日3次維拉帕米：40mg,每日3次地巴唑：20mg，每日3次擴血管藥硝苯吡啶：10mg，每日3次糖皮質激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服數周，后遞減至10—15mg/d維持，肺纖維化、腎損害特別是晚期氮質血癥不用。糖皮質激素用于彌漫型硬皮病，潑尼松30—40mg/d，連服血管緊張素轉換酶抑制劑用于腎臟病變伴進行性高血壓巰甲丙脯酸25mg/d，每日3次依那普利5mg/d，每日3次血管