急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)1病例王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無(wú)力1天于2002-07-0613：30入院?；颊哂?天前出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走困難，12小時(shí)前出現(xiàn)上肢無(wú)力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診斷為“……”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀不見(jiàn)好轉(zhuǎn)而來(lái)我院。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。病例王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢2病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓，約3mm，對(duì)光反射靈敏，口角不偏，額紋對(duì)稱(chēng)，聽(tīng)力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，咽反射對(duì)稱(chēng)存在，伸舌居中，頸抵抗，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四肢肌張力降低，四肢肌力0級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽(yáng)性。病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。專(zhuān)科情310歲小患者是什么?。?？？10歲小患者是什么??？？？4急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱(chēng)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱(chēng)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎5【定義】GBS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。臨床特征：急性起病迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象【定義】GBS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)6【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性。美國(guó)及歐洲國(guó)家發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。我國(guó)無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見(jiàn)?！玖餍胁W(xué)】7【流行病學(xué)】國(guó)外無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在我國(guó)河北與河南交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。【流行病學(xué)】8查體：溫脈、血壓正常。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。3．控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，并行藥敏試驗(yàn)。3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸功能。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。四肢肌張力降低，四肢肌力0級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】

未完全清楚。感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的自身免疫性疾病。查體：溫脈、血壓正常。【病因和發(fā)病機(jī)制】

未完全清楚。9【病因和發(fā)病機(jī)制】GBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌,約占30％，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類(lèi)免疫缺陷病毒等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】GBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性病10【病因和發(fā)病機(jī)制】分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)11【病理】

主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。一般軸索無(wú)改變。兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消退?！静±怼?/p>

主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根12【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。2.半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。3.病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。呼吸高峰消化【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。呼吸高峰消化13【臨床表現(xiàn)】4.四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無(wú)力，從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)成為四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰?！九R床表現(xiàn)】4.四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同14【臨床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹?！九R床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻153．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。查體：溫脈、血壓正常。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無(wú)力1天于2002-07-0613：30入院。（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低?！九R床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見(jiàn)的為雙側(cè)周?chē)悦姘c。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺(jué)異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。感覺(jué)缺失少見(jiàn)，呈手套、襪子型分布。3．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障【臨床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上16【臨床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改變，通常為心動(dòng)過(guò)速。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)?！九R床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水17【臨床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類(lèi)型：1、經(jīng)典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。【臨床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨18【臨床分型】3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.【臨床分型】3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSAN）：發(fā)19【輔助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。蛋白增高程度不一，通常為1～5g/L，同癱瘓程度無(wú)明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常?！据o助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞20【輔助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但F波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致?！据o助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，21【并發(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起。總體死亡率：3～4％?！静l(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主22【診斷】

1．病前１～４周常有感染史。2．急性或亞急性起病。3．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障礙較輕。4．可有顱神經(jīng)損害。5．常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象?！驹\斷】

1．病前１～４周常有感染史。23【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質(zhì)炎：

2．周?chē)月楸裕?/p>

3．重癥肌無(wú)力：見(jiàn)表【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質(zhì)炎：見(jiàn)表24急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)課件25【治療】

（一）急性期治療：１．激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)對(duì)許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中靜脈滴注，10～14天。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用?！局委煛?/p>

（一）急性期治療：26【治療】

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者的呼吸情況，呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴留，應(yīng)盡早糾正。（1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸功能。【治療】

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GB27【治療】

（2）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量下降至正常的25％～30％，血?dú)夥治鍪莿?dòng)脈血氧分壓低于70mmHg時(shí)應(yīng)及時(shí)使用呼吸器。通常可先行氣管內(nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則行氣管切開(kāi)，外接呼吸器。（3）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染?！局委煛?/p>

（2）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量28專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但F波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中靜脈滴注，10～14天。查體：溫脈、血壓正常。查體：溫脈、血壓正常。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。4．血漿交換療法：起病后2周可采用此法，但費(fèi)用高，危險(xiǎn)性大。臥位，心肺腹查體（-）。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。GBS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽(yáng)性。1、經(jīng)典格林－巴利綜合征AIDP【治療】3．控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，并行藥敏試驗(yàn)。4．血漿交換療法：起病后2周可采用此法，但費(fèi)用高，危險(xiǎn)性大。專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如29【治療】5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。成人為IVIG0.4g/（kg.d），連用5天。推薦單一治療。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。【治療】5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IV30臥位，心肺腹查體（-）。我國(guó)無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見(jiàn)。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。7．其它療法：可給予能量合劑、維生素、胞二磷膽堿等。10歲小患者是什么??？？？主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。4．可有顱神經(jīng)損害。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用?！局委煛?．自血光量子療法：是一種有輔助治療作用的治療方法。7．其它療法：可給予能量合劑、維生素、胞二磷膽堿等。8．糾治其它并發(fā)癥：如抗心衰，抗心律失常等。臥位，心肺腹查體（-）?！局委煛?．自血光量子療法：是31急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)32病例王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無(wú)力1天于2002-07-0613：30入院?；颊哂?天前出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，行走困難，12小時(shí)前出現(xiàn)上肢無(wú)力，雙手不能持物，急送行唐縣醫(yī)院，化驗(yàn)血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、腦脊液正常，心電圖正常。初步診斷為“……”，給予輸液治療（具體不詳），癥狀不見(jiàn)好轉(zhuǎn)而來(lái)我院。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。二便正常。既往體健。病例王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢33病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。雙側(cè)瞳孔正大等圓，約3mm，對(duì)光反射靈敏，口角不偏，額紋對(duì)稱(chēng)，聽(tīng)力粗測(cè)正常，懸雍垂居中，咽反射對(duì)稱(chēng)存在，伸舌居中，頸抵抗，腹壁反射減弱，提睪反射存在。四肢肌張力降低，四肢肌力0級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。雙側(cè)腱反射未引出，雙巴士征陰性，克氏征陽(yáng)性。病例查體：溫脈、血壓正常。臥位，心肺腹查體（-）。專(zhuān)科情3410歲小患者是什么?。?？？10歲小患者是什么?。浚浚?5急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱(chēng)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）格林－巴利急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

又稱(chēng)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎36【定義】GBS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。損害部位：脊神經(jīng)根、神經(jīng)末梢；顱神經(jīng)。臨床特征：急性起病迅速出現(xiàn)四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱腦脊液蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象【定義】GBS是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)37【流行病學(xué)】GBS的年發(fā)病率為0.6～1.9/10萬(wàn)人，男性略高于女性。美國(guó)及歐洲國(guó)家發(fā)病高峰在50～74歲，發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16～25歲和45～60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰。我國(guó)無(wú)系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，但發(fā)病年齡與之有很大差異，以兒童和青壯年多見(jiàn)?！玖餍胁W(xué)】38【流行病學(xué)】國(guó)外無(wú)明顯的季節(jié)傾向，但我國(guó)GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì)，在我國(guó)河北與河南交界帶的農(nóng)村。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。【流行病學(xué)】39查體：溫脈、血壓正常。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。3．控制感染：患者若出現(xiàn)肺部感染、尿路感染，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用抗生素，可取咽部分泌物或尿液送檢，作細(xì)菌或其它致病微生物培養(yǎng)，并行藥敏試驗(yàn)。3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（AMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸功能。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。四肢肌張力降低，四肢肌力0級(jí)，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。【病因和發(fā)病機(jī)制】

未完全清楚。感染后的一種表現(xiàn)為遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的自身免疫性疾病。查體：溫脈、血壓正常?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】

未完全清楚。40【病因和發(fā)病機(jī)制】GBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，最常見(jiàn)為空腸彎曲菌,約占30％，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒和人類(lèi)免疫缺陷病毒等。以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者CJ感染率可高達(dá)85％?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】GBS患者在發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周多有非特異性病41【病因和發(fā)病機(jī)制】分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。【病因和發(fā)病機(jī)制】分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)42【病理】

主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。顱神經(jīng)也可受累。早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。一般軸索無(wú)改變。兩周后雪旺細(xì)胞增殖，髓鞘再生，炎癥消退?！静±怼?/p>

主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根43【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。2.半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。少數(shù)有免疫接種史。3.病后迅速進(jìn)展，數(shù)日至2周達(dá)高峰。呼吸高峰消化【臨床表現(xiàn)】

1.急性、亞急性起病。呼吸高峰消化44【臨床表現(xiàn)】4.四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同時(shí)出現(xiàn)）多數(shù)突然發(fā)生雙下肢無(wú)力，從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸加重和向上發(fā)展，大多數(shù)成為四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩性癱瘓，腱反射減低或消失，通常數(shù)天至一周內(nèi)癱瘓達(dá)到高峰?！九R床表現(xiàn)】4.四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱(多從遠(yuǎn)端向近端，也可相反或同45【臨床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。a.病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹b.舌咽迷走神經(jīng)麻痹時(shí)咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞則加重癥狀。c.病變波及延髓致呼吸中樞麻痹?！九R床表現(xiàn)】5.約1/3～1/2病例可發(fā)生不同程度的呼吸肌麻463．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。多在起病3～12天內(nèi)，少數(shù)到第三周出現(xiàn)。查體：溫脈、血壓正常。病程中無(wú)發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐及精神障礙。分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。半數(shù)以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀。早期脊神經(jīng)前后根和顱神經(jīng)的神經(jīng)纖維及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的充血水腫、變性和節(jié)段性脫髓鞘改變。5．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）已經(jīng)證實(shí)IVIG治療AIDP是有效的，應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí)盡早應(yīng)用。多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨勢(shì)。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。禁忌證：免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏的患者。病變波及頸、胸段神經(jīng)根而致呼吸肌麻痹分子模擬機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。主要病變?cè)谏窠?jīng)根后根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)等，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢為重，末稍神經(jīng)一般較輕。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”。王夢(mèng)賢，男，10歲，行唐縣桑葉溝村人，主因四肢無(wú)力1天于2002-07-0613：30入院。（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低?！九R床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上有顱神經(jīng)損害，最常見(jiàn)的為雙側(cè)周?chē)悦姘c。舌咽迷走神經(jīng)損害也較常見(jiàn)，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳、咽反射減弱或消失等。7．多有肢體感覺(jué)異常如：燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)。感覺(jué)缺失少見(jiàn)，呈手套、襪子型分布。3．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障【臨床表現(xiàn)】6．半數(shù)以上47【臨床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水腫，少數(shù)病人可出現(xiàn)心率及心律的改變，通常為心動(dòng)過(guò)速。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)?！九R床表現(xiàn)】8．出現(xiàn)植物神經(jīng)損害表現(xiàn)：皮膚潮紅、多汗、手足水48【臨床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類(lèi)型：1、經(jīng)典格林－巴利綜合征AIDP2、急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。此型由李春巖教授首次報(bào)道，故國(guó)外學(xué)者稱(chēng)這種急性軟癱稱(chēng)做“中國(guó)癱瘓綜合征”?！九R床分型】Griffin等（1996）根據(jù)GBS的臨49【臨床分型】3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)病與AMAN相似，病情較其嚴(yán)重，預(yù)后差。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.【臨床分型】3、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：發(fā)50【輔助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。蛋白增高程度不一，通常為1～5g/L，同癱瘓程度無(wú)明顯關(guān)系。細(xì)胞數(shù)一般是正常的，以單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物正常?！据o助檢查】

（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞51【輔助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但F波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢。（三）心電圖檢查：部分病人心電圖可出現(xiàn)異常，以竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變最常見(jiàn)，可能是自主神經(jīng)功能異常所致?！据o助檢查】

（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，52【并發(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主要死因。（二）肺部感染：由于咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能減弱。（三）心律失常：多數(shù)由于機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂等因素引起?？傮w死亡率：3～4％?！静l(fā)癥】

（一）急性呼吸衰竭：為呼吸肌麻痹所致，是本病的主53【診斷】

1．病前１～４周常有感染史。2．急性或亞急性起病。3．迅速進(jìn)展的四肢對(duì)稱(chēng)性軟癱，感覺(jué)障礙較輕。4．可有顱神經(jīng)損害。5．常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象?！驹\斷】

1．病前１～４周常有感染史。54【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質(zhì)炎：

2．周?chē)月楸裕?/p>

3．重癥肌無(wú)力：見(jiàn)表【鑒別診斷】

1．急性脊髓灰質(zhì)炎：見(jiàn)表55急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)課件56【治療】

（一）急性期治療：１．激素治療：雖有人認(rèn)為應(yīng)用該藥效果不明顯，不能減少死亡率，但經(jīng)大量臨床實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)對(duì)許多尚未出現(xiàn)呼吸肌麻痹或僅出現(xiàn)輕度呼吸肌麻痹者，效果較明顯。地塞米松10～15mg／d加入5～10％葡萄糖液中靜脈滴注，10～14天。逐漸減量，改口服潑尼松20～40mg／d維持１月后停用?！局委煛?/p>

（一）急性期治療：57【治療】

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。密切觀察患者的呼吸情況，呼吸頻率增加、心率加快、煩躁不安、血壓偏高、四肢末端輕度紫紺等，表示缺氧和CO2潴留，應(yīng)盡早糾正。（1）應(yīng)保持呼吸道通暢，加強(qiáng)吸氧，維持呼吸功能?！局委煛?/p>

2．呼吸肌麻痹的治療：搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GB58【治療】

（2）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量下降至正常的25％～30％，血?dú)夥治鍪莿?dòng)脈血氧分壓低于70mmHg時(shí)應(yīng)及時(shí)使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則行氣管切開(kāi)，外接呼吸器。（3）要加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防肺部感染?！局委煛?/p>

（2）當(dāng)患者咳嗽無(wú)力，呼吸道分泌物排出困難，肺活量59專(zhuān)科情況：神情，問(wèn)答切題，視力粗測(cè)正常，雙眼球各方向活動(dòng)自如，無(wú)眼震。格林－巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）（一）腦脊液：蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象(蛋白多，細(xì)胞少或無(wú)）多數(shù)于起病第一周末開(kāi)始出現(xiàn)蛋白升高，第三周最明顯，后逐漸較低。急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（二）電生理：早期肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但F波潛伏期延長(zhǎng)，病情發(fā)展到高峰后，肢體遠(yuǎn)端神經(jīng)傳導(dǎo)速度則明顯減慢。所有類(lèi)型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開(kāi)始恢復(fù)。4、Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯(lián)征.9/10萬(wàn)