1、業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征16、人民應該為法律而戰斗，就像為了城墻而戰斗一樣。赫拉克利特17、人類對于不公正的行為加以指責，并非因為他們愿意做出這種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者。柏拉圖18、制定法律法令，就是為了不讓強者做什么事都橫行霸道。奧維德19、法律是社會的習慣和思想的結晶。托伍威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實含義是財富。愛獻生業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征16、人民應該為法律而戰斗，就像為了城墻而戰斗一樣。赫拉克利特17、人類對于不公正的行為加以指責，并非因為他們愿意做出這種行為，而是惟恐自己會成為

2、這種行為的犧牲者。柏拉圖18、制定法律法令，就是為了不讓強者做什么事都橫行霸道。奧維德19、法律是社會的習慣和思想的結晶。托伍威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實含義是財富。愛獻生抗利尿激素分泌異常和腦性鹽耗綜合征 Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion, SIADHCerebral Salt-Wasting syndrome, CSW馬華梅背景 低鈉血癥Hyponatremia低鈉血癥 血鈉 290 mOsm/kg Na 145 血容量 8% to 10%兒童液體平衡正常情況下業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合

3、征共48張課件業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征共48張課件低鈉血癥 臨床表現(1)廣泛的疾病譜 無癥狀 嚴重神經系統紊亂 腦水腫 ！ CNS癥狀 最常見 嗜睡、情感淡漠、定向力障礙、興奮 *機理 滲透性腦水腫CNS外表現 心血管 肌肉骨骼癥狀（肌肉痛性痙攣） 食欲減退低鈉血癥 臨床表現(1)廣泛的疾病譜 無癥狀 低鈉血癥 臨床表現(2)CNS表現的影響因素 血鈉變化的緩急血鈉水平變化的絕對值血鈉水平異常的持續時間其他CNS疾病風險因子的存在過高ADH水平的存在低鈉血癥 臨床表現(2)CNS表現的影響因素 兒童低鈉血癥診斷思路血漿滲透壓尿滲透壓血容量狀態尿鈉排出量兒童低鈉血癥診斷思路血

4、漿滲透壓HyponatremiaSerum OSMLowNormalHighHypotonicHyponatremiaECFv *LowNormalHighHyperglycemiaMannitolMarked hyperlipidemia(lipemia, TG 35mM)Hyperproteinemia(Multiple myeloma)CHFCirrhosisNephrosisHypothyroidismAISIADHReset OsmostatWater Intoxication PolydipsiaRenal loss (UNa 20)DiureticsThiazideK-spari

5、ngACE-I, ARBIV RTA, Hypoaldo Cerebral salt wastingExtra-renal loss (UNa 10)BleedingBurnsGI (N/V, diarrhea)Pancreatitis*Note: all have ADHSIADH: inappropriateRest: appropriateHyponatremiaSerum OSMLowNormalSIADH1957年特征與機體的低滲透壓相比，不適當的ADH分泌增加即使血漿滲透壓進一步降低，ADH的分泌也不被抑制* 低鈉血癥、低血漿滲透壓、 不適宜的濃縮尿和尿鈉排出增多SIADH1957

6、年SIADH 臨床表現尿量減少低鈉血癥表現水中毒癥狀 惡心、嘔吐 性格改變、好斗 思維混亂嚴重低鈉 血Na 110 mEq/L 抽搐、延髓性麻痹、低體溫、木僵、昏迷SIADH 臨床表現尿量減少SIADH 實驗室檢查低血Na 20 mmol/L（失鈉甚于貯鈉）尿滲透壓不適當升高 300-1400 mosm/L中心靜脈壓 高，水 貯留SIADH 實驗室檢查低血Na 135 (稀釋SIADH診斷標準 1967低血漿滲透壓100 mOsm/kg .H2O等血容量（低鈉血癥） 對水過多的適應尿鈉排出增多 2025 mmol/L腎功能正常無甲狀腺素或皮質醇缺乏證據SIADH診斷標準 1967低血漿滲透壓2

7、75 mOsmSIADH 產生原因（51）神經和精神疾病感染 腦膜炎、腦炎、腦膿腫血管性疾病 血栓、蛛網膜下腔或硬膜下出血、 顳動脈炎、海綿靜脈竇血栓形成、腦卒中腫瘤 原發、轉移性頭顱骨折、外傷性腦損傷精神病、譫妄其他 格林-巴利、急性間歇性卟啉病、自主神經病、 垂體后葉手術、多發性硬化、癲癇、 腦積水 SLESIADH 產生原因（51）神經和精神疾病SIADH 產生原因（52）藥物靜脈用CTX卡馬西平長春新堿、長春堿替沃噻噸硫利達嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、 其他三環類抗抑郁藥 或5-羥色胺攝取抑制劑單胺氧化酶抑制劑藥物溴隱亭勞卡尼氯貝丁酯全身麻醉麻醉藥、阿片制劑及衍生物煙堿NSAID

8、S尿崩癥患者去氨基精加壓素 過度治療SIADH 產生原因（52）藥物藥物SIADH 產生原因（535）肺部疾病及干預肺炎結核肺膿腫、膿胸急性呼吸衰竭正壓通氣伴異位AVP分泌的非CNS腫瘤肺癌（小細胞性、支氣管源性）、十二指腸、胰腺、胸腺 嗅神經成神經細胞瘤、膀胱、 前列腺、子宮淋巴瘤肉瘤白血病混雜性AIDS術后糖皮質激素缺乏甲狀腺機能減退特發性SIADH 產生原因（535）肺部疾病及干預混雜性SIADH 治療(1)去除病因 原發病治療、相關藥物血容量過多液體限制嚴重血容量過多 利尿劑 速尿嚴重水中毒 血液透析鈉的補充 必需一般經飲食可實現嚴重低鈉血癥 120 mEq/L 靜脈高張氯化鈉（3）S

9、IADH 治療(1)去除病因 原發病治療、相關SIADH 治療(2)藥物誘導腎性尿崩 地美環素、鋰 *小年齡患者不用，不良反應大溶質性利尿 尿素非肽類V2R拮抗劑 藥物試驗（成人）SIADH 治療(2)藥物SIADH低鈉血癥 治療（1）急性 48h，低鈉血癥能很快糾正快速 3% NS, 血Na升高 1-2 mEq/L/h 直到癥狀消失（3-4h）、血Na升至120 mEq/L減速 0.9% NS或單純液體限制， 使血Na升高0.5 mEq/L/h！控制目標 血 Na升高 10-12 mEq/L/dSIADH低鈉血癥 治療（1）急性 48h 過于積極的治療導致CNS損傷 腦橋中央脫髓鞘 （cen

10、tral pontine myelinolysis，CPM) Osmotic demyelination syndromesSIADH低鈉血癥 治療（2）慢性 48h腦橋中央脫髓鞘（central pontine myelinolysis，CPM)原因：腦細胞繼發溶質的減少腦橋中央脫髓鞘（central pontine myelicentral pontine myelinolysis發生機理central pontine myelinolysis腦橋中央脫髓鞘central pontine myelinolysis，CPM臨床表現突發性下肢輕癱或四肢輕癱、吞咽困難 構音障礙、復視、意識喪失L

11、ocked-in syndrome 認知正常 所有肌肉癱瘓（除能眨眼外）腦橋中央脫髓鞘central pontine myelin業務學習腦性鹽耗和抗利尿激素分泌異常綜合征共48張課件T2W腦橋高信號腦橋脫髓鞘T2W腦橋高信號慢性低鈉安全補鈉量及速度 目標 血鈉糾正至安全水平 120125 mEq/L 速度 0.5mEq/L/h 總量 首個24小時血鈉增加 12 mEq/L 首個48小時 18 mEq/L慢性低鈉安全補鈉量及速度 目標 血鈉糾正至安全水平 Cerebral Salt Wasting1950年特征 尿鈉增多導致血容量不足和鈉的消耗 導致大量鈉排泄Cerebral Salt Was

12、ting1950年Cerebral Salt Wasting原因 CNS損傷常見閉合性頭部外傷 蛛網膜下腔出血！CNS手術CNS腫瘤CNS感染、腦膜炎Cerebral Salt Wasting原因 CNSCSW 臨床表現多尿體重減輕脫水/低血容量低血壓低中心靜脈壓CSW 臨床表現多尿CSW實驗室檢查低鈉血癥（過多的腎臟鈉的丟失）尿鈉增加 2025 mmol/L血漿ANP 、BNP 醛固酮不適當分泌 正常降低ADH 正常降低CSW實驗室檢查低鈉血癥（過多的腎臟鈉的丟失）CSW機制未完全明確肯定 利鈉因子 A N P 、B N P CN P 、D N PBNP 在腦（下丘腦及交感神經節）中表達 但

13、在心室中最豐富 腦損傷BNP 可能與腦、心臟分泌增加均有關CSW機制未完全明確人鈉尿肽半胱氨酸橋形成環狀結構人鈉尿肽半胱氨酸橋形成環狀結構各種鈉尿肽的特性各種鈉尿肽的特性BNP效應中樞性攝水抑制攝鹽抑制降壓效應抑制 抗利尿激素 和ACTH外周性促尿鈉排泄血管擴張抑制腎素血管緊張素系統抗內皮細胞、平滑肌細胞 心肌細胞的有絲分裂從而抑制其增殖BNP效應中樞性外周性BNP和ANP的利鈉利尿機制腎入球小動脈擴張和出球小動脈收縮 腎小球毛細血管內壓，腎小球濾過率直接作用于腎小管抑制腎素血管緊張素醛固酮系統BNP和ANP的利鈉利尿機制腎入球小動脈擴張和出球小動脈收縮CSW治療血容量補充 絕不能限水！ NS

14、補充細胞外液容量（ECFv） Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/d出院后仍需口服補充一定時間的鈉CSW治療血容量補充 絕不能限水！DISIADHCSW尿量/血Na尿Na血漿滲透壓高低低/正常尿滲透壓低高低/正常ECFv/ 中心靜脈壓正常/低高低鑒別診斷DISIADHCSW尿量/血Na尿Na假性低鈉血癥 多發性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol/L間接離子選擇電極法直接電位測定法Na128137K4.44.8Cl9599AG510假性低鈉血癥 多發性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol假性低鈉血癥的發生-測定方法間接離子選擇電極法直接電位測定法假性低鈉血癥的發生-測定方法間接離子直接電位Thank you for your attentionThank