1、肺部彌漫性病變的HRCT診療肺部彌漫性病變的HRCT診療概述低密度病變：提示肺內含氣量過多、肺結構破壞、肺內潛在腔隙擴大以及纖維化等。根據有無囊壁分為：（1）有壁低密度病變或含氣囊腔：常見病變為肺囊腫、支氣管擴張、蜂窩肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。（2）無壁低密度病變或含氣囊腔：主要見于肺氣腫、肺大泡、空氣潴留征和馬賽克灌注。 2肺部彌漫性病變的HRCT診療概述低密度病變：提示肺內含氣量過多、肺結構破壞、肺內潛在腔隙特發性肺纖維化男，64歲。進行性氣短持續一年，肺功能檢查顯示限制性疾病3肺部彌漫性病變的HRCT診療特發性肺纖維化男，64歲。進行性氣短持續一年，肺功能檢查顯示牽拉性支擴肺氣囊(肺大泡

2、）蜂窩肺4肺部彌漫性病變的HRCT診療牽拉性支擴肺氣囊(肺大泡）蜂窩肺4肺部彌漫性病變的HRCT診解析最可能的診斷：特發性肺纖維化、囊性肺疾患、肺氣腫？HRCT示下肺外圍網狀改變、蜂窩肺和牽拉支擴。這種表現說明肺纖維化。最可能的診斷IPF。其它表現肺大泡主要在左肺。5肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：特發性肺纖維化、囊性肺疾患、肺氣腫？5肺部特發性肺間質性纖維化尋常型間質性肺炎的蜂窩狀改變6肺部彌漫性病變的HRCT診療特發性肺間質性纖維化尋常型間質性肺炎的蜂窩狀改變6肺部彌漫性在特發性間質性纖維化 (IPF)的患者典型的伴蜂窩改變和牽拉性支氣管擴張的尋常型間質性肺炎.特發性肺間質性

3、纖維化7肺部彌漫性病變的HRCT診療在特發性間質性纖維化 (IPF)的患者典型的伴蜂窩改變和牽拉淋巴管肌瘤病女，35歲。皮脂腺瘤，氣短。肺功能試驗阻塞性通氣障礙，和肺活量減小。8肺部彌漫性病變的HRCT診療淋巴管肌瘤病女，35歲。皮脂腺瘤，氣短。肺功能試驗阻塞性通氣9肺部彌漫性病變的HRCT診療9肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺許多不連續的、圓形、薄壁囊狀氣腔。 病變之間為正常肺，且無纖維化跡象。囊狀病變呈廣泛分布， 許多在肺底可見。囊狀氣腔表現蜂窩肺?不是的。空腔表現為單獨的、無共同的壁，與纖維化無聯系，肺功能表現阻塞性勝于限制性通氣障礙。診斷：淋巴管肌瘤病。呈肺囊狀氣腔。與腦

4、結節性硬化癥有關。10肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺許多不連續的、圓形、薄壁囊狀氣腔。 病變之肺組織細胞增生癥男，44歲。氣短。吸煙史11肺部彌漫性病變的HRCT診療肺組織細胞增生癥男，44歲。氣短。吸煙史11肺部彌漫性病變不規則形態12肺部彌漫性病變的HRCT診療不規則形態12肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示許多大小不等、厚或薄壁囊狀氣腔，部分形態極不規則。之間可見正常肺實質，無纖維化征象。上部肺野空腔大而多，肺底小而少。左肋膈角出現幸免。這種表現是淋巴管肌瘤病嗎?不是的：囊腫形態極不規則且以上野明顯，有吸煙史，為肺組織細胞增生癥典型表現。 而且最重要的是淋巴管肌瘤

5、病僅見婦女。 診斷：肺組織細胞增生癥。13肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示許多大小不等、厚或薄壁囊狀氣腔，部分形態極不規組織細胞增生癥伴肺出血男，45歲。慢性咳嗽，近來咳血。吸煙史。14肺部彌漫性病變的HRCT診療組織細胞增生癥伴肺出血男，45歲。慢性咳嗽，近來咳血。吸煙肺底是少量的右上葉磨玻璃密度伴少量間隔增厚叢狀或簇狀分布的囊氣腔15肺部彌漫性病變的HRCT診療肺底是少量的右上葉磨玻璃密度伴少量間隔增厚叢狀或簇狀分布的囊解析HRCT示大量的囊壁厚薄不一的叢狀或簇狀分布的氣腔，上野較著，肺底是少量的，之間可見正常肺組織。注意肋膈角未累及。右上葉磨玻璃密度伴間隔增厚。這可能是：淋巴管

6、肌瘤病、 PCP伴肺氣囊、組織細胞增生癥伴肺出血？診斷：組織細胞增生癥伴肺出血。 患者有吸煙史，囊狀氣腔上野分布為主，結合咳血史，磨玻璃密度提示肺出血。16肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示大量的囊壁厚薄不一的叢狀或簇狀分布的氣腔，上野肺孢子菌肺炎（ PCP）伴囊狀氣腔男，27歲。 AIDS患者，發熱，明顯的呼吸困難，CD4計數偏低17肺部彌漫性病變的HRCT診療肺孢子菌肺炎（ PCP）伴囊狀氣腔男，27歲。 AIDS患者解析HRCT示上葉補丁狀磨玻璃密度, 伴輕度的間質增厚和輕微的結節樣改變。左右肺各見一薄壁肺囊腫。最可能的診斷： PCP伴肺氣囊、淋巴管肌瘤病、組織細胞增多癥、肺氣腫

7、？診斷：PCP伴囊狀氣腔。在艾滋病患者低CD4細胞計數伴HRCT磨玻璃影的存在高度預測肺囊蟲肺炎。據估計，大約1035%的PCP患者存在充氣囊腫或肺囊腫，氣囊典型者累計上野。同時，高達35%的患者的充氣囊腫可發展氣胸。18肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示上葉補丁狀磨玻璃密度, 伴輕度的間質增厚和輕微PCP伴囊狀氣腔、氣胸 男，35歲，AIDS患者, 低 CD4 細胞計數，以往有PCP史19肺部彌漫性病變的HRCT診療PCP伴囊狀氣腔、氣胸 男，35歲，AIDS患者, 低 胸膜表面的囊狀氣腔20肺部彌漫性病變的HRCT診療胸膜表面的囊狀氣腔20肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示

8、雙肺多發的薄壁囊狀氣腔，伴右側氣胸。注意一囊狀氣腔突出胸膜表面。破裂很可能導致氣胸。這種囊腫破裂可能示導致氣胸的原因。尚可見磨玻璃密度影，這可能反映了持續的卡氏肺囊蟲感染或以前感染的結果。診斷：肺孢子菌肺炎（ PCP）伴囊狀氣腔、氣胸21肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺多發的薄壁囊狀氣腔，伴右側氣胸。注意一囊狀支氣管肺的多發乳頭狀瘤伴肺囊狀氣腔女，22歲。喉乳頭狀瘤多次喉鏡切除術22肺部彌漫性病變的HRCT診療支氣管肺的多發乳頭狀瘤伴肺囊狀氣腔女，22歲。喉乳頭狀瘤多23肺部彌漫性病變的HRCT診療23肺部彌漫性病變的HRCT診療囊內小結節影24肺部彌漫性病變的HRCT診療囊內小

9、結節影24肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺多發薄壁氣囊，部分形狀極不規則且出現融合。有些小結節影與囊腫相關或位于囊內。診斷：支氣管肺的多發乳頭狀瘤伴肺囊狀氣腔。 25肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺多發薄壁氣囊，部分形狀極不規則且出現融合。小葉中心型肺氣腫男，81歲。進行性氣短。吸煙史，臨床診斷 COPD26肺部彌漫性病變的HRCT診療小葉中心型肺氣腫男，81歲。進行性氣短。吸煙史，臨床診斷 C27肺部彌漫性病變的HRCT診療27肺部彌漫性病變的HRCT診療多發透亮區小葉中心型28肺部彌漫性病變的HRCT診療多發透亮區小葉中心型28肺部彌漫性病變的HRCT診療解析H

10、RCT示雙肺多發透亮區，無可見的壁，病變均勻分布于全肺，以小葉為中心或包繞中心動脈，以上葉為優勢。最可能的診斷：肺炎肺氣囊、淋巴管肌瘤病、組織細胞增多癥、肺氣腫？診斷：肺氣腫（小葉中心型肺氣腫）。 小葉中心型肺氣腫形成無壁透亮區，橫截面呈點狀或小葉中心型分布 ，上葉明顯。29肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙肺多發透亮區，無可見的壁，病變均勻分布于全肺全小葉肺氣腫男，46歲。不吸煙，因肺氣腫行左肺移植術30肺部彌漫性病變的HRCT診療全小葉肺氣腫男，46歲。不吸煙，因肺氣腫行左肺移植術30肺部解析該患者左側移植肺表現正常、右側異常。右肺透亮度增加、肺紋纖細。病變彌漫性累及右側上下葉。

11、 最可能的診斷：小葉中心型肺氣腫、全小葉型肺氣腫、大泡型肺氣腫？診斷：典型的全小葉肺氣腫。右肺彌漫性透亮區增加、肺紋理稀少。而未見被視為小葉中心型或大皰性肺氣腫影像學表現的“局灶性透亮度增加”。31肺部彌漫性病變的HRCT診療解析該患者左側移植肺表現正常、右側異常。右肺透亮度增加、肺紋間隔旁型肺氣腫伴小葉中心型肺氣腫男，58歲。氣短。吸煙史32肺部彌漫性病變的HRCT診療間隔旁型肺氣腫伴小葉中心型肺氣腫男，58歲。氣短。吸煙史32小葉中心型肺氣腫胸膜下透亮區33肺部彌漫性病變的HRCT診療小葉中心型肺氣腫胸膜下透亮區33肺部彌漫性病變的HRCT診療大泡型肺氣腫男，34歲。顯著的進行性氣短。吸煙

12、史34肺部彌漫性病變的HRCT診療大泡型肺氣腫男，34歲。顯著的進行性氣短。吸煙史34肺部彌漫間隔旁型肺氣腫肺大泡小葉中心型肺氣腫35肺部彌漫性病變的HRCT診療間隔旁型肺氣腫肺大泡小葉中心型肺氣腫35肺部彌漫性病變的HR解析HRCT示許多大小不一的無壁透亮區，為小葉中心型肺氣腫；另外，胸膜下排列著1-2 cm大小的不連續的被小葉間隔分開的透亮區為間隔旁型肺氣腫；在某些區域，間隔旁型肺氣腫與空氣潴留有關，并明顯增大。肺氣腫的這些囊性區域的邊緣，通常由一個薄的壁，被稱為薄壁的肺大泡。36肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示許多大小不一的無壁透亮區，為小葉中心型肺氣腫；威廉姆斯-坎貝爾綜合征

13、（Williams-Campbell syndrome） 伴囊狀支擴女，45歲。自幼呼吸困難,曾因進行性呼吸功能不全導致左肺移植37肺部彌漫性病變的HRCT診療威廉姆斯-坎貝爾綜合征（Williams-Campbell 印戒征38肺部彌漫性病變的HRCT診療印戒征38肺部彌漫性病變的HRCT診療解析主要的異常：肺氣腫、肺囊腫、支擴？支擴。盡管影像學表現類似囊性肺疾病和大皰性肺氣腫，但“印戒征”的出現表明存在支氣管擴張癥。支擴的外觀是典型的囊性擴張。注意支氣管擴張周圍因空氣滯留出現低密度。左肺切除手術時，發現中型支氣管軟骨缺失導致支氣管擴張。診斷：威廉姆斯-坎貝爾綜合征伴囊狀支擴。39肺部彌漫性

14、病變的HRCT診療解析主要的異常：肺氣腫、肺囊腫、支擴？39肺部彌漫性病變的H相關鏈接1960年首次報告了支氣管軟骨缺陷并囊樣支氣管擴張，并命名為Williams-Compbell綜合征。該綜合征支氣管造影呈特征性表現，即吸氣時病變的段支氣管充氣呈氣球樣改變，呼氣時則萎陷。 40肺部彌漫性病變的HRCT診療相關鏈接1960年首次報告了支氣管軟骨缺陷并囊樣支氣管擴張，支氣管肺曲霉菌病女，48歲。哮喘。胸片示支氣管壁增厚41肺部彌漫性病變的HRCT診療支氣管肺曲霉菌病女，48歲。哮喘。胸片示支氣管壁增厚41肺部解析HRCT示雙側中肺野多發支擴征象：支氣管壁不規則增厚。 最可能的診斷：簡單的哮喘、囊

15、腫性纖維化、過敏性支氣管肺曲霉病？診斷：支氣管肺曲霉病。對于哮喘患者，出現支擴尤其是中央支氣管擴張，為典型的過敏性肺曲霉病。42肺部彌漫性病變的HRCT診療解析HRCT示雙側中肺野多發支擴征象：支氣管壁不規則增厚。4變應性支氣管肺曲霉病相關鏈接變應性支氣管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)是機體對寄生于支氣管內曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產生的變態反應性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎上發生。 ABPA是1952年由英國學者Hinson等首先在哮喘患者中發現的。1968年由Patterson等報告了美國首例A

16、BPA。 43肺部彌漫性病變的HRCT診療變應性支氣管肺曲霉病相關鏈接變應性支氣管肺曲霉病(aller變應性支氣管肺曲霉病關于ABPA的發病率文獻報道各異，在慢性持續性哮喘患者中發病率為12，囊性纖維化患者中為215。一些學者認為可將ABPA看作是哮喘的并發癥。 ABPA的病理改變早期主要表現為支氣管壁大量單核細胞和嗜酸性細胞浸潤，但不發生組織侵襲。以后出現黏液嵌塞、中心性支氣管擴張和嗜酸細胞性肺炎，進一步發展為慢性細支氣管炎和非干酪性支氣管肉芽腫，晚期則出現廣泛肺纖維化。44肺部彌漫性病變的HRCT診療變應性支氣管肺曲霉病關于ABPA的發病率文獻報道各異，在慢性變應性支氣管肺曲霉病最常見癥狀

17、為喘息，急性發作時可有發熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現咳血。慢性期除有肺纖維化導致的呼吸困難、全身乏力和紫紺等癥狀外，還可出現支氣管擴張合并感染的癥狀。體檢時兩肺可聞及哮鳴音，病程長的有肺氣腫征象、杵狀指(趾)和持續發紺等表現。 45肺部彌漫性病變的HRCT診療變應性支氣管肺曲霉病最常見癥狀為喘息，急性發作時可有發熱、咳影像學改變急性期的肺浸潤可呈一過性、持續性，以肺上葉為多見。一過性改變主要為肺浸潤、粘液填塞、或病變氣道內的分泌物所致，表現為牙膏征、雙軌征和手套征。慢性期可表現為永久性改變，包括中心性支氣管擴張，常為近端支氣管呈柱狀或

18、囊狀擴張，遠端支氣管可正常，這種特征性的中心性支氣管擴張對診斷ABPA有重要意義。后期改變可有空腔形成、局限性肺氣腫、上葉肺不張以及肺纖維化等表現。46肺部彌漫性病變的HRCT診療影像學改變急性期的肺浸潤可呈一過性、持續性，以肺上葉為多見。診斷標準1、支氣管哮喘；2、存在或以前曾有肺部浸潤；3、中心性支氣管擴張；4、外周血嗜酸性細胞增多（1000/mm3）；5、煙曲霉變應原速發性皮膚試驗陰性；6、煙曲霉變應原沉淀抗體陽性；7、血清抗曲霉特異性IgE、IgG抗體增高；8、血清總IgE濃度增高（1000ng/ml）。47肺部彌漫性病變的HRCT診療診斷標準1、支氣管哮喘；47肺部彌漫性病變的HRC

19、T診療診斷標準上述第6、7、8條指標陽性則可定為ABPA的血清學診斷。煙曲霉皮試陽性是診斷ABPA的必要條件。若皮試陰性，則可以排除ABPA。 48肺部彌漫性病變的HRCT診療診斷標準上述第6、7、8條指標陽性則可定為ABPA的血清學診支擴合并慢性細菌感染男，63歲。慢性咳嗽咳痰49肺部彌漫性病變的HRCT診療支擴合并慢性細菌感染男，63歲。慢性咳嗽咳痰49肺部彌漫性病支擴樹丫征50肺部彌漫性病變的HRCT診療支擴樹丫征50肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：感染性支擴、慢性免疫缺陷、纖毛不動綜合癥、分支桿菌感染？事實上，以上診斷都有可能。HRCT示多灶性支氣管擴張與肺底部“樹丫征”

20、相關。“樹芽征”表示慢性氣道感染與細支氣管嵌塞。可出現于以上所有疾病。該患者沒有證據表明免疫缺乏或不動纖毛綜合征，最后培養出細菌而不是鳥分枝桿菌復合群 （ MAC）。診斷：支擴合并慢性細菌感染及“樹丫征”。非結核分枝桿菌中常見的是鳥分枝桿菌復合群 （ MAC）。51肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：感染性支擴、慢性免疫缺陷、纖毛不動綜合癥、非結核性分枝桿菌相關鏈接非結核性分枝桿菌(nontuberculous mycobacteria，NTM)系指分枝桿菌屬中，除結核分枝桿菌復合群(人型、牛型、非洲型和田鼠型結核分枝桿菌)和麻風分枝桿菌以外的分枝桿菌，由NTM引起的疾病稱為非結核性

21、分枝桿菌病(disease caused by NTM)。非結核性分枝桿菌中大多數為腐物寄生菌，毒力低，屬于條件致病菌。非結核性分枝桿菌病的癥狀可有肺內、肺外之分，肺外感染可涉及皮膚、骨骼和淋巴結等。52肺部彌漫性病變的HRCT診療非結核性分枝桿菌相關鏈接非結核性分枝桿菌(nontuberc1982年Wayne按致病性及生物學特性將結核及非結核性分枝桿菌分為六個復合群：結核桿菌復合群：人、牛、非洲、田鼠型結核桿菌;鳥-胞內分枝桿菌復合群(M.avium-intracellulae complex，MAIC)：鳥、胞內、瘰疬、副結核分枝桿菌等，為常見的條件致病菌;戈登分枝桿菌復合群：戈登、亞洲、

22、蘇加分枝桿菌等;53肺部彌漫性病變的HRCT診療1982年Wayne按致病性及生物學特性將結核及非結核性分枝堪薩斯分枝桿菌復合群：堪薩斯、胃分枝桿菌等;土地分枝桿菌復合群：土地、不產色、次要分枝桿菌等;偶發分枝桿菌復合群：偶然、龜、膿腫分枝桿菌等。據近期文獻報道，臨床上可引起肺部疾病的六種重要NTM，其培養特性(包括生長溫度、光/暗產色素、需氧及水解吐溫80等)可有相似或不同點。 NTM對大多數抗結核藥物有耐藥性。其耐藥機制在細菌的藥物靶位點基因變異方面。 54肺部彌漫性病變的HRCT診療堪薩斯分枝桿菌復合群：堪薩斯、胃分枝桿菌等;54肺部彌漫性NTM可侵犯全身許多臟器和組織，其中以肺部最為常

23、見。肺外病變包括淋巴結、皮膚、軟組織、骨骼等。 NTM引起的肺部病變與肺結核很相似。患者常有慢性阻塞性肺病、肺結核、矽肺、肺膿腫、支氣管擴張、囊性纖維化、糖尿病、潰瘍病及應用激素、免疫抑制劑的病史。男多于女，癥狀有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、低熱、消瘦、乏力，但缺乏特異性，病情進展慢。55肺部彌漫性病變的HRCT診療NTM可侵犯全身許多臟器和組織，其中以肺部最為常見。肺外病變X線胸片上病變多見于右上肺，顯示浸潤、空洞、結節、纖維干酪和廣泛纖維收縮等多種病變。 MAIC感染可表現為彌漫性播散性病灶。 NTM肺病空洞很常見，發生率高達80%，空洞可單發或多發，多表現為多發性或多房性薄壁空洞。

24、病理改變常為非特異性炎癥，但有大量NTM病原體存在。胞內分枝桿菌引起的空洞多位于胸膜下，壁薄，周圍滲出少。自病變初期到形成空洞常需24年。此外，很少發生胸膜反應滲出。56肺部彌漫性病變的HRCT診療X線胸片上病變多見于右上肺，顯示浸潤、空洞、結節、纖維干酪和由于大多數非結核性分枝桿菌對常用的抗結核藥物耐藥，所以需要根據特異性菌種鑒定及藥敏情況制訂出治療方案。總的治療原則是：聯用；足量；療程足(抗酸桿菌陰轉后繼續治療1824個月)；盡可能選用利福平(RFP)。57肺部彌漫性病變的HRCT診療由于大多數非結核性分枝桿菌對常用的抗結核藥物耐藥，所以需要根末期結節病合并囊狀支擴35歲大學生。干咳，輕度

25、氣短58肺部彌漫性病變的HRCT診療末期結節病合并囊狀支擴35歲大學生。干咳，輕度氣短58肺部管狀分支支擴葉裂結節狀59肺部彌漫性病變的HRCT診療管狀分支支擴葉裂結節狀59肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：組織細胞增多癥、支擴、大泡型肺氣腫、蜂窩肺？支擴：這個診斷是比較困難的，空腔結構形成多囊狀但壁厚，周圍無顯著的肺氣腫證據。蜂窩狀空腔以上葉后部分布為主與組織細胞增多癥相似，但管狀分支結構仍然支持支擴的診斷。其它層面更支持診斷支擴。60肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：組織細胞增多癥、支擴、大泡型肺氣腫、蜂窩肺解析引起支擴的最可能的原因：感染后支擴、過敏性支氣管肺霉菌

26、病、囊腫性肺纖維化、末期結節病？這種影像學表現為典型的末期結節病。由于纖維化造成支擴，牽引性支氣管擴張和囊腫是很常見的，且以上葉后分布為主。注意葉裂結節樣增厚，此為結節病常見征象。 診斷：末期結節病合并囊狀支擴。61肺部彌漫性病變的HRCT診療解析引起支擴的最可能的原因：感染后支擴、過敏性支氣管肺霉菌病囊性纖維化（伴牽引性支氣管擴張）男，19歲。慢性咳膿痰，氣短62肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化（伴牽引性支氣管擴張）男，19歲。慢性咳膿痰，氣短支氣管壁厚胸膜下明顯雙軌征印戒征63肺部彌漫性病變的HRCT診療支氣管壁厚胸膜下明顯雙軌征印戒征63肺部彌漫性病變的HRCT粘液栓體積減小曲張性

27、支氣管擴張64肺部彌漫性病變的HRCT診療粘液栓體積減小曲張性支氣管擴張64肺部彌漫性病變的HRCT診解析支擴在這些病例中包括：印戒征、支氣管壁增厚、雙軌征、外圍支氣管顯著、粘液栓或膿栓填充肺容積損失。最可能的診斷：囊腫性肺纖維化、先前的感染、哮喘？診斷：囊性肺纖維化。患者年輕，癥狀與病情嚴重程度和彌漫性的影像學異常表現，囊性纖維化是最有可能的。另外提示這種疾病的征象有下肺體積增大，注意部分支氣管輪廓十分不規則即曲張性支氣管擴張。65肺部彌漫性病變的HRCT診療解析支擴在這些病例中包括：印戒征、支氣管壁增厚、雙軌征、外圍囊性纖維化相關鏈接囊性纖維化（cysticfibrosis，CF）是一種侵

28、犯多臟器的遺傳性疾病。主要表現為外分泌腺的功能紊亂，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化鈉含量增高。臨床上有肺臟、氣道、胰腺、腸道、膽道、輸精管、子宮頸等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列癥狀，而以呼吸系統損害最為突出。66肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化相關鏈接囊性纖維化（cysticfibrosis，囊性纖維化囊性纖維化是由于位于第7對染色體CF基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。研究認為CF的發生與跨膜調節因子基因(CFTR)突變而直接導致銅綠假單胞菌感染有關。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導致氣道黏液梗阻和進行性肺組織壞死。并發癥：如合并支氣管擴張時有反復咯血，后期可以有發紺和杵狀指，往

29、往合并肺源性心臟病及心力衰竭等嚴重并發癥。67肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化囊性纖維化是由于位于第7對染色體CF基因突變引起的囊性纖維化本病主要發生在白種人，黑種人較少，亞洲人極少見。嬰幼兒時期發病，主要發生于兒童，約3%在成年后作出診斷，死亡率高。近年來由于早期診斷與合理、積極治療，病人存活率已有所提高，至少有25%患者可活到成年，9%年齡超過30歲。68肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化本病主要發生在白種人，黑種人較少，亞洲人極少見。6囊性纖維化肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以及繼發性感染，是呼吸系統的主要病理基礎。呼吸系統主要表現為反復支氣管感染和氣道阻塞癥

30、狀。新生兒出生后數日內即可出現癥狀。早期可有輕度咳嗽，伴發肺炎、肺不張后咳嗽加劇，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量膿性痰或伴咯血時，提示有支氣管擴張和肺膿腫的可能。體格檢查常見杵狀指（趾）。 69肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化肺和消化道為主要的受累臟器。粘稠分泌物堵塞支氣管以CT表現支擴：可廣泛分布于兩肺，尤以兩上肺野多見。兩肺彌漫性肺氣腫：支氣管粘液栓：薄壁含氣囊腔：因支擴所致肺大泡及間質性肺氣囊腫。斑片狀高密度影：亞段肺不張及支氣管肺炎。70肺部彌漫性病變的HRCT診療CT表現支擴：可廣泛分布于兩肺，尤以兩上肺野多見。70肺部彌囊性纖維化囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以

31、需和一些引起囊性支氣管擴張的疾病鑒別。1.丙種球蛋白缺乏癥：該患者易于發生復發性細菌感染，繼發氣道阻塞和囊性支氣管擴張。但該患者血中丙種球蛋白明顯減少或缺乏，且汗液中無高濃度NaCl存在可資鑒別。2.復發性細菌性肺炎：反復發作時可以造成靜脈曲張狀或囊性支氣管擴張，病變位于下葉是其特點。71肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化囊性肺纖維化常會出現囊性支氣管擴張所以需和一些引起囊性纖維化3.過敏性支氣管肺曲菌病：發生哮喘時可伴有支氣管囊狀擴張，但一般此病發病年齡較晚，無家族遺傳史，纖維支氣管鏡檢查可找到曲菌絲，糖皮質激素可治愈。4.結核性支氣管擴張癥：結核是囊狀支氣管擴張癥的另一原因，在長期結核

32、菌感染后，在肺尖及全肺可發生空洞，這些透明區除了壞死性空洞外，還必須考慮有支氣管擴張，尤其是囊狀支氣管擴張癥。但結核痰中可找到結核桿菌，一般有低熱盜汗等全身中毒癥狀，通過抗結核治療病情會逐漸好轉，所以結合臨床鑒別診斷是可能的。72肺部彌漫性病變的HRCT診療囊性纖維化3.過敏性支氣管肺曲菌病：發生哮喘時可伴有支氣管囊囊腫性肺纖維化伴支擴男，21歲。慢性膿痰，氣短73肺部彌漫性病變的HRCT診療囊腫性肺纖維化伴支擴男，21歲。慢性膿痰，氣短73肺部彌漫性74肺部彌漫性病變的HRCT診療74肺部彌漫性病變的HRCT診療囊腫性肺纖維化伴支擴肺膨脹不全75肺部彌漫性病變的HRCT診療囊腫性肺纖維化伴支

33、擴肺膨脹不全75肺部彌漫性病變的HRCT診空氣潴留;馬賽克灌注胸膜下囊狀肺損害分支或結節樣小葉中心結節76肺部彌漫性病變的HRCT診療空氣潴留;馬賽克灌注胸膜下囊狀肺損害分支或結節樣小葉中心結節解析最可能的診斷：囊腫性纖維化、感染、過敏性支氣管肺曲霉病？診斷：囊腫性肺纖維化伴支擴。由于患者年紀輕、癥狀嚴重、病變彌漫等特點，囊腫性肺纖維化可能性最大。77肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：囊腫性纖維化、感染、過敏性支氣管肺曲霉病？囊腫性肺纖維化伴支擴及馬賽克灌注男，22歲。囊腫纖維化病史78肺部彌漫性病變的HRCT診療囊腫性肺纖維化伴支擴及馬賽克灌注男，22歲。囊腫纖維化病史779肺部

34、彌漫性病變的HRCT診療79肺部彌漫性病變的HRCT診療馬賽克灌注，高密度區，肺血管增粗80肺部彌漫性病變的HRCT診療馬賽克灌注，高密度區，肺血管增粗80肺部彌漫性病變的HRCT閉塞性細支氣管炎伴馬賽克灌注女，46歲。氣短。骨髓移植81肺部彌漫性病變的HRCT診療閉塞性細支氣管炎伴馬賽克灌注女，46歲。氣短。骨髓移植81肺肺部彌漫性病變的HRCT診療培訓課件解析最可能的診斷：磨玻璃密度由于PCP、馬賽克灌注由于細支氣管炎阻塞？閉塞性細支氣管炎所致馬賽克灌注。這種表現是典型的閉塞性細支氣管炎，為骨髓移植并發癥。請注意，支氣管擴張癥為閉塞性細支氣管炎的一個常見的發現。這種影像學表現提示由于氣道阻塞所致的馬賽克灌注是存在的。還需注意高密度區肺血管增粗。診斷：閉塞性細支氣管炎伴馬賽克灌注。83肺部彌漫性病變的HRCT診療解析最可能的診斷：磨玻璃密度由于PCP、馬賽克灌注由于細支氣閉塞性細支氣管炎伴馬賽克灌注女，48歲。雙肺移植后氣短84肺部彌漫性病變的HRCT診療閉塞性細支氣管炎伴馬賽克灌注女，48歲。雙肺移植后氣短84肺馬賽克灌注呼氣相能被證實85肺部彌漫性病變的HRC