1、Reye綜合癥病例分析1.Reye綜合癥病例分析1.病例01男，4歲發(fā)熱、咳嗽、流涕1+周，嘔吐、昏迷4+小時(shí)入院生化檢查：膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶增高，腎功降低臨床診斷：昏迷：原因待診2.病例01男，4歲2.3.3.4.4.5.5.影像分析 除小腦及部分基底節(jié)結(jié)構(gòu)外，余腦實(shí)質(zhì)絕大部分（灰白質(zhì)）呈均一性低密度影，腦室系統(tǒng)稍變窄，腦溝裂消失，雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)彌漫性腦水腫。6.影像分析 除小腦及部分基底節(jié)結(jié)構(gòu)外，余腦實(shí)質(zhì)絕大部分（灰臨床跟蹤 患兒入院后確診Reye綜合癥。積極治療1周后蘇醒，2周后帶較重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥出院。7.臨床跟蹤 患兒入院后確診Reye綜合癥。積極治療1周后病例02男，3歲發(fā)熱4+天，突發(fā)

2、昏迷1+天入院。入院后2+小時(shí)死亡未完善相關(guān)生化檢查。8.病例02男，3歲8.9.9.10.10.11.11.病例03男，5月發(fā)熱、咳嗽3+天，氣促、嘔吐、抽搐1+天，昏迷2+小時(shí)入院生化檢查：轉(zhuǎn)氨酶明顯增高入院2天后死亡12.病例03男，5月12.13.13.14.14.15.15.概述中文一般直譯為瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，又稱(chēng)腦病合并內(nèi)臟脂肪變性曾一度稱(chēng)腦肝腎綜合癥1963年由Reye等人首先報(bào)道（Named after Australian pathologist R. Douglas Reye, who first reported it as a distinct

3、syndrome in 1963） 16.概述中文一般直譯為瑞氏綜合癥（Reye Syndrome)，病因、病理、病生病因不明與病毒（B型流感、水痘）和藥物（水揚(yáng)酸類(lèi)藥物）關(guān)系密切，推測(cè)可能是病毒和（或）藥物攻擊作用線(xiàn)粒體造成其功能障礙。遺傳代謝?。阂徊糠植河屑易迨贰Ｓ行┫忍煨源x異常可引起瑞氏綜合征的表現(xiàn)，有時(shí)稱(chēng)為瑞氏樣綜合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉堿缺乏癥，鳥(niǎo)氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏引起的高氨血癥等。隨著遺傳學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，將有更多的瑞氏綜合征得出遺傳代謝病的特異診斷。病理特點(diǎn)：急性彌漫性腦水腫和肝臟為主的內(nèi)臟脂肪變性病理生理：廣泛性急性線(xiàn)粒體功能障礙17.病因

4、、病理、病生病因不明17.臨床特點(diǎn)好發(fā)4-12,無(wú)明顯性別差異（兒科學(xué)第七版P407-408)；6月-4歲，男性多見(jiàn)（某雜志報(bào)道）起病急，意識(shí)障礙出現(xiàn)早（昏迷、深昏迷），一般無(wú)高熱，預(yù)后差，大多昏迷后數(shù)小時(shí)至2天內(nèi)死亡，1-2周蘇醒者多帶后遺癥起病前多有上感表現(xiàn)，多有服用水楊酸類(lèi)藥物情況肝腎功能異常，轉(zhuǎn)氨酶增高明顯而無(wú)黃疸是其鑒別點(diǎn)之一治療無(wú)特殊，多是對(duì)癥，抗病毒治療效果不肯定18.臨床特點(diǎn)好發(fā)4-12,無(wú)明顯性別差異（兒科學(xué)第七版P407-鑒別診斷對(duì)于結(jié)腦、化腦、病腦，無(wú)論從臨床還是影像上都較容易和病毒性肝炎也較容易診斷，丙肝一般不見(jiàn)彌漫性腦水腫，而Reye綜合癥一般無(wú)黃疸所謂急性中毒性腦病是一組診斷標(biāo)準(zhǔn)不很明確的綜合征，其與瑞氏綜合征的共同點(diǎn)是常與全身性感染有關(guān)，臨床表現(xiàn)也是驚厥和意識(shí)障礙等顱內(nèi)壓增高的癥狀，病理也有腦水腫、沒(méi)有炎癥。所不同的是沒(méi)有線(xiàn)粒體病變，不伴內(nèi)臟脂肪變性，如治療及時(shí)，一般病程較瑞氏綜合征為輕。19.鑒別診斷對(duì)于結(jié)腦、化腦、病腦，無(wú)論從臨床還是影像上都較容易1小結(jié)腦病合并內(nèi)臟脂肪變性嬰幼兒起病急