1、A-1 1.雜 三個引起呼吸肌麻痹的疾病診斷要點格林巴利綜合征，急性脊髓炎，重癥肌無力。余略。 吟詩樣語言見于小腦蚓部受損或多發性硬化 MS 基于腦脊液的腦膜炎的鑒別清g/LmolL正常或稍高，100， 常在 10002000106/L，早期中性粒為106/L，中性粒細胞為主主，后淋巴細胞為主，增高可達 300mmH2O 或sclerosis (MS)106/L令 多發性硬化 Multiple2g/L正常(腰穿)BC一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫病。多在成年早期發病，女 性多于男性，大多數患者表現為反復發作的神經功能障礙，多次緩解復發，病情每況愈下。 A chroni

2、c disease that affects the central nervous system. It is probably an autoimmune disease, which the body incorrectly directs antibodies and white blood cells against proteins in the myelin sheath in white matter, causing inflammation and injury to the sheath and ultimately to the nerves that it surro

3、unds. 腦脊液 IgG 指數 令 偏頭痛一組反復發作的頭痛疾病，呈一側或搏動性疼痛，常伴惡心和嘔吐，少數典型病例發作前有 視覺、感覺和運動障礙燈先兆，可有家族史。偏頭痛的發作與理化、精神、體內激素等多種因素 y to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing temple, Pressure pain. 偏頭痛的典型臨床表現 反復發作的搏動性頭痛，多呈單側分布，疼痛中度或重度；常伴惡心嘔吐；日常活動會 加重頭痛；可有畏光、畏聲。 偏頭痛的用藥：預防： 首選受體阻滯劑(普萘洛爾) ，SNRIs (阿米替林)，抗驚厥藥，鈣通道阻斷劑 A-2A知識

4、 阿爾茨海默病 Alzheimer disease, AD病理特點： 大體：彌漫性腦萎縮，腦回變窄，腦溝變寬；鏡下：老年斑，神經元纖維纏結，神經 診斷標準： 有癥狀標準(如器質性精神障礙，全面性智能性損害)、嚴重標準、病程標準、排除標 令 Wilson 腦病 Wilsons disease (肝豆狀核變性 hepatolenticular degeneration) A neurodegenerative disease of copper metabolism. Tremor may be present in one hand or leg and gradually progress t

5、o involve all four limbs. Generalized, impair scle tone and sustained muscle contractions that produce abnormal postures, twisting, and repetitive movements (dystonia); and slowness of movements (bradykinesia). Other symptoms include rigidity, spasticity, seizures and excessive salivation. 暈厥 Syncop

6、e彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧所致，站立或坐位時發作，常有意識喪失、跌倒，部分患者可 clonus蒼白、大汗等。transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short results from hypotension。 順行性遺忘；逆行性遺忘；選擇性遺忘；分離性遺忘；界限性遺忘，大多屬心因性令 癥狀分類1. 缺失(破壞)癥狀(Destruction)2. 釋放癥狀(Release)3. 刺激癥狀(Irritation)4. 休克癥狀(Shock)令 大腦分葉：Frontal lo

7、be，Temporal lobe ，Parietal lobe，Occipital lobe 十二對腦神經 cranial nerves 的英文名I-Olfactory, II-optic, III-oculomotor, IV-trochlear, V-trigeminal, VI-abducent, VII-facial, VIII-vestibulocochlear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XII-hypoglossal 12 對腦神經連接腦的部位 (用于理解損傷的定位) 除支配面下部肌的面神經核(即面神經核下半) 和舌下

8、神經核只接受單側(對側)皮質核束支配外，其他腦神經運動核均接受雙側皮質核束的纖維 黃斑回避視野檢查時，在偏盲和全盲視野內，中心注視區功能保留的現象。該現象見于視放射中后部 或視覺皮質區的損害或病變。如右側枕葉視中樞損傷，雙眼左側視野同向性偏盲，黃斑回避。 控制眼球運動的顱神經A-3 nerve 動眼神經支配的肌肉，動眼神經麻痹 oculomotor nerve palsy 的臨床表現和常見病因 illae 臨床表現：上瞼下垂 ptosis，眼球向外下斜視 outward & downward deviation of eyeball，不能向上、向下、向內轉動，瞳孔散大mydriasis (di

9、lation of pupil)，光反射和調節反射消失 loss of light reflex and accommodation reflex，復視 diplopia。basicranial tumor令令 眼球運動障礙(眼肌麻痹 ophthalmoplegia)上瞼下垂，眼球外下斜視，不能上、動眼神經麻痹(注：三條神經都受損見于海周圍性眼肌麻痹滑車神經麻痹分離性眼肌麻痹，常累及雙側。常核性眼肌麻痹伴腦干鄰近結構的損害，如面癱。雙眼注視病變對側時，患側眼球不前核間性眼肌麻痹能內收，對側眼球外展時伴有眼震雙眼注視病變同側時，患側眼球不后核間性眼肌麻痹能外展。雙眼向病灶側共同偏視側向凝視麻痹雙

10、眼向病灶側對側共同偏視上偏視中樞與動眼神經核中樞與展神經核之皮質側視中樞(額中回后部)中樞上，下半管向下 一個半綜合征 one and a half syndrome (腦橋麻痹性外斜視)性眼肌麻痹性眼肌麻痹(腦血管病、腫瘤、炎癥、外傷等引起)一側腦橋背蓋部病變，引起腦橋側視中樞(外展旁核) 和對側已交叉過來的聯絡同側動眼神經內直肌核的內側縱束同時受累，出現同側凝視麻痹(一個)， 注視時不能內收，可以外展，但有水平眼震。雙眼會聚功能正常。Unilateral lesion in tegmentum pontis, such as infarction, tumor, infection or

11、trauma, medial longitudinal fasciculus after it has crossed the midline from its site of origin common manifestation is limitation of horizontal eye movement to adduction of the contralateral eye with no horizontalmovement of the ipsilateral eye. Nystagmus is also present when the eye on the opposit

12、e side of the lesion is abducted. Convergence is classically spared as Cranial Nerve III (oculomotor nerve) and its nucleus is spared bilaterally. 三叉神經的功能，損傷后的表現 損傷： 周圍性損害表現為三叉神經痛(刺激性癥狀)，分布區感覺減弱或消失和咀嚼肌癱瘓、張口時下頜向患側偏斜(破壞性癥狀)。脊束核損害表現為同側面部“剝洋蔥”樣分離性感覺障礙 (痛溫覺缺失，觸覺存在)，核的上部損害時痛溫覺障礙在口鼻周圍，下部損害時在面部周邊。運動核損害表現為同側

13、咀嚼肌無力或癱瘓，可伴萎縮，張口時下頜向患側偏斜。 中樞性面癱 central facial nerve palsy和周圍性面癱 peripheral F. N. P.的區別以及原因麻痹rve腦干束(皮質核束)ticonucleartractorgyrus麻痹rvelnerveimpairmentor lesion in the nucleusof facial nerve灶側偏斜，流涎，不能鼓腮、露齒) ，上部面肌不受累(額紋ofthelesionthenasolabialfoldissmoothedout,thecorner of the mouth droops, dribbling.,

14、 difficultypouching cheek, difficulty showing teeth.流涎，不癱瘓，還有泌淚障礙(巖大 N)，聽覺過敏(鐙骨肌 N)，泌涎障礙、患側舌前 2/3 味覺喪失(鼓索)。面神經管外段損傷主theforeheaddifficultyclosingoneeyethe corner ofthemouthdroopsthenasolabial fold is smoothed out,etc. 亨特綜合征 hunts syndrome膝狀神經節損害(如帶狀皰疹病毒感染)，表現為周圍性面神經麻痹，同時有耳后部劇烈疼痛，鼓 膜和外耳道皰疹，可伴舌前 2/3 味覺

15、障礙和淚腺、唾液腺分泌障礙，稱亨特綜合征。A-5 令令 中樞性和周圍性舌下神經麻痹區別以及原因中樞性舌下神腦血管病經麻痹參考面癱周圍性舌下神肌萎縮側索硬化，延髓空洞癥經麻痹. 真性球麻痹 bulbar palsy 和假性球麻痹 pseudobulbar palsy 的鑒別動時可伴肌束顫動festation下運動神經元性的延髓麻痹，是同側軟腭下垂 weakness of the soft palate 損一側或雙側疑核(發出 CNIX、X、害XI)、舌下神經核或其下運動神經聲嘶 hoarse voice，飲水嗆咳 choking on纖維損害所致。liquids，吞咽困難 dysphagia，構

16、音困難Lesion in the motor nuclei ordysarthriathe fibers of患側咽反射消失 loss of pharyngeal reflex，舌glossopharyngeal, vagus,肌萎縮 atrophic tongue，可有其他(如肢體)下accessory and hypoglossal運動神經元損傷的表現nerves三個困難： 吞咽困難(如果食物進入咽腔則仍能礙，聲嘶病理性腦干反射： 下頜反射 jaw jerk reflex、掌假性球麻痹頦反射 palmomental reflex 等Stroke， PD，traumamotionality咽

17、反射存在，無舌肌萎縮，可有其他(如肢體). 假性球麻痹名解 (略). 霍納綜合征 Horners Syndrome (頸交感神經麻痹綜合征)運動由于頸上交感由于頸上交感神經徑路受到壓迫或破壞 interruption of the sympathetic nerves，引起瞳 (decreased sweating of the face on the same side)的綜合征。. 上運動神經元癱瘓(核上癱)和下運動神經元癱瘓(核下癱)的鑒別Upper motor neuron paralysis Lower motor neuron paralysis為主(折刀樣)，痙攣性癱瘓 spas

18、tic，馳緩性癱瘓 flaccid paralysisparalysis淺反射 superficial消失.動+無-有A-6 ons肌電圖 EMG 神經傳導正常，無失神經電位 神經傳導異常，有失神經電位 交叉癱 crossed hemiplegia一側腦神經麻痹，對側肢體癱瘓。見于腦干損害。 去大腦皮質狀態 decorticate state大腦皮質廣泛損害導致皮質功能喪失，而皮質下結構的功能仍然存在。患者表現為雙目凝視 或無目的活動，無任何自發語言，呼之不應，貌似清醒，實無意識。存在覺醒-睡眠周期，但時間 是紊亂的。患者缺乏隨意運動，但原始反射活動保留。情感反應缺乏，偶有無意識哭叫或自發性

19、睡眠時副交感神經功能占優勢。患者表現特殊的身體姿勢，雙前臂屈曲和內收，腕及手指屈曲， 雙下肢伸直，足趾屈。令 植物狀態 vegetative state患者表現對自身和外界的認知功能完全喪失，呼之不應，不能與外界交流，有自發性或反射 性睜眼，偶可發現視覺追蹤，可有自發的無意義哭笑，對疼痛刺激有回避動作，存在吮吸、咀嚼 和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在覺醒 -睡眠周期，但紊亂。 持續性植物狀態 persistent vegetative state 是指顱腦外傷后植物狀態持續 12 個月以上，非外傷性病因導致的植物狀態持 令 腦死亡指全腦(大腦、小腦、腦干)功能的不可逆性喪失。 必備三個條件：

20、 深昏迷，腦干反 射全部消失，無自主呼吸。令 運動性失語 motor aphasia=表達性失語 expressive aphasia=Brocas aphasia 患者能夠理解書面文字，但不能讀出或讀錯。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere. It is characterized by the loss of the ability to agrammatism. For them,

21、 speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, halting, and telegraphic. Language is reduced to disjointed words and sentence construction is poor. Writing is difficult as well. 感覺性失語(聽感受性失語， Wernicke 失語)優勢側半球顳上回后部的感覺性語言中樞(Wernicke zone)病變引起，患者聽力正常，但不 命名性失語 anomic aphasia (健忘性失語 amnestic aph

22、asia) 不能說出它的名稱。若告訴他名稱，能復述，但片刻又忘記。 不自主運動 involuntary movement不受主觀意志支配的、無目的的異常運動。主要見于錐體外系病變。痙攣發作 seizure，震 共濟失調的定義和分類指運動時動作笨拙而不協調。正常的隨意運動是在大腦皮層、基底節、前庭系統、深感覺及 小腦的共同參與下完成的。共濟失調分為小腦性；感覺性；前庭性；額葉性。 共濟失調的體檢項目指鼻試驗，誤指試驗，輪替試驗，跟膝脛試驗，反跳試驗，閉目難立征(Romberg sign)，臥A-7-起試驗 角膜反射： 三叉神經眼支傳入，中樞在腦橋，面神經傳出。令 有關腱反射反射本身的增加和消失并

23、不能確定神經疾病，因此必須雙側對比，上下對照。正常人群中極 反射消失伴有其他的下運動神經元損害的表現，如無力、萎縮、束顫。反射增高伴有其他的 提示：要么反射低的一側是下運動神經元損害，要么反射高的一側是上運動神經元損害。與稍 高脊髓水平的反射相比反射異常增高，這就更加提示在反射減退的脊髓水平和反射增高的脊髓水 間有損害。 腱反射支配神經的節段1. 肱二頭肌腱反射 biceps r.：頸 56，肌皮神經2. 肱三頭肌腱反射 triceps r.：頸 67，橈神經3. 橈骨膜反射 radioperiosteal r.：頸 58，橈神經4. 膝反射 patellar r.：腰 24，股神經5. 踝反

24、射 ankle jerk reflex：骶 12，脛神經 錐體束征陽性上運動神經元受損時出現的原始反射(病理反射) ：Babinski，Oppenheim，Gorden (捏腓腸 病理征的名稱巴賓斯基征 Babinski sign, 夏道克征 Chaddock sign, 歐本海姆征 Oppenheim sign, 高登征 ignGondasign 腦膜刺激征有哪些軟腦膜和蛛網膜的炎癥，或蛛網膜下腔出血，使脊神經根受到刺激，導致其支配的肌肉反射 dzinskisign 令 自主神經功能損害的表現血管舒縮功能障礙(皮膚潮紅)，汗腺活動功能障礙(少汗、多汗)，心動過速，高血壓，低 血壓，括約肌功能

25、障礙ns2. 臨床懷疑蛛網膜下腔出血，而頭顱 CT 尚不能證實或不能與腦膜炎等疾病鑒別3. 腦膜癌瘤病的診斷4. 中樞神經系統血管炎、脫髓鞘疾病及顱內轉移瘤的診斷和鑒別診斷5. 脊髓病變和多發性神經根病變的診斷的鑒別診斷6. 脊髓造影和鞘內藥物注射治療7. 懷疑顱內壓異常 腰穿禁忌癥 contraindications of lumbar puncture1. 顱內壓升高明顯伴有明顯的視神經水腫者和懷疑后顱窩腫瘤者 idiopathic increased intracranial pressure2. 穿刺部位有化膿性感染灶或脊柱結核者、脊髓壓迫癥的脊髓功能已處于即將喪失的臨界狀態 skin

26、 infection at puncture site or sepsisA-8 109/L)者 bleeding diathesis4. 開放性顱腦損傷等 open craniocerebral injury 腰穿的并發癥1. 腰椎穿刺后頭痛 post-dural-puncture headache (PDPH)：最常見2. 出血： 大多是損傷蛛網膜或硬膜的靜脈，出血量通常較少。3. 感染4. 腦疝 cerebral herniation：最危險 顱壓：2 2 2提示顱內壓降低。 Lasegue 征囑被檢查者仰臥，兩下肢伸直，檢查者一手置于膝關節上，使下肢保持伸直，另一手將下肢 抬起。正常人

27、可抬高8090 度，如抬高不到70 度，即出現由上而下的放射性疼痛，為直腿抬高試 驗陽性。為神經根受刺激的表現，見于單純性坐骨神經痛、腰椎間盤突出或腰骶神經根炎等。此 時將伸直的患肢下落 5，再將足背屈，如出現放射痛，則稱為加強試驗(Braqard征) 陽性。令 Bell 征(Bells palsy) =特發性面神經麻痹 l 急性起病 rapid onset，表現為患側面部表情肌核下癱(額紋消失、眼裂擴大、鼻唇溝平坦、口 virus (HSV) is the most likely cause.病 例 題 急性感染性多發性神經病(Acute 病 例 題急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經炎(Ac

28、ute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis)吉蘭-巴雷綜合征(格林巴利綜合征) (Guillain-Barr Syndrome, GBS)急性免疫介導多發性神經炎Landrys paralysis (上升性麻痹 Ascending paralysis) 病理改變：主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及腦神經。中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬 細胞浸潤；神經纖維節段性脫髓鞘 segmental demyelination；嚴重者可有繼發性軸突變性 axon degeneration。 臨床表現： 起病前 1-3 周有呼吸道或胃腸道前驅感

29、染癥狀 Viral respiratory or gastrointestinalA-9infection, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks； 對稱性遲緩性癱瘓 symmetric flaccid paralysis，腱反射減弱或消失 areflexia，病理反射 陰性。 首發癥狀是四肢遠端對稱性無力 ，加重向近端發展。足個軀干個手個腦神經(上升性 ascending)； 感覺障礙 sensory disturbance：肢體遠端感覺異常，手套、襪套樣感覺減退。特殊感覺一般 神經根牽拉試驗(+)；可有腓腸肌壓痛

30、； 腦神經損害(7,9,10)：雙側周圍性面神經麻痹 facioplegia 最常見，其次舌咽神經、迷走神 自主神經功能損害，如皮膚潮紅，出汗，營養障礙，心動過速等； 常并發肺部感染、肺不張；A 輔檢特點： 神經電生理： F 波或 H 反射延遲或消失(神經根受損)；神經傳導速度 NCV、動作電位波幅 正常 or(軸索受損)。 嚴重病例可出現心電圖異常。A 診斷要點：2. 在 4 周內進展的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經損害，輕微感覺異常；3. 腦脊液蛋白-細胞分離現象；4. 肌電圖檢查，早期可見 F 波或 H 反射延遲或消失，神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動 作電位波幅正常或下降。A 鑒別診

31、斷： 脊髓灰質炎；急性脊髓炎；低鉀性周期性癱瘓；重癥肌無力；白喉和 A 治療方案：(輔助呼吸，病因治療，對癥治療，預防長期臥床并發癥，康復治療) 保持呼吸道通暢，有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應及早氣管切開，必要時用呼吸機。防治 大劑量皮質類固醇 CSCQA 變異型：麻痹 ophthalmoplegia。2. 急性軸索性運動神經病 Acute axon motor neuropathy：多數由空腸彎曲菌 campylobacter Jejuni 感染后繼發，即前期有腹瀉史。病情嚴重，恢復時間長，病殘率高。3. 腦神經型 蛋白-細胞分離現象 Albuminocytologic dissociati

32、on病 A-10 concentration with a normal cell count. This characteristic change is most obvious in the third week after onset. GBS 定位定性診斷，鑒別診斷，進一步檢查，治療(略)4.脊髓病變令 脊髓節段和脊椎節段的關系脊髓節段C 1-4C 5-T4T 5-8T 9-12L 1-5S 1-5、Co對應椎骨-1=同高度椎骨-2=同高度椎骨-3=同高度椎骨平對 T10-12平對 L1令 脊髓內部結構 后索： 薄束(內)、楔束(外) 位置覺、震動覺等深感覺(外 內：頸、胸、腰、骶

33、脊髓小腦后束下行纖維下下行纖維下行纖維脊髓丘腦前束粗觸覺、壓覺皮質脊髓前束(由未交叉的錐體束至上胸段止) 脊髓疾病的三主征：運動障礙 motor disorders，感覺障礙 sensory disorders，自主神經功能障礙 autonomic d 脊髓疾病的三主征： 脊髓半切綜合征 Brown-Sequard syndrome (脊髓半側損害)指由于外部的壓迫(如脊髓壓迫癥)或脊髓內部的病變(如脊髓炎、 MS)等原因導致一側脊 髓病損 lateral hemisection 等原因引起病損平面以下同側肢體上運動神經元癱，深感覺消 失，精細觸覺障礙，可伴同側血管舒縮功能障礙；(病損平面2

34、個節段以下)對側肢體痛溫覺消失；雙側粗觸覺保留的臨床綜合征。主要發生于頸椎。多見于脊髓腫瘤早期。 (注：病損部位平面可有下運動神經元癱的表現)If there is an extensive but unilateral cord lesion, the patient exhibits:1. ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion2. ipsilateral deep sense (vibration and position) loss and fine touch sensation loss

35、below the level of lesion3. ipsilateral vasomotor function disorder4. contralateral pain and temperature sensation loss two or three segments below the flesion令 分離性感覺障礙脊髓前連合病變： 受損部位雙側對稱性節段性感覺解離，痛溫覺消失，觸覺存在。A-11病 例 題 病 例 題脊髓后角病變： 損傷側節段性感覺解離，病變側痛溫覺消失，觸覺、深感覺存在。 見于頸段或胸段的脊髓空洞癥、脊髓內腫瘤等。急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute myel

36、itis (急性橫貫性脊髓炎)是指各種感染后變態反應引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床上最常見的一種脊髓炎。 以胸段最為常見，其次為頸、腰段。Acute myelitis is a rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at one level, usually thoracic. The critical factor appears to be a disordered us agent. 臨床表現1. 起病急，首發癥狀多為雙下肢無力、麻木，病變相應部位的背痛、病變節段有束帶感，

37、23 天 2. 運動障礙 dyskinesia：早期常為脊休克。恢復期時肌力恢復從遠端開始，腱反射亢進，病理 征(+)3. 感覺障礙 Sensorydisorders：病變節段以下所有感覺喪失。感覺消失區上緣常有感覺過敏帶 反射性心動過緩)。 輔助檢查1. CSF： 白細胞數中度增高，以淋巴細胞為主；蛋白含量輕度增高(0.51.2g/L)2. MRI：T2 異常信號 鑒別診斷1. 視神經脊髓炎 neuromyelitis optica2. 脊髓血管病：脊髓前動脈閉塞綜合征，脊髓出血3. 亞急性壞死性脊髓炎 subacute necrotizing myelitis4. 急性脊髓壓迫癥 comp

38、ressive myelopathy5. 急性硬脊膜外膿腫 acute epidural abscess6. HTLV-1 相關脊髓病 HTLV-1 associated myelopathy, HAM 治療原則： 早診斷，早治療，精護理，早期康復訓練1. 藥物治療 medication大劑量皮質激素，大量免疫球蛋白，抗生素治療呼吸道和泌尿系感染， VB 幫助神經功能恢復 等2. 護理 nursing3. 康復治療 rehabilitation. 脊髓橫貫性損傷 Transection damaging of spinal cord (脊髓橫斷性損害)外傷、炎癥( (如急性脊髓炎)、脊髓出血等

39、致脊髓整個斷面損傷，橫斷平面以下全部感覺和 運動喪失，反射消失，表現為脊休克，數周后各種反射可逐漸恢復，但由于脊髓失去了腦的易化 和抑制作用，因此恢復后的深反射和肌張力比正常時高，離斷平面以下的感覺和運動不能恢復。 the level of the lesion. It is usually caused by Trauma, inflammations, or spinal hemorrhage. 脊休克 Spinal shockA-12當脊髓被完全切斷時，脊髓與高級中樞的聯系中斷，失去了高級中樞對脊髓的調節，出現了 病變水平以下的脊髓反射活動完全消失，表現為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力

40、低下，各種 感覺消失，腱反射消失，病理征陰性，發汗、排尿、排便無法完成。一般可持續3-4 周。Upon a sudden complete or almost complete transection of the spinal cord, the neural elements below the lesion fail to perform their normal function because of their sudden spinal cord are suspended. There is a flaccid paralysis with loss of tendon and

41、other reflexes, accompanied by sensory loss below the level of the lesion and by urinary and fecal retention. It usually lasts 3 to 4 weeks. 上升性脊髓炎 Acute ascending myelitis部分急性脊髓炎病例起病急驟，感覺障礙平面常于 12 天內甚至數小時內上升至高頸髓(下 肢上肢頸部延髓)，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌，出現吞咽困難dysphagia、構音 不清 dysarthria、呼吸肌麻痹而死亡，臨床上稱上升性脊髓炎。壓迫性脊髓病

42、在壓迫性脊髓病中，當椎管嚴重梗阻時腦脊液蛋白 -細胞分離，細胞數正常，蛋白含量超過 10g/L，黃色的腦脊液流出后自動凝結，稱為弗洛因綜合征。通常梗阻越完全，時間越長，梗阻平 面越低，蛋白含量越高。 壓迫性脊髓病的縱向橫向定位要點 縱向定位(病變節段的確定)肱二頭肌反射(Biceps reflex)：C5-6肱三頭肌反射(Triceps reflex)：C6-7膝反射(Knee reflex)：L2-4踝反射(Ankle reflex)：S1-2T10：臍T12：臍和恥骨聯合的中點 橫向定位(確定髓內、髓外) 有無無礙無離心性痛溫覺感覺障礙下行性有有A-13 出現左下肢麻木，自遠端向近端發展，

43、同時感右下肢無力。近20 天來癥狀進一步加重，出現 雙下肢麻木、無力，近一周來出現大小便障礙。查體：顱神經(-)，雙上肢肌力 V 級，反射 (+)；雙下肢肌力 II 級，肌張力增高，腱反射(+)，雙側巴氏征(+)，雙下肢深感覺障 礙，臍平面以下痛覺減退。 發展，大小便障礙出現較晚；病人的癥狀先為脊髓半切后發展成橫貫性損傷。證明病變在 髓外硬膜內；查體：顱神經(-)，雙上肢肌力 V 級，反射(+)，雙下肢肌力 II 級，肌張 力增高，腱反射(+)，雙側巴氏征(+)，雙下肢深感覺障礙，臍平面以下痛覺減退，可見 3. 進一步檢查： 腦脊液(蛋白含量有無升高，有無蛛網膜下腔阻塞)，脊柱 X 攝片(有無

44、骨質破 壞)，脊髓造影(有無充盈缺損或腫瘤輪廓)，CT，MRI5.腦血管疾病. 腦血管疾病的高危因素病，心臟病，吸煙，既往腦卒中、 TIA，酒精濫用，年齡等. 大腦動脈環(Willis 環 circle of Willis)由雙側大腦前動脈、雙側頸內動脈、雙側大腦后動脈、前交通動脈和雙側后交通動脈組成。 應有重要的調節和代償作 . 短暫性腦缺血發作 Transient ischemic attack, TIA 的分支)。臨床癥狀一般持續1015分鐘，多在1小時內恢復，不超過24小時，不遺留神經功能缺損癥狀，可反復發作，每次發作的神經癥狀基本相同。影像學檢查無責任病灶 (注：超過3小時的95%。

45、 repetitive, resulting in a period of impaired function lasting for a short periodr vertebral artery territories. 跌倒發作 drop attack 倒地，但可隨即自行站起，整個過程中意識清楚。. 腦梗死 cerebral infarction (缺血性腦卒中 cerebral ischemic stroke)因腦部血液循環障礙(如血栓、栓塞、低血壓)，缺血缺氧所致的局限性腦組織的缺血性壞死 令 不同部位腦梗死的臨床表現(幫助定位)責任血管 供應部位 臨床表現頸內動脈 頸內動脈 分出

46、眼動脈 同側Horner征，單眼一過性或永久失明，頸內動脈搏動減弱或消失，血管病 例 題A-14 大腦中動脈和(或)大腦前動脈缺血梗死癥狀，或分水嶺梗死癥狀對側偏癱、偏身感覺障礙(上肢重于下肢)、同向性偏盲，優勢半球受累不同程度的意識障礙對側偏癱(下肢重于上肢 )，輕度感覺障礙，優勢半球受累可出現 Broca)，意征基底動脈核，豆狀核，內囊膝和后肢的頂枕溝前的半球內側面，尾狀，豆狀核前部，內囊前肢顳葉、枕葉的內側面，間腦等小腦，腦橋Weber 綜合征(動眼神經交叉性偏癱)(前循環)動(后循環)大腦后動脈的中腦腳間支閉塞 Unilateral lesion of midbrain，表現為同側動眼

47、神經麻痹 Ipsilateral oculomotor nerve paralysis，對側偏癱contralateral hemiplegia，對側面神經 和舌下神經核上癱。. Wallenberg syndrome (延髓背外側綜合征 Lateral medullary syndrome，小腦后下動 脈閉塞綜合征)椎動脈的延髓支或小腦下后動脈阻塞所致，主要受損結構及臨床表現：1. 前庭神經核受損暈眩Vertigo、惡心嘔吐nausea & vomiting、眼震顫Nystagmus2. 疑核受累(CNIX，X，XI) 吞咽困難Dysphagia，構音困難dysarthria，飲水嗆咳3.

48、病灶側小腦性共濟失調Ipsilateralataxia：醉漢步態，協調運動障礙，眼震顫，肌張力， 4. 交叉性感覺障礙Crossed sensory disturbance：同側頭面部痛溫覺障礙，對側偏身痛溫覺障 礙5. 交感神經下行纖維損傷病灶側Horner征. 閉鎖綜合征 Locked-in Syndrome (去傳出綜合征/狀態 de-efferented state)腦橋基底部basis pontis病 變所致 ，損傷 與腦神經和脊神經運動有 關 的 皮質腦 干束 corticonuclear tract和皮質脊髓束corticospinal tract，使展神經核abducens n

49、ucleus以下運 動神經沖動不能傳出。主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈Basilar artery腦橋分支雙側閉 塞，而引起腦橋基底部雙側梗死bilateral infarction。表現為“不吃、不喝can not swallow、 persistent vegetative state極其相似。但患者意識清楚 (注：大腦半球和腦干被蓋部網狀激活系 統無損害) cognitively intact (aware and awake)，語言理解無障礙，可用睜閉眼、眼球垂直運 動與外界交流Can only respond by vertical gaze and blinking (注：

50、CN III和CN IV功能保留)令 基底動脈尖綜合征 top of the basilar syndrome, TOBS基底動脈尖端分出兩對動脈，大腦后動脈和小腦上動脈，供血區域包括中腦、丘腦、小腦上 部、顳葉內側和枕葉。閉塞后臨床表現為眼球運動障礙，瞳孔異常，覺醒和行為異常，可伴有記 憶力喪失，病灶對側偏盲或皮質盲，少數患者可出現大腦腳幻覺。. 動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死 atherosclerotic thrombotic cerebral infarction 鑒別診 斷A-15 1. 腦出血、蛛網膜下腔出血 SAH、腦栓塞 cerebral embolism subdural hem

51、atoma 或硬膜外血腫 epidural hematoma3. 顱內占位性病變 intracranial space occupying lesion：顱內腫瘤，腦膿腫腦血栓形成 腦栓塞發病年齡 60+ 青壯年常見病因 動脈粥樣硬化 各種心臟病TIA 較多見 少見起病狀態 多在靜態 不定起病緩急 較緩 最急頭痛 多無 少有嘔吐 少 少眼底 動脈硬化 可有動脈栓塞偏癱 多 多腦膜刺激征 - -腦脊液 正常 正常CT 腦內低密度灶 腦內低密度灶 腦梗的分層治療原則5急多多，含血腦內高密度灶無烈無，血性蛛網膜下腔高密度影： 分型、分期為核心的超早期、個體化、整體化治療1. 一般治療 保持呼吸道通暢

52、、吸氧 調控血壓：準備溶栓者血壓應控制在 SBP180mmHg，DBP100 mmHg；另外血壓持續升高 SBP 控制血糖 降顱壓：甘露醇，呋塞米，甘油果糖 防治消化道出血，深靜脈血栓，感染，發熱，水電解質紊亂2. 特殊治療 抗血小板聚集 抗凝 神經保護治療 外科或介入治療 康復治療 腔隙性腦梗死 lacunar infarction大腦半球或腦干深部的小穿通動脈，在長期高血壓的基礎上，血管壁發生病變，導致管腔閉 塞 occlusion of one of the penetrating arteries that provides blood to the brains deep struc

53、tures.，形成小的梗死灶。常見發病部位有殼核putamen、尾狀核 caudate、內囊 internal 腔隙性腦梗死病變血管是 直徑 100200 m 的深穿支，多為終末動脈，梗死灶為直徑 臨床表現： 純運動性輕偏癱；構音障礙-手笨拙綜合征；純感覺性卒中；共濟失調性輕偏 癱；運動感覺混合性偏癱。治療類似動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死，但不溶栓、不脫水。A-16A知識腦內相鄰動脈供血區之間的邊緣帶發生的腦梗死，約占全部腦梗死的 10%。Infarction that is localized to the border zones between the territories of two

54、 major arteries in the brain. It comprises approximately 10% of all ischemic stroke cases. 分型： 皮質前型；皮質后型；皮質上型；皮質下前型；皮質下上型；皮質下外 腦出血的常見血管： 豆紋動脈 Charcots artery; lenticulostriate artery 腦出血的外科手術指征： 基底節區出血：殼核30ml，丘腦15ml；小腦出血量10ml，或直徑3cm，或合并腦積水；腦葉出血血腫較大或由血管畸形引起。 蛛網膜下腔出血 subarachnoid hemorrhage 的腰穿特點(最好在

55、12 小時內腰穿)：均勻一致的血性 uniform bloody fluid，壓力增高，紅白比 700:1， 與外周血相似令 蛛血的并發癥再出血(病死率 50%)，腦血管痙攣，腦積水，癲癇發作，低鈉血癥等 腦梗(有運動性失語)定位、定性診斷，診斷依據，進一步檢查，治療 (其余見上) 60 歲男性，多年高血壓史，燒飯的時候出現頭痛，反復嘔吐，跌倒，然后不能說話，右側偏癱，送醫院，血壓 20/14 kpa，脈搏 100 bpm，呼吸 24 bpm，意識不清，淺昏迷，檢查發現 雙眼瞳孔等大等圓，直徑 4 mm，對光反射靈敏，右側上下肢肌力 0，右側腱反射亢進，病理 征陽性，右側痛覺減退定位定性診斷、

56、診斷依據、進一步處理。 腫， 調整血壓，防止繼續出血，減輕繼發損害，促進神經功能恢復，防止并發癥。重者外科 除血腫。病 例 題 帕金森病 Parkinsons disease, PD (震顫麻痹 paralysis 病 例 題一種中老年人常見的神經系統變性疾病，臨床表現為靜止性震顫、肌強直、運動遲緩和姿勢 It is a slowly progressive degeneration disease of the extrapyramidal system. It is characterized by static tremor, rigidity, bradykinesia, abnorm

57、al gait and posture.多巴胺能神經元自血中攝取左旋酪氨酸后：A-17 左 旋 酪 氨 酸 - 左 旋 多 巴 - 多 巴 胺-高香草酸 腦黑質，腦橋的藍斑 locus ceruleus、迷走神經背核 nucleus originis dorsalis nervi vag等 也有累及Massive loss of dopaminergic neurons in the substantia nigra, with lewy body formation in the cytoplasm of the remaining neurons. 臨床表現多見于 50 歲以后發病，男性稍

58、多于女性，起病緩慢，逐漸進展，不對稱起病。 靜止性震顫 Static tremor：搓丸樣動作等 肌強直 Rigidity：鉛管樣肌強直、齒輪樣肌強直、寫字過小癥等Bradykinesia：面具臉、慌張語言等 姿勢步態異常 Abnormal gait and posture：啟動困難、凍結現象、慌張步態等 其他：精神障礙，自主神經障礙，感覺障礙 診斷標準1. 中老年起病，緩慢進展性病程2. 四項主征中必備運動遲緩，其余三項至少具備其一。 單側起病 靜止性震顫 逐漸發展 發病后多為持續性的不對稱受累 左旋多巴治療反應好 (70%100%) 左旋多巴導致的嚴重的異動癥效果持續 5 年或以上4. 排

59、除診斷 帕金森綜合征或帕金森疊加綜合征 反復腦卒中 反復腦損傷 明確腦炎史 藥物、毒物接觸史 CT 見顱內腫瘤或交通性腦積水 病情持續緩解或發展迅速 大劑量左旋多巴治療無效 鑒別診斷1. 繼發性帕金森綜合征 Parkinsonian syndrome：有明確病因，多雙側起病2. 帕金森疊加綜合征多系統萎縮 MSA (橄欖體-腦橋-小腦萎縮 OPCA，Shy-Drager 綜合征 SDS，紋狀體-黑質變性 3. 原發性震顫： 發病年齡早，常有家族史，無肌強直和運動遲緩4. 腦血管病A-185. 抑郁癥、焦慮癥等 治療原則綜合治療，藥物為主，改善癥狀，延緩病程，提高生活質量。注意：掌握用藥時機，早

60、期 常見藥1. 抗膽堿藥 anticholinergic drugs：苯海索 benzhexol2. 金剛烷胺 amantadine3. 復方左旋多巴 levodopa4. 多巴胺受體激動劑 dopamine receptor agonists：溴隱亭，普拉克索 pramipexole6. 兒茶酚-氧位-甲基轉移酶(COMT)抑制劑 COMT inhibitors：恩托卡朋 entacapone7. 神經保護劑 neuroprotective agents：輔酶 Q10. 劑末惡化 end of dose deteriorationPD 病人長期服用左旋多巴出現癥狀波動，每次用藥有效時間縮短，