1、關(guān)于小兒腎病綜合征課件第一張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月腎病綜合征第二張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 概念： 腎病綜合征簡稱腎病，是一組多種原因所致的腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿蛋白自尿中丟失引起的一種臨床癥候群。第三張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特點(diǎn) ：三高一低大量的蛋白尿 高膽固醇血癥水腫低蛋白血癥 第四張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分類：先天性 原發(fā)性 繼發(fā)性；由腎臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡，乙肝相關(guān)性腎炎等； 單純性腎病 具備腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)腎炎性腎病第五張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022

2、年6月腎炎性腎病除具備四大特征外，還需具備以下四項(xiàng)中的一項(xiàng)或多項(xiàng)尿檢查紅細(xì)胞超過10/HP（2周內(nèi)須檢查離心尿3次以上）反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg，并除外皮質(zhì)激素所致。氮質(zhì)血癥，尿素氮超過10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由于血容量不足所致。血總補(bǔ)體或C3反復(fù)下降第六張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月按糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)分類正規(guī)足量治療8周的效應(yīng)：以1周內(nèi)連續(xù)3次的結(jié)果為準(zhǔn)激素敏感：呈完全效應(yīng)，尿蛋白陰轉(zhuǎn)激素部分敏感：部分效應(yīng)，尿蛋白+激素不敏感：無效應(yīng)，尿蛋白仍+第七張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月病理分型微小病

3、變（最常見）膜性腎病局灶節(jié)段硬化系膜增生淀粉樣便其他第八張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制： 原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)性炎癥所致的腎損害，（微小病變可與T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，膜性腎病和膜增生性腎炎可能與免疫復(fù)合物形成有關(guān)）第九張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月 病理生理：大量蛋白尿低蛋白血癥 高膽固醇血癥 水腫 第十張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改變。 是由于腎小球毛細(xì)血管通透性增高所致。當(dāng)腎小球?yàn)V過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致尿中蛋白含

4、量增多，當(dāng)超過遠(yuǎn)曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。第十一張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月低蛋白血癥： 是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 大量白蛋白從尿中丟失是造成低蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解增加是次要原因，同時當(dāng)肝白蛋白合成增加不足以克服丟失時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是低白蛋白血癥的原因。 第十二張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月高膽固醇血癥 : 低蛋白血癥促進(jìn)肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白難以從腎排出導(dǎo)致高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血癥，持續(xù)的高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化

5、和間質(zhì)纖維化 第十三張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月水腫 ： 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是水腫的主要原因。 當(dāng)血漿白蛋白25g/L時，液體主要在間質(zhì)區(qū)潴留，當(dāng)血漿白蛋白50mg/(kg.d) 晨尿尿蛋白/尿肌酐比值3.5時為腎病水平蛋白尿血漿蛋白 白蛋白常2530g/L，有時低于10g/L。血清膽固醇 多明顯升高，其他脂類如甘油三脂、磷脂等也增高。由于脂類增高血清可呈乳白色。腎功能檢查 一般正常。單純性者尿量極少時可有暫時性氮質(zhì)血癥，少數(shù)腎炎者可伴有氮質(zhì)血癥及低補(bǔ)體血癥。第十六張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷凡具備腎病四大特點(diǎn)即可診斷，

6、大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。三高一低大量的蛋白尿 高膽固醇血癥水腫低蛋白血癥 第十七張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡等主要原因高凝狀及血栓栓塞合并癥鈣及維生素D代謝紊亂低血容量急性腎功能衰竭腎小管功能障礙動脈粥樣硬化其他第十八張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月治療采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主等綜合治療。治療包括控制水腫、維持水鹽電解質(zhì)平衡、供給適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)、預(yù)防和控制感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復(fù)發(fā)作或?qū)に啬退幷吲浜蠎?yīng)用免疫抑制劑。中藥目前以健脾補(bǔ)腎、配合西藥副作用為主要治則。1.一般治療(休息和生活制度、飲食）2.水腫治療3.腎上腺皮質(zhì)激素4.免疫抑制劑5.其他治療6.中藥治療第十九張，PPT共二十一頁，創(chuàng)作于2022年6月中長程療法潑尼松每日2mg/kg（總量不超過60mg），分3次口服。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周開始減量，改為隔日2-3mg/kg晨頓服，繼用4周，以后沒2-4周減2.5-5mg，直至停藥，療程為6個月（中程療法）。若4周內(nèi)尿蛋白未陰轉(zhuǎn)，可繼服至轉(zhuǎn)陰后2