1、唾液腺腫瘤tumors in salivary gland（一）臨床流行病學在不同國家，唾液腺腫瘤發病率有明顯的差異。文獻報告唾液腺腫瘤的年發病率為0.151.6/10萬人口在美國，唾液腺的惡性腫瘤占頭頸部癌的6%在我國，目前尚無確切的唾液腺腫瘤發病率的統計資料。據Frazell報告，大唾液腺腫瘤占全身除皮膚外所有良惡性腫瘤的5%國內6所口腔醫學院校口腔病理科教研室對54296例口腔頜面部腫瘤進行了統計：其中唾液腺上皮性腫瘤11947例，占20.6%一、概述唾液腺不同解剖部位的發生率:腮腺腫瘤的發生率最高，約占80%;下頜下腺腫瘤占10%;舌下腺腫瘤占1%;小唾液腺腫瘤占9%。一、概述不同唾液

2、腺良、惡性腫瘤的構成比 腮腺腫瘤 頜下腺腫瘤 舌下腺腫瘤 小唾液腺腫瘤 腮腺腫瘤：良性腫瘤占大多數（約75%），惡性腫瘤只占少數（約25%）； 頜下腺腫瘤：良性腫瘤（約占60%）多于惡性腫瘤（約占40%）； 舌下腺腫瘤：良性腫瘤只占極少數（約10%），惡性腫瘤比例高達90%； 小唾液腺腫瘤：惡性腫瘤（約占60%）多于良性腫瘤（40%）。一、概述75%25%60%40%90%10%60%40%不同組織類型的腫瘤好發部位一、概述沃辛瘤、嗜酸性腺瘤幾乎僅發生于腮腺腺泡細胞癌、涎腺導管癌、上皮-肌上皮癌多見于腮腺多形性低度惡性腺癌多見于腭部小唾液腺舌下腺的惡性腫瘤多為腺樣囊性癌管狀腺瘤90%發生于唇腺

3、年齡特點任何年齡均可發生唾液腺腫瘤。成人唾液腺腫瘤良性多于惡性；兒童唾液腺腫瘤惡性多于良性。性別差異多形性腺瘤和黏液表皮樣癌女性多于男性，而沃辛瘤男性明顯多于女性。一、概述二、不同部位唾液腺腫瘤共同臨床特點唾液腺良性腫瘤唾液腺惡性腫瘤生長緩慢的無痛性腫塊活動，無粘連，無功能障礙中等硬度或軟，表面光滑或結節狀多有疼痛癥狀，生長較快活動性差，界不清，可有神經功能障礙質地硬，可伴有潰瘍舌下腺腫瘤部分病例無任何自覺癥狀。部分病例可有一側舌痛或舌麻木，或舌運動受限。觸診可及舌下腺硬性腫塊，有時與下頜骨舌側骨膜粘連而不活動，口底黏膜常完整。三、不同部位唾液腺腫瘤的臨床特點小唾液腺腫瘤腭部最多見，一般發生于

4、一側腭后部及軟硬腭交界區。上頜硬腭腫瘤固定而不活動，不能依此判斷良惡性。上腭惡性腫瘤可有疼痛或燒灼感，常伴有患側上腭、眶下區或上唇麻木。當腫瘤侵及翼肌時，常致張口困難。向口內突出生長者，腫物可充滿口腔造成進食障礙。良性腫瘤對腭骨及牙槽突產生壓迫性吸收，惡性腫瘤對骨質呈侵蝕性破壞。三、不同部位唾液腺腫瘤的臨床特點左上腭腺樣囊性癌磨牙后腺腫瘤以黏液表皮樣癌為多見，因腫 瘤含黏液性分泌物，易被誤診為黏液囊腫，或因伴發炎癥而誤診為冠周炎或骨髓炎。三、不同部位唾液腺腫瘤的臨床特點左下頜磨牙后腺黏液表皮樣癌初步判斷腫瘤的性質詳細詢問病史腫瘤的部位視診、觸診等造影B超CTMRI99mTc 影像學診斷診斷方法

5、B超：對于大唾液腺的病變較實用;可以判斷有無占位性病變及的大小，并初步評估病變的性質;由于其安全、快捷、可重復、價格低廉，可將B超檢查列為首選。腮腺腺淋巴瘤B超影像CT： 對腫瘤的定位十分有益;可確定腫瘤的部位以及與周圍組織，包 括病變與重要血管之間的關系，特別適用于腮腺深葉腫瘤，尤其是與咽旁腫瘤難以區分者，以及范圍較大的腫瘤。診斷方法采用外徑為0.6mm的注射針頭吸取少量病變組織，進行涂片細胞學檢查的方法。優點：定性的準確率較高，可以明確區分一些炎性腫塊與腫瘤，使某些炎性病變避免不必要的手術。 缺點：獲取的組織很少，難以概括腫瘤全貌。有時難以作出明確的組織學分類。閱片者的經驗直接影響診斷的準

6、確率。細針吸取活檢冰凍切片常應用于術中;唾液腺腫瘤的確切診斷常依賴于石蠟切片診斷;必要時應用免疫組織化學方法協助診斷。 組織病理（金標準）腮腺腫物診斷思路及鑒別診斷流程 腮腺彌漫性腫大腮腺局限性腫物 病史、體格檢查腮腺腫物單、雙側或先后多個腺體受累多為單側腺體受累多為雙側或多個腺體受累位于腮腺淺葉位于腮腺深葉B超增強CT或MRI細針吸取活檢導管口無紅腫、無溢膿導管口紅腫、溢膿導管口無變化導管口有粘液、口干、眼干腮腺淋巴結炎腮腺腫瘤隨診觀察或診斷性治療術中冷凍活檢石蠟切片病檢流行病學、化驗病毒性腮腺炎B超、化驗化膿性腮腺炎伴全身其它疾病B超、造影、免疫學檢查腮腺良性肥大唇腺活檢舍格倫綜合征免疫組

7、化（需要時） WHO唾液腺腫瘤組織學分類（2005）腺瘤 多形性腺瘤 肌上皮瘤 基底細胞瘤 沃辛瘤 嗜酸粒細胞腺瘤 管狀腺瘤 皮脂腺瘤 -皮脂腺淋巴腺瘤 -非皮脂腺淋巴腺瘤 導管乳頭狀瘤 -內翻性導管乳頭狀瘤 -導管內乳頭狀瘤 -乳頭狀唾液腺瘤 囊腺瘤 癌 腺泡細胞癌 黏液表皮樣癌 -低度惡性/高分化 -高度惡性/低分化 腺樣囊性癌 -腺樣/管狀型 -實性型多形性低度惡性腺癌（終末導管腺癌）上皮-肌上皮癌唾液腺導管癌基底細胞腺癌惡性皮脂腺腫瘤 -皮脂腺癌 -皮脂腺淋巴腺癌嗜酸粒細胞腺癌囊腺癌低度惡性篩孔狀囊腺癌黏液腺癌非特異性透明細胞癌非特異性腺癌鱗狀細胞癌癌在多形性腺瘤中 -癌肉瘤 -轉移性

8、多形性腺瘤小細胞未分化癌淋巴上皮癌成釉細胞癌其他癌高度惡性腫瘤中度惡性腫瘤低度惡性腫瘤治療腮腺腫瘤的手術處理原則：腮腺淺葉的良性腫瘤：面神經解剖術腫瘤腮腺淺葉切除腮腺深葉的良性腫瘤：面神經解剖術腮腺淺葉切除腫瘤及腮腺深葉切除腮腺的惡性腫瘤：腫瘤+腮腺全切除+酌情考慮是否保留面神經面神經的處理：腫瘤與面神經無粘連，應盡可能保留面神經，并盡量減少機械性損傷。腫瘤與面神經有輕度粘連，但尚可分離時，應盡量保留， 術后加用放射治療。術前已有面癱，或術中發現面神經穿過瘤體，或為高度惡性腫瘤，應犧牲面神經，然后作面神經修復。頸部淋巴結的處理：低度惡性腫瘤：臨床上發現腫大淋巴結，并懷疑有淋巴結轉移者，可選擇治

9、療性頸淋巴結清掃術頸部未觸及腫大淋巴結或不懷疑有轉移者，原則上不作選擇性頸淋巴結清掃術高度惡性腫瘤：一般應考慮選擇性頸淋巴結清掃術（某些惡性腫瘤如腺樣囊性癌等除外）治療術后放射治療唾液腺惡性腫瘤對放射線不敏感，單純放射治療很難達到根治效果。但對某些腫瘤，放射治療可以明顯降低術后復發率，如腺樣囊性癌及其他高度惡性腫瘤，手術切除不徹底、有腫瘤殘存者，腫瘤與面神經緊貼、分離后保留面神經者。術后化療：唾液腺惡性腫瘤有可能發生遠處轉移，特別是腺樣囊性癌及唾液腺導管癌，遠處轉移率在40%左右，因此，術后還需配合化學藥物治療加以預防，但目前尚未發現非常有效的化療藥物。治療唾液腺癌患者治療后的近期生存率較高，

10、但遠期生存率持續下降，根據北京大學口腔醫院405例唾液腺癌的臨床分析資料，3年、5年、10年及15年生存率分別為77.8%、69.6%、55.8%、36.7%。唾液腺癌患者的預后觀察，5年是不夠的，宜在10年以上。預后生存率術后觀察時間（77.8%）（69.6%）（55.8%）(36.7%)常見的唾液腺腫瘤唾液腺腫瘤鑒別診斷治療原則臨床表現光鏡觀察多形性腺瘤的組織表現具有結構多形性或“混合性”特征，即腫瘤性上皮細胞與黏液樣、軟骨樣組織混雜在一起。一般認為，細胞豐富型較易惡變，間質豐富型較易復發。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma臨床特點發病情況：部位：在大唾液腺中，多形性腺瘤最

11、常見于腮腺，其次為頜下腺，舌下腺極少見。發生于小唾液腺者，以腭部最常見。年齡：任何年齡均可發病，以3050歲為多見，女性多于男性。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma臨床表現：腫瘤生長緩慢，常無自覺癥狀，病史較長。捫診時多呈結節狀，界限清楚，質地中等，高起處常較軟，低凹處較硬，一般可活動（位于硬腭部或下頜后區者除外）。巨大腫瘤可引起面部畸形，一般不會引起功能障礙。腫瘤在緩慢生長一段時期以后，突然出現生長加速，并伴有疼痛、面癱時，應考慮惡變。輔助檢查：首選B超根據腫瘤的部位如位于腮腺深葉或咽旁等可考慮CT或MRI多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma治療原則多形性腺瘤以

12、手術切除為主，不能做單純腫瘤摘除，即剜除術，而應作腫瘤包膜外正常組織處的擴大切除。腮腺腫瘤應保留面神經，下頜下腺腫瘤應包括下頜下腺一并切除。多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma又名腺淋巴瘤（adenolymphoma）或乳頭狀淋巴囊腺瘤。其組織來源與淋巴結有關：在胚胎發育時期，由于淋巴組織只是聚集成團的淋巴細胞，尚未形成淋巴結的包膜，所以腺體組織可以迷走到淋巴組織中。這種迷走的腺體組織發生腫瘤性變，即為沃辛瘤。沃辛瘤 Warthin tumor臨床病理特點大體觀察：外表：圓形或卵圓形；直徑平均24cm，質地柔軟，可有囊性感。剖面：常有大小不等的囊腔，含透明的黏液樣或褐色液體，囊腔

13、內可乳頭狀突起。包膜：包膜完整，界限清楚。沃辛瘤 Warthin tumor光鏡觀察：上皮細胞形成不規則的腺管或囊腔樣結構并呈乳頭狀突入囊腔，其內襯上皮有雙層細胞構成，柱狀上皮細胞自基底膜達腺腔表面，錐形細胞與基底膜相連，鑲嵌于柱狀細胞之間。沃辛瘤 Warthin tumor臨床特點 幾乎只發生于腮腺，絕大多數發生于腮腺后下極； 多見于中老年男性，有吸煙史； 有消長史； 捫之呈圓形或卵圓形，表面光滑，質地較軟； 呈多發性，表現為雙側腮腺腫瘤，或一側腮腺多個腫瘤；（有的病人術后又出現腫瘤，不是復發，而是多發）沃辛瘤 Warthin tumor術中可見腫瘤呈紫褐色，剖面可見囊腔，內含干 酪樣或黏稠

14、樣液體，易誤診為囊腫或結核； 特征性表現：99mTc核素顯像呈熱結節。沃辛瘤 Warthin tumor治療原則由于腫瘤常位于腮腺后下極，可考慮腫瘤及周圍0.5cm以上正常腮腺的部分腮腺切除術，并且術中應切除腮腺后下部及其周圍的淋巴結，以免出現新的腫瘤。沃辛瘤 Warthin tumor唾液腺惡性腫瘤中最常見者，女性多于男性，發生于腮腺者居多，其次為腭部和下頜下腺，也可發生于其他小唾液腺，特別是磨牙后腺。黏液表皮樣癌臨床病理特點根據其癌細胞分化程度和生物學特點分為高分化和低分化兩類。光鏡觀察：由黏液細胞、表皮樣細胞和中間細胞所組成。高分化者：黏液細胞占50%以上，表皮樣細胞分化良好，中間細胞不

15、多。低分化者：黏液細胞不足10，腫瘤系中間或表皮樣細胞形成的實性團片。黏表 Mucoepidermoid carcinoma臨床特點高分化黏液表皮樣癌：臨床可似多形性腺瘤，生長緩慢，呈無痛性腫塊。體積大小不等，邊界可清或不清，質地中等偏硬，可呈結節狀。位于腭部及磨牙后區的高分化黏液表皮樣癌，有時可呈囊性，表面黏膜可呈淺藍色，應與囊腫鑒別。與周圍組織無明顯界限。很少出現面癱癥狀。頸淋巴結轉移少見，血行轉移更少見。術后生存率高，預后較好。黏表 Mucoepidermoid carcinoma低分化黏液表皮樣癌：生長迅速，可有疼痛。與周圍組織粘連，邊界不清。腫瘤常侵及神經，出現面癱或舌下神經麻痹癥狀

16、。頸淋巴結轉移率高，可有血行轉移。術后易復發，預后較差。黏表 Mucoepidermoid carcinoma治療原則黏液表皮樣癌的病理分級是治療黏液表皮樣癌的重要指標。 高分化者：盡量保存面神經，除非神經穿入腫瘤或與腫瘤緊密粘連；分離后的神經可加用術中液氮冷凍及術后放射治療；不必做選擇性頸淋巴清掃術。如手術徹底可不加術后放射治療；低分化者：手術要對原發灶做相應的擴大切除，可考慮選擇性頸淋巴清掃術，術后宜加用放射治療。右上腭高分化黏液表皮樣癌 （右上頜骨切除）腺樣囊性癌又曾稱圓柱瘤，系最常見的唾液腺惡性腫瘤之一。最常見于腭部小唾液腺和腮腺，其次為下頜下腺，發生于舌下腺的腫瘤，多為腺樣囊性癌。腺

17、樣囊性癌 Adenoid cystic carcinoma臨床病理特點大體觀察：外表：腫瘤呈圓形或結節狀，大小不等， 直徑24cm，無包膜并向周圍組織浸潤，質稍硬。剖面：灰白色，質地均勻，偶見透明條索、出血和囊性變。光鏡觀察: 根據組織學形態，可將腺樣囊性癌分為以下三型： 篩孔型、管狀型、充實型腺樣囊性癌 Adenoid cystic carcinoma臨床特點及處理原則易侵襲神經常有神經癥狀：腮腺腫瘤 常出現面癱癥狀，頜下腺腫瘤常出現舌 麻木或舌下神經麻痹癥狀；腭部腫瘤可 沿腭大神經擴散至顱底。手術時應追蹤 切除受侵的神經。局部浸潤性極強，可為跳躍式浸潤，與周圍組織無界限。手術除常規擴大切除外，術中宜用冰凍切片確定手術切緣是否安全。腺樣囊性癌常不易手術切凈，致瘤細胞殘存，因此，術后常需配合放射治療。腺樣囊性癌 Adenoid cystic carcinoma易侵入血管，造