1、支氣管擴張癥 支氣管擴張癥是由各種病因引起反復發生的化膿性感染，導致中小支氣管反復損傷和/或阻塞，致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張，臨床表現為慢性咳嗽、大量咳痰和（或）間斷咯血、氣促和呼吸衰竭輕重不等。定義病因先天性：軟骨缺陷、囊性支氣管擴張、肺隔離征感染后：兒童肺炎、麻疹、百日咳、支原體肺炎、結核、Swyer-James/Mcleod 綜合征阻塞性：新生物、淋巴結（包括中葉綜合征）、支氣管石、異物、支氣管狹窄等吸入：氨氣、胃腸誤吸、海洛因過量免疫缺陷：原發性不動纖毛綜合征、囊性纖維化、HIV相關等過敏：ABPA肺纖維化其他：化膿性鼻竇炎、1抗胰蛋白酶缺乏、特發性等高危人群篩查

2、1234長期（超過8周）的呼吸道癥狀咳嗽咳痰（粘液膿性或膿性痰），或反復咯血為唯一癥狀者其他肺部疾病控制不佳，且既往PA陽性者COPD頻發加重（2次/年）重癥哮喘或哮喘控制不佳慢性鼻竇炎、RA或其他結締組織病患者出現慢性呼吸道癥狀者既往HIV感染、器官移植后、長期使用免疫抑制劑者，出現慢性呼吸道癥狀者仔細詢問相關病史及合并癥：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其與呼吸道癥狀潛在的因果關系。12全血細胞計數，總IgE、曲霉特異性IgE、皮膚點刺試驗，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鑒別免疫缺陷、ABPA、結締組織病等潛在病因。3痰培養，肺功能檢測。完善支氣管擴張微生物譜，可指導急性加重期和慢性

3、感染期抗菌藥物的使用，也有助于明確潛在病因。如煙曲霉、NTM的分離需進一步排查ABPA和NTM肺病。根據國內支氣管擴張常見病因所有支氣管擴張患者均需行：鼻竇炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼氣NO濃度檢測、鼻粘膜活檢、糖精篩查試驗、投射電子顯微鏡評估纖毛超微結構等。多系統受累、關節痛、血管炎等結締組織病特征：類風濕因子、抗CCP抗體、ANA、ANCA等。合并胃食管返流或誤吸史：胃食管PH值檢測、食管阻抗檢測等。局限病灶：詢問病史（例如是否有先天性支氣管肺發育不良、肺隔離征），并建議行支氣管鏡檢查。反復多部位或機會性感染：需排除特定部位的抗體缺陷（如CVID、特異性多糖抗體缺陷）。可測定肺炎

4、鏈球菌莢膜多糖特異性抗體基線水平。消化功能不全、金葡菌定植、上葉支氣管擴張為主等CF特征：汗液氯化物檢測及CFTR基因突變分析。當支氣管擴張患者存在其他系統癥狀時，需進一步行特殊檢查明確病因：發病機制更新診斷印戒征”通常伴有支氣管壁增厚，支氣管/伴行肺動脈內鏡比（B/A）1請在此處輸入您的文本從中心到外周支氣管末逐漸變細距胸膜1cm內可見擴張支氣管影支氣管壁增厚；黏液嵌塞；呼氣相CT發現“馬賽克”征或“氣體陷閉”CT直接征象：間接征象：慢性咳嗽反復咯血粘液膿性或膿性痰。影像學表現臨床癥狀支氣管擴張雙軌征（柱狀支擴）印戒征柱狀支擴（ABPA）指套征（CF）囊狀支擴牽張性支擴（IPF）不同部位的支

5、擴的影像鑒別Swyer-James/Mcleod 綜合征發育過程中病毒感染（8歲以下發病）單肺透過度增加/肺血管減少1抗胰蛋白酶缺乏廣泛的柱狀/囊狀支擴全小葉性肺氣腫下葉為主ABPA上葉為主中心性支擴遠端支氣管正常不同部位的支擴的影像鑒別不動纖毛綜合征中葉好發CF 上葉受累柱狀支擴低丙種球蛋白血癥中下葉為主中心性支擴管壁明顯增厚嚴重指標0分1分2分3分4分5分6分年齡80BMI（kg/m2）18.518.5FEV1%預測值80%50-80%30-49%30%最近2年入院次數無有最近1年急性加重次數0-23MRC呼吸困難評分IIIIIVV銅綠定植無有其他菌定植無有影像受累葉段數33BDI評分按照

6、 BSI 評分將患者分為輕度（0-4 分）、中度（5-8 分）、重度（9 分或以上）疾病嚴重程度評估嚴重程度指標0分1分2分FEV1%預測值（F）50%50%年齡（A）2mMRC呼吸困難評分（D）0IIIIIIVFACED評分總分值為 7 分，0-2 分為輕度，3-4 分為中度，5-7 分為重度。疾病嚴重程度評估嚴重程度指標0分1分2分最近一年至少一次嚴重的急性加重（E）無有FEV1%預測值（F）50%50%年齡（A）2mMRC呼吸困難評分（D）0IIIIIIVE-FACED評分E-FACED 評分總分值為 9 分。輕度為 0-3 分，4-6 分為中度，7-9 分為重度。疾病嚴重程度評估支氣管

7、擴張診斷流程高危人群疑診影像學確診胸部HRCT征象病因學確診常規檢查血常規、免疫球蛋白IgG、 IgA、IgM排除免疫缺陷總IgE、 曲霉特異性IgE、皮膚點刺試驗排除ABPA痰培養（包括分枝桿菌）等排除結核、NTM肺功能檢查評估肺功能狀態特殊檢查嚴重度評價BSI、E-FACED評分肺鏈莢膜多糖抗體、PCD、風濕抗體胃鏡、氣管鏡檢查排除反流、阻塞或誤吸支氣管擴張治療主要治療：包括穩定期治療（氣道廓清、祛痰療法、長期抗菌藥物、病原體清除）和急性加重期治療。其他治療：外科手術疫苗接種支氣管舒張劑抗炎。并發癥治療： 咯血：止血藥、介入栓塞、支氣管鏡止血、手術 慢性呼衰：無創通氣，LTOT 肺動脈高壓

8、：暫無證據支持靶向藥應用氣道廓清祛痰治療BTS和ERS指南推薦首選治療。治療推薦：對于痰多或排痰困難者，推薦體位引流、拍背，每天2次，每次10-30分鐘，頻率和時間根據自身情況調整。每3個月評估一次氣道廓清的療效。治療推薦：對于排痰困難或體位引流效果不佳者，可長期（3個月）使用一種祛痰藥物；同時伴有重度氣流受限者，祛痰治療前使用支氣管舒張劑，祛痰效果更佳。長期抗菌藥物治療服藥方式有口服制劑（如阿奇霉素、紅霉素、羅紅霉素等），吸入制劑（如liposomal ciprofloxacin、colistin、gentamicin等），靜脈制劑（仍需更多證據支持）。患者出現以下六種癥狀中的三種及以上癥狀

9、的改變，包括咳嗽頻率、痰量增加或性質改變、膿痰增多伴或不伴喘息、呼吸困難、咯血，和（或）全身不適，并持續48小時或以上，而且臨床醫師認為有必要針對病情而改變當前的治療方案。 新版共識更新了急性加重定義對于出現AE的患者，推薦經驗性抗菌藥物治療。 既往無痰培養結果：選擇有抗PA活性的藥物 既往有痰培養結果：參考既往痰培養結果選擇微生物敏感的藥物根據療效和藥敏結果調整藥物 建議療程為14天 重視其他病原體，如病毒、真菌等。（1）病變相對集中，而綜合、規范的藥物及非藥物治療長達1年仍難以控制癥狀者；（2）嚴重或頻繁的急性加重，影響生活和工作者；（3）復發性難治性咯血，大咯血危及生命或經藥物、介入治療

10、無效者；（4）腫瘤遠端阻塞所致的支氣管擴張；（5）局限性病灶，受損的肺葉段可能是敗血癥的一個來源，不切除可能導致肺組織進一步破壞。手術治療適應癥肺葉切除術-適用于病灶集中者嚴格篩選符合外科適應癥的患者推薦行外科手術切除病灶。對于65歲以下、若肺功能FEV130%，臨床表現不穩定或迅速惡化，可考慮肺移植治療；雙肺彌漫性病灶、經內科綜合治療效果不佳的患者，行雙肺移植。手術治療治療推薦肺移植：一般適用于雙肺彌漫性病灶者并發癥治療咯血：一次咯血量超過100ml或24h咯血量超過500ml為大咯血對于少量咯血的患者，推薦適當口服止血及抗菌藥物治療；若咯血進一步加重，在垂體后葉素無效或無法使用前提下，首選

11、支氣管動脈栓塞術，輔助止血藥物治療；有介入禁忌的患者，可行支氣管鏡下止血或外科手術治療。并發癥治療慢性呼衰對于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建議長期家庭氧療。對于反復急性加重而住院的患者，推薦間歇性無創通氣，可以減少住院次數，改善生活質量，但對血氣及生存率沒有改變。在使用無創通氣前，建議先充分氣道廓清排痰，使用過程中注意痰堵的可能。對于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，盡早行氣管插管建立人工氣道，以利于排痰。并發癥治療肺動脈高壓對于合并肺動脈高壓伴長期低氧血癥的患者，建議長期氧療。目前不主張靶向藥物治療此類肺動脈高壓。但對存在與原發肺部疾病不匹配的嚴重肺高血壓患者建議到肺血管疾病區域醫療中心進行個體化評估。分級管理第三級經過第二級治療，患者仍AE3次