1、小兒造血和血液特點 小兒貧血總論【目的要求】1、熟悉小兒造血及血液特點2、了解小兒貧血的定義、分度、分類方法、 臨床表現(xiàn)及診斷要點。小兒造血特點：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒血液特點：紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律小兒造血特點胚胎期造血胚胎期（或胎兒期）造血變化圖1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。骨髓分為 紅骨髓 骨髓現(xiàn)實的造血能力 黃骨髓 骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多 小兒造血特點生后造血正常小兒主要為骨髓造血，髓外造

2、血極少當機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應需要恢復到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細胞/幼稚中性粒細胞，病因除去后可恢復正常的骨髓造血狀態(tài)。2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）骨髓造血 嬰兒期（發(fā)生感染性貧血或溶血性 貧血等）造血需要時，肝脾淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核RBC（和）幼稚中性粒細胞。5歲為紅骨髓全部造血5-7歲出現(xiàn)黃髓，又造血潛力18歲僅限扁平

3、及長骨骺部2、骨髓外造血Erythrocyte nd hemoglobin7654321012h10d 3m6m1yRBC( 1012/L)Years五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：約為體重的6%8%（6080ml/Kg）意義：計算補鐵量： 元素鐵（mg）=Hb（g/L）體重（Kg）0.083.41.5計算換血量： 換血量（ml）=2血容量（新生兒溶血病核黃疸時）小兒造血特點小兒貧血總論一、貧血的定義及診斷標準定義：末梢血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、 Hb量或RBC壓積低于正常標準者稱為貧血。它是一個常

4、見的臨床癥狀，而不是最終的或獨立的疾病診斷。診斷標準：6月者： 生理性貧血：為輕度貧血（Hb90g/L） 水平 病理性貧血：新生兒期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6歲： Hb110g/L 6歲14歲：Hb120g/L 海拔每1000米，相應診斷標準中Hb4%小兒貧血總論二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：Hb（g/L）輕度 中度重度極度新生兒1441209060606月兒906030302.按貧血的病因分類：RBC/Hb生成不足性貧血造血原料缺乏再障 感染、炎癥、腫瘤、慢腎等 RBC破壞過多（溶血）性貧血RBC內(nèi)在異常：RBC膜、RBC酶

5、、Hb合成與結(jié)構(gòu)RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丟失過多（失血性貧血）小兒貧血總論病因分類 生成不足RBC和HB2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙： 再生障礙性貧血其他： 感染、炎癥及癌性貧血 慢性腎臟病貧血巨幼RBC性貧血缺鐵性貧血 RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫3.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（）809428323238正細胞性809428323238大細胞性94323238單純小細胞性80283238小細胞低色素性802832小兒貧血總論 大細胞性貧血的常見病因：B12缺乏性巨幼紅細胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時）紅白血病，急性粒細胞白血病小兒貧血總論 單純小細胞性貧血的常見病因：慢性感染性貧血腎性貧血炎癥性貧血惡性腫瘤性貧血肝病性貧血小兒貧血總論4.按貧血時骨髓增生狀況分類：增生性貧血：缺鐵性貧血、溶貧、急性失血性貧血、巨幼紅細胞性貧血增生不良性貧血：再生障礙性貧血小兒貧血總論三、小兒貧血的基本臨床表現(xiàn)：一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育造血器官反應：髓外造血表現(xiàn)非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)免疫系統(tǒng)小兒貧血總論4.實驗室檢查：血常規(guī)網(wǎng)織紅細胞計數(shù)RBC形態(tài)檢查