1、一、概述定義 是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量堆積，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。概述分類一、據病程分： 1、急性白血病(AL) 2、慢性白血病(CL)二、據累及的細胞分： 1、AL：ALL、ANLL 2、CL：CLL、CML 3、少見類型：漿白、毛白、幼淋巴細胞 白血病概述三、按外周白細胞數 1、白血病型：WBC15109/L，分類中見 幼粒細胞 2、無白血病型：WBC15109/L，分類中 幼粒細胞 3、非白血病型：WBC10109/L白細胞增多性白血病； WB

2、A10109/L白細胞部不增多性白血病。二、骨髓象 AL：第一代原始細胞第二代幼稚細胞30； 原始紅細胞幼稚紅細胞50時，NEC中原始細胞30：低增生性AL。 Auer小體僅見于ANLL，有獨立診斷意義。三.實驗室檢查三、細胞化學：見書P603四、免疫學檢查：見書P604五、染色體和基因改變：見書P605六、其他：尿酸、DIC、腦脊液。四.鑒別診斷一、診斷： 據臨床表現、血象、骨髓象、MICM二、鑒別診斷： 1、骨髓增生異常綜合征，骨髓中原始細胞6個月五.治療 一般支持治療4、高尿酸血癥 急性白血病時尿酸排泄量大于正常人50倍，當血尿酸7mg/dl時予別嘌呤醇(作用機理：黃嘌呤氧化酶抑制劑，阻

3、斷次黃嘌呤、黃嘌呤轉化為尿酸，劑量0.1tid；副作用：粒細胞減少，皮疹、過敏、剝脫壞死性皮炎) 當尿酸10mg/dl時：別嘌呤醇堿化尿液(小蘇打或5%碳酸氫鈉)大量補液(3000ml/m2/d)，必要時血液透析。5、白細胞淤滯癥處理表現：呼吸困難、低氧血癥呼吸窘迫、反應遲鈍、言語不清、顱內出血等治療：治療性單采（M3不首選）、化療、水化、堿化尿液五.治療 二、化療、急性白血病療效標準(1)完全緩解(CR)a、臨床無白血病浸潤所致的癥狀和體征，生活正常或接近正常；b、血象：Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，ANC1.5109/L，pL100109/L。外周血分類中無白血病；c、骨

4、髓象：第一代第二代細胞5%，紅系及巨核系正常五.治療 化療(2)部分緩解 骨髓中第一代第二代細胞5%又20%，或臨床、血象項中有一項未達完全緩解標準者。(3)白血病復發有下列三者之一稱為復發： 1、骨髓第一代第二代細胞20%；五.治療 化療2、骨髓中第一代第二代細胞5%又20%，經過有效抗白血病治療一個療程似未能達到骨髓象完全緩解標準者。3、骨髓外白血病細胞浸潤。五.治療 化療、分階段1、誘導緩解：急性白血病發病時體內白血病細胞51012-13個，CR時108-9個；微小殘留病（MRD）：CR后體內仍殘留的白血病細胞。2、緩解后治療 a、強化鞏固108-9105； b、維持治療1050。五.治

5、療 化療、誘導緩解治療1、ALL：臨床常用方案VP方案：基本方案(V：長春新堿，P：強的松)DVP方案：(D：柔紅霉素)DVPL方案：(L：左旋門冬酰胺酶)DVCP方案：(C：環磷酰胺)HD-MTX+HD-CHOP(MTX甲氨嘌呤，H：表阿霉素)適L3。五.治療 化療2、AML：DA、IA、NA、HA、IEA方案： 注：D-柔紅霉素、I-去甲氧柔紅霉素、N-米托蒽醌、A-阿糖胞苷、H-高三尖杉樹堿、E-足葉正甙。五.治療 化療、緩解后治療 按患者的危險情況(主要是細胞遺傳學改變)將患者分為低危組、標危組、高危組，對低危組患者首選HD-Ara-C及類似方案，復發后再進行血干細胞移植(HSCT)，

6、對標危組有條件者進行HSCT，無條件者選大劑量化療，復發后HSCT，高危組首選HSCT。五.治療 化療1、造血干細胞移植(HSCT)定義：指將異體或自體的造血干細胞植入 到患者體內，使其造血及免疫功能恢復；2) 造血干細胞來源：骨髓、外周血、臍血；3) 分類：按造血干細胞來源：自體HSCT；同基因HSCT(同卵雙胎)；異基因HSCT(按HLA相合程度分全相合、半相合、單倍體相合)。按預處理強度：清髓、非清髓五.治療 化療4) 適應癥 a、惡性血液病：急白、慢粒、MDS、多發 性骨髓瘤、毛細胞白血病、少見類型白 血病、淋巴瘤； b、惡性非血液病：神經母細胞瘤、肺癌、 乳腺癌、其他實體癌； 五.治

7、療 化療 c、后天性疾病：再障、PNH、骨髓纖維 化、自身免疫性疾病(SLE、克隆病、皮 膚炎、多發性硬化等) d、先天性疾病：先天性造血異常癥等。五.治療 化療5) 特點： a、自體HSCT：移植相關死亡率低，復發率 高，無GVHD； b、異基因HSCT：移植相關死亡率高，復發 率低，目前世界上開展較多。五.治療 化療2、急白HSCT的適應癥急淋ALL： a、復發難治性ALL； b、第二次緩解(CR2)ALL； c、第一次緩解(CR1)高危ALL，指伴有染色體畸變如t(9;22)、t(4;11)、8、WBC30109/L的前B-ALL和WBC100109/L的T-ALL，達CR時間4-6周；

8、CR后白血病殘留仍較多，在鞏固維持期持續存在或仍不斷增加者。五.治療 化療2) AML： a、有-5/5q-、-7/7q-、8、(11q23)異常 或復雜染色體異常； b、正常核型（FLT3-ITD、MLL-PTD突變）或其他核型者。五.治療 化療、急性早幼粒細胞白血病(APL)1、臨床特點 a、年青人多見，臨床表現以出血為主； b、外周血三系降低(非白血性白血病)； c、常合并DIC； d、染色體t(15;17)，PML-RARa融合基因，少數t(11;17)移位，PZF- RAR融合基因; e、維甲酸、亞砷酸治療效果好(特效藥)。五.治療 化療2、治療 a、維甲酸蒽環類藥物(IDA、DNR

9、)誘導緩解，CR后用維甲酸、MTX、6-mp、蒽環類藥交替維持治療2-3年； b、亞砷酸維甲酸誘導緩解，CR后亞砷酸、維甲酸、MTX交替維持治療5個周期停藥； c、復發用亞砷酸治療仍有效，或選擇移植。 五.治療 化療、復發難治性白血病的治療1、標準 a、標準方案2療程白血病未達CR； 或b、CR后半年內復發五.治療 化療2、方案 a、ALL：距CR118月，用原誘導緩解方案；AML方案；HSCT； b、M-HD-Ara-C聯合化療； c、新藥：FLAGD，托泊替康+CTX+Ara-C+VP16； d、CAG方案：適用于年齡大或繼發AML； e、HSCT：全相合、半相合、非清髓； f、免疫治療：抗CD33單抗、DLI(供者淋巴細胞)、輸注等。五.治療 化療、老年白血病治療1、特點： a、繼發性(MDS-AL)多見 b、不良核型多見 c、大多合并重要臟器功能不良 d、易耐藥五.治療 化療2、治療 a、體質好、年齡65歲者不宜強烈化療，可選用CAG方案，LD-HA、LD-HAE等； c、HD-Ara-c不宜選用。五.治療 化療、中樞神經系統白血病防治1、預防 ALL