1、關(guān)于癲癇的分類及診斷方法第一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的定義癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟 ）第二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次的癲癇發(fā)作/鄭州瑞吉癲癇病醫(yī)院反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會等方面的障礙第三張，PPT共七

2、十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的分類第四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE 1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” 第五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalized seizures）部分性發(fā)作（partial seizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月全面性發(fā)作強直-陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure）(發(fā)作1)失神發(fā)作（absence

3、 seizure） (發(fā)作2)強直發(fā)作(tonic seizure) (發(fā)作3)陣攣發(fā)作(clonic seizure) (發(fā)作4)肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）(發(fā)作5) 痙攣發(fā)作（spasms）(發(fā)作6) 失張力發(fā)作（atonic seizure）(發(fā)作7) 第七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalized seizures）部分性發(fā)作（partial seizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, S

4、PS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 第九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 第十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月運動性發(fā)作 僅為局灶性運動發(fā)作(發(fā)作8)杰克遜發(fā)作（Jackson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 (發(fā)作9)姿勢性發(fā)作 (發(fā)作10) (發(fā)作11)發(fā)音性發(fā)作 抑制性運動發(fā)作 失語性發(fā)作 第十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡單部

5、分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 第十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作 聽覺性發(fā)作 嗅覺性發(fā)作 味覺性發(fā)作 眩暈性發(fā)作 第十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 第十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復(fù)雜多樣： 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)作的伴隨癥狀可能起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等）常伴有意識障礙為復(fù)雜部

6、分性發(fā)作的伴隨癥狀第十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 第十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙 發(fā)作性記憶障礙 發(fā)作性認(rèn)知障礙 發(fā)作性錯覺發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺 第十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS）繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 第十八

7、張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月復(fù)雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 常見的自動癥包括：口咽自動癥(發(fā)作12) 、多動性自動癥(發(fā)作13) (發(fā)作14) (發(fā)作15)簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì) 第十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,

8、SGTC) 第二十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇 (發(fā)作16)鑒別：有無先兆抽搐的表現(xiàn)楞神自動癥 EEG第二十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalized seizures）部分性發(fā)作（partial seizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或類型因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者第二十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇發(fā)作的分類全面性發(fā)作（generalized seizures）部分性發(fā)作（partial seizu

9、res）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型第二十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月特殊的發(fā)作形式或者類型跌倒發(fā)作（drop attack）：表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型(發(fā)作17)反射性發(fā)作（reflex seizure）：每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式(發(fā)作18 )第二十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）癲癇病或癲癇性疾病癲癇性腦病良性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征癥狀性癲

10、癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性)第二十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的診斷原則第二十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的診斷步驟明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇的病因第二十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的診斷步驟發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組

11、織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。第二十八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)EEG檢查不確定須做錄像腦電動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類 癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等第二十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病史采集病史資料體格檢查輔助檢查 其他實驗室檢查第三十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史 首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有“先 兆” 發(fā)作時的詳細(xì)過程 有幾種類型的發(fā)作

12、 發(fā)作的頻率 發(fā)作有無誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果第三十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病史采集病史資料體格檢查輔助檢查 其他實驗室檢查第三十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病史采集病史資料體格檢查 輔助檢查 其他實驗室檢查第三十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描 (CT)磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）磁共振波譜（MRS）功能核磁共振（fMRI）腦磁圖(MEG)第三十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月病史采集病史資料體格檢查輔助檢查 其他實驗室檢查

13、第三十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月其他實驗室檢查血液學(xué)檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學(xué)檢查其它的檢查第三十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷第三十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷 暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第三十八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第四十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月短暫性腦缺血發(fā)作

14、一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ)第四十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第四十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第四十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡

15、眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第四十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月睡眠障礙包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容第四十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀：新生兒的反射性運動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第四十八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月第四十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦

16、缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第五十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值 第五十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的鑒別診斷暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他第五十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月其 他多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生

17、于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解第五十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的病因診斷第五十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月 癲癇的病因診斷根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能

18、的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因第五十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月不同的年齡組常見病因 第五十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的病因診斷遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病第五十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇的病因診斷遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病第五十八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis,

19、 TS）神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis, TS) 腦面血管瘤病：又稱Sturge-weber 綜合征第五十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病線粒體病：由于線粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF）線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣癲癇（MELAS）第六十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題第六十一張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些

20、問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷 第六十二張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, 而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作第六十三張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第六十四張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月是癲癇還是癲癇發(fā)作不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性

21、驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作第六十五張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第六十六張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月在病史采集時應(yīng)注意的一些問題一個完整的病史有時需多次了解同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)

22、治療小兒癲癇的病史第六十七張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第六十八張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月腦電圖在癲癇診斷中的作用適當(dāng)延長描圖時間保證各種誘發(fā)試驗, 特別是睡眠誘發(fā)必要時加作蝶骨電極描記第六十九張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作在病史采集時應(yīng)注意的一些問題腦電圖在癲癇診斷中的作用難治性癲癇的定義和診斷第七十張，PPT共七十七頁，創(chuàng)作于2022年6月難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的