1、顱 內(nèi) 腫 瘤 蚌埠醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)教研室講授：沈 學(xué) 明 主任醫(yī)師第1頁(yè)，共37頁(yè)。第一節(jié)概 論一、病因?qū)W尚未完全清楚癌基因?qū)W說(shuō)誘因中的損傷、射線、化學(xué)物質(zhì)、病毒第2頁(yè)，共37頁(yè)。二、應(yīng)用解剖大腦額葉、頂葉、顳葉、枕葉內(nèi)囊、腦干腦神經(jīng)分布及功能第3頁(yè)，共37頁(yè)。三、病理學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦瘤包括腦腫瘤和脊髓腫瘤。又可分為原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性。原發(fā)性腦腫瘤中，膠質(zhì)瘤最常見，約占50，其次為腦膜瘤，占20，而垂體瘤居第三位，約占515。原發(fā)性脊髓腫瘤，2/3為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤。第4頁(yè)，共37頁(yè)。（一）分類1、神經(jīng)上皮組織腫瘤2、顱神經(jīng)及脊神經(jīng)腫瘤3、腦膜腫瘤4、淋巴瘤和造血性腫瘤5、生殖細(xì)胞腫瘤第

2、5頁(yè)，共37頁(yè)。（一）分類6、囊腫和腫瘤樣病變7、蝶鞍區(qū)腫瘤8、區(qū)域性腫瘤的局限性延伸9、轉(zhuǎn)移性腫瘤10、未分類腫瘤第6頁(yè)，共37頁(yè)。 （二）部位顱內(nèi)腫瘤中以大腦半球腫瘤最多見，其后依次為蝶鞍區(qū)、小腦、橋腦小腦角、腦室內(nèi)、腦干。幕上腫瘤：發(fā)生于顱前窩、中窩、大腦半球、鞍區(qū)、側(cè)腦室及第三腦室的腫瘤。幕下腫瘤：發(fā)生于小腦幕以下的小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內(nèi)、橋腦小腦區(qū)、橋延腦處的腫瘤。第7頁(yè)，共37頁(yè)。（三）生長(zhǎng)特點(diǎn) 1、膨脹型 2、浸潤(rùn)型 3、彌散或多灶型（四）擴(kuò)散途徑 1、種植性轉(zhuǎn)移 2、顱外轉(zhuǎn)移第8頁(yè)，共37頁(yè)。四、臨床表現(xiàn) 1、顱高壓癥狀其機(jī)理是因?yàn)轱B內(nèi)腫瘤的占位性效應(yīng)，出現(xiàn)的早晚取決于

3、（1）腫瘤生長(zhǎng)的部位；（2）腫瘤生長(zhǎng)的速度；（3）腦水腫的程度；（4）全身情況的好壞。2、局灶性癥狀主要取決于腫瘤所在的部位，可以出現(xiàn)各種各樣的癥狀及綜合征。第9頁(yè)，共37頁(yè)。五、輔助檢查1、CT直接征象間接征象2、MR與CT相比MR的優(yōu)點(diǎn)：無(wú)輻射、成像參數(shù)多、多軸面成像第10頁(yè)，共37頁(yè)。六、診斷具有臨床癥狀，眼底又發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，就應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤。CT、MR是重要的檢查手段，DSA對(duì)診斷血管性病變有較高臨床價(jià)值。確診有賴于手術(shù)后的病理診斷。第11頁(yè)，共37頁(yè)。七、鑒別診斷1、視神經(jīng)乳頭炎2、原發(fā)性癲癇3、假性腦瘤4、慢性硬腦膜下血腫5、腦膿腫第12頁(yè)，共37頁(yè)。八、治療原則常見原發(fā)CNS腫

4、瘤常規(guī)治療原則星形細(xì)胞瘤 最大限度切除腫瘤 全切者無(wú)需術(shù)后RT，腫瘤殘 存須 術(shù)后RT，常規(guī)局部野照射Dt54Gy組織學(xué)類型 手術(shù)（S） 放射治療（RT） 化學(xué)治療（CT） 不提倡腦干膠質(zhì)瘤最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡髓母細(xì)胞瘤最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至Dt5460Gy 不提倡少枝膠質(zhì)瘤 低度 間變性最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt60Gy 提倡室管膜瘤 低度 間變性最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt54Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至5060Gy

5、 提倡脊髓腫瘤低度惡性高度惡性最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt50Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 術(shù)后常規(guī)局部野照射Dt5460Gy 提倡第13頁(yè)，共37頁(yè)。 （一）手術(shù)治療手術(shù)治療仍然是顱內(nèi)腫瘤的首選治療方法，多數(shù)良性腫瘤可經(jīng)手術(shù)治愈，惡性腫瘤多難以切凈。手術(shù)的主要目的是：1、取得病理材料，明確診斷；2、盡量切除腫瘤；3、去顱板減壓，為其他治療作準(zhǔn)備。第14頁(yè)，共37頁(yè)。 （二）放射治療放射治療是顱內(nèi)腫瘤的主要輔助治療手段，主要用于：1、腦膠質(zhì)瘤術(shù)后常規(guī)放療，減少?gòu)?fù)發(fā)率，提高生存率；2、重要部位腫瘤的治療，如腦干、運(yùn)動(dòng)中樞等部位腫瘤，手術(shù)危險(xiǎn)大，放療是主要治療手段；3、敏感腫瘤治療；4

6、、其他腫瘤的綜合治療。第15頁(yè)，共37頁(yè)。 （三）X刀治療是一種特殊的放療技術(shù)，主要適用于直徑小于4.55cm的顱內(nèi)良、惡性腫瘤的治療。直徑小于3cm時(shí)效果尤好，主要優(yōu)點(diǎn)是部分腫瘤療效類似于手術(shù)并且沒有手術(shù)的麻醉意外、術(shù)后出血、感染等并發(fā)癥。隨著經(jīng)驗(yàn)的積累，X刀治療可成為部分病人的首選治療方法。第16頁(yè)，共37頁(yè)。 （四）化學(xué)治療血腦屏障的存在限制了化學(xué)治療在腦瘤患者中的應(yīng)用。 （五）免疫治療 （六）其他治療第17頁(yè)，共37頁(yè)。九、頭部重要器官的放射線耐受量常規(guī)分割重要器官耐受劑量重要器官 損傷指標(biāo) 耐受劑量（TD5/5，Gy）晶體 頸段脊髓視交叉垂體腦干皮層白內(nèi)障脊髓病視力喪失功能喪失壞死壞

7、死4636454652505450555560第18頁(yè)，共37頁(yè)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射損傷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)RTOG中樞神經(jīng)系統(tǒng)輻射損傷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)12345輕度神經(jīng)損傷癥狀；不需要藥物治療中度神經(jīng)損傷癥狀；需要門診治療嚴(yán)重神經(jīng)損傷癥狀；需要門診或住院治療危及生命的神經(jīng)損傷癥狀（如難以控制的癲癇發(fā)作，癱瘓，昏迷）；包括臨床擬診或影像學(xué)擬診或手術(shù)病理證實(shí)的放射性壞死死亡分級(jí) 定義第19頁(yè)，共37頁(yè)。十、預(yù)后常見原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生率及治療效果腫瘤類型 發(fā)生率（） 治療方法 5年生存率（）多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤間變性星形細(xì)胞瘤*低度惡性星形細(xì)胞瘤*腦膜瘤垂體腺瘤髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤顱咽管瘤30101520152010481

8、81S ，RT，CS ，RT，CSRTSRTSRTS ，RT，CS ，RT，CSRT52050907585605090* 包括間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)星形細(xì)胞瘤* 包括低度彌漫性原漿性星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝星形細(xì)胞瘤S：手術(shù)；RT：放射治療；C：化學(xué)治療第20頁(yè)，共37頁(yè)。第二節(jié)膠質(zhì)瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤簡(jiǎn)稱膠質(zhì)瘤，在腦瘤中是一種最常見、手術(shù)難以徹底切除、容易復(fù)發(fā)的腫瘤，它起源于神經(jīng)外胚層，占顱內(nèi)腫瘤的43.7350。膠質(zhì)細(xì)胞瘤中最為多見的是星形細(xì)胞瘤，其余依次為髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)瘤、松果體瘤、混合性膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)從乳頭狀瘤、未分化膠質(zhì)瘤及神經(jīng)元性腫瘤。第21頁(yè)，共37頁(yè)

9、。一、病理按Kernohan和Bailey-Cashing分類法把星形細(xì)胞瘤分為級(jí)， 級(jí)的星形細(xì)胞瘤相當(dāng)于多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。腫瘤多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常腦組織之間缺少明顯的界限，手術(shù)多不易全部切除。級(jí)星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)緩慢，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常組織五明顯邊界。級(jí)星形細(xì)胞瘤腫瘤生長(zhǎng)快，浸潤(rùn)廣泛，病情惡化迅速。鏡下表現(xiàn)為多種細(xì)胞無(wú)序排列。第22頁(yè)，共37頁(yè)。二、臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高定位癥狀、體征：癲癇精神癥狀第23頁(yè)，共37頁(yè)。三、診斷根據(jù)患者的年齡、性別、好發(fā)部位及臨床過程，采用電生理、超聲波、核醫(yī)學(xué)、放射學(xué)及核磁共振等輔助檢查，定位準(zhǔn)確率幾乎達(dá)100，定性診斷在90以上。值得一提的是CT在目前診斷中

10、的價(jià)值，對(duì)于腦瘤患者，術(shù)前診斷主要依靠CT的檢查。第24頁(yè)，共37頁(yè)。四、治療原則星形細(xì)胞瘤的治療原則是：手術(shù)術(shù)后放療五、放射治療星形細(xì)胞瘤、級(jí)多采用二平行野對(duì)穿照射級(jí)星形細(xì)胞瘤宜選用局部大野照射或全腦照射3540Gy，局部小野追加1520Gy。第25頁(yè)，共37頁(yè)。六、預(yù)后不同病理分級(jí)、不同病理類型、不同年齡的膠質(zhì)瘤具有不同的生物學(xué)行為和不同的預(yù)后。星形細(xì)胞瘤級(jí)治療后平均復(fù)發(fā)時(shí)間為2.5年，平均生存期為3年左右。單純手術(shù)后5、10年生存率分別為1936和1114，手術(shù)放療可將5、10年生存率提高至3657和3540。星形細(xì)胞瘤、級(jí)如多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，單純手術(shù)后50死于半年內(nèi)，治療后復(fù)發(fā)時(shí)間為

11、8個(gè)月，平均生存期為1年。第26頁(yè)，共37頁(yè)。第三節(jié)髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤占膠質(zhì)瘤的8.2，多見于兒童，好發(fā)于小腦蚓部，對(duì)放射線較為敏感，綜合治療后5年生存率可達(dá)32，少數(shù)可生存10年以上。第27頁(yè)，共37頁(yè)。一、病理學(xué)腫瘤多起于小腦蚓部，常侵犯一側(cè)小腦半球或兩側(cè)小腦半球，又常壓迫或侵及腦干、第四腦室和導(dǎo)水管，造成腦積水，直接影響預(yù)后。肉眼觀察瘤組織呈灰紅或灰色，質(zhì)軟如腦髓，一般不見出血及壞死灶。鏡下：細(xì)胞極為豐富，體積小，胞漿少，胞膜不清，胞核圓形，大小不等。染色很深，分裂象多，有些細(xì)胞不規(guī)則，聚集成堆，另一些則排列呈菊花樣。第28頁(yè)，共37頁(yè)。二、臨床表現(xiàn)顱高壓癥狀小腦功能損害癥狀三、診斷除

12、癥狀、體征外，CT和MR是診斷的重要根據(jù)。而MR比CT檢查診斷小腦病變更具優(yōu)越性。確診有賴術(shù)后病理。第29頁(yè)，共37頁(yè)。四、治療原則標(biāo)準(zhǔn)治療模式仍為手術(shù)切除術(shù)后放療。手術(shù)可以解除顱高壓，明確診斷并減輕壓迫。術(shù)后放療，能成倍提高長(zhǎng)期生存率。腫瘤侵犯范圍廣、沿腦脊液散播、次全切除術(shù)后的患者可加用己亞硝脲、長(zhǎng)春新堿鞘內(nèi)注射。第30頁(yè)，共37頁(yè)。五、放射治療髓母細(xì)胞瘤對(duì)放射治療較為敏感，術(shù)后放射仍是公認(rèn)的有效治療方法。因其多發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)轉(zhuǎn)移，所以目前認(rèn)為腫瘤切除加術(shù)后放療和單純活檢加術(shù)后放療的療效相似，一般均采用術(shù)后全腦全脊髓放射治療加原發(fā)灶部位局部小野追加劑量的方法，即全腦全脊髓30Gy，局部

13、追加2025Gy。第31頁(yè)，共37頁(yè)。 （一）全腦照射采用兩個(gè)相對(duì)側(cè)野水平等中心照射，包括顱底線以上的腦部和頸5、6椎體水平以上的脊髓部，照射至全腦Dt3540Gy/45周，總劑量達(dá)5055Gy/56周。 （二）全脊髓照射野寬一般為3.54.5cm，長(zhǎng)度根據(jù)病人脊髓實(shí)際長(zhǎng)度，分為23個(gè)照射野，垂直照射，骶部包括第三、第四骶孔，可增寬至8cm，上界與全腦照射野相鄰，Dt30Gy/45周。第32頁(yè)，共37頁(yè)。 （三）體位采用俯臥位，患者俯臥在特制的墊板是，頭置于特制枕頭上，臂置兩側(cè)，體軸與長(zhǎng)軸一致，調(diào)整枕頭使頸椎呈水平狀，面罩固定效果好。第33頁(yè)，共37頁(yè)。 （四）注意事項(xiàng)1、相鄰兩野需要適當(dāng)間隙，每周上下移動(dòng)間隙，以避免劑量重疊或過低。2、全腦照射要分別測(cè)出腦部與頸部寬度，避免上段脊髓劑量過高。3、前顱窩篩板處容易出現(xiàn)低劑量區(qū)，成為日后復(fù)發(fā)的重要根源。第34頁(yè)，共37頁(yè)。4、應(yīng)保證兒童患者的頸椎受照射劑量均勻，否則日后椎體發(fā)育不均衡。5、未婚女性患者應(yīng)采用電子線或水平側(cè)野照射骶部硬脊膜囊，保護(hù)卵巢