1、顱 內 腫 瘤 蚌埠醫學院腫瘤學教研室講授：沈 學 明 主任醫師第1頁，共37頁。第一節概 論一、病因學尚未完全清楚癌基因學說誘因中的損傷、射線、化學物質、病毒第2頁，共37頁。二、應用解剖大腦額葉、頂葉、顳葉、枕葉內囊、腦干腦神經分布及功能第3頁，共37頁。三、病理學中樞神經系統腦瘤包括腦腫瘤和脊髓腫瘤。又可分為原發性和轉移性。原發性腦腫瘤中，膠質瘤最常見，約占50，其次為腦膜瘤，占20，而垂體瘤居第三位，約占515。原發性脊髓腫瘤，2/3為神經鞘瘤、脊膜瘤和神經膠質瘤。第4頁，共37頁。（一）分類1、神經上皮組織腫瘤2、顱神經及脊神經腫瘤3、腦膜腫瘤4、淋巴瘤和造血性腫瘤5、生殖細胞腫瘤第

2、5頁，共37頁。（一）分類6、囊腫和腫瘤樣病變7、蝶鞍區腫瘤8、區域性腫瘤的局限性延伸9、轉移性腫瘤10、未分類腫瘤第6頁，共37頁。 （二）部位顱內腫瘤中以大腦半球腫瘤最多見，其后依次為蝶鞍區、小腦、橋腦小腦角、腦室內、腦干。幕上腫瘤：發生于顱前窩、中窩、大腦半球、鞍區、側腦室及第三腦室的腫瘤。幕下腫瘤：發生于小腦幕以下的小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內、橋腦小腦區、橋延腦處的腫瘤。第7頁，共37頁。（三）生長特點 1、膨脹型 2、浸潤型 3、彌散或多灶型（四）擴散途徑 1、種植性轉移 2、顱外轉移第8頁，共37頁。四、臨床表現 1、顱高壓癥狀其機理是因為顱內腫瘤的占位性效應，出現的早晚取決于

3、（1）腫瘤生長的部位；（2）腫瘤生長的速度；（3）腦水腫的程度；（4）全身情況的好壞。2、局灶性癥狀主要取決于腫瘤所在的部位，可以出現各種各樣的癥狀及綜合征。第9頁，共37頁。五、輔助檢查1、CT直接征象間接征象2、MR與CT相比MR的優點：無輻射、成像參數多、多軸面成像第10頁，共37頁。六、診斷具有臨床癥狀，眼底又發現視乳頭水腫，就應考慮顱內腫瘤。CT、MR是重要的檢查手段，DSA對診斷血管性病變有較高臨床價值。確診有賴于手術后的病理診斷。第11頁，共37頁。七、鑒別診斷1、視神經乳頭炎2、原發性癲癇3、假性腦瘤4、慢性硬腦膜下血腫5、腦膿腫第12頁，共37頁。八、治療原則常見原發CNS腫

4、瘤常規治療原則星形細胞瘤 最大限度切除腫瘤 全切者無需術后RT，腫瘤殘 存須 術后RT，常規局部野照射Dt54Gy組織學類型 手術（S） 放射治療（RT） 化學治療（CT） 不提倡腦干膠質瘤最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt54Gy 不提倡髓母細胞瘤最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至Dt5460Gy 不提倡少枝膠質瘤 低度 間變性最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt54Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt60Gy 提倡室管膜瘤 低度 間變性最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt54Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 CSF照射36Gy，局部加量至5060Gy

5、 提倡脊髓腫瘤低度惡性高度惡性最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt50Gy 不提倡最大限度切除腫瘤 術后常規局部野照射Dt5460Gy 提倡第13頁，共37頁。 （一）手術治療手術治療仍然是顱內腫瘤的首選治療方法，多數良性腫瘤可經手術治愈，惡性腫瘤多難以切凈。手術的主要目的是：1、取得病理材料，明確診斷；2、盡量切除腫瘤；3、去顱板減壓，為其他治療作準備。第14頁，共37頁。 （二）放射治療放射治療是顱內腫瘤的主要輔助治療手段，主要用于：1、腦膠質瘤術后常規放療，減少復發率，提高生存率；2、重要部位腫瘤的治療，如腦干、運動中樞等部位腫瘤，手術危險大，放療是主要治療手段；3、敏感腫瘤治療；4

6、、其他腫瘤的綜合治療。第15頁，共37頁。 （三）X刀治療是一種特殊的放療技術，主要適用于直徑小于4.55cm的顱內良、惡性腫瘤的治療。直徑小于3cm時效果尤好，主要優點是部分腫瘤療效類似于手術并且沒有手術的麻醉意外、術后出血、感染等并發癥。隨著經驗的積累，X刀治療可成為部分病人的首選治療方法。第16頁，共37頁。 （四）化學治療血腦屏障的存在限制了化學治療在腦瘤患者中的應用。 （五）免疫治療 （六）其他治療第17頁，共37頁。九、頭部重要器官的放射線耐受量常規分割重要器官耐受劑量重要器官 損傷指標 耐受劑量（TD5/5，Gy）晶體 頸段脊髓視交叉垂體腦干皮層白內障脊髓病視力喪失功能喪失壞死壞

7、死4636454652505450555560第18頁，共37頁。中樞神經系統放射損傷分級標準RTOG中樞神經系統輻射損傷分級標準12345輕度神經損傷癥狀；不需要藥物治療中度神經損傷癥狀；需要門診治療嚴重神經損傷癥狀；需要門診或住院治療危及生命的神經損傷癥狀（如難以控制的癲癇發作，癱瘓，昏迷）；包括臨床擬診或影像學擬診或手術病理證實的放射性壞死死亡分級 定義第19頁，共37頁。十、預后常見原發顱內腫瘤的發生率及治療效果腫瘤類型 發生率（） 治療方法 5年生存率（）多形性膠質母細胞瘤間變性星形細胞瘤*低度惡性星形細胞瘤*腦膜瘤垂體腺瘤髓母細胞瘤室管膜瘤顱咽管瘤30101520152010481

8、81S ，RT，CS ，RT，CSRTSRTSRTS ，RT，CS ，RT，CSRT52050907585605090* 包括間變性少突膠質細胞瘤和間變性少突膠質星形細胞瘤* 包括低度彌漫性原漿性星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤和少枝星形細胞瘤S：手術；RT：放射治療；C：化學治療第20頁，共37頁。第二節膠質瘤神經膠質瘤簡稱膠質瘤，在腦瘤中是一種最常見、手術難以徹底切除、容易復發的腫瘤，它起源于神經外胚層，占顱內腫瘤的43.7350。膠質細胞瘤中最為多見的是星形細胞瘤，其余依次為髓母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質瘤、松果體瘤、混合性膠質瘤、脈絡從乳頭狀瘤、未分化膠質瘤及神經元性腫瘤。第21頁，共37頁

9、。一、病理按Kernohan和Bailey-Cashing分類法把星形細胞瘤分為級， 級的星形細胞瘤相當于多形性膠質母細胞瘤。腫瘤多呈浸潤性生長，與正常腦組織之間缺少明顯的界限，手術多不易全部切除。級星形細胞瘤生長緩慢，呈浸潤性生長，與正常組織五明顯邊界。級星形細胞瘤腫瘤生長快，浸潤廣泛，病情惡化迅速。鏡下表現為多種細胞無序排列。第22頁，共37頁。二、臨床表現顱內壓增高定位癥狀、體征：癲癇精神癥狀第23頁，共37頁。三、診斷根據患者的年齡、性別、好發部位及臨床過程，采用電生理、超聲波、核醫學、放射學及核磁共振等輔助檢查，定位準確率幾乎達100，定性診斷在90以上。值得一提的是CT在目前診斷中

10、的價值，對于腦瘤患者，術前診斷主要依靠CT的檢查。第24頁，共37頁。四、治療原則星形細胞瘤的治療原則是：手術術后放療五、放射治療星形細胞瘤、級多采用二平行野對穿照射級星形細胞瘤宜選用局部大野照射或全腦照射3540Gy，局部小野追加1520Gy。第25頁，共37頁。六、預后不同病理分級、不同病理類型、不同年齡的膠質瘤具有不同的生物學行為和不同的預后。星形細胞瘤級治療后平均復發時間為2.5年，平均生存期為3年左右。單純手術后5、10年生存率分別為1936和1114，手術放療可將5、10年生存率提高至3657和3540。星形細胞瘤、級如多形性膠質母細胞瘤，單純手術后50死于半年內，治療后復發時間為

11、8個月，平均生存期為1年。第26頁，共37頁。第三節髓母細胞瘤髓母細胞瘤占膠質瘤的8.2，多見于兒童，好發于小腦蚓部，對放射線較為敏感，綜合治療后5年生存率可達32，少數可生存10年以上。第27頁，共37頁。一、病理學腫瘤多起于小腦蚓部，常侵犯一側小腦半球或兩側小腦半球，又常壓迫或侵及腦干、第四腦室和導水管，造成腦積水，直接影響預后。肉眼觀察瘤組織呈灰紅或灰色，質軟如腦髓，一般不見出血及壞死灶。鏡下：細胞極為豐富，體積小，胞漿少，胞膜不清，胞核圓形，大小不等。染色很深，分裂象多，有些細胞不規則，聚集成堆，另一些則排列呈菊花樣。第28頁，共37頁。二、臨床表現顱高壓癥狀小腦功能損害癥狀三、診斷除

12、癥狀、體征外，CT和MR是診斷的重要根據。而MR比CT檢查診斷小腦病變更具優越性。確診有賴術后病理。第29頁，共37頁。四、治療原則標準治療模式仍為手術切除術后放療。手術可以解除顱高壓，明確診斷并減輕壓迫。術后放療，能成倍提高長期生存率。腫瘤侵犯范圍廣、沿腦脊液散播、次全切除術后的患者可加用己亞硝脲、長春新堿鞘內注射。第30頁，共37頁。五、放射治療髓母細胞瘤對放射治療較為敏感，術后放射仍是公認的有效治療方法。因其多發生中樞神經系統內轉移，所以目前認為腫瘤切除加術后放療和單純活檢加術后放療的療效相似，一般均采用術后全腦全脊髓放射治療加原發灶部位局部小野追加劑量的方法，即全腦全脊髓30Gy，局部

13、追加2025Gy。第31頁，共37頁。 （一）全腦照射采用兩個相對側野水平等中心照射，包括顱底線以上的腦部和頸5、6椎體水平以上的脊髓部，照射至全腦Dt3540Gy/45周，總劑量達5055Gy/56周。 （二）全脊髓照射野寬一般為3.54.5cm，長度根據病人脊髓實際長度，分為23個照射野，垂直照射，骶部包括第三、第四骶孔，可增寬至8cm，上界與全腦照射野相鄰，Dt30Gy/45周。第32頁，共37頁。 （三）體位采用俯臥位，患者俯臥在特制的墊板是，頭置于特制枕頭上，臂置兩側，體軸與長軸一致，調整枕頭使頸椎呈水平狀，面罩固定效果好。第33頁，共37頁。 （四）注意事項1、相鄰兩野需要適當間隙，每周上下移動間隙，以避免劑量重疊或過低。2、全腦照射要分別測出腦部與頸部寬度，避免上段脊髓劑量過高。3、前顱窩篩板處容易出現低劑量區，成為日后復發的重要根源。第34頁，共37頁。4、應保證兒童患者的頸椎受照射劑量均勻，否則日后椎體發育不均衡。5、未婚女性患者應采用電子線或水平側野照射骶部硬脊膜囊，保護卵巢